View
691
Download
2
Category
Preview:
Citation preview
Presentasi Presentasi kasuskasusSINDROM NEFROTIKmoderatordr. Ida Mardiati, SpA
Tutordr. Dyah Silviaty, SpA.MH.Kes
Oleh Harrison11-2009-062
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSPAD Gatot Subroto Fakultas Kedokteran Univestitas Kristen Krida WacanaPeriode 22 maret 2010 – 29 mei 2010
IDENTITAS PASIENIDENTITAS PASIEN
Nama : An. H Jenis Kelamin : Laki-lakiTempat Tanggal Lahir : Jakarta, 20 Juni 2004Umur : 5 tahun 9 bulanSuku Bangsa / Bangsa : SundaAgama : IslamAlamat : Asrama Karem no.8
Jakarta UtaraTanggal Masuk RS : 22 Maret 2010
IDENTITAS ORANG TUAIDENTITAS ORANG TUA
Nama orang tua Ibu Ayah
Nama Ny. Mulyati Tn. M. Rusdi
Umur 43 tahun 55 Tahun
Pendidikan SMEA STM
Pekerjaan Ibu Rumah Tangga Sedang menganggur
Pangkat - -
Agama Islam Islam
ANAMNESISANAMNESISAnamnesa alloanamnesa dari ibu
pasien pada tanggal 25 maret 2010Keluhan utama :
Sesak napas sejak 3 hari SMRSKeluhan tambahan :
Bengkak seluruh tubuh, BAK sedikit, badan terasa pucat
RIWAYAT PENYAKIT RIWAYAT PENYAKIT SEKARANGSEKARANG
Sejak 3 bulan SMRS pasien mengeluh bengkak pada seluruh tubuh, bengkak dirasakan timbul secara perlahan, pasien mengatakan bengkak mula-mula timbul pada perut saja, dan nafsu makan pasien meningkat sehingga pasien tidak memeriksakannya ke dokter.
Sejak 2 minggu SMRS pasien merasa bengkak dirasakan bertambah terutama pada kelopak mata, pipi, perut, tangan, dan kaki. Bengkak pada kelopak mata dirasakan terutama saat bangun tidur, dan bengkak tidak berkurang pada siang dan sore hari, bengkak pada tangan dan kaki juga tidak berkurang. Bengkak dirasakan seperti masuk kedalam jika ditekan dengan jari terutama pada kaki. Bengkak pada daerah perut dirasakan tegang dan tidak tampak adanya pembuluh darah diperut.
Sejak 1 minggu SMRS pasien merasa badannya tampak pucat, pucat tampak pada wajah, kedua telapak tangan dan kaki. Selain pucat pasien juga mengeluh BAK dalam sehari ±10x, dengan jumlah yang sedikit, warna BAK berwarna keruh. BAK berwarna seperti air cucian daging disangkal, BAK berwarna seperti air teh disangkal, sakit saat BAK juga disangkal pasien. BAB normal, 2x dalam sehari, berwarna coklat.
Sejak 3 hari SMRS pasien mengeluh sesak. Sesak dipengaruhi oleh perubahan posisi, sesak dirasakan terutama saat berbaring, sesak berkurang jika pasien duduk, sesak tidak memberat jika beraktivitas, sesak tidak memberat jika batuk, sesak tidak berkurang jika tidur dengan bantal lebih dari 1. Sesak dirasakan sepanjang hari sehingga ibu pasien memutuskan untuk dibawa ke RSPAD berobat.
