View
188
Download
1
Category
Preview:
DESCRIPTION
gooddd
Citation preview
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
1/30
REFERAT
PSORIASIS PUSTULOSA
Pembimbing :
dr. Retno Sawitri, Sp.KK
Disusun oleh :
Nama : Aulia Ajrina
NIM : 1110103000065
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin
RSUD Kota Bekasi
Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Jakarta
Periode 27 Januari-22 Februari 2014
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
2/30
ii
LEMBAR PENGESAHAN
Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:
Nama : Aulia Ajrina
NIM : 1110103000065
Judul Referat : Psoriasis Pustulosa
Telah menyelesaikan tugas referat dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Jakarta di RSUD
Kota Bekasi periode 27 Januari-22 Februari 2014.
Bekasi, 9 Februari 2014
Mengetahui,
Pembimbing
dr. Retno Sawitri,Sp.KK
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
3/30
iii
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan YME yang telah memberikan
limpahan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas referat ini
mengenai Psoriasis Pustulosa sebagai salah satu syarat Kepaniteraan Klinik Bidang Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Jakarta di RSUD
Kota Bekasi periode 27 Januari-22 Februari 2014.
Referat ini dapat terselesaikan tepat pada waktunya karena adanya dukungan,
bantuan, dan bimbingan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, penulis mengucapkan terima
kasih kepada :
1. dr. Retno Sawitri, Sp.KK, selaku Ketua Program Studi dan Pembimbing KepaniteraanKlinik Penyakit Kulit dan Kelamin RSUD Kota Bekasi.
2. dr. Shinta, Sp.KK dan dr. Helena Dharsana, selaku Pembimbing Kepaniteraan KlinikPenyakit Kulit dan Kelamin RSUD Kota Bekasi.
3. Ibu Ida dan Ibu Muzaiyanah selaku perawat dibagian Poli Kulit dan Kelamin diRSUD Kota Bekasi.
4. Teman-teman sejawat kepaniteraan klinik stase kulit RSUD Bekasi UniversitasTrisakti dan Universitas Kristen Indonesia (UKI).
Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari kata sempurna. Penulis
mengharapkan kritik dan saran sebagai masukan yang membangun untuk menjadi lebih baik
dan semoga referat ini dapat bermanfaat dengan baik.
Bekasi, 9 Februari 2014
Penulis
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
4/30
iv
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL ............................................................................................. i
LEMBAR PENGESAHAN ..................................................................................iiKATA PENGANTAR........................................................................................ iiiDAFTAR ISI ...................................................................................................... ivBAB I PENDAHULUAN .................................................................................. 5BAB II TINJAUAN PUSTAKA ......................................................................... 6
2.1. Definisi .................................................................................................. 62.2. Epidemiologi .......................................................................................... 62.3. Etiologi .................................................................................................. 62.4. Patogenesis ............................................................................................. 82.5. Klasifikasi ............................................................................................ 102.6. Manifestasi Klinis................................................................................. 112.7. Diagnosis ............................................................................................. 142.8. Diagnosis Banding ............................................................................... 182.9. Penatalaksanaan ................................................................................... 212.10. Komplikasi ........................................................................................... 282.11. Prognosis .............................................................................................. 28
BAB III KESIMPULAN ................................................................................... 29DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 30
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
5/30
5
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit psoriasis termasuk dermatosis eritroskuamosa yaitu penyakit kulit yang
terutama ditandai dengan adanya eritema dan skuama. Psoriasis ialah penyakit yang
penyebabnya autoimun, bersifat kronik dan residif, ditandai dengan adanya bercak-bercak
eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan, disertai
fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan Kbner. Insiden psoriasis pada orang kulit putih lebih
tinggi daripada penduduk kulit berwarna. Di Eropa sebanyak 3-7%, di Amerika Serikat
sebanyak 1-2% sedangkan di Jepang 0,6%. Insiden pada laki-laki agak lebih banyak
dibandingkan perempuan. Psoriasis terdapat pada semua usia umumnya pada orang dewasa.1
Terdapat berbagai bentuk klinis psoriasis, salah satunya adalah psoriasis pustulosa.
