Anemias megaloblasticas

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

HEMATOLOGÍA

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

PORTERO HURTADO KATHERINE PATRICIA

RAMBAY SOLÓRZANO MARIELA BERENICE

DEFINICIÓN

Trastorno en el que se presenta una alteración en la maduración de los precursores de la línea celular roja que se debe a defectos en la síntesis de ADN originando megalobastosis.

ETIOLOGÍA

o Deficiencia de vitamina B12 o Deficiencia de folatoo Sin déficit de vitamina B9 Y B12

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

EPIDEMIOLOGÍA

2-5% total de las

anemias

2da causa de anemia a

nivel mundial

Frecuencia aumenta con la edad y patología gastrointestinal

52% en pacientes

hospitalizados

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

Sin déficit de ácido fólico o vitamina B12

Deficiencia de cobalamina

Deficiencia de ácido fólico

CLASIFICACIÓN

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICOAnemia megaloblástica: Deficiencia de folato

METABOLISMO

Fuentes

Dieta diaria: 200ug

Absorción: intestino delgado, yeyuno proximal (50% - 80%)

Requerimientos: 50ug/día

Almacenamiento: hígado (5 - 10mg)

Huevo HígadoLevadurasLeche Vegetales

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

CAUSAS

Dieta inadecuada•Pobreza•Ancianos•Alcohólicos

Aumento del requerimiento

•Talasemia•Leucemia•Neoplasias•Embarazo y lactancia

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

Absorción deficiente

•Ileitis•Esprue no tropical•Esprue tropical•Síndrome de asa ciega

Inhibición por fármacos

•Anticonceptivos orales•Antagonistas inhibidores de la folato reductasa

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

CUADRO CLÍNICO

Letargia Astenia

Lengua pálida y lisa

Disnea

Palidez

Pérdida de peso y apetito

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

DIAGNÓSTICO

VCM > 100 fL a 140 fL

HGM aumentado, CHGM normal

Eritrocitos < 1 x 10^12/L

Leucocitos 100 x 10^9/L

Folato sérico < 4 ng/ml

Folato eritrocitario < 100 ng/ml

Normocrómica macrocítica

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

Cobalamina en suero

Folato en suero

Folato eritrocitario

Deficiencia de cobalamina

Baja Bajo, normal o aumentado

Bajo

Deficiencia de folato

Normal Bajo Bajo

Deficiencia combinada de cobalamina y folato

Baja Bajo Bajo

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

•Macroovalocitos•Cuerpos de Howell Jolly•Neutrófilos hipersegmentados

Sangre periférica

•Disminución M:E (1:1)•Asincronía nuclear citoplasmática•Policromatofilia•Metamielocitos gigantes•Neutrófilos en banda

Médula ósea

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

1-2 semanas

•Disminución del folato sérico11 semanas

•Neutrófilos hipersegmentados

19-20 semanas

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

TRATAMIENTO

Mujeres gestantes

400 ug/día

Déficit de cobalamina

1mg vit B12 cada 3 meses

Vía oral

1 – 5mg diarios

5mg/ml

Parenteral

Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato

ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIENCIA DE COBALAMINA Y OTRAS CAUSAS

Anemia megaloblástica

Metabolismo

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

3 a 5 um / día

Etiología

I. Deficienci

a nutricional

II. Absorción deficiente

III. Deterioro

en la utilización

IV. Aumento

en la demanda

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

I. Deficiencia nutricional

Desnutrición

Dietas vegetarianas estrictas

Amamantamiento de lactantes por mujeres con dietas vegetarianas estrictas.

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Etiología

II. Absorción deficienteA.

DISMINUCIÓN DE LA

DISPONIBILIDAD

DEL FACT

OR INTRINSE

CO

*Anemia Perniciosa*Deficiencia congénita del factor intrínseco*Gastrectomía* Síndrome de Zollinger - Ellison

B. CAUSAS

DISTINTA

S A LA

DISMINUCIÓN DEL

FACTOR

INTRÍNSECO

*Resección ileal*Síndrome del asa ciega*Síndrome de proliferación bacteriana excesiva

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Etiología

III. Deterioro en la utilización

Inhalación de óxido nitroso

Deficiencia de transcobalamina II

Errores innatos del metabolismo

EtiologíaAnemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

IV. Aumento de la demanda

Embarazo

Anemia hemolítica

Neoplasias

Trastornos mieloprolif

erativos

Hipertiroidismo

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Etiología

ANEMIA PERNICIOSA

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Concepto.- Es un término específico usado para definir a la anemia megaloblástica causada por una deficiencia de factor intrínseco secundaria a atrofia gástrica.