RIWAYAT PENYAKIT RIWAYAT PENYAKIT DAHULUDAHULU
menderita sindrom nefrotik dan dirawat selama 1 minggu di RS Sulianti Saroso sejak 1 tahun yang lalu
RIWAYAT PENYAKIT RIWAYAT PENYAKIT KELUARGAKELUARGA
Tidak ada penyakit serupa dalam keluarga
RIWAYAT KEHAMILANRIWAYAT KEHAMILANPasien merupakan anak ke 4Riwayat ingin menggugurkan
kandunganRiwayat demam -, darah tinggi -,
perdarahan -, kencing manis -
RIWAYAT KELAHIRANRIWAYAT KELAHIRANPasien lahir secara sesar atas
indikasi gagal induksi di RS SugmulLahir cukup bulanBerat saat lahir 3,6 kgpanjang badan 51 cm
RIWAYAT PERKEMBANGANRIWAYAT PERKEMBANGANPertumbuhan gigi I = 8 bulanTengkurap = 4 bulanDuduk = 7 bulanBerjalan = 13 bulanBicara = 18 bulanMembaca dan menulis = belum
bisaKesan : perkembangan anak sesuai
usia
RIWAYAT IMUNISASIRIWAYAT IMUNISASIMacam Dasar
I
Dasar
II
Dasar
III
Ulangan
BCG +
DPT + + +
POLIO + + +
CAMPAK +
Hepatitis B + + +
RIWAYAT MAKANANRIWAYAT MAKANANUmur
(bulan)
ASI / PASI Buah
( Pisang)
Biskuit Bubur
tim
Nasi tim
0-2 ASI - - - -
2-4 ASI - - - -
4-6 ASI + PASI + - - -
6-8 ASI + PASI + - - -
8-10 ASI + PASI + - - -
10-12 ASI + PASI + - - -
Jenis makanan Frekuensi
Nasi Setiap hari ,@ 3x sehari, 1 centong nasi
Sayuran Tidak disukai
Daging 1-2x/minggu, @1x/hari @ 1 potong kecil
Telur 3-4x/minggu, @1x/hari @ 1 butir
Ikan 1-2x/minggu, @1x/hari @ 1 potong kecil
Tahu 3-4x/minggu, @3x/hari @ 1 potong sedang
Tempe 3-4x/minggu, @3x/hari @ 1 potong sedang
Susu 1x / hari @ 1 gelas
PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIKTanggal 22 Maret 2010Keadaan umum : Tampak sakit
sedangKesadaran : Compos mentisTekanan darah : 90/70 mmHgNadi :122 x/mnt, reguler,
teraba kuat, isi cukup, equal pada ke 4 ekstremitas
Frekuensi napas : 48 x/ menitSuhu : 36,4 oC
Berat badan : 26 kgBB 3 bulan SMRS : 18 kgTinggi badan : 113 cmStatus gizi : BB/TB x 100%
:18/24 x 100%:75%
Status generalisStatus generalis
Kepala : normocephali, ubun-ubun sudah menutup
Rambut : hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
Wajah : simetrisKulit : pucatMata : oedema palpebra +/+,
konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, kornea jernih, iris berwarna hitam, pupil
isokor diameter 3 mm
Telinga : normotia,serumen +/+, membran timpani intak
Hidung : bentuk normal, napas cuping hidung -, sekret -, epistaksis –
Mulut : tidak sianosis , mukosa bibir basah
Tenggorokan : T1-T1 tenang, faring tidak hiperemis
Leher : bentuk simetris, kelenjar tiroid tidak teraba
Thoraks : bentuk normal, gerak simetris saat statis dan dinamis, retraksi iga tidak ada
Paru◦ Inspeksi : gerak simetris saat statis dan dinamis◦ Palpasi : vokal fremitus kanan dan kiri sama◦ Perkusi : sonor pada kedua lapang paru◦ Auskultasi : suara napas vesikuler +/+, wheezing-/-,
rhonki-/- Jantung
◦ Inspeksi : iktus kordis tidak tampak◦ Palpasi: iktus kordis teraba di sela iga V midklavikula
kiri, tidak kuat angkat, tidak ada thrill◦ Perkusi : batas atas jantung disela iga II garis
parasternal kiribatas kanan jantung disela iga V garis
sternal kananbatas kiri jantung disela iga V garis
midklavicula kiri◦ Auskultasi : bunyi jantung I dan II murni reguler, tidak
ada murmur, tidak ada gallop
Abdomen◦Inspeksi : buncit, tidak ada massa, tidak
tampak bendungan pembuluh darah◦Auskultasi : bising usus positif normal◦Palpasi : nyeri tekan tidak ada, hepar
dan lien tidak teraba, lingkar perut 80 cm, asites +
◦Perkusi : redup pada seluruh abdomen
Ekstremitas : akral hangat, edema di kedua tangan dan kedua kaki, pitting edema +
Genitalia : bentuk tidak normal, deformitas +
