148300198 Laporan Kasus SINDROM NEFROTIK Dwi Akbarini

8/16/2019 148300198 Laporan Kasus SINDROM NEFROTIK Dwi Akbarini

1/27

Case Report Session

SINDROM NEFROTIK

OLEH:

Yeap Chen Pan 0810314161

Gu!" Ra!" 101031310#

PEM$IM$ING:

%&' Me!&"(a) Sp'*

$*GI*N ILM+ KESEH*T*N *N*K

F*K+LT*S KEDOKTER*N +NI,ERSIT*S *ND*L*S

RS+D DR *CHM*D M+CHT*R

$+KIT TINGGI

1


2/27

$*$ I

PEND*H+L+*N

Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan

hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia

(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan

timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1)

Sindrom Nefrotik pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi

pada usia 1- tahun dan ! tahun.(). "ada anak-anak yang onsetnya diba#ah usia ! tahun, ratio

antara anak laki-laki dan perempuan ber$ariasi dari % 1 hingga & % . "ada anak yang lebih

tua, remaja dan de#asa, pre$alensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bah#a '' pasien

dengan minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis

(FSGS) adalah laki-laki dan untuk memranoproliferati!e glomerulonephritis (M"GN) '

nya adalah perempuan. (1)

Di *merika Serikat, Sindrom Nefrotik merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi.

Dari seluruh pengalaman praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-& pasien dengan kondisi

seperti ini. Dilaporkan angka kejadian tahunan rata-rata - per 1++.+++ anak diba#ah usia 1'

tahun. "re$alensi kumulatif rata-rata adalah kira-kira 1, per 1++.+++ indi$idu. (1)

Sindrom Nefrotik bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan

suatu petunjuk a#al adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada

ginjal, dimana urine dibentuk.(). Sekitar + anak dengan Sindrom Nefrotik dari hasil biopsi

ginjalnya menunjukkan adanya skar atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang

paling sering mengakibatkan kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal


3/27

Segmental (SS) dan Glomerulonefritis Memranoproliferatif (N"). Seorang anak yang

lahir dengan kondisi tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik .()

$*$ II

TIN-*+*N P+ST*K*

.'1 De/"n""

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu gambaran klinik glomerular yang ditandai dengan

edema anasarka (seluruh tubuh), proteinuria massif / &, gr0hari, hipoalbuminemian &, gr0d,

hiperlipidemia, lipiduria dan hiperkoagulabilitas.1, tanda-tanda tersebut dijumpai pada kondisi

rusaknya membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas

glomeroluos.

2atasan%

a. 3emisi% proteinuria negatif atau trace (proteinuria 4 5 mg0m "20jam) & hari

berturut-turut dalam 1 minggu

&


4/27


5/27

1. Sindroma Nefrotik "rimer0& pada anak-anak. "ada orang de#asa keadaan ini

disebabkan oleh gangguan sistemik (terutama diabetes, amiloidosis dan thrombosis $ena

renalis) dimana ginjal terlibat secara sekunder atau karena mengalami respon abnormal

terhadap obat atau allergen lain. "enyebab SN yang paling sering semua tipe adalah

ditemukan deposit immunoglobulin kecuali pada tipe lesi minimal yang masih

kontro$ersi. 2erdasarkan kelainan histopatologi yang tampak pada biopsy ginjal, maka

SN primer dapat diklasifikasikan menjadi % 1,5

a. lomerulonefritis lesi minimal (SN)

erupakan penyebab utama SN pada anak-anak, pada de#asa hanya +. Dengan

mikroskop biasa tidak tampak kelainan yang jelas pada glomerulus sedangkan ada

mikroskop elektron dapat dilihat sel epitel kapiler glomerulus