Psoriasis pustulosa mempunyai beberapa faktor pencetus terjadinya penyakit tersebut, yaitu
penghentian kortikosteroid yang mendadak, obat-obatan, banyak terpapar sinar UV,
kehamilan, stres emosional, serta infeksi bakteri dan virus.2
Psorisasis pustulosa bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palmoplantar
(Barber). Penyakit ini mengenai telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya.Kelainan
kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa
disertai rasa gatal. Sedangkan bentuk generalisata contohnya psoriasis pustulosa generalisata
akut (von Zumbusch). Gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, hiperalgesia disertai gejala
umum berupa demam, malaise, nausea, anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin
eritematosa dan eritematosa pada kulit normal. Dalam beberapa jam timbul banyak pustul
miliar pada plak tersebut. Dalam sehari, pustul-pustul berkonfluensi membentuk "lake of pus"
berukuran beberapa cm.1
Tatalaksana psoriasis pustulosa dimulai dengan menghilangkan faktor pencetus. Pada
pasien psoriasis, semua fungsi imun pada kulit terganggu dan pasien rentan terhadap infeksi,
kehilangan cairan, ketidakseimbangan elektrolit, kehilangan nutrisi melalui kulit dan
hilangnya kontrol suhu.3 Pasien dengan psoriasis pustulosa bentuk generalisata sering dirawat
di rumah sakit untuk memastikan cairan yang adekuat, tirah baring, dan menghindari
kehilangan panas yang berlebihan.4
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
6/30
6
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk klinis dari psoriasis yang ditandai
adanya erupsi pustul yang bersifat steril (non infectious pus) dengan dasar
eritematosa.4
2.2. Epidemiologi
Prevalensi psoriasis pustulosa di Jepang yaitu 7,46 kasus per 1 juta penduduk.
Penyakit ini dapat mengenai semua ras. Perbandingan kejadian penyakit ini pada laki-
laki dan perempuan dewasa adalah 1:1 dan pada anak-anak perbandingan kejadian
pada laki-laki dan perempuan adalah 3:2. Usia rata-rata kejadian penyakit ini pada
dewasa yaitu usia 50 tahun. Pada anak-anak, penyakit ini terjadi rata-rata pada usia 6-
10 tahun.4
2.3. Etiologi
Psoriasis pustulosa generalisata mempunyai beberapa faktor resiko yang dapat
memicu terjadi penyakit tersebut, yaitu penghentian kortikosteroid yang mendadak,obat-obatan seperti antimalaria, salisilat, iodine, penisilin, -blockers, IFN- dan
lithium. Faktor lain selain obat adalah kehamilan, sinar matahari, alkohol, merokok,
hipokalsemia sekunder akibat hipoparatiroidisme, stress emosional, serta infeksi
bakteri dan virus.4,5
Faktor Genetik
Jika orang tuanya tidak menderita psoriasis risiko mendapat psoriasis 12%
sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis risikonya mencapai
34-39%. Berdasarkan onset penyakit dikenal dua tipe. Psoriasis tipe I dengan onset
dini bersifat famillial, psoriasis tipe II dengan onset lambat bersifat non familial.
Psoriasis berkaitan dengan HLA. Psoriasis pustulosa berkorelasi dengan HLA-B27.1
Faktor imunologik
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
7/30
7
Defek genetik pada psoriasis dapat diekspresikan pada salah satu dari tiga
jenis sel, yakni limfosit T, sel penyaji antigen (dermal) atau keratinosit. Keratinosit
psoriasis membutuhkan stimuli untuk aktivasinya. Lesi psoriasis matang umumnya
penuh dengan sebukan limfosit T pada dermis yang terutama terdiri atas limfosit T
CD4 dengan sedikit sebukan limfositik dalam epidermis. Sedangkan pada lesi baru
umumnya lebih banyak didominasi oleh limfosit T CD8.1
Pada lesi psoriasis terdapat sekitar 17 sitokin yang produksinya bertambah.Sel
Langerhans juga berperan pada imunopatogenesis psoriasis.Terjadinya proliferasi
epidermis diawali dengan adanya pergerakan antigen, baik eksogen maupun endogen
oleh sel Langerhans. Pada psoriasis pembentukan epidermis lebih cepat hanya 3-4
hari, sedangkan pada kulit normal lamanya 27 hari. Lebih dari 90% kasus dapat
