ATRESIA BILIARIS
I. PENDAHULUANAtresia biliaris merupakan suatu keadaan di mana
sistem bilier ekstrahepatik mengalami hambatan atau tidak ada sama
sekali sehingga mengakibatkan obstruksi pada aliran empedu.(1,2,3)
Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang
harus segera mendapat terapi bedah bahkan tranplantasi hati pada
kebanyakan bayi baru lahir.(1,2,3,4,5) Jika tidak segera dibedah,
maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi.(4) Pasien dengan
atresia biliaris dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, atresia
biliaris terisolasi yang terjadi pada 65-60% pasien, namun menurut
Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien
(bukti atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan
pasien yang mengalami situs inversus atau polysplenia/asplenia
dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya, yang terjadi pada
10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca
lahir).(1,2)
Gambar 1: Atresia Biliaris, dikutip dari kepustakaan 1
Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada
setiap pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis
itu dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering
ditemukan:(1) Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus Tipe
II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur
kistik ditemukan pada porta hepatis Type III (ditemukan pada
>90% pasien): terjadi atresia pada ductus hepaticus dextra dan
sinistra hingga setinggi porta hepatis.Varian-varian di atas tidak
boleh disamakan dengan hipoplasia bilier intrahepatis yang tidak
dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.(1)
II. INSIDENSInsidens terjadinya atresia biliaris di Amerika
Serikat adalah 1 per 10.000-15.000 kelahiran hidup.(1,2) Sedangkan
secara internasional, insidens atresia biliaris termasuk tinggi di
populasi asia. Dan atresia biliaris lebih sering ditemukan pada
bayi-bayi Cina dibanding pada bayi-bayi di Jepang. Insidens tinggi
juga ditemukan pada pasien dengan ras kulit hitam yang dapat
mencapai 2 kali lipat insidens bayi ras kulit putih.1,5 Dari segi
gender, atresia biliaris lebih sering ditemukan pada anak
perempuan. Dari segi usia, atresia biliaris lebih sering ditemukan
pada bayi-bayi baru lahir dengan rentang usia kurang dari 8
minggu.(1)
III. ETIOLOGIAtresia biliaris jarang ditemukan pada bayi lahir
mati ataupun bayi prematur yang semakin mendukung kemungkinan
etiologi pada akhir masa kehamilan. Sebaliknya, pada bayi yang
mengalami hepatitis neonatal, yang merupakan diagnosis banding
utama atresia biliaris,lebih sering terjadi pada bayi prematur,
kecil masa kehamilan (KMK) ataupun keduanya.(1,5) Adapun beberapa
etiologi yang dapat menyebabkan atresia biliaris antara lain: Agen
infeksius Belum ditemukan satu agen pasti yang dapat menyebabkan
atresia biliaris, meskipun peranan organisme infeksius sudah
dipelajari secara luas.(1,2,5) Fischler dkk melaporkan infeksi
sitomegalovirus pada 25% bayi yang menderita atresia biliaris.
