Ritka gyomordag

anatKoncz Zsuzsa1, Horváth Miklós1, Fuszek Péter1, Petrányi Ágota2

1 Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház -Gasztroenterológia Osztály2 Egyesített Szent István és Szent László Kórház - Onkológia Osztály

61 éves nőbeteg Anamnézis: NIDDM, hypercholesterinaemia, diffúz

végtagzsibbadás, szédülés, fülzúgás miatt vinpocetin tartalmú infúziós kúrák neurológiai osztályon, objektivizálható neurológiai kórjel nélkül

2012. december: legutóbbi értágító infúziós kúra során az alábbi kóros laboreltéréseket észlelik:

Fvs: 2.9 G/l, vvs: 3.24 g/l, Hgb: 108 g/dl, MCV: 103, MCH 35.7, ind.Bi: 17.4, LDH: 1198, Fe: 7.4 umol/l 2013. április: Hematológiai szakrendelés: B12

vitamin hiány igazolódik (B12 vit. < 83 pg/mL) → B12 vit. pótlás

2013. május: gasztroenterológiai kivizsgálás fél éve tartó, gyakori hányinger, étkezést követő hányás, mely a B12 vit. pótlás mellett megszűnt

Esetismertetés

Milyen vizsgálatot végeznétek következő lépésben?

1. coeliakia szerológia2. gastroscopia3. colonoscopia (ileoscopia)4. Hasi UH

Gastroscopia: atrophias gastritis, 3 db. (4-5-10 mm-s) polypoid képlet a nagygörbületi oldal, hátsó fal határán → biopszia

Milyen szövettani diagnózist várnátok atrophias gastritis mellett észlelt polypoid képletek esetén?

1. Adenocarcinoma2. Fundus-mirigy hyperplasia3. Adenoma4. Neuroendocrin daganat5. Lipoma

nyelőcső NET

I-es tip. gyomor NET

III-as tip. gyomor NET

duodenum NET

Quan-Lin L., Yi-Qun Z., Wei-Feng C., Mei-Dong X., Yun-Shi Z., Li-Li M., Wen-Zheng Q., Jian-Wei H., Ming-Yan C., Li-Qing Y., Ping-Hong Z. Endoscopic submucosal dissection for foregut neuroendocrine tumors: An initial study. World J Gastroenterol. 2012; 18(40): 5799-5806.

• A neuroendocrin daganatok ritka daganatok, az összes rosszindulatú daganat < 5 %-át teszik ki

• 5,25 / 100 000 lakos, az elmúlt 30 évben 5-szörösére nőtt, és évenként 5.8 %-kal növekszik, mintegy 60.9 %-a a gastrointestinalis tractusból indul ki

KLINIKAI TÜNETEK: • A neuroendokrin gyomorpláziák többsége

tünetmentes

• Ritkán fejlődik ki „carcinoid tünetegyüttes” elhúzódó hasmenéses epizódokkal és flush rohamokkal

• Zollinger-Ellison sdr. (gyomorégés, kiújuló gyomor és vékonybél eróziók, hasmenés) ritka

Diagnosztika:

• Endoszkópos UH, 90% feletti érzékenységgel (elérhetőség ?)

• Gastroscopia• Hasi-és mellkasi CT • Szomatosztatin-receptor szcintigráfia

Képalkotó módszerek:

Laboratóriumi módszerek:• ChromograninA meghatározás,

mely nem specifikus vizsgálat

H. Scherübl és mts. Neuroendokrin gyomordaganatok: korai diagnózis-kedvező prognózis, Orvostovább-képző Szemle, 2010. január

A gyomor NET-k osztályozása biológiai tulajdonságaik alapján

A stádium besorolás TNM szerint végzendő; a proliferációs aktivitás (Ki-67-index, mitózisráta) alapján G1, G2, G3 tumorosztályokba sorolandók a neuroendokrin neopláziák

H. Scherübl és mts. Neuroendokrin gyomordaganatok: korai diagnózis-kedvező prognózis, Orvostovább-képző Szemle, 2010 január

Kezelési stratégiák gyomor-NET esetén:Kezelés megtervezésénél döntő jelentőségű a daganat szövettani differenciáltsága, az angioinvázió ill. a gyomor-NET típusa és stádiuma

• jól differenciált, 1-es típusú, T1 std.:• átm. 10-20 mm: polypectomia (EMR/ESD)

+konzervatív kezelés + endoszkópos ellenőrzés• átm. > 20 mm: gastrectomia (DE!, ez országonként

változó: Amerika vs. Japán)

• jól differenciált, 2-es típusú: totalis/részleges gastrectomia

• jól differenciált, 3-as típusú: műtét, távoli áttét esetén palliatív beavatkozás/tu. tömegét kisebbítő műtét+májáttétek reszekciója/ablációja

• rosszul differenciált gyomor-NET: T 1 std.ban is már műtét+posztoperatív kemoterápia

• Esetünknél: I-es típ., jól diff. gyomor NET, G1, pTis, N0 M0

• Esetünket oncoteam-nek referáltuk, totalis gastrectomiát javasoltak

• Octreotid scan elvégzése (Szt. László Kh. Onkológia) → kezelési stratégia váltás: polypectomia + Sandostatin LAR inj./hó endoszkópos ellenőrzés mellett

• streptozotocin, 5-fluorouracil, dacarbazin, temozolomid a legelfogadottabb citotoxicus szerek mono- vagy kombinációs formában.

• temozolomid+capecitabin kombinációval nagyon jó eredményeket értek el

• egyébként a Sterptozotocin (nálunk nem igazán érhető el), 5 Fluorouracil alapú kemoterápia elsősorban, SSRA alkalmazás- ez a legfontosabb, még akkor is ha octreoscan nem halmoz és a chromogranin A nem emelkedett.

• Az SSRA dózis emelését is javasolják progresszió esetén- akár 2 hetente Sandostatin LAR  30 mg vagy Somatulin 120 mg.

• Interferon is elérhető• Molekuláris célzott terápiák: sunitinib (Sutent) és az

everolimus (Afinitor) alkalmazható.

Onkológiai kezelés:

Utánkövetés:2013. november: kontroll gastroscopia → 12-13 db, 1-3 mm-s polypoid kezdemény → mindenik eltávolítva biopsziás fogóval → szövettan: low grade NET infiltratio

!!!! Irodalmi adatok alapján 2 évente is elégséges endoszkóppal kontrolálni!!!!!

Következtetések: Az atrophias gastritishez társuló 1-es típusú gyomor-NET az egyik legjobb indulatú gyomordaganat, mely nagyon ritkán fordul elő, de előfordulása drámaian növekszik.

Az endoszkópia rutinszerű használatával egyre gyakrabban sikerül korai stádiumban felismerni ezeket a tünetmentes daganatokat.

A jól differenciált, 1-es típusú, 1-2 cm-es gyomor-NET-t konzervatívan kell kezelni és endoszkóposan ellenőrizni

A neuroendocrin tumoros betegek gondozása inter-diszciplináris feladat