Anais do VI Curso do Hotline de Hipertermia Maligna 2013

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Text of Anais do VI Curso do Hotline de Hipertermia Maligna 2013

  • ISSN 0104-3579

    ISSNe 1984-4905

    www.revistaneurociencias.com.br

    Volume 22 Suplemento 2014

    ANAIS DO VI CURSO DO HOTLINEDE HIPERTERMIA MALIGNA 2013

    ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA UNIVERSIDADE FEDERAL DE SO PAULO

    (EPM/UNIFESP)

    Anfiteatro Vitria PauliniSo Paulo, SP

    27 de novembro de 2013

    VOLUME 22 (04) 2014

  • Anais do VI Curso do Hotline de Hipertermia Maligna 2013

    Data: 27 de novembro de 2013 (8:00-18:20).Local: Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de So Paulo (EPM/UNIFESP).Anfiteatro Vitria Paulini (prdio dos Anfiteatros, Rua Botucatu, 862, trreo); So Paulo-SP, Brasil.

    Coordenadora: Profa. Dra. Helga Cristina Almeida da SilvaResponsvel: Prof. Dr. Jos Luiz Gomes AmaralColaboradora: Profa. Dra. Maria ngela TardelliConvidados estrangeiros: Prof. Dr. Albert Urwyler (Sua) e Henrik Rueffert (Alemanha) Realizao: UNIFESP Departamentos de Cirurgia - Disciplina de Anestesiologia,Dor e Terapia Intensiva Setor de Hipertermia Maligna.

    Objetivo: esse curso realizado anualmente tem o objetivo de fornecer informao terica eprtica sobre hipertermia maligna, de forma a propiciar condies para atender o hotline.

  • PROGRAMA

    Dia 27/11/2013 Quarta-feira

    8:00 Abertura - Maria Angela Tardelli8:10-9:00 Histrico da hipertermia maligna - Gislene Rodrigues Martins9:00-9:50 Hipertermia maligna anestsica - Jos Luiz Gomes Amaral

    *Coffee break

    10:10-11:00 Fisiopatologia e gentica - Helga Cristina Almeida da Silva11:00-11:50 Bipsia e teste de contratura muscular - Pamela Vieira de Andrade

    *Almoo

    13:00-13:50 Formas atpicas de hipertermia maligna anestsica - Henrik Rueffert (Alemanha)13:50-14:40 Anestesia para suscetveis hipertermia maligna - Jaqueline Costa Reis14:40-15:30 Discusso casos - Alexandre Takeda

    *Coffee break

    15:50-16:40 Sumrio das chamadas do Hotline de 2009-2012 - Cla Santos Almeida16:40-17:30 Dantrolene - Oscar Csar Pires17:30-18:20 Simulado de crise de HM - Atsuko Nakagami Ceti

    *Encerramento

  • AberturaMaria Angela Tardelli

    Histrico da hipertermia malignaGislene Rodrigues Martins

    Hipertermia maligna - tratamentoJos Luiz Gomes Amaral

    Fisiopatologia e genticaHelga Cristina Almeida da Silva

    Bipsia e teste de contratura muscularPamela Vieira de Andrade

    Formas atpicas de hipertermia maligna anestsicaHenrik Rueffert

    Anestesia para suscetveis hipertermia malignaJaqueline Costa Reis

    Discusso casosAlexandre Takeda

    Sumrio das chamadas do Hotline de Hipertermia Maligna entre 2009-2013Cla Santos Almeida

    Dantrolene Sdico - FermacologiaOscar Csar Pires

    Tratamento da Hipertermia Maligna na Fase Aguda aspectos prticosAtsuko Nakagami Cetl

    Grupo Europeu de Hipertermia MalignaAlbert Urwyler e Henrik Rueffert

    ndice das Conferncias

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    VI Curso do Hotline de Hipertermia Maligna 2013

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    O atendimento Hipertermia Maligna (HM) na Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de So Paulo (EPM/UNIFESP) feito de forma multidisciplinar, acolhendo o paciente desde o momento da crise de HM, quando o anestesiologista entra em contato com o atendimento telefnico 24 horas, at a investigao da suscetibilidade por meio do teste de contratura muscular in vitro, estudo anatomopatolgico do msculo e gentica. Isso se deve disponibilidade de estrutura na disciplina de Anestesiologia, Dor e Terapia Intensiva, onde funcionam o HOTLINE (servio brasileiro de orientao para o tratamento das crises suspeitas de HM, via contato telefnico em regime de planto 24 horas por dia) e o CEDHIMA (Centro de Estudo, Diagnstico e Investigao de Hipertermia Maligna, que realiza o Teste de Contratura Muscular in vitro). O CEDHIMA referncia da Secretaria de Sade do Estado de So Paulo para a HM, alm de membro acreditado do Grupo Europeu de Hipertermia Maligna.

    O atendimento HM ao longo de mais de 20 anos de atividade nos tem mostrado que essa doena acomete nosso pas na mesma extenso, ou talvez at mais, que outros pases do mundo onde possvel investigar a HM. Entretanto, as dimenses continentais do Brasil nos impem, a ns como mdicos anestesiologistas, o desafio de combater o subdiagnstico e a subnotificao dessa doena conhecida como o pesadelo dos anestesiologistas, mas igualmente um pesadelo para as famlias acometidas.

    Que a publicao desses anais do curso anual do Hotline de HM do nosso servio, esse ano com a participao dos membros do Grupo Europeu de HM, possa servir como um impulso divulgao da importncia de conhecer e controlar a HM no Brasil.