Menariknya, beberapa peneliti melaporkan adanya peningkatan infeksi
sitomegalovirus yang lebih tinggi lagi pada bayi-bayi yang
menderita hepatitis neonatus idiopatik. Hal ini semakin mendukung
konsep yang menjelaskan bahwa kelainan atresia biliaris memiliki
spektrum patologis yang sama dengan hepatitis neonatus
idiopatik.(1) Investigasi pada reovirus tipe 3 justru menghasilkan
hasil yang berlawanan. Wilson dkk menemukan virus ini merusak
duktus biliaris dan hepatosit pada tikus. Sedangkan pada penelitian
lain, Steele dkk gagal menemukan bukti infeksi pada bayi yang
mengalami kolestasis. Penelitian lain sudah berusaha mencari peran
rotavirus grup A, B dan C serta virus hepatitis A, B, C yang biasa
menyerang hati, namun hingga kini belum ditemukan hubungan yang
dapat menyebabkan atresia biliaris.(1,2,6,7) Faktor genetikAdanya
bentuk atresia biliaris yang terjadi pada usia di bawah 2 minggu
kehidupan yang selalu berasosiasi dengan kelainan kongenital
lainnya, memberikan kemungkinan adanya hubungan antara faktor
genetis dengan insidens atresia biliaris. Beberapa penelitian telah
menemukan adanya mutasi genetis spesifik pada tikus yang mengalami
heterotaksi viseral dan kelainan jantung, yang mana kelainan ini
menyerupai bentuk kelainan yang ditemukan pada atresia biliaris
tipe yang usia bayinya < 2 minggu. Abnormalitas genetik lainnya
termasuk delesi gen c-jun tikus (sebuah faktor transkripsi
proto-oncogen) dan mutasi faktor gen transkripsi homeobox yang
berhubungan dengan kelainan hati dan limpa. Tapi masih belum dapat
dijelaskan hubungan langsung antara mutasi gen ini dengan atresia
biliaris.(1,2,7) Penyebab lainKelainan pada proses sintesis asam
empedu dicurigai juga sebagai penyebab atresia biliaris. Faktanya,
asam empedu memang memiliki kontribusi yang besar terhadap
kerusakan hepatoseluler dan kerusakan ductus bilier pada semua
pasien atresia biliaris. Namun tetap saja, tidak ditemukan hubungan
pasti antara kelainan pembentukan asam empedu dengan peristiwa
terbentukanya atresia biliaris.(2) Beberapa peneliti lain berusaha
mempelajari efek agen potensial lain seperti teratogen dan faktor
imunologis. Tapi lagi-lagi, belum ditemukan hubungan yang jelas
antara atresia biliaris dengan faktor-faktor tersebut.(1,2)
IV. ANATOMI SISTEM BILIER EKSTRAHEPATIKSistem bilier
esktrahepatik terdiri atas:(8)a) Vesica Fellea = GallbladderVesica
fellea merupakan suatu kantong berbentuk memanjang, berjalan dari
caudo-anterior pada fossa vesica fellea ke cranio-posterior sampai
porta hepatis. Mempunyai dua facies, yaitu facies anterior yang
berhubungan dengan dasar fossa vesica fellea, dan facies posterior
yang ditutupi oleh peritoneum.Morfologi vesica fellae terdiri dari
corpus, collum dan fundus. Fundus vesica fellea terletak pada tepi
costa 8 9 dextra, di sebelah lateral m.rectus abdominis, yaitu pada
arcus costarum dextra. Berbatasan di dorso-caudal dengan colon
transversum dan pars descendens duodeni. Mucosa vesica fellea
berlipat-lipat membentuk villi, disebut plicae tunicae mucosae.
Kadang-kadang fundus vesica fellea seluruhnya dibungkus oleh
peritoneum sehingga seakan-akan mempunyai mesenterium, dan
kelihatan fundus tergantung pada hepar.Vascularisasi: a.cystica,
suatu cabang dari a.hepatica propria dextra; vena cystica bermuara
ke dalam ramus dextra yang portae.Innervasi: cabang-cabang dari
plexus coeliacus.Lymphe drainage: menuju ke lymphonodi hepatici.b)
Ductus CysticusMerupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak pada
porta hepatis. Panjangnya kira-kira 3 4 cm. Pada porta hepatis
ductus cysticus mulai dari collum vesicae fellea, kemudian berjalan
ke postero-caudal di sebelah kiri collum vesicae felleae. Lalu
bersatu dengan ductus hepaticus communis membentuk ductus
choledochus. Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 12
lipatan, berbentuk spiral yang pada penampang longitudional
terlihat sebagai valvula, disebut valvula spiralis [Heisteri].c)
Ductus HepaticusDuctus hepaticus berasal dari lobus dextra dan
lobus sinistra bersatu membentuk ductus hepaticus communis pada
porta hepatis dekat pada processus papillaris lobus caudatus.