mengalami remisi setelah diobati dengan imunosupresif.1
Gambar 2.1 Perkembangan lesi psoriasis 8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
8/30
8
Keterangan gambar perkembangan lesi psoriasis :8
Faktor pencetus lainnya
Stres psikis, infeksi lokal, trauma (fenomena Kbner), endokrin, gangguan
metabolik, obat, alkohol dan merokok. Obat yang umumnya menyebablan residif
ialah beta adrenergic blocking agent, litium, antimalaria dan penghentian mendadak
kortikosteroid sistemik.1
2.4. Patogenesis
Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) terjadi akibat proses
autoimun dan faktor genetik. Psoriasis berkaitan dengan HLA. Untuk psoriasis
pustulosa berhubungan dengan psoriasis tipe 2 dengan HLA-B27.1
Kerusakan sel target pada psoriasis terdiri dari beberapa sel, termasuk
keratinosit, namun secara histopatologik menunjukkan tiga faktor patogenik utama,
yaitu diferensiasi abnormalitas keratinosit, hiperproliferasi keratinosit, dan infiltrasi
komponen sel radang.6 Secara singkat terlihat adanya siklus sel yang memendek
sekitar 1,5 hari pada proliferasi keratinosit psoriasis, fase maturasi, dan pelepasan
keratinosit memerlukan waktu sekitar 4 hari sehingga keratinosit sel basal
memperbanyak diri 10 kali lebih cepat dibandingkan orang normal.7
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
9/30
9
Analisis HLA didapatkan kerentanan terhadap psoriasis terletak pada ujung
distal kromosom 17, dan disebut sebagai psoriasis susceptibility (Psor gene).
Penemuan ini menunjukkan suatu lokus mayor Psor1 berdekatan dengan HLA-C pada
kromosom 6p21, dan gen Psors lain seperti Psors2 pada kromosom 17q24-q25, dan
Psors3 pada kromosom 4q.6,7
Selain itu terdapat faktor pencetus yang berperan dalam menginduksi atau
mengeksaserbasi psoriasis pada individu yang secara genetik memiliki predisposisi
untuk psoriasis. Telah diketahui bahwa pertahanan sistem imun secara normal di kulit
diperankan oleh limfosit T. Sel T yang teraktivasi dan berdiferensiasi menjadi sel T
helper-1 akan menghasilkan berbagai jenis sitokin yang mampu merangsang berbagai
sel di dekatnya, kemudian mensekresi sitokin tambahan yang mengakibatkan positive
feed backdalam mempertahankan keadaan peradangan menahun.8
Hal ini melengkapi bukti bahwa sel T yang teraktivasi berperan dalam
psoriasis. Proinflamatori atau profil sitokin T helper-1 (IL-1, IL-2, IFN, TNF)
mendominasi respons psoriatik sel T. Terdapatpeningkatan produksi IFN pada plak
psoriasis. Pelepasan IFN akan menginduksi TNF dan sitokin lainnya untuk
memproduksi protein inflamasi oleh keratinosit. Selain itu keratinosit yang teraktivasi
tersebut juga akan melepaskan kemokin dan berbagai macamgrowth factoryang akan
menstimulasi influks netrofil, perubahan vaskular, dan hiperplasia keratinosit.5,8
Peningkatan kemotaksis polymorphonuclear (PMN) leukocyte lebih banyak
terdapat pada psoriasis pustulosa dibandingkan psoriasis vulgaris. Hal ini berkaitan
dengan defek intrinsik PMN atau terdapatnya chemoattractants pada lapisan
epidermis pasien psoriasis. Adanya faktor pencetus menyebabkan migrasi PMN dari
pembuluh darah ke epidermis dan pengaruh dari keratinosit yang melepaskan sitokin.
Pemeriksaan menggunakan mikroskop elektron menunjukkan adanya basal
keratinocyte herniation. Hal ini karena adanya penonjolan sitoplasma ke dalam
dermis melalui celah-celah di lamina basal pada lesi psoriasis pustulosa. Herniasi ini
timbul karena terkumpulnya neutrofil di dalam dermis. Oleh karena itu, adanya
peningkatan produksi neutrophilicproteolytic enzymedi dalam dermis pasien psoriasis
pustulosa. Homozygous missense mutation pada gen yang mengkode anti
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
10/30
10
inflammatory cytokine, IL-36 receptor antagonist, berkaitan dengan psoriasis
pustulosa generalisata yang diturunkan secara autosomal resesif.4
Gambar 2.2 Interaksi sitokin pada lesi psoriasis8
IL-23 mempertahankan CD4 T cell, dan Th 17 memproduksi IL-17 dan IL-22.
