ТЕМА: Хемофилија

ПРОЕКТНА ЗАДАЧАПО БИОЛОГИЈА

Ментор: проф. Љупка Кунгуловска

Изработила:Симона Јовановска

смI .2

Хемофилијата е проблем на крварење. Лицата со Хемофилија не крварат побрзо од нормалното туку крварат подолго. Нивната крв нема доволен *фактор на коагулација.

Хемофилијата е прилично ретка. Одприлика 1 на 10.000 лица се раѓаат со Хемофилија.

*Факторот на коагулација е протеин во крвта кој го контролира крварењето.

Типови на Хемофилија

Постојат различни видови на хемофилија, зависно од коагулациониот фактор кој недостасува. Најчест тип е Хемофилија А, а Хемофилија Б е поредок тип.

Лицата со хемофилија Б и имаат недостаток на коагулационен фактор XI.

Во Хемофилија А има намалена активност или недостасува коагулационен фактор *осум VIII.

Се јавува претежно кај машки индивидуи и се карактеризира со доживотна склоност кон крварење било да е спонтано или при минимални повреди. Најчесто крварењето се јавува во зглобовите и мускулите.

Од хемофилијата заболуваат мажи, а жените се преносители на болеста. Жените може да заболат, но тоа е многу ретко. Хемофиличарите во брак со здрава жена имаат здрави синови, додека нивните ќерки го пренесуваат генот за хемофилија. Жените преносители на хемофилијата во брак со здрав маж раѓаат синови кои имаат подеднакви услови да се здрави или болни, а ќерките исто така имаат можност да се здрави но и преносители на хемофилијата. Поради тоа, неопходно е во фамилија каде што има болни со хемофилија да се утврдат преносителите на болеста.

* VIII фактор на коагулацијата (антихемофилниот глобулин). Синтезата на VIII фактор се одвива во најголем дел во црниот дроб.

Крварењата кај хемофилијта се јавуваат уште за време на раното детство. Најчесто се добива податок дека роднините од страна на мајката, исто така се склони кон крварење. Тежината на клиничката слика на индивидуите со хемофилија А е во директна врска со степенот на недостаток на VIII фактор на коагулација.

Се карактеризира со крварење во големите зглобови, мускулите и меките ткива. Благите степени на хемофилија се одликуваат со ретки крварења, најчесто после поголеми повреди или хируршки интервенции. Умерената хемофилија има ретки епизоди на крварења, кои најчесто настануваат после помали повреди.

Тешката хемофилија се карактеризира со чести, спонтани крварења без приметливи повреди. Крварењата кај тешката хемофилија настануваат спонтано или при помали повреди, можат да ги зафатат сите органи и ако не се лекуваат, траат со денови и недели. Крварењата во меките ткива водат до создавање на поголеми колекции, делумно на згрутчена крв, која го притиска околното здраво ткиво водејќи до оштетувања на мускулите и нервите. Така може да настанат калцифицирани маси или цистични формации кои будат сомнение на постоење на тумори и се нарекуваат псевдотумори (лажни тумори). Болните со тешка хемофилија најчесто се дијагностицираат при раѓањето поради појава на хематоми на главата.

Акутни компликации на хемофилија

псевдотумори

Како се добива Хемофилија?

Луѓето се раѓаат со Хемофилија. Таа неможе да се префати од некого како настинка.

Хемофилијата најчесто е наследна, што значи дека таа се добива од гените на родителите. Гените носат порака за тоа како телесните клетки ќе се развиваат во развојот од бебе до возрасен. Тие ја одредуваат бојата на косата и очите.

Некогаш Хемофилијата може да се појави и кога нема фамилијарна историја за нејзе. Ова се вика попатна Хемофилија. Околу 30% од лицата со Хемофилија ја немаат наследено од родителите туку настанала од генетска промена.

Како се наследува Хемофилијата?Хемофилијата се наследува од родител

на дете. Гените за Хемофилија А и Б се на Х хромозомот.

Цртежот подолу објаснува како генот на Хемофилија се пренесува.Кога таткото е хемофиличар а мајката не,ниту еден од синовите нема да има Хемофилија,но ќерките ќе бидат носители.

Жените кои го имаат генот за Хемофилија се викаат носители.И тие некогаш покажуваат симптоми на Хемофилија и тие можат истата да ја пренесат на своите деца.За секое дете постои можност од 50% дека синот ќе има Хемофилија и 50% дека ќерката ќе биде носител.

Татко со Хемофилија

Мајка Носител

Терапија

Во зависност од типот на Хемофилијата се даваат различни терапии. Некогаш е доволна само една инекција за лицата заболени од Хемофилија Б, но се зависи од формата и лицето заболено од Хемофилија.

Третманот за Хемофилија во денешно време е многу ефикасен. Факторот кој недостасува се инјектира во крвотокот. Крварењето стопира кога доволно фактор ќе дојде до местото на крварење. Крварењата треба да се третираат брзо. Брзото третирање на крварењата доведува до редуцирање на болката, оштетеноста на зглобовите, мускулите и други органи. Ако крварењето се третира брзо тогаш помалку фактор за коагулација е потребен за сопирање на истото.

Хемофилија- Кралска болестХемофилијата која кралицата Викторија ја

имала, им ја пренела на сите машки потомци, а женските потомци пак на своите деца, па затоа бидејќи сите биле на некој начин поврзани, речиси сите кралски фамилии на своите машки потомци им пренеле хемофилија. Најпознат е примерот со хемофилијата која ја имал рускиот принц и престолонаследник Алексеј, синот на Николај II Романов и царицата Александра, германска принцеза, која му го пренела генот. 

Затоа се нарекува и Кралска болест.

Користена литература:

1) Simptomi.rs- http://www.simptomi.rs/index.php/bolesti/18-hematologija-bolesti-krvi-i-hematopoeznih-organa

2) Medicinenet.com- http://www.medicinenet.com/hemophilia/page2.htm#what_causes_hemophilia

3) Интернет портал ‘’За здравје’’-http://www.zazdravje.com.mk/%D1%85%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D1%84%D0%B8%D0%BB%D0%B8%D1%98%D0%B0-%

D0%B0

4) Енциклопедија