Panjang ductus hepaticus communis kurang lebih 3 cm. Terletak di
sebelah ventral a.hepatica propria dextra dan ramus dextra vena
portae. Bersatu dengan ductus cysticus menjadi ductus
choledochus.
d) Ductus CholedochusMempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk
oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis
pada porta hepatis. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi
tiga bagian, sebagai berikut :1. bagian yang terletak pada tepi
bebas ligamentum hepatoduodenale, sedikit di sebelah
dextro-anterior a.hepatica communis dan vena portae;2. bagian yang
berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di luar
lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan tetap
di sebelah dextra vena portae ;3. bagian caudal yang terletak di
bagian dorsal caput pancreatis, di sebelah ventral vena renalis
sinistra dan vena cava inferior.Pada caput pancreatis ductus
choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus Wirsungi membentuk
ampulla, kemudian bermuara pada dinding posterior pars descendens
duodeni membentuk suatu tonjolan ke dalam lumen, disebut papilla
duodeni major.
Gambar 2 Anatomi Sistem Bilier Ekstra-hepatik dikutip dari
kepustakaan 9V. PATOFISIOLOGIMeskipun gambaran histopatologi
atresia biliaris sudah dipelajari secara ekstensif dalam spesimen
bedah yang telah dieksisi dari sistem bilier ekstrahepatik bayi
yang telah mengalami portoenterostomy, namun patogenesis kelainan
ini masih belum sepenuhnya dipahami. Hasil penelitian terbaru telah
mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem ductus bilier
sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan bayi baru
lahir dengan atresia biliaris, ditemukan lesi inflamasi progresif
yang menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen
toksik yang mengakibatkan terputusnya ductus biliaris.(1)Pada tipe
III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan
fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu
bagian sistem bilier ekstrahepatik. Ductus dalam hati, yang
memanjang hingga ke porta hepatis, pada awalnya paten hingga
beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara
progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang merusak
ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan
lama dalam ductus ekstrahepatik.(1) Peradangan aktif dan progresif
yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier dalam penyakit atresia
biliaris merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu
faktor etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih
memungkinkan menjadi penyebab utamanya, terutama pada kelainan
atresia yang terisolasi. Beberapa penelitian terbaru telah
mengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap reovirus tipe
3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia. Peningkatan itu
terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.(1)
VI. DIAGNOSISA. Gambaran Klinis AnamnesisTanpa memperhatikan
etiologi, gambaran klinis pada semua bayi yang mengalami kolestasis
sangat mirip. Gejala utamanya antara lain ikterus, urin yang
menyerupai teh pekat dan feses warna dempul. Pada kebanyakan kasus,
atresia biliaris ditemukan pada bayi yang aterm, meskipun insidens
yang lebih tinggi lagi ditemukan pada yang BBLR (berat bayi lahir
rendah). Pada kebanyakan kasus, feses akolik tidak ditemukan pada
minggu pertama kehidupan. Tapi beberapa minggu setelahnya. Nafsu
makan,pertumbuhan dan pertambahan berat badan biasanya
normal.(1,2,6) Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik tidak dapat
mengidentifikasi semua kasus atresia biliaris. Tidak ada temuan
patognomonik yang dapat digunakan untuk mendiagnosisnya. Beberapa
tanda klinis yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik atresia
biliaris, antar lain:(1) Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu
pada palpasi abdomen. Splenomegali juga dapat ditemukan, dan
apabila sudah ada splenomegali, maka kita dapat mencurigai telah
terjadi sirosis dengan hipertensi portal. Ikterus yang memanjang
pada neonatus, lebih dari 2 minggu Pada pasien dengan sindrom
asplenia, dapat ditemukan garis tengah hepar pada palpasi di area
epigastrium. Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain
seperti penyakit jantung bawaan, terutama apabila ditemukan bising
jantung pada pemeriksaan auskultasi.B. Pemeriksaan
LaboratoriumSerum bilirubin (total dan direk): hiperbilirubinemia
terkonjugasi, didefinisikan sebagai peningkatan bilirubin
terkonjugasi lebih dari 2 mg/dL atau lebih dari 20% total
bilirubin.(1,2,6) Menariknya, bayi dengan atresia biliaris
menunjukkan peningkatan moderat pada bilirubin total, yang biasanya
antara 6-12 mg/dl, dengan fraksi terkonjugasi mencapai 50-60% dari
total bilirubin serum.(1)Memeriksa kadar alkaline phosphatase (AP),
5' nucleotidase, gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP), serum
aminotransferases dan serum asam empedu.(1,2,6)Pada semua tes ini,
terjadi peningkatan baik dalam hal sensitivitas maupun spesifitas.
Sayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan biokimia yang dapat
membedakan secara akurat antara atresia biliaris dengan penyebab
kolestasis lain pada neonatus.(1)Sebagai tambahan terhadap
hiperbilirubinemia terkonjugasi (temuan universal terhadap semua
bentuk kolestasis neonatus), abnormalitas pemeriksaan enzim
termasuk peningkatan level AP. Pada beberapa kasus, peningkatan AP
akibat sumber skeletal dapat dibedakan dengan yang berasal dari
hepar dengan menghitung fraksi spesifik hati, 5`
nucleotidase.(1)GGTP merupakan protein membrane integral pada
kanalikuli bilier dan mengalami peningkatan pada kondisi
kolestasis. Kadar GGTP berhubungan erat dengan kadar AP dan
mengalami peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan dengan
obstruksi bilier. Tapi bagaimana pun juga terkadang kadar GGTP
normal pada beberapa bentuk kolestasis akibat kerusakan
hepatoseluler.(1)Kadar aminotransferase tidak terlalu menolong
dalam menegakkan diagnosis secara khusus, meskipun peningkatan
kadar alanine transferase (>800 IU/L) mengindikasikan kerusakan
hepatoseluler yang signifikan dan lebih konsisten pada kondisi
sindrom hepatitis neonatus.(1,2)Serum alpha1-antitrypsin dengan Pi
typing: defisiensi alpha1-antitrypsin sering diturunkan secara
genetis pada kebanyakan penyakit hati herediter yang tampilan
klinisnya berupa kolestasis. Fenotip PiZZ abnormal, dapat
ditentukan dari elektroforesis yang berkaitan dengan kolestasis
neonatal pada sekitar 10% pasien.(1,2,6) Sweat chloride (Cl):
keterlibatan traktus biliaris merupakan salah satu komplikasi yang
sangat sering ditemukan pada kistik fibrosis dan untuk
membedakannya dari atresia biliaris, maka perlu dilakukan
iontoforesis sweat chloride.(1,2,6)C. Pemeriksaan Radiologis
Ultrasonography (USG)Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan
dengan anomali sistem bilier ekstrahepatik dengan menggunakan USG,
terutama kista koledokal. Saat ini, diagnosis kista koledokal harus
dibuat dengan menggunakan USG fetal in utero.(1,2,6)Pada atresia
biliaris, USG dapat menunjukkan ketiadaan kantung empedu dan tidak
berdilatasinya jalur bilier. Sayangnya, sensitifitas dan
spesifisitas temuan ini, bahkan untuk di pusat pemeriksaan yang
berpengalaman, tidak mencapai 80%. Karena alasan ini, USG dianggap
tidak menunjang untuk mengevaluasi atresia biliaris.(1) Namun ada
sejumlah peneliti yang menyatakan bahwa sensitivitas dan
spesifisitas USG terutama yang berfrekuensi tinggi dapat mencapai
90% lebih.(10, 11)
Gambar 3: Atresia biliaris dan kista sentral. Sonogram oblique
yang menggambarkan atresia biliaris dan kista sentral besar pada
porta hepatis. Dikutip dari kepustakaan 12
Hepatobiliary scintiscanning (HSS)Pemeriksaan ini sangat berguna
untuk mengevaluasi bayi yang dicurigai mengalami atresia biliaris.