    ABERTURA DO VI CURSO DO HOTLINE DE HIPERTERMIA MALIGNA 2013

    Maria Angela TardelliProf. Adjunta e Chefe da Disciplina de Anestesiologia, Dor e Terapia Intensiva Cirrgica

    Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP).

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    A HM est diretamente ligada a anestesia realizada com halogenados, desse modo vale relembrar o primeiro ato anestsico com xito, em 1846, bem como os relatos de eventos adversos, entre eles a elevao sbita de tem-peratura e morte transoperatria sem motivos aparente, o que fez com que a hipertermia fosse citada em manuais de anestesia a partir de 19371,2.

    Na Frana, em 1929, cirurgies relataram uma sn-drome ps-operatria, com sinais e sintomas de palidez, hipertermia, taquipneia, taquicardia, hipotenso, acidose e ocasionalmente convulses; os pacientes eram crianas entre 6 dias a 6 meses, com malformaes congnitas, tais como, fenda palatina, hidrocefalia, hrnias, e o ndice de bitos era de 60%3.

    A hereditariedade de HM tornou-se evidente quando um jovem de Melbourne apresentou-se com fra-tura e histria familiar de mortes sob anestesia. Como o ter tinha sido incriminado como responsvel em todas as mortes, decidiu-se usar halotano. Aps 10 minutos da anestesia o paciente apresentou crise e foram iniciados in-terrupo do anestsico, hemotransfuso e resfriamento com gelo; o paciente sobreviveu4.

    Ao longo dos anos, a HM foi correlacionada com o aumento idioptico da creatinofosfoquinase (CPK), outras doenas como miopatia da parte central (central core disease CCD) e Sndrome de King Denborough, e agravos como choque trmico/rabdomilise por esforo e cetoacidose diabtica5-9.

    O diagnstico para HM feito com a bipsia mus-cular para teste de contratura in vitro e foi desenvolvido quase que simultaneamente no Canad e na Inglaterra, utilizando cafena e halotano respectivamente10,11.

    As propostas teraputicas iniciais para a crise de HM foram variadas, incluindo resfriamento, interrupo da anestesia, mudana de ventilador, oxignio a 100%, controle de acidose e, como possveis manejos terapu-

    ticos na poca pr dantrolene, heparinizao, procana, verapamil e difenilhidantona.

    A medicao usada hoje para controlar a crise sur-giu a princpio como tratamento efetivo da crise porcina; o dantrolene na apresentao endovenosa foi aprovado pelo Food and Drug Administration (FDA) em 1979 e com isso os bitos foram reduzidos de 80% para 10%12,13. No Brasil, o dantrolene foi registrado em 1997 e a fabri-cao comeou a nvel nacional em 199914.

    Os principais grupos de pesquisa de HM inter-nacionais so o Grupo Europeu de Hipertermia Ma-ligna (EMHG) e o Grupo Norte Americano de HM (MHAUS), que tem padronizaes especficas do teste de contratura muscular in vitro, alm de realizarem pesqui-sas relacionadas HM, acompanhamento dos pacientes e estudos epidemiolgicos.

    No Brasil a pesquisa sobre HM comeou em So Paulo no ano de 1990, quando foi criado o Hotli-ne na Universidade Federal de So Paulo (Unifesp: +55-11-5575-9873). Em 1997, foi fundado o CEDHIMA (Centro de Estudos, Diagnstico e Investigao de HM) coligado Universidade de So Paulo (USP) utilizando o protocolo europeu de teste de contratura. Em 2002 ambos se uniram na UNIFESP, e hoje representam um grupo multidisciplinar14. Outros grupos ligados HM no Brasil so encontrados no Rio de Janeiro (centro de diag-nstico), em Santa Catarina (registro de pacientes vtimas de HM) e no Esprito Santo (divulgao de informaes por familiares de vtimas da HM).

    REFERNCIAS1.Rutkov IM. American Surgery. An Illustrated History. Philadelphia: Lippin-cott-Raven, 1998, pp.89-90.2.Jantzen JP, D Kaufmann-Stemp. The history of malignant hyperthermia. Cahiers danesthsiologie 1991;39:505-8.3.Ombrdanne L, Armingeat J. Le syndrome pleur et hyperthermie chez

    HISTRICO DA HIPERTERMIA MALIGNA (HM)NO MUNDO E NO BRASILGislene Rodrigues MartinsEnfermeira, Mestre em Cincias pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP).

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    nourrisons oprs. Presse Mdicale 1929;37:1345. 4.Denborough MA, Lovell RRH. Anaesthetic deaths in a family. Lancet 1960;2:45.5.Isaacs H, Barlow MB. Malignant hyperpyrexia: Further muscle studies is asymptomatic carries identified by creatinine phosphokinase screening. J Neu-rol Neurosurg Psychiat 1973;36:228-43.6.Denborough MA, Ebeling P, King JO, Zapf PW. Myopathy and malignant hyperpyrexia. Lancet 1970;295:1138-40.7.Steenson AJ, Torkelson RD. King-Denborough syndrome with malignant hyperthermia potential outpatient risks. Am J Dis Child 1987;141:271-3.8.Hopkins PM, Ellis FR, Halsall PJ. Evidence for related myopathies in exer-tional heart stroke and malignant hyperthermia. Lancet 1991;338:1491-2.

    9.Wappler F, Ro