Sitokin dihasilkan juga dari sel dendritik, CD4 T cell, CD8 T cell, & keratinosit. IFN
gama & TNF alfa menginduksi keratinosist untuk memproduksi IL-7, IL-8, IL-12, IL-
15, IL-18. IL-12 dengan IL-18 bekerja pada sel dendritik untuk meningkatkan
produksi IFN gama, IL-7 & IL-15 yang penting untuk proliferasi & homeostatic
maintenance sel CD8 T cell.8
2.5. Klasifikasi
Terdapat 2 pendapat yang membahas mengenai psoriasis pustular, pertama
dianggap sebagai penyakit tersendiri, kedua dianggap sebagai varian psoriasis.
Terdapat 2 bentuk pustular psoriasis yaitu bentuk lokalisata dan generalisata. Bentuk
lokalisata, contohnya psoriasis pustulosa palmo-plantar (Barber) sedangkan bentuk
generalisata, contohnya psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch).Pada
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
11/30
11
kasus psoriasis pustulosa generalisata dapat disertai dengan gejala konstitusional
seperti sakit kepala, menggigil, demam, kelelahan dan malaise berat.1
2.6. Manifestasi Klinis
Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch)
Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) merupakan penyakit
kulit dengan gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, kemerahan dan hiperalgesia
dengan disertai gejala umum berupa demam, atralgia, malaise, nausea, dan anoreksia.
Plak psoriasis yang telah ada makin eritematosa. Setelah beberapa jam timbul banyak
plak eritematosa dan eritematosa pada kulit yang normal. Kemudian dalam beberapa
jam timbul banyak pustul miliar pada plak tersebut, pustul superfisial berdiameter 2-3
mm. Dalam sehari pustul-pustul tersebut akan berkonfluensi membentuk lake of pus
berukuran beberapa cm.1,8
Tempat yang paling banyak terjadi psoriasis pustulosa adalah bagian fleksural
dan anogenital sedangkan pada area wajah jarang terjadi. Pustul dapat terjadi pada
lidah sehingga menyebabkan disfagia. Pustul juga terjadi pada kuku dan
menghasilkan onikodistrofi, onikolisis dan defluvium unguim. Arthritis juga sering
menyertai penyakit ini, baik secara akut maupun kronis, dan terjadi pada sepertiga
kasus. Daerah interphalangeal distal, begitu juga pola polyarthritic lainnya dan
bahkan sacroilitis, dapat terjadi pada episode penyakit ini. Episode pustul akan terjadi
dalam harian atau minggu sehingga menyebabkan ketidaknyamanan dan kelelahan.4,9
Telogen effluvium dapat terjadi dalam 2-3 bulan. Remisi dari psoriasis
pustulosa ditandai dengan hilangnya gejala sistemik kemudian menjadi eritroderma
psoriasis pustulosa
generalisatapsoriasis pustulosa
generalisata akut(von Zumbusch)
lokalisata
psoriasis pustulosapalmoplantar
Acropustulosis(Acrodermatitis
continua ofHallopeau)
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
12/30
12
atau menjadi lesi psoriasis vulgaris. Pada tipe ini akan menjadi subakut atau kronik
dengan manifestasi klinis yang tidak berat. Penyakit ini dapat muncul pada orang
yang sedang menderita psoriasis atau telah menderita psoriasis. Dapat pula muncul
pada penderita yang belum pernah menderita psoriasis.4,9
Gambar 2.3 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa generalisata8
Psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber)
Psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber) pada dasarnya adalah dermatosis
bilateral dan simetris. Predileksi tersering pada tenar atau hipotenar, bagian tengah
telapak tangan dan telapak kaki. Lesi mulai sebagai daerah eritematosa dan timbul
pustul. Awalnya berukuran seperti jarum pentul, lalu membesar dan bergabung
membentuk lake of pus.9Kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril
dan dalam, di atas kulit yang eritematosa disertai rasa gatal.1
Acropustulosis (Acrodermatitis continua of Hallopeau)
Penyakit ini merupakan tipe yang jarang pada psoriasis, yang ditandai adanya
lesi kulit pada ujung jari tangan dan jari kaki. Kadang-kadang lesi kulit muncul
setelah adanya trauma pada kulit atau infeksi. Lesi yang timbul dapat membuat cacat
dan deformitas pada kuku.2Penyakit ini bersifat kronik residif, terjadi pada nail folds,
nail beddan ujung-ujung jari yang dapat menyebabkan hilangnya kuku. Penyakit ini
dapat terjadi dengan atau tanpa psoriasis pustulosa generalisata. 11
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
13/30
13
Gambar 2.4 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa palmoplantar8
Gambar 2.5 Kelainan kulit pada acrodermatitis8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
14/30
14
Mekanisme Manifestasi Klinis 12
2.7. Diagnosis
Anamnesis
Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch)
Psoriasis bentuk ini didominasi oleh erupsi pustula milier yang disertai dengan
gejala sistemik seperti demam, malaise, anoreksia yang berlangsung beberapa hari.