Pemeriksaan neurologisRefleks fisiologisRefleks biceps : +/+ normalRefleks triceps : +/+ normalRefleks patella : +/+ normalRefleks Achilles : +/+ normalRefleks patologisRefleks Balbinski : -/- normalRefleks Chaddock : -/- normalTanda rangsang meningealKaku kuduk : negatifTonus otot : baik
PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANGHematologi
Darah rutin
Nilai Nilai Rujukan
Hemoglobin 4,9* 13-18 g/dl
Hematokrit 17* 40-52 %
Eritrosit 2,0* 4,3-6,0 juta/uL
Leukosit 31000* 4800-10800/uL
Trombosit 1192000* 150000-400000/uL
MCV 85 80-96 fl
MCH 25* 27-32 pg
MCHC 29* 32-36 g/dL
RESUMERESUME Pasien laki-laki, 5 tahun 9 bulan, BB= 26 kg, datang dengan
keluhan sesak napas disertai dengan bengkak pada seluruh tubuh. BAK frekuensi ±10x dengan jumlah sedikit, BAB normal. Pada pemeriksaan fisik ditemukan :
Keadaan umum= tampak sakit sedang Kesadaran= kompos mentis Tekanan darah= 90/70 mmHg Nadi= 122x/menit Napas= 48x/menit Suhu= 36,4oC Mata= konjungtiva anemis, oedema palpebra, sklera tidak ikterik Abdomen= buncit, lingkar perut 80 cm, asites +, redup pada seluruh
abdomen Ekstremitas= edema pada ke 4 ekstremitas
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan :Hemoglobin 4,9* Trombosit 1192000*
Hematokrit 17* MCV 85
Eritrosit 2,0* MCH 25*
Leukosit 31000* MCHC 29*
DIAGNOSIS KERJADIAGNOSIS KERJA
Sindrom nefrotik
DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDINGGagal ginjal akutGlomerulonefritis akutMalnutrisi
PENATALAKSANAANPENATALAKSANAANMedikamentosa Prednison 15mg-10mg-10mgSuportif Total bedrest Diet rendah garam O2 2L/menit IVFD D5% 6 tpm Infus albumin 100cc/24 jam dilanjutkan dengan lasix 10 mg/IV Transfusi prc 50cc dalam 24 jam I Transfusi prc 50cc dalam 24 jam II Transfusi prc 50cc dalam 24 jam IIIPemeriksaan anjuran Monitor TTV, KU, Balance cairan Darah lengkap, cholesterol, protein(albumin, globulin), ureum,
kreatinin Elektrolit Urinalisa
FOLLOW UP HARI I 23/03/2010 FOLLOW UP HARI I 23/03/2010 S O A P
Sesak+, BAK sulit
-KU= TSS, Kes= CM-TD=100/80 mmHg, N= 122x/mnt, RR= 48x/mnt, S=36,4oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 75cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:Hematologi KimiaHb 5,9 Protein total 4Ht 19 Albumin 2Eritrosit 2,2 Globulin 2Trom 948000 Cholesterol 73Leuko 43600 Ureum 68Urinalisa Creatinin 1,6 Protein ++ K 3,1 Bilirubin - Cl 116Balance cairan 24 jamInput= minum(240cc)+infus+prc(100+50)Output=urin(90cc)+IWL(425cc)Input-output=390-515=-125cc
WD/
Sindrom nefrotik
DD/
Gagal ginjal akut tersingkir
Glomerulonefritis akut
Malnutrisi
•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Transfusi PRC 50cc•Prednison 15mg-10mg-10mg•Lasix 40mg 1x1 po•Transfusi albumin 20% 100cc/24 jam•Periksa protein total, albumin, globulin, SGOT, SGPT,ASTO•Monitor balance cairan, KU, TTV
FOLLOW UP HARI II 24/03/2010FOLLOW UP HARI II 24/03/2010S O A P
Sesak+, BAK sulit
-KU= TSS, Kes= CM-TD=130/80 mmHg, N= 115x/mnt, RR= 42x/mnt, S=35,1oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 79cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:KimiaProtein total 4,3Albumin 2,6Globulin 1,7SGPT 12SGOT 22ImunoserologiASTO 200
Balance cairan 24 jamInput= minum(325cc)+infus+prc(100+50)Output=urin(170cc)+IWL(425cc)Input-output=475-595= -120cc
WD/
Sindrom nefrotik
DD/
Glomerulonefritis akut tersingkir
Malnutrisi
•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Transfusi PRC 50cc•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Periksa darah lengkap•Monitor balance cairan, KU, TTV
FOLLOW UP HARI III 25/03/2010FOLLOW UP HARI III 25/03/2010S O A P
Sesak+, BAK sulit