Bukti gambaran unequivocal pada ekskresi usus yang sudah diberi
radiolabel dapat menunjukkan patensi sistem bilier
ekstrahepatik.(1) Bahkan pada atresia biliaris tiper asplenia,
scintiscanning dapat mendiagnosis atresia biliaris meskipun tanpa
harus ada upaya biopsi.(13)Namun ada beberapa hal yang perlu
diperhatikan dalam melakukan pemeriksaan ini. Pertama, realibilitas
scintiscan dapat berkurang jika kadar bilirubin terkonjugasi sangat
tinggi (>20 mg/L). Kedua, tes ini memiliki tingkat positif palsu
dan negatif-palsu mencapai 10%.(1)
Gambar 4: HSS pada pasien dengan atresia biliaris yang
menunjukkan tidak adanya ekskresi marker ke usus dalam 24 jam.
Dikutip dari kepustakaan 12
Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)Meskipun belum digunakan
seluas US, MRC dapat menjadi alternatif pilihan untuk mendiagnosis
atresia biliaris. MRC dapat diaplikasikan untuk membedakan atresia
bliaris, kolelitiasis, kista koledokal, dan tranplantasi hati.14,
15
Gambar 5: MRC pada bayi umur 2 bulan yang dicurigai menderita
atresia biliaris pada pemeriksaan US. Proyeksi intensitas maksimum
MRC memberikan gambaran sistem bilier normal dan kantung empedu
yang juga normal (*). Dikutip dari kepustakaan 14.
Gambar 6: Tanda panah pada gambar menunjukkan area triangular
MRC yang memiliki intensitesa tinggi namun tidak menunjukkan adanya
sistem duktus ekstrahepatik pada bayi baru lahir. Dikutip dari
kepustakaan 15. Kolangiografi IntraoperatifPemeriksaan ini secara
definitif dapat menunjukan kelainan anatomis traktus biliaris.
Kolangiografi intraoperatif dilakukan ketika biopsi hati
menunjukkan adanya etiologi obstruktif. Pemeriksaan ini dilakukan
dengan metode memasukkan kontras ke dalam saluran empedu lalu
kemudian difoto X-Ray ketika laparotomi eksploratif dilaksanakan.
Pemeriksaan ini dilakukan ketika pemeriksaan biopsi dan scintiscan
gagal menunjukkan hasil yang adekuat. (1,6)
Gambar 7 Kolangiogram intraoperatif menggambarkan pengisian
kista dan dilatasi sedang duktus intrahepatis tapi tidak ada
hubungan langsung ke duodenum. Dikutip dari kepustakaan 12.
D. Pemeriksaan Histopatologis Biopsi hati perkutaneusBiopsi
perkutaneus hati diketahui secara luas sebagai teknik paling
terpercaya dalam mengevalusia kolestasis neonatus. Tingkat
morbiditasnya rendah pada pasien yang tidak mengalami koagulopati.
