View
226
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
Táplálkozás jelentısége ritka betegségeknél
Kiss ErikaKiss Erika
Semmelweis Egyetem I.sz. GyermekklinikaSemmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika
Anyagcsere GondozAnyagcsere Gondozáási Ksi Köözpontzpont
2
Gondozottak szGondozottak szááma, ma, öösszetsszetéételetele
3Izovaleriánsav acidémia
11Homocisztinúria
8Mitokondriális encephalomiopathia
6OTC
3 +5Metilmalonsav acidémia, pa
18Hyperglicinémia
16Non-ketotikus híperglicinémia
6Tirozinémia
4+2Lizinúria, glutársav acidúria
8Alkaptonúria
12Jávorfaszirup
44+20 átmenetiGalaktozémia
271 +40 szegedi központ nálunk diétázói
Fenilketonúria
Betegek számaBetegség
ÖÖsszesen: 477sszesen: 477
ffıı
3
Veleszületett anyagcsere-betegségek dietétikai vonatkozásai
1.1. KizKizáárr óólag dietotherlag dietotheráápia pia a lehetsa lehetsééges kezelges kezeléési si mmóód!d!
2. Diéta és kiegészítıgyógyszeres kezelés
3. A diéta hatásossága még kérdéses
7
A dietotherápia alapelvei
1. A diétát egész életen át be kell tartani!!!
2. Szintetikus fehérjepótlás TTÁÁPSZERRELPSZERREL
3. Fehérje- és az érintett aminosav szegény dietotherdietotheráápiapia
8
Szintetikus fehérjepótló=TÁPSZER
•• ÉÉrintett aminosavmentesrintett aminosavmentesaminosav keverék
• Ásványi anyagokkal és vitaminokkal dúsított
• Naponta meghatározott mennyiséget kell elfogyasztani belıle, pl. 60 gramm (testsúly, életkor, fizikai aktivitás)
• Legalább 3-4 alkalomra eloszlatva
9
Alkalmazott gyógytápszerek
8 éves kortólMaxamum XP
9 éves kortólLophlex LQ
2 éves kortólMaxamaid XP
PKU-s terhes nıkXMTV-AM maternal
14 éves kortólIMTV-AM 3, IMTV 3
1 éves kortólILV-AM 2, ILV-AM 2
CsecsemıkorbanP-AM 1, PKU 1
ÚjszülöttkortólAnalóg LCP, PKU 1 mix
ÉÉLETKORLETKOR
10
Fenilalanin tolerancia
Azt a természetes fehérje ill. fenilalanin mennyiséget nevezzük phe toleranciának, melyet a PKU-s ideális phe vérszint fenntartása mellett megehet.
Pl. napi 30 mg/kg
Átlagosan napi 300 mg.
11
Tiltott Tiltott éételek Itelek I.
• Húsok: sertés, marha, szárnyasok, hal, tenger gyümölcsei
• Húskészítmények, belsıségek• Tej, tejtermékek: sajt, túró, vajkrém,
joghurt, kefir, kakaó, író, Túró Rudi, tejpor, tejszín
• Tojás• Minden gabonából készült termék:
kenyér,búzadara, sütemény, édesség, müzli
12
Tiltott Tiltott éételek II.telek II.
• Gabonapelyhek, müzlik• Olajos magvak: dió, mák, napraforgómag,
mogyoró, mandula, tökmag, pisztácia• Szója• Szárazhüvelyesek• Zöldségekközül a zöldborsó• Sütemények, tejes fagylaltok, jégkrémek• Csokoládé, marcipán, kakaópor• Néhány betegségben: Aspartammal vagy
Nutrasweet-tel édesített termékek: light üdítı italok, szörpök, rágógumik
13
SzSzáámmííttáással fogyaszthatssal fogyaszthatóó éételektelek
• Gyümölcsök
• Zöldségek
•• FehFehéérjeszegrjeszegéény ny éélelmiszerek:lelmiszerek:kenyér, péksütemény, sütemény, zöldségkonzerv, tészták, tojáspótlópor, mőrizs, csokoládék, flakes, diétás müzli
• Fehérjeszegény tejek, kkáássáákk
14
KorlKorl áátlanul fogyaszthattlanul fogyaszthatóó éételektelek
• Zsiradékok: margarin, zsír, olajok
• Lekvárok, jamok, gyümölcszselék, gyümölcskocsonyák (de zselatin nélkül!)
