Anemias Dr. Gustavo Chiappe. Anemias carenciales = carencias

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  • AnemiasDr. Gustavo Chiappe

  • Anemiascarenciales=carencias

  • Carencias

    FerropeniaCobalaminopeniaFolatopenia------ Anemia (+/-) (tarda)Anemias carenciales

  • Ferropenia

  • Ferropenia: interrogatorio

    - Sintomatologa - astenia - grado de ferropenia - tiempo de evolucin - faneras: uas, cabello - pica

    - Balance negativo (= etiologa)

  • Ferropenia: exmenes complementarios- Hb- VCM- Ferremia hierro srico- Cap. transp. avidez del organismo x Fe- % saturac.Fe x 100 / Cap. transporte- Ferritinahierro depsito- PELProtoporfirina eritrocitaria- TfR solubleReceptor transferrina- Hemosiderina (-)- Sideroblastos (-)- Prueba teraputica (+)

  • Anemia ferropnica

  • 14

    12

    10

    8

    650 70 90 fL VCM-talferropeniaNHbg/dLAnemia ferropnica: relacin Hb - VCMtratamientoinstalacinrpida

  • Fe Cap.tr. % sat.

    6 / 20 = 30 %NormalAFAnemia procesos crnicosSobrecargahierroNN

  • Ferropenia: grados de severidad

    - Ferropenia relativa- Ferropenia latente - Ferritina - Hemosiderina o negativa- Eritropoyesis ferropnica - % de saturacin - PEL - Sideroblastos negativos- Anemia ferropnica - Hemoglobina

  • Diagnstico

    sintomtico patognico etiolgico Anemia ferropnica por

    Causa delbalance (-)

  • Ferropenia: diagnstico etiolgico- Ingesta escasa de hierro hemnico - Mujer vegetariana - Paciente desnutrido - Prematuro. No lactancia- Requerimientos excesivos - Embarazos seguidos- Malabsorcin - Celiaqua, gastritis atrfica, H. Pylorii- Prdidas excesivas - Hipermenorrea - Gastritis (AAS). Ca colon. Hemorroides - Epistaxis (Rendu Osler) - Hematuria / Hemoglobinuria (HPN) - Donacin frecuente de sangre

  • Ferropenia: tratamiento Corregir balance: (-) (+) - Mejorar aporte - Alimentos: hierro hemnico - Medicamentos: - Hierro oral - IM - EV- Disminuir / eliminar prdidas

  • Anemia ferropnica: tratamiento con hierro- oral = sales ferrosas: 60 mg Fe elemental1-2 x da, lejos de las comidas con jugo ctrico

    - IM = hierro dextran 5 %: 100 mg Fe elemental1-3 veces por semana IM profundo

    - EV = hierro sacarato: 100 mg Fe elemental1-2 ampollas 5 ml disueltas en 100-200 mla pasar a 40 gotas/minuto

    hierro carboximaltosa: 500 mg Fe elemental1-2 ampollas 10 ml disueltas en 250 mla pasar en no menos de 15 minutos(dosis total: 500 mg/20 Kg peso)

  • Tratamiento anemia ferropnica Evolucin respuestaPocos das mejora sintomtica6 8 das pico reticulocitario + PCF + RDW1 2 meses histograma binodal+ doble poblacin3 4 semanas Hb3 4 meses VCM

  • Anemia ferropnica: respuesta al hierro parenteralDa 0 (13 octubre)Hb 4.9 g/dLHto18.4 %GR2.93x 106/LVCM62.8fLRDW17.6%Da + 33(15 noviembre)Hb 10.1 g/dLHto34.3 %GR4.35x 106/LVCM78.9fLRDW30.2%

  • Sin tratamientoHb: 6.2 g/dLVCM:63.9fLRDW:16.2%2 meses de tratamientoHb:11.5g/dLVCM:74.4fLRDW:26.9%3 semanas de tratamientoHb: 9.1g/dLVCM:75.1fLRDW:29.1%

  • Ferropenia: tratamiento - Duracin tratamiento - corregir valores e ndices hematimtricos - llenar depsitos- Tratamiento crnico- Normalizacin parcial de valores e ndices

  • 14

    12

    10

    8

    650 70 90 fL VCM-talferropeniaNHbg/dLAnemia ferropnica: relacin Hb VCMRespuesta al tratamiento con hierroRespuestanormalReposicininsuficienteNOcumplim.absorcin

  • Respuesta al Fe oral Hb (G/dL) VCM (fL)Inicial 7.060Hierro x 1 mes10.565Hierro x 3 meses13.582Respuesta ptimaHierro x 1 mes10.565Hierro x 3 meses11.065Beta-talasemiaHierro x 1 mes 7.565Hierro x 3 meses 8.082Reposicin insuficienteHierro x 1 mes 7.565Hierro x 3 meses 7.565Mal cumplimiento o malabsorcin

  • AF vs APC: Observaciones diagnsticas- VCM bajo sin evidencia de talasemia y con perfil de hierro dudoso es muy sugestivo de ferropenia y amerita prueba teraputica con hierro.

    - La ferremia es un estudio con mayor margen de error que la transferrina.

    - Hipertransferrinemia es muy sugestiva de ferropenia- Hipotransferrinemia es muy sugestiva de APC.