Ketika diperiksa oleh patolog yang berpengalaman, suatu spesimen
biopsi yang adekuat, dapat membedakan penyebab kolestasis akibat
gangguan obstruksi dengan hepatoseluler, dengan tingkat
sensivisitas dan spesifisitas mencapai 90% untuk atresia
biliaris.(1,2)
Gambar 8 Proliferasi duktus biliaris dengan pewarnaan HE pada
pasien atresia biliaris, dikutip dari kepustakaan 1.Pada beberapa
kondisi kolestasis, termasuk atresia biliaris, dapat menunjukan
perubahan pola histolpatologis. Sehingga perlu dilakukan biopsi
serial dengan interval 2 minggu untuk mencapai diagnosis yang
definitif. (1) Temuan HistologisMeskipun ada yang fakta yang
menyebutkan bahwa atresia biliaris dapat terjadi karena faktor
ontogenik dan dapatan, namun tidak ada temuan histologis kualitatif
yang dapat menunjukkan karaktersitik perbedaan keduanya. Spesimen
bedah menunjukkan spektrum abnormalitas, termasuk inflamasi aktif
yang disertai degenerasi duktus biliaris, suatu rekasi inflamasi
kronik yang disertai proliferasi elemen duktus dan glandular serta
fibrosis. Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui
gambaran histologisnya.(1,2) Bukti adanya obstuksi pada traktus
biliaris menentukan apakah bayi membutuhkan laparatomi eksplorasi
dan kolagiografi intraoperatif. Proliferasi portal duktus biliaris,
pengisian emepdu, fibrosis portal-portal dan reaksi inflamasi akut
merupakan karakteristik temuan penyebab obstruksi pada kolestasis
neonatus.(1,2) Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan
biopsi dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis defisiensi
alpha1-antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar berupa
granul-granul PAS-positif yang resisten terhadap percernaan oleh
diastase.(1,2)
Gambar 9: Gambaran histologis atresia biliaris. Gambar ini
menunjukkan stadium akhir sirosis biliaris dengan mikronodul (tanda
panah sebelah kanan). Fibrosis perivaskuler yang ekstensif (tanda
panah sebelah kiri) dan area kista (tanda panah yang tengah) pada
hilum hepatis. Dikutip dari kepustakaan 12.
VII. PENATALAKSANAAN
Terapi medikamentosa 1
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati
terutama asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan :
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral. Fenobarbital
akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah
bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzim sitokrom P-450
(untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi
aliran empedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau
sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus
enterohepatik asam empedu sekunder.
2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam
ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam
ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam
litokolat yang hepatotoksik.
Terapi nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh
dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu : 1) Pemberian makanan yang
mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi
malabsorpsi lemak. 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang
larutdalam lemak.
Terapi bedah 2,6Kasai ProsedurProsedur yang terbaik adalah
mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi
prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk
melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan
usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8
minggu. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan
sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.
Gambar 5. Kasai ProsedureProsedur kasai bisa membuat sebagian
pasien berumur panjang. Namun, fungsi hati pada sebagian pasien
lainnya semakin memburuk. Umumnya, pasien datang ke rumah sakit
dalam kondisi yang sudah buruk, yakni saat bayi berusia lebih dari
dua bulan. Penderita penyakit ginjal memiliki alternatif pengobatan
dialisa, tetapi tidak demikian halnya dengan penderita penyakit
hati yang berat. Jika hati sudah tidak berfungsi lagi, maka
satu-satunya pilihan pengobatan adalah pencangkokkan
hati.Pencangkokan atau Transplantasi HatiTransplantasi hati
memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier
dansurvival rate after surgery has increased kemampuan hidup
setelah operasi meningkatdramatically in recent years. secara
dramatis dalam beberapa tahun terakhir.Children Anak-anakwith
biliary atresia are now living into dengan atresia bilier sekarang
dapat hidup hinggaadulthood, some even having children of dewasa,
beberapa bahkan telah mempunyai anak.10Because biliary atresia is
not an Improvements in transplant surgery haveKemKeKemajuan dalam
operasi transplantasi telahalso led to a greater availability of
livers juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya for
transplantation in children with bitransplantasi pada anak-anak
dengan atresia bilier. In the past, only livers from small Di masa
lalu, hanya hati dari anak kecil yang yangyyyy tdapat digunakan
untuk transplatasi karena ukuran hatihad to match. harus cocok.
Recently, advanced methods Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk
menggunakan bagian dariadult's liver, called reduced size or split
hati orang dewasa, yang disebut "reduced size" atau "splitliver
transplants, for transplant in a child liver" transplantasi, untuk
transplantasi pada anak with biliary atresia.dengan atresia
bilier.
II.10. KomplikasiKolangitis: komunikasi langsung dari saluran
empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik,
dapat menyebabkan ascending cholangitis. This occurs particularly
in the first weeks or months after the Kasai procedure in 30-60% of
cases (72, 73). Hal ini terjadi terutama dalam minggu-minggu
pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus.
