Atresia Biliaris Coba-coba

  • View
    91

  • Download
    6

Embed Size (px)

Text of Atresia Biliaris Coba-coba

BILIARY ATRESIA

I. PENDAHULUANAtresia biliaris merupakan suatu keadaan di mana sistem bilier ekstrahepatik mengalami hambatan atau tidak ada sama sekali sehingga mengakibatkan obstruksi pada aliran empedu.(1,2,3) Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus segera mendapat terapi bedah bahkan tranplantasi hati pada kebanyakan bayi baru lahir.(1,2,3,4,5) Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi.(4) Pasien dengan atresia biliaris dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, atresia biliaris terisolasi yang terjadi pada 65-60% pasien, namun menurut Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien (bukti atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya, yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca lahir).(1,2)

Gambar 1: Atresia Biliaris, dikutip dari kepustakaan 1

Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan:(1) Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus Tipe II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur kistik ditemukan pada porta hepatis Type III (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.(1)

II. INSIDENSInsidens terjadinya atresia biliaris di Amerika Serikat adalah 1 per 10.000-15.000 kelahiran hidup.(1,2) Sedangkan secara internasional, insidens atresia biliaris termasuk tinggi di populasi asia. Dan atresia biliaris lebih sering ditemukan pada bayi-bayi Cina dibanding pada bayi-bayi di Jepang. Insidens tinggi juga ditemukan pada pasien dengan ras kulit hitam yang dapat mencapai 2 kali lipat insidens bayi ras kulit putih.1,5 Dari segi gender, atresia biliaris lebih sering ditemukan pada anak perempuan. Dari segi usia, atresia biliaris lebih sering ditemukan pada bayi-bayi baru lahir dengan rentang usia kurang dari 8 minggu.(1)

III. ETIOLOGIAtresia biliaris jarang ditemukan pada bayi lahir mati ataupun bayi prematur yang semakin mendukung kemungkinan etiologi pada akhir masa kehamilan. Sebaliknya, pada bayi yang mengalami hepatitis neonatal, yang merupakan diagnosis banding utama atresia biliaris,lebih sering terjadi pada bayi prematur, kecil masa kehamilan (KMK) ataupun keduanya.(1,5) Adapun beberapa etiologi yang dapat menyebabkan atresia biliaris antara lain: Agen infeksius Belum ditemukan satu agen pasti yang dapat menyebabkan atresia biliaris, meskipun peranan organisme infeksius sudah dipelajari secara luas.(1,2,5) Fischler dkk melaporkan infeksi sitomegalovirus pada 25% bayi yang menderita atresia biliaris. Menariknya, beberapa peneliti melaporkan adanya peningkatan infeksi sitomegalovirus yang lebih tinggi lagi pada bayi-bayi yang menderita hepatitis neonatus idiopatik. Hal ini semakin mendukung konsep yang menjelaskan bahwa kelainan atresia biliaris memiliki spektrum patologis yang sama dengan hepatitis neonatus idiopatik.(1) Investigasi pada reovirus tipe 3 justru menghasilkan hasil yang berlawanan. Wilson dkk menemukan virus ini merusak duktus biliaris dan hepatosit pada tikus. Sedangkan pada penelitian lain, Steele dkk gagal menemukan bukti infeksi pada bayi yang mengalami kolestasis. Penelitian lain sudah berusaha mencari peran rotavirus grup A, B dan C serta virus hepatitis A, B, C yang biasa menyerang hati, namun hingga kini belum ditemukan hubungan yang dapat menyebabkan atresia biliaris.(1,2,6,7) Faktor genetikAdanya bentuk atresia biliaris yang terjadi pada usia di bawah 2 minggu kehidupan yang selalu berasosiasi dengan kelainan kongenital lainnya, memberikan kemungkinan adanya hubungan antara faktor genetis dengan insidens atresia biliaris. Beberapa penelitian telah menemukan adanya mutasi genetis spesifik pada tikus yang mengalami heterotaksi viseral dan kelainan jantung, yang mana kelainan ini menyerupai bentuk kelainan yang ditemukan pada atresia biliaris tipe yang usia bayinya < 2 minggu. Abnormalitas genetik lainnya termasuk delesi gen c-jun tikus (sebuah faktor transkripsi proto-oncogen) dan mutasi faktor gen transkripsi homeobox yang berhubungan dengan kelainan hati dan limpa. Tapi masih belum dapat dijelaskan hubungan langsung antara mutasi gen ini dengan atresia biliaris.(1,2,7) Penyebab lainKelainan pada proses sintesis asam empedu dicurigai juga sebagai penyebab atresia biliaris. Faktanya, asam empedu memang memiliki kontribusi yang besar terhadap kerusakan hepatoseluler dan kerusakan ductus bilier pada semua pasien atresia biliaris. Namun tetap saja, tidak ditemukan hubungan pasti antara kelainan pembentukan asam empedu dengan peristiwa terbentukanya atresia biliaris.(2) Beberapa peneliti lain berusaha mempelajari efek agen potensial lain seperti teratogen dan faktor imunologis. Tapi lagi-lagi, belum ditemukan hubungan yang jelas antara atresia biliaris dengan faktor-faktor tersebut.(1,2)