    - Ferremia muy disminuda con transferrina disminuda es ms sugestiva de hiperhepcidinemia que de ferropenia.

    - Hiposideremia (dato semiolgico) NO es sinnimo de ferropenia (enfermedad carencial)!!!

  • Anemiade losprocesos crnicos

  • Anemia de los procesos crnicos

    Anemia leve (moderada) hiporregenerativa normoctica, normocrmicaque se instala en presencia de patologas:- autoinmunes (AR) 6 %- infeciosas (SIDA) 35 % INFLAMACION- neoplsicas 19 %

    1 en frecuencia en pacientes internados2 en frecuencia en el mundo (1: AF)

  • Anemia de los procesos crnicos Patogenia

    - Hipoproliferacin eritroiderHuEpo - secrecin inadecuada de Epo - menor respuesta medular a la Epo

    - Eritropoyesis hierrorrestrictaFe EV - sntesis aumentada de hepcidina - sntesis aumentada de ferritina - liberacin de lactoferrina

    - Hiperhemlisis leve

  • Anemia de los procesos crnicos Inflamacin

    Macrfago activado IL-1 FNT O2Linfocito T Fibroblasto Epo -Ifn -Ifn CFU-E

  • Anemia de los procesos crnicos1) Aumento de sntesis de hepcidinaGRAlimentosenterocitohepatocitomacrfagoFeFeFeFpFpFpTfHfCpCpHepcidinaIL-1IL-6

  • 3) Liberacin de lactoferrina de los grnulos especficos de neutrfilos LactoferrinaFe+++ Transferrinaeritroblasto2) Sntesis aumentada de ferritina (reactante de fase aguda)quelante de hierro srico? Anemia de los procesos crnicosMacrfago

  • Anemia de los procesos crnicos

    2 pilares fisiopatolgicos freno de lasecuestroeritropoyesis de hierro

    1 pilar diagnsticosecuestro de hierro

    Siempre estn presentes los dos pilares?

  • Anemia de los procesos crnicos

    Eritropoyesis Reservas de Fe hierro-restricta normales Ferremia baja Cap.transporte % sat. normal Ferritina normal o Protoporfirina eritrocitaria libre sTfR normal o Sideroblastos MO Hemosiderina MO normal o

  • Diagnstico diferencial AFAPCAstenia +++ --Hb - VCM - NFe - Tf % sat NFt HS -- SB -- --Hpc

  • Eritropoyesis hierro-restricta- Adquirida: - ferropenia- absoluta- falta de aporte- prdidas- requerimientos- malabsorcin - relativa: rHuEpo - secuestro- Hpc - APC - adenomas hepticos- Cp - deficiencia de cobre- Congnita:- mutaciones DMT1- deficiencia de hem oxigenasa- enfermedad por ferroportina- IRIDA ( hepcidina)- hipotransferrinemia- aceruloplasminemia- mutaciones ALAS2 Blood 2010-116-4754

  • Talasemias

  • Distribucin mundial de variantes de -talasemia

  • -talasemia - FenotiposTalasemia menor (1 gen alterado)- Anemia leve o ausente- Asintomtico. NO requerimiento transfusional

    Talasemia intermedia (2 genes alterados)- Hb > 7.5 g/dl. Presentacin despus de los 2 aos.- Requerimiento transfusional ocasional

    Talasemia mayor (2 genes alterados)- Hb < 7.5 g/dl. Presentacin antes de los 2 aos- Requerimiento transfusional peridico.

  • Beta - talasemia: herenciaTalasemia menorTalasemia mayorTalasemia menorTalasemia menor

  • Talasemia mayor Eritropoyesis Anemia inefectiva severa

    absorcin Fe Transfusiones

    Sobrecarga Fe

    TMO Quelacin Fe Regimen SC DFO hiper oral L1 transfusin Ft

  • Talasemia menor - Diagnstico

    - Anemia leve Hb asintomtica- VCM no atribuble a ferropenia- Hipocroma, microcitosis, ovalocitos, PB- Electroforesis de Hb:- Hb A2 > 3.5 %- Hb Lepore- Hb Fetal normal- Igual cuadro en 50 % de padres hermanos hijos

  • Electroforesis de Hb en gel de agarosa

  • Talasemia menor Tratamiento

    - Ninguno. Actividad fsica normal- cido flico slo en caso de:- embarazo- cuadros infecciosos severos- intervenciones quirrgicas - No tomar hierro salvo:- demostracin fehaciente de falta de hierro- embarazo ()

  • Talasemias: su importancia

    1) Diagnstico diferencial con otrasanemias microcticas:- ferropnica- sideroblstica hereditaria

    2) Prevencin talasemia mayor:- deteccin portadores- sospecha VCM !!!- confirmacin- consejo gentico (cnyuge!)- diagnstico- prenatal- preimplante

  • Anemiamegaloblstica

  • CobalaminaEstructuraX : - OHhidroxo - CNciano - CH3metil - 5 dioxi 5 adenosilCobamida5,6-dimetilbenzimidazolanillos pirrlicos A - B - C - DR : - acetamida - CH2 - CONH2 a c gR: - propionamida - CH2 - CH2 - CONH2 b d e fABCDacgbdef

  • Vitamina B12

    Cobalamina +- grados de reduccin- Cbl +III- Cbl ++ II- Cbl +++ I- residuo