This infection may be severe and sometimes fulminant. Infeksi ini
bisa berat dan kadang-kadang fulminan. There are signs of sepsis
(fever, hypothermia, impaired haemodynamic status), recurrent
jaundice, acholic stools and perhaps abdominal pain. Ada
tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia, status hemodinamik
terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul
sakit perut.The diagnosis can be confirmed by cultures of blood
and/or liver biopsies (73). Diagnosis dapat dipastikan dengan
kultur darah dan / atau biopsi hati. The treatment requires IV
antibiotics, and effective intravenous resuscitation. Portal
hypertension: Portal hypertension occurs in at least two-thirds of
the children after portoenterostomy (74, 75), even in those with
complete restoration of the bile flow.Hipetensi portal: Portal
hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak
setelah portoenterostomy.The most common site of varices are in the
oesophagus, stomach, at the site of the Roux loop anastomosis and
the anorectum. Hal paling umum yang terjadi adalah varises
esofagus.If the Kasai operation has clearly failed with poor
biochemical liver function and persisting jaundice then liver
transplantation is indicated. In those cases with good liver
function and an absence of jaundice, endoscopic therapy may be the
only treatment necessary (76, 77). Hepatopulmonary syndrome and
pulmonary hypertension: As in patients with other causes of
spontaneous (cirrhosis or prehepatic portal hypertension) or
acquired (surgical) portosystemic shunts, pulmonary arteriovenous
shunts may occur even after complete clearance of jaundice
(hepatopulmonary syndrome).Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi
pulmonal: Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan
(sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah)
portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin
terjadi.Typically this causes hypoxia, cyanosis, dyspnoea and
digital clubbing, the diagnosis being confirmed by confirmed by
pulmonary scintigraphy. Biasanya, hal ini menyebabkan hipoksia,
sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan
scintigraphy paru. Alternatively, pulmonary hypertension can occur
in cirrhotic children and be a cause of malaise and even sudden
death.Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak
dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian
mendadak.The diagnosis in these cases is suggested by
echocardiography. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh
echocardiography.Liver transplantation reverses pulmonary shunts
(81), and can reverse pulmonary hypertension at its early stage
(82). Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat
membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.Malignancies:
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas (84) and cholangiocarcinomas (85)
have been described in the cirrhotic livers of patients with BA, in
childhood or adulthood.Keganasan: Hepatocarcinomas,
hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul pada pasien
dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis.Screening for
malignancy has to be performed regularly in the follow-up of
patients with successful Kasai operations. Skrining untuk keganasan
harus dilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan
operasi Kasai yang berhasil.
Outcome after unsuccessful Kasai operationHasil setelah gagal
operasi Kasai Biliary cirrhosis is progressive if the Kasai
operation fails to restore the bile flow, and should lead to liver
transplantation.Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi
Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu, dan pada keadaan ini
harus dilakukan transplantasi hati.This is usually performed in the
second year of life, but may be necessary earlier (from 6 months of
life) in case of rapid deterioration in the liver disease. Hal ini
biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan
lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari
hati. Biliary atresia represents more than half of the indications
for liver transplantation in childhood. Atresia bilier mewakili
lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa
kanak-kanak. It may also be required in those cases where there is
an initially successful outcome after the Kasai operation usually
due to recurrence of jaundice (secondary failure of the Kasai
operation), or to various complications of cirrhosis (eg
hepatopulmonary syndrome). Hal ini juga mungkin diperlukan dalam
kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi
timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai),
atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary
sindrom).11
VIII. PROGNOSISSebelum ditemukan transplantasi hati sebagai
terapi pilihan pada anak dengan penyakit hati stadium akhir, angka
kelangsungan hidup jangka panjang pada anak penderita atresia
biliaris yang telah mengalami portoenterostomy adalah 47-60% dalam
5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Sepertiga dari semua pasien ini
, mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi
bedah,sehingga anak-anak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis
hepatis pada beberapa tahun pertama kehidupan mereka meskipun
transplantasi hati sudah dilakukan. Komplikasi yang dapat terjadi
setelah portoenterostomi antara lain kolangitis (50%) dan
hipertensi portal (>60%).(1)
DAFTAR PUSTAKA1. Schwarz SM. Pediatric biliary atresia.