Atrofia gástrica

ANEMIA PERNICIOSA

Relación con otras enfermedades autoinmunes

90% IgG contra CP60% Ac contra el FI

Proceso premaligo

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Etiopatogenia:

ANEMIA PERNICIOSA

Representa el 85% de todas las causas de A.M.

Enfermedad de los adultos (40 años).

Europeos del norte y africanos americanos.

Afecta más a mujeres.

Antecedente familiar positivo de AP aumenta 20 veces el riesgo.

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Epidemiología

Aspectos clínicos

ALTERACIONES NEUROLÓGICAS

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

ALTERACIONES DIGESTIVAS

Degeneración combinada subaguda medular

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Aspectos clínicos

Niveles de cobalamina sérica

Normales

•Debido al NO•Deficiencia de TC-II•Errores congénitos del metabolismo de la cobalamina.

Bajos•Vegetarianos •Consumo de ácido ascórbico•Embarazo • Deficiencia de folato

Cobalamina en suero: *200 a 1000pg/mL*RN: 160 a 1000 pg/mL

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Aspectos de laboratorio

Aspectos de laboratorio

Aciduria metilmalónica

0 mg a 3,4 mg/día

Metilmalonato elevado

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Prueba de Schilling

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Administración B12 (I.M) para rellenar depósitos.

Administración B12 marcada por radioisótopo (v.o)

Eliminación urinaria

>7%< 5 %

Administración B12 oral + Factor intrínsico

Eliminación urinaria

Anemia perniciosa

>7%

<5%

• Proliferación bacteriana

• Insuficiencia pancreática

• Alteración del ileón

Aspectos de laboratorio

Análisis gástrico

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Aspectos de laboratorio

Diagnóstico

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

COBALAMINA (PG/ML) FOLATO (NG/ML) DIAGNÓSTICO PROBABLE

>300 > 4 Improbable déficit de ácido fólico o B12

<200 > 4 Compatible con déficit de B12

200 – 300 > 4 Descartar déficit de B12

>300 < 2 Compatible con déficit de ácido fólico

<200 < 2 Compatible con déficit combinado de B12 y ácido fólico

>300 2 - 4 Compatible con déficit de ácido fólico o anemia no relacionada con déficit de vitaminas

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

ÁCIDO METILMALÓNICO (R.N 70 – 270 NM)

HOMOCISTEÍNA TOTAL (R.N 5 – 14 ML)

DIAGNÓSTICO

Incrementado Incrementada Se confirma el déficit de B12, el de ácido fólico es aún posible

Normal Incrementada Probable déficit de ácido fólico < 5% puede tener déficit de B12

Normal Normal Se excluye el déficit de B12

Diagnóstico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Alcoholismo

Hepatopatías

Hipotiroidismo

Hipopituitarismo

Anemia aplásica

Tratamiento

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Bilirrubina, hierro y LDH

Médula ósea cambia a

normoblástica (12 h)

Reticulocitos (3 a 5 días)

Mejora de la sensación de

bienestar

RESPUESTA AL TRATAMIENTO

Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina

Tratamiento

ANEMIA MEGALOBÁSTICA AGUDA

Anemia megaloblástica

Anestesia con Oxido

Nitroso

Cambios megaloblásticos en médula aparecen (12 a 24 horas)

Neutrófilos hipersegmen

tados

Dg: aspirado de médula

ósea

Ácido folínico

Psicosis

ANEMIA MEGALOBÁSTICA CAUSADA POR FÁRMACOS

Anemia megaloblástica

Aminopterina

Primetamina

Trimetropim

Sulfasalazina

Cloroguanida

Metotrexato

Aciclovir

Azatiprina

6- Tioguanida