IV. ANATOMI SISTEM BILIER EKSTRAHEPATIKSistem bilier esktrahepatik terdiri atas:(8)a) Vesica Fellea = GallbladderVesica fellea merupakan suatu kantong berbentuk memanjang, berjalan dari caudo-anterior pada fossa vesica fellea ke cranio-posterior sampai porta hepatis. Mempunyai dua facies, yaitu facies anterior yang berhubungan dengan dasar fossa vesica fellea, dan facies posterior yang ditutupi oleh peritoneum.Morfologi vesica fellae terdiri dari corpus, collum dan fundus. Fundus vesica fellea terletak pada tepi costa 8 9 dexter, di sebelah lateral m.rectus abdominis, yaitu pada arcus costarum dexter. Berbatasan di dorso-caudal dengan colon transversum dan pars descendens duodeni. Mucosa vesica fellea berlipat-lipat membentuk villi, disebut plicae tunicae mucosae. Kadang-kadang fundus vesica fellea seluruhnya dibungkus oleh peritoneum sehingga seakan-akan mempunyai mesenterium, dan kelihatan fundus tergantung pada hepar.Vascularisasi: a.cystica, suatu cabang dari a.hepatica propria dexter; vena cystica bermuara ke dalam ramus dexter yang portae.Innervasi: cabang-cabang dari plexus coeliacus.Lymphe drainage: menuju ke lymphonodi hepatici.b) Ductus CysticusMerupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak pada porta hepatis. Panjangnya kira-kira 3 4 cm. Pada porta hepatis ductus cysticus mulai dari collum vesicae fellea, kemudian berjalan ke postero-caudal di sebelah kiri collum vesicae felleae. Lalu bersatu dengan ductus hepaticus communis membentuk ductus choledochus. Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 12 lipatan, berbentuk spiral yang pada penampang longitudional terlihat sebagai valvula, disebut valvula spiralis [Heisteri].c) Ductus HepaticusDuctus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister bersatu membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat pada processus papillaris lobus caudatus. Panjang ductus hepaticus communis kurang lebih 3 cm. Terletak di sebelah ventral a.hepatica propria dexter dan ramus dexter vena portae. Bersatu dengan ductus cysticus menjadi ductus choledochus.

d) Ductus CholedochusMempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis pada porta hepatis. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi tiga bagian, sebagai berikut :1. bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale, sedikit di sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan vena portae;2. bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di luar lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan tetap di sebelah dexter vena portae ;3. bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatis, di sebelah ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior.Pada caput pancreatis ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus Wirsungi membentuk ampulla, kemudian bermuara pada dinding posterior pars descendens duodeni membentuk suatu tonjolan ke dalam lumen, disebut papilla duodeni major.

Gambar 2 Anatomi Sistem Bilier Ekstra-hepatik dikutip dari kepustakaan 9

V. PATOFISIOLOGIMeskipun gambaran histopatologi atresia biliaris sudah dipelajari secara ekstensif dalam spesimen bedah yang telah dieksisi dari sistem bilier ekstrahepatik bayi yang telah mengalami portoenterostomy, namun patogenesis kelainan ini masih belum sepenuhnya dipahami. Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan bayi baru lahir dengan atresia biliaris, ditemukan lesi inflamasi progresif yang menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya ductus biliaris.(1)Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian sistem bilier ekstrahepatik. Ductus dalam hati, yang memanjang hingga ke porta hepatis, pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus ekstrahepatik.(1) Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier dalam penyakit atresia biliaris merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu faktor etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan menjadi penyebab utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Beberapa penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap reovirus tipe 3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia. Peningkatan itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.(1)

Search related