Willy Hardy Marpaung

Pembimbing

Dr. dr. Rochadi, Sp.B, Sp.BA

DIAGNOSIS DAN TERAPI

PEMBEDAHAN TUMOR WILMS

Pendahuluan

Tumor Wilms tumor anak terbanyak pada ginjal

Ditemukan oleh Dr. Carl Max Wilhelm (1899)

Insidens : 7,6 dalam 1 juta anak kurang dari 15

tahun, atau 1 dalam 10.000 anak

Berhubungan dengan sindroma seperti Beckwith

Wiedemann Syndrome

Terjadi gangguan genetik delesi pada

kromosom11 yaitu gen WT1 dan WT2

Kejadian familial 1-2%

Patologi

Klasifikasi

Terdapat 2 klasifikasi dan metoda penanganan

dari tumor Wilms:

National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) Amerika Serikat

Societe Internationale dOncologie Pediatrique (SIOP) Eropa

NWTSG : pembedahan sebagai terapi awal,

diikuti kemoterapi dan radioterapi

SIOP : kemoterapi neoadjuvan sebelum

pembedahan

Klasifikasi

PATOLOGI

Keuntungan dari kemoterapi prapembedahan:

Dosis kemoterapi pasca pembedahan berkurang

karena staging tumor telah turun

Risiko tumor ruptur intra operasi berkurang

Kerugian kemoterapi prapembedahan:

Efek toksik dan efek kemoterapi yang belum pasti

karena belum pastinya jenis histopatologi (1,5-

5%)

Terjadinya jaringan fibrotik pada tumor sehingga

menyulitkan pemisahan jaringan tumor saat

operasi

Patologi

1 % penderita tumor unilateral menjadi bilateral

(58 dalam 4669 anak pada penelitian NWTSG)

Tumor bilateral memerlukan penanganan khusus

: selalu diawali kemoterapi prapembedahan,

disarankan untuk melakukan nefrektomi parsial

Tingkat survival selama 4 tahun pada tumor

Wilms bilateral : 81,7%.

Patologi

Kemoterapi praoperasi terbukti menurunkan

volume tumor sebanyak 72 79%. (Oystein Olsen, 2009)

Diagnosis

Gejala : massa pada abdomen tanpa keluhan,

sering ditemukan pada pemeriksaan rutin,

hematuria , anoreksia, demam, gangguan

koagulopati (Sangram Singh. 2003)

Pemeriksaan fisik : massa intra abdomen,

ballotement (+), massa keras, tidak nyeri tekan,

ukuran bervariasi

Pemeriksaan penunjang : USG abdomen, CT-

Scan abdomen, rontgen thorax, urinalisa

Diagnosis

USG abdomen

gambaran massa heterogen pada ginjal,

gambaran campuran hipo dan anechoic (akibat

adanya darah, kista, dan jaringan nekrotik),

jarang dijumpai kalsifikasi.

Diagnosis

CT Scan abdomen

Dijumpai gambaran tumor heterogen, dapat

berupa jaringan kistik, yang berasal dari jaringan

ginjal, tanpa kalsifikasi, dan dapat mendesak

jaringan sekitar.

Terapi

Pembedahan

Kemoterapi

Radioterapi

Terapi Pembedahan

NWTSG reseksi pembedahan terapi awal

Diperlukan pemeriksaan fungsi ginjal (lab dan

IVP) untuk memastikan kondisi ginjal kontralateral

baik

Insisi transperitoneal, tidak boleh insisi flank!

Identifikasi kondisi intraabdomen, nilai hepar,

limfonodi, ginjal kontralateral, tanda-tanda

metastasis ke organ lain

Dilakukan nefrektomi dengan membuka fascia

gerota disertai kontrol vaskuler (arteri dan vena

renalis) sampai ureter pada buli

Lemak dan hilus renalis diangkat

Terapi pembedahan

Komplikasi operasi :

Komplikasi Pembedahan

Faktor-faktor risiko terjadinya komplikasi:

tumor derajat III ke atas, perlengketan tumor ke

organ, dan pembedahan yang dilakukan oleh

ahli bedah umum

Komplikasi obstruksi usus rata-rata terjadi pada 4

minggu 12 bulan pascaoperasi

Bila reseksi komplit tidak bisa dilakukan biopsi tumor dan limfonodi

Prognosis

Metastasis : paru-paru (58%), organ

intraabdomen (29%), tulang, otak, mediastinum

Faktor risiko terjadinya rekurensi : tumor derajat

III ke atas, gambaran histologi unfovorable, ruptur

durante operasi.

Tingkat survival secara umum 85%

90% penderita tumor unilateral memiliki fungsi

ginjal yang baik

Prognosis

Pascaoperasi perlu pemeriksaan imaging secara

teratur :

TERIMA KASIH