-KU= TSS, Kes= CM-TD=120/80 mmHg, N= 128x/mnt, RR= 44x/mnt, S=35,4oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 77cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:HematologiHb 6,2Ht 19Eritrosit 2,2Trom 600000Leuko 33400
Balance cairan 24 jamInput= minum(350cc)+infus+prc(100+100)Output=urin(120cc)+IWL(425cc)Input-output=555-545= 5cc
WD/
Sindrom nefrotik
DD/
Malnutrisi
•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Transfusi PRC 100cc•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Periksa darah lengkap, ureum, creatinin, CRP•Monitor balance cairan, KU, TTV
FOLLOW UP HARI IV FOLLOW UP HARI IV 26/03/201026/03/2010S O A P
Sesak+, BAK sulit
-KU= TSS, Kes= CM-TD=110/70 mmHg, N= 120x/mnt, RR= 38x/mnt, S=35,5oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 77cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:HematologiHb 8,3 kimiaHt 27 ureum 82Eritrosit 3 creatinin 2,1Trom 515000 Na 140Leuko 36200 K 3,3Hitung jenis Cl 106Basofil 0 ImunoserologiEosinofil 0 CRP < 6Batang 4 Segmen 90 Limfosit 5Limfosit 5 Monosit 1Balance cairan 24 jamInput= minum(230cc)+infus(100)Output=urin(90cc)+IWL(425cc)Input-output=330-515= -185cc
WD/
Sindrom nefrotik
DD/
Malnutrisi
•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Monitor balance cairan, KU, TTV
FOLLOW UP HARI V 27/03/2010FOLLOW UP HARI V 27/03/2010
S O A P
Sesak+, BAK sulit
-KU= TSS, Kes= CM-TD=100/70 mmHg, N= 120x/mnt, RR= 44x/mnt, S=36,7oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 80cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiBalance cairan 24 jamInput= minum(75cc)+infus(100)Output=urin(66cc)+IWL(425cc)Input-output=175-491= -316cc
WD/
Sindrom nefrotik
DD/
Malnutrisi
•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Monitor balance cairan, KU, TTV
ANALISA KASUSANALISA KASUSPada pasien ini di diagnosa
sindrom nefrotik sebab :Anamnesa
◦Bengkak seluruh tubuh◦Bengkak tidak berkurang saat siang
dan sore◦Oligouria◦Riwayat menderita sindrom nefrotik◦Pasien tidak kontrol teratur
Pemeriksaan fisik : edema anasarkaPemeriksaan penunjang : pada
pemeriksaan darah ditemukan kadar Hb= 4,9 g/dL, dan Ht= 17%.
Pada pasien ini seharusnya diperiksakan albumin, globulin, cholesterol, ureum, creatinin dan urinalisa pada saat pasien masuk rumah sakit
Pada pasien ini seharusnya diperiksakan foto thorax untuk mengetahui adanya efusi pleura
Didiagnosis banding dengan◦ Glomerulonefritis akut berdasarkan
Gejala edema anasarka Oligouria
◦Gagal ginjal akut berdasarkan Gejala edema Oligouria Anemia
◦Malnutrisi berdasarkan Kualitas makan yang kurang
Pada pasien ini diberikan: Prednison 15mg-10mg-10mg sesuai dengan cara
pengobatan ISKDC dimana dosis prednison (2mg/kgbb/hari)
Total bedrest Diet rendah garam (untuk mengurangi edema) O2 2L/menit (memenuhi saturasi tetap terjaga) IVFD D5% 6 tpm (karena pasien dengan tanda
presyok, walaupun disertai edema anasarka) Infus albumin 100cc/24 jam dilanjutkan dengan
lasix 10 mg/IV karena pada pasien ini dicurigai hipoalbuminemia berat
Transfusi prc 50cc dalam 24 jam I Transfusi prc 50cc dalam 24 jam II Transfusi prc 50cc dalam 24 jam III
Pemberian transfusi karena hb pasien sangat rendah dan transfusi PRC diberikan secara bertahap untuk menghindari terjadinya decompensatio cordis.
Pada pasien ini dikatakan dubia ad malam karena, pada pasien ini merupakan sindrom nefrotik relaps, dalam perjalanan pengobatan tidak didapatkan sensitif terhadap steroid dan kondisi pasien semakin memburuk.
TINJAUAN KEPUSTAKAANTINJAUAN KEPUSTAKAANSINDROM NEFROTIKSINDROM NEFROTIK
DEFINISISindrom nefrotik merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari gejala edema, proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia.