Pustulanya bersifat steril dengan ukuran 23 mm, tersebar pada tubuh dan
ekstremitas, jarang mengenai muka. Kulit sekitar pustulosa biasanya eritematosa.
Pada awalnya kelainan kulit berupa bercak dengan sejumlah pustula yang kemudian
menyatu (konfluen) membentuk gambaran danau (lake of pus). Psoriasis pustulosa
von Zumbuschbiasanya sebagai komplikasi psoriasis setelah penghentian mendadak
kortikosteroid topikal atau sistemik, dapat juga karena obat topikal yang iritatif,
iodida, dan litium.8
Psoriasis pustulosa lokalisata
Pada bentuk ini, kelainan kulit berupa pustula yang terbatas pada jari tangan,
telapak tangan, dan telapak kaki.Tidak didapatkan gejala sistemik. Terdapat dua
bentuk psoriasis pustulosa lokalisata, yaitu psoriasis pustulosa palmaris et plantaris
dan akrodermatitis kontinua Hallopeau.8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
15/30
15
Pemeriksaan Fisik
Psoriasis Area and Severity Index (PASI)
Derajat keparahan psoriasis dinilai dari luas permukaan tubuh yang terkenalesi psoriasis. Psoriasis Area and Severity Index (PASI) adalah metode yang
digunakan untuk mengukur intensitas kuantitatif penderita berdasarkan gambaran
klinis dan luas area yang terkena, cara ini digunakan ntuk mengevaluasi perbaikan
klinis setelah pengobatan. Beberapa elemen yang diukur oleh PASI adalah eritema,
skuama dan ketebalan lesi dari setiap lokasi di permukaan tubuh seperti kepala,
badan, lengan dan tungkai. Bagian permukaan tubuh dibagi menjadi 4 bagian antara
lain: kepala (10%), abdomen, dada dan punggung (20%), lengan (30%) dan tungkai
termasuk bokong (40%).8,10
Karakteritis klinis yang dinilai adalah; eritema (E), skuama (S), dan ketebalan
lesi/indurasi (T). Karakteristik klinis tersebut diberi skor sebagai berikut:
tidak ada lesi =0, ringan=1, sedang=2, berat=3 dan sangat berat=4.10
Gambar 2.6 Skor keparahan lesi psoriasis10
Nilai derajat keparahan diatas dikalikan dengan weighting factor sesuai
dengan area permukaan tubuh : kepala = 0,1, tangan/lengan = 0,2, badan = 0,3,
tungkai/kaki = 0,4. Total nilai PASI diperoleh dengan cara menjumlahkan keempat
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
16/30
16
nilai yang diperoleh dari keempat bagian tubuh. Total nilai PASI kurang dari 10
dikatakan sebagai psoriasis ringan, nilai PASI antara 10-30 dikatakan sebagai
psoriasis sedang, dan nilai PASI lebih dari 30 dikatakan sebagai psoriasis berat.8,10
Tabel 2.1Psoriasis Area and Severity Index (PASI)10
Pada pemeriksaan umum pasien psoriasis pustulosa generalisata akut dapat
terlihat sangat ketakutan, takipneu, takikardia dan demam. Pada pemeriksaan mukosa
orofaringeal dapat terlihat hiperemis dan fisura lidah.