[online]. April 2009. [cited February 2011]. Available from URL:
http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview 2. Kader H,
Balesteri W. Neonatal cholestasis. In: Kliegman RM, Behrman RM,
Jenson HB, Stanton BF, Eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th Ed.
Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone; 2007. p.3533. Serinet
MO, Wildhaber BE, Broue P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E, et al.
Impact of age at kasai operation on its results in late childhood
and adolescence: a rational basis for biliary atresia screening.
In: Pediatrics Journal Vol. 123 No. 5 Illinois;2009. p.1280-12864.
Crawford JM. Hati dan saluran empedu. Dalam: Kumar, Cotran, Robins,
Eds. Buku Ajar Patologi Vol. 2. Edisi 7. Jakarta: EGC; 2007.
h.7085. Yoon PW, Bresee JS, Olney RS, James LM, Khoury MJ.
Epidemiology of biliary atresia: a population-based study. In:
Pediatrics Journal Vol. 99. Ilinois; 1997. p. 376-382 6. Benchimol
EI, Walsh CM, Ling SC. Early diagnosis of neonatal cholestatic
jaundice: test at 2 weeks. In: Clinical Review Canadian Family
Physician Vol. 55. Canada; 2009. p.1185-11897. Moore TC.
Pathogenesis of biliary atresia. In: Pediatrics Journal Vol. 78.
Illinois; 1978. p.183.8. Datu, AR. Viscera abdominis. Dalam: Diktat
Anatomi Abdomen. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin; 2004. h.29-309. Anonim. Gall blader
picture. [online]. 2011. [cited February 2011]. Available from URL:
http://medicalimages.allrefer.com/large/biliary-obstruction-series.jpg10.
Farrant P, Meire HB, Vergani M. Improved diagnosis of extraheptic
biliary atresia by high frequency ultrasound of the gall bladder.
In: The British Journal of Radiology Vol.74. London; 2001.
p95295411. Lee MS, Kim MJ, Yoon CS, Lee MJ, Han SJ, Oh JT, et al.
Biliary atresia: color dopler us findings in neonates and infants.
In: Radiology Journal Vol. 252. No.1. US; 2009. p283-28912.
Zukotynski K, Babin PS. Biliary atresia imaging. [online]. October
2009. [cited February 2011]. Available from URL:
http://emedicine.medscape.com/article/927029-media13. Abut E,
Akkaya L, Uysal U, Arman A, Guveli H, Bolukbas C, et al. Selective
spleen scintigraphy in the diagnosis of polysplenia syndrome. In:
The British Journal of Radiology Vol.77. London; 2004. p.698700 14.
Metreweli C, So NMC, Chu WCW, Lam WWM. Magnetic resonance
cholangiography in children. In: The British Journal of Radiology
Vol.77. London;2004. p.1059106415. Kim MJ, Park YN, Han SJ, Yoon
CS, Yoo HS, Hwang EH, et al. Biliary atresia in neonates and
infants: triangular area of high signal intensity in the porta
hepatis at t2-weighted mr cholangiography with us and
histopathologic correlation. In: Radiology Journal Vol. 215 No. 2.
US; 2000. p.353-40116. Willlot S, Uhlen S, Michbaud L, Briand G,
Bonnevalle E, Sfeir R, et al. Effect of ursodeoxycholic acid on
liver function in children after successful surgery for biliary
atresia. In: Pediatrics Journal Vol.122. No. 7. Illinois; 2008.
p.1236-123817. Kotb M A, Sheba M, Koofy NE, Mansour S, Karaksy HME,
Dessouki ME, et al. Post-portoenterostomy triangular cord sign
prognostic value in biliary atresia: a prospective study.In: The
British Journal of Radiology Vol.78. London; 2005. p.884-887
23