• Gyümölcsfagylaltok, vizes jégkrémek
• Üdítıitalok , ásványvíz
15
FehFehéérjeszegrjeszegéény ny gygyóógygyéélelmiszerek lelmiszerek
•• LoprofinLoprofin tej
• Lp drink tejpor
•• LpLp choco
• Lp fruity almás-banános, körtés
• Fantomalt, Duocal
16
ÉÉletkori sajletkori sajáátosstossáágokgok
•• ÚÚjszjszüüllööttkorttkor : anyatej anyatej ((BebaBebaHA, HA, MildibMildib éé 1)1) + anyatejpótló tápszer (Anal(Analóóg)g)
•• 3 h3 hóónapos kortnapos kortóól:l: gyümölcs, PP--AMAM --PKU 1PKU 1•• 4 h4 hóónapos kortnapos kortóól:l: lplp fruityfruity kköörtrtéés, alms, almááss--banbanáános knos káásasa•• 4,54,5--5 h5 hóónapos kortnapos kortóól:l: fızelékfélék•• 6 h6 hóónapos:napos:kenyérsütés, süteménykészítés, babapiskóta,
vagy kész lp termékek, cereáliák (pl. rizs)•• 1 1 ééves kortves kortóól:l: fehérjeszegény: tejek, tészták, PP--AMAM --PKU PKU
22•• 1,51,5--2 2 ééves kor:ves kor: gomba• 14 éves kortól:tápszerváltás
17
EdukEdukáácicióó lehetlehetıısséégei I.gei I.
�Írásos szakmai anyagok
Fehérjeszegény diétával a teljes életért
PKU-s a gyermekünk
PKU-val jól élni
Az élet PKU-val
Az anyai PKU szindrómáról
PKU-s újság
PKUPKU--s hs híírlevrlevéél, el, e--mailbenmailben
18
EdukEdukáácicióó lehetlehetıısséégei II.gei II.
��EgyEgyééni ni éés csoportos s csoportos tantanáácsadcsadááss
��SSüüttıı--ffıızzıı ststúúdidióókk
��TTááborokborok
��TrTr ééningekningek
21
„Mások azért élnek, hogy egyenek, én azért eszem, hogy éljek.”
Szókratész görög filozófus i.e. V. sz.
22
MaternMatern áálislis PKU szindrPKU szindróómama• Halmozott spontán vetélések
• Intrauterin sorvadás, kis születési súly
• Microcephalia, mentalis retardatio
• Congenitalis vitium (Fallot-tetralogia, nagyér transpozíciók, stb)
• Craniofaciális dysmorphia
• Esetenként multiplex csontdeformitások
• Enyhe neurológiai eltérések
23
AA maternalismaternalis PKU szindrPKU szindróóma ma elkerelkerüülléésese
• Csak megelızéssel: TERVEZETT TERHESSÉG!• Fogamzás elıtt 3 hónappal és egészen a szülésig optimális vér
phe szint, kontroll hetente 2-3 x
• Optimális vér phe szint: 1-4 mg%, azaz 60-240 umol/l
•• SzigorSzigoríított fehtott fehéérjeszegrjeszegéény diny diééta, megemelt fehta, megemelt fehéérjeprjepóótltlóóttáápszerbevitel, vitaminpszerbevitel, vitamin--, , áásvsváányi anyag pnyi anyag póótltláás, megemelt s, megemelt kalkalóória bevitelria bevitel
Recommended