4
Tabel 2.2 Psoriasis pustulosa lokalisata8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
17/30
17
Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan laboratorium darah lengkap pada pasien psoriasis pustulosa
generalisata akut dapat ditemukan adanya leukositosis (leukosit dapat mencapai
20.000/ul) dan peningkatan laju endap darah. Pada pemeriksaan kimia darah dapat
ditemukan peningkatan plasma globulin dan penurunan albumin. Pada pemeriksaan
elektrolit dapat ditemukan adanya penurunan kalsium dan zink. Jika pasien menderita
oligemik, akan terjadi peningkatan BUN (blood urea nitrogen) dan kreatinin. Pada
pemeriksaan kultur dapat dilakukan untuk menyingkirkan adanya infeksi bakteri atau
viral.4,11
Pemeriksaan Histopatologi
Gambar 2.7 Histopatologi pada lesi psoriasis5
Perubahan histopatologi pada psoriasis yang dapat terjadi pada epidermis
maupun dermis adalah sebagai berikut:8
Hiperkeratosis adalah penebalan lapisan korneum. Parakeratosis adalah terdapatnya inti pada stratum korneum Akanthosis adalah penebalan lapisan stratum spinosum dengan elongasi rete
ridgeepidermis.
Granulosit neutrofilik bermigrasi melewati epidermis membentuk Munromicroabsesdi bawah stratum korneum.
Peningkatan mitosis pada stratum basalis. Edema pada dermis disertai infiltrasi sel-sel polimorfonuklear, limfosit, monosit
dan neutrofil.
Pemanjangan dan pembesaran papila dermis.
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
18/30
18
Gambar 2.8 Histologi spongioform pustul8
Pada pemeriksaan histopatologi salah satu kriteria diagnosis dari psoriasis
pustulosa generalisata adalah ditemukannya kogojs spongioform pustules, yaitu
dengan ditunjukkannya akumulasi neutrofil dibawah stratum korneum dan
pembengkakan atau perusakan keratinosit yang dapat ditemui pada lesi kulit psoriasis
termasuk parakeratotik hiperkeratosis, Munros microabses, dilatasi kapiler pada
dermis dan infiltrasi sel mononuklear di dermis.4
2.8. Diagnosis Banding
Penyakit ini mempunyai diagnosis banding yaitu eritema yang luas dengan
pustul.Hal ini dapat dibedakan dengan psoriasis pustulosa generalisata dengan melihat
onset yang cepat dan evolusi dari penyakit psoriasis pustulosa generalisata ini. Kultur
juga dilakukan untuk mengeksklusi dari infeksi bakteri.8
Tabel 2.3 Diagnosis banding penyakit psoriasis pustulosa8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
19/30
19
Tabel 2.4 Diagnosis Banding Psoriasis Pustulosa1,8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
20/30
20
Pada psoriasis terdapat fenomena tetesan lilin, Auspitz dan Kbner
(isomorfik). Fenomena tetesan lilin ialah skuama yang berubah warnanya menjadi
putih pada goresan seperti lilin yang digores, disebabkan oleh berubahnya indeks bias.