ETIOLOGISindrom nefrotik bawaanDitemukan sejak anak itu lahir atau usia di
bawah 1 tahunResisten terhadap semua pengobatanBiasanya penderita meninggal dalam bulan-
bulan pertama kehidupannya
Sindrom nefrotik primerKelainan minimal
◦ Lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa
◦ Faal ginjal baik◦ Respon steroid baik◦ Prognosis baik
Nefropati membranosa◦ Jarang ditemukan pada anak◦ Prognosis kurang baik
Glomerulonefritis proliferatif◦ Ditemukan setelah infeksi dengan
streptococcus yang berjalan progresif◦ Prognosis kurang baik
Glomerulosklerosis fokal segmental◦ Sering disertai atrofi tubulus◦ Prognosis buruk
Sindrom nefrotik sekunder◦Infeksi : hepatitis B, malaria,
streptokokus◦Penyakit sistemik imunologik: lupus
eritematosus sistemik◦Toksin dan alergen: logam berat (Hg),
probenesid, bisa ular
PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI
CAIRAN INTRAVASKULAR ↓
REABSORPSI Na ↑ PADA TUBULUS
CAIRAN INTERSTISIEL ↑
CAIRAN EKSTRASEL ↑
ALBUMIN PLASMA ↓
TEKANAN OSMOTIK KOLOID PLASMA ↓
PERGESERAN CAIRAN EKSTRASEL
RENIN-ANGIOTENSIN
ALDOSTRERON ↑
EDEMA
RETENSI Na & H2O
PROTEINURIA
CAIRAN INTERSTISIEL ↑
FUNGSI RENAL ↓
HIPOALBUMINEMIA
SEKRESI ALDOSTERON ↑
RETENSI Na & H2O
EDEMA
VOLUME PLASMA ↓
KADAR TG & LDL ↑
LIPIDURIA
TEKANAN ONKOTIK INTRAVASKULER ↓
CAIRAN INTERSTISIEL ↑
FUNGSI RENAL ↓
HIPOALBUMINEMIA
SEKRESI ALDOSTERON ↑
RETENSI Na & H2O
EDEMA
VOLUME PLASMA ↓
KADAR TG & LDL ↑
LIPIDURIA
PRODUKSI ALBUMIN DAN SINTESIS
LIPOPROTEIN ↑
GAMBARAN KLINIKEdemaSesak napasOligouriaHematuriaCepat lelahNafsu makan menurunDiare
PEMERIKSAAN PENUNJANGDarahUrinEKG dan Foto thoraksBiopsi ginjal
DIAGNOSISAnamnesis : bengkak seluruh tubuh,
buang air kecil keruhPemeriksaan fisik : edema anasarka,
asitesLaboratorium : proteinuria masif >
3,5g/24jam/1,73 m2, hiperkolesterolemia, hipoalbuminemia (<3,5g/dl), hiperkoagulabilitas
Diagnosis etiologi berdasarkan biopsi ginjal
DIAGNOSIS BANDINGEdema dan asites akibat
◦Penyakit hati◦Glomerulonefritis akut◦Gagal ginjal◦Gagal jantung◦Malnutrisi
KOMPLIKASIInfeksiHipovolemiaTrombosisHambatan pertumbuhanEfek samping steroid(sindrom
cushing, hipertensi, osteoporosis)
PENATALAKSAAN◦ Istirahat total◦ Makanan yang mengandung protein
tinggi sebanyak 3-4/kgbb/hari, dengan garam minimal.
◦ Mencegah infeksi◦ Mengatasi edema
Diuretik furosemid atau spironolakton 1-2 mg/kg/kali.
Bila tidak ada respons, dapat diberikan albumin per infus 0,5-1 g/kg, dilanjutkan dengan furosemid intravena 1 mg/kg/kali
◦ Kortikosteroid
International Cooperative study of Kidney disease in Children (ISKDC) mengajukan cara pengobatan sebagai berikut :
Selama 28 hari prednison diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hari/luas (2 mg/kgbb/hari) permukaan badan (lpb) dengan maksimum 80 mg/hari.
Kemudian dilanjutkan dengan prednison peroral selama 1 minggu dengan dosis 40 mg/hari/lpb, setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari.
Bila terdapat respon, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selama 4 minggu.
PROGNOSIS
Pada umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :◦Menderita untuk pertamakalinya pada
umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun
◦Disertai oleh hipertensi◦Disertai hematuria◦Termasuk jenis sindrom nefrotik
sekunder◦Gambaran histopatologik bukan kelainan
minimal
TERIMA KASIH
Recommended