Cara menggores dapat dengan pinggir gelas alas. Pada fenomena Auspitz tampak
serum atau darah berbintik-bintik yang disebabkan oleh papilomatosis. Skuama yang
berlapis-lapis itu dikerok, misalnya dengan pinggir gelas alas. Setelah skuamanya
habis, maka pengerokan harus dilakukan perlahan, jika terlalu dalam tidak akan
tampak perdarahan yang berbintik-bintik melainkan perdarahan yang merata. Trauma
pada kulit penderita psoriasis, misalnya garukan dapat menyebabkan kelainan yang
sama dengan kelainan psoriasis dan disebut fenomenaKebneryang timbul setelah 3
minggu.1
Gambar 2.9 Fenomena tetesan lilin,AuspitzdanKbner8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
21/30
21
2.9. Penatalaksanaan
Gambar 2.10 Algoritma tatalaksana psoriasis pustulosa3
Meskipun isotretinoin kurang efektif dibandingkan etretinate dalam pengobatan plak
psoriasis, namun 10 dari 11 pasien psoriasis pustulosa berespon baik pada pengobatan dengan
isotretinoin. Dosis siklosporin 4-5 mg/kg per hari efektif dalam pengobatan psoriasis
pustulosa. Dosis etanercept 25-50 mg/kg dua kali seminggu selama 48 minggu efektif karena
kerja obat cepat dan dibutuhkan dalam pengobatan psoriasis pustulosa generalisata yang
dapat mengancam nyawa. Adalimumab injeksi 40 mg subkutan sekali seminggu dapat
mempercepat waktu penyembuhan psoriasis pustulosa. Methotrexate sangat efektif untuk
pengobatan psoriasis pustulosa dengan dosis awal 15 mg per minggu.3
Gambar 2.11 Alur Diagnosis Psoriasis
Terapi Psoriasis Pustulosa
first line therapies
topical corticosteroids
retinoids
ciclosporin
infliximab
adalimumab
methotrexate
second line therapies
topical calcipotriol
etanercept
6-Thioguanine
hydroxyurea
mycophenolate mofetil
azathioprine
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
22/30
22
Tabel 2.5 Macam-macam pengobatan pada psoriasis8
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
23/30
23
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
24/30
24
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
25/30
25
Pengobatan cara Goeckerman
Pada tahun 1925, Goeckerman menggunakan pengobatan kombinasi ter berasal dari
batu bara dan sinar ultraviolet. Yang pertama digunakan ialah crude coal tar bersifat
fotosensitif. Lama pengobatan 4-6 minggu, penyembuhan terjadi setelah 3 minggu. UVB
lebuh efektif dibandingkan UVA.1
1. Psoriasis Pustulosa Palmo-Plantar (Barber)
Tetrasiklin diberikan selama 4 minggu, metotreksat untuk bentuk yang parah dengan dosis
15-25 mg per minggu, etretinat 25-50 mg sehari, kortikosteroid (prednison) dengan dosis 40-
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
26/30
26
50 mg sehari. Kolkisin juga dapat digunakan dengan dosis 0,5-1 mg sehari, diberikan dua
kali. Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan menjadi 0,2-0,5 mg sehari. Selain itu juga
PUVA sebagai pengobatan topikal dengan kortikosteroid topikal secara oklusi.1
2. Psoriasis Pustulosa Generalisata Akut (Von Zumbusch)
Kortikosteroid topikal dapat dipakai sebagai pengobatan penyakit ini, dosis prednison sehari
40 mg. Setelah membaik dosis diturunkan perlahan-lahan. Obat lain yang dapat digunakan
ialah asitretin dengan dosis 2x25 mg sehari. Kedua obat tersebut bila digabung lebih
efektif.Jika menyembuh dosis keduanya diturunkan, kortikosteroid lebih dahulu.1
Tabel 2.6 Pengobatan palmoplantar pustulosis dan acrodermatitis8
Fototerapi
Cara yang terbaik adalah dengan penyinaran secara alamiah, karena itu digunakan
sinar ulraviolet artifisial, diantaranya sinar A yang dikenal sebagai UVA. Sinar tersebut dapat
digunakan secara tersendiri atau berkombinasi dengan psoralen (8-metoksipsoralen,
metoksalen) dan disebut PUVA, atau bersama-sama dengan preparat ter yang dikenal sebagai
pengobatan cara Goeckerman. Range penyinaran dengan UVA yaitu 100-245 J/cm2.
Kombinasi PUVA dengan acitretin (25-50 mg/hari) untuk pasien laki-laki, sedangkan
kombinasi PUVA dengan isotretinoin (1 mg/kgBB) biasanya untuk pasien perempuan.1,8
Psoralen bersifat fotoaktif sehingga akan terjadi efek sinergik dengan UVA. Dosis 10-
20 mg psoralen diberikan per oral, 2 jam kemudian dilakukan penyinaran. Dilakukan 4x
seminggu. Penyembuhan mencapai 93% setelah 3-4 minggu, setelah itu dilakukan terapi
pemeliharaan seminggu sekali atau dijarangkan untuk mencegah rekuren.1
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
27/30
27
Tabel 2.7 Tatalaksana psoriasis pustulosa8
Gambar 2.12 a) pengobatan psoriasis pustulosa dengan 13-cis retinoid acid 1 mg/kgBB,
perbaikan tampak setelah 10 hari. B) pengobatan psoriasis pustulosa generalisata (von
Zumbusch) dengan kombinasi acitretin 1 mg/kgBB dengan PUVA.11
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
28/30
28
2.10. Komplikasi
Komplikasi pada psoriasis pustulosa generalisata yaitu hipokalsemia yang
kemungkinan berhubungan dengan hipoparatiroidisme, dan dapat menyebabkan
tetani, delirium, serta kejang. Komplikasi lain yang dapat terjadi pada psoriasis
pustulosa generalisata :4
Secondary bacterial skin infections, hair loss (telogen effluvium), nail loss Hypoalbuminemia secondary karena kehilangan protein plasama ke jaringan Hypocalcemia, Malabsorption and malnutrition Renal tubular necrosis akibat dari oligemia Kerusakan hepar karena oligemia dan general toxicity
2.11. Prognosis
Acute respiratory distress syndromemerupakan komplikasi pada penyakitgeneralized
pustular psoriasis. Prognosis buruk pada generalized pustular psoriasis karena
penyakit ini dapat mengancam nyawa.Kematian pada penyakit ini sering disebabkan
karena cardiorespiratory failure.4
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
29/30
29
BAB III
KESIMPULAN
Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk klinis dari psoriasis yang ditandai adanya
erupsi pustul yang bersifat steril (non infectious pus) dengan dasar eritematosa.4 Psoriasis
pustulosa mempunyai beberapa faktor pencetus terjadinya penyakit tersebut, yaitu
penghentian kortikosteroid yang mendadak, obat-obatan,banyak terpapar sinar UV,
kehamilan, stress emosional, serta infeksi bakterial dan virus.2
Psorisasis pustulosa bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palmoplantar
(Barber). Penyakit ini mengenai telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya. Kelainankulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa
disertai rasa gatal.Sedangkan bentuk generalisata contohnya psoriasis pustulosa generalisata
akut (von Zumbusch).Gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, hiperalgesia disertai gejala
umum berupa demam, malaise, nausea, anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin
eritematosa dan eritematosa pada kulit normal. Dalam beberapa jam timbul banyak pustul
miliar pada plak tersebut. Dalam sehari, pustul-pustul berkonfluensi membentuk "lake of pus"
berukuran beberapa cm.
1
5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa
30/30
30
DAFTAR PUSTAKA
1.
Djuanda,A. et.al. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 5. Jakarta : FKUI;2008.2. National Psoriasis Foundation USA. Pustular Psoriasis.Diakses dari
http://www.psoriasis.org/about-psoriasis/types/pustular pada 8 Februari 2014.
3. Lebwohl MG, et.al. Treatment of Skin Disease : Comprehensive TherapeuticStrategies. 3
rdedition. USA: Saunders Elsevier;2010.
4. Carlos Ricotti, MD; Chief Editor: Dirk M Elston, Pustular Psoriasis. Jun 21, 2013.Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a30.
Cited 8 February 2014.
5. Hunter J et.al.Clinical Dermatology. 3rd edition. Oxford: Blackwell Publishing;2003.6. Kerkhof PCM. Pathogenesis. In: Peter Van de Kerkhof, ed. Textbook of psoriasis.
Oxford: Blackwell Publishing; 1999.7. Ferrandiz C, Pujol RM, Gracia-Palos V, Bordas X, et al. Psoriasis of early and late
onset: a clinical and epidemiologic study from Spain. J Am Acad Dermatol. 2002.
8. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, dkk.Fitzpatricks Dermatology in General Medicine 7th ed. Volume 1 & 2. New York Mc
Graw Hill, 2008.
9. James, WD, et.al. Andrews Disease of The Skin Clinical Dermatology. 10th edition.Philadelphia,USA:Saunders Elsevier;2006.
10.Department of Health and Ageing. Psoriasis Area and Severity Index form 4178 PASI calculation and whole body diagram. Commonwealth of Australia; 2005.
11.Klaus Wolff, Richard Allen Johnson, dkk. Fitzpatricks Color Atlas & Synopsis ofClinical Dermatology 5th ed.New York Mc Graw Hill. 2007.
12.Corwin, EJ. Buku Saku Patofisiologi Corwin. Jakarta:EGC;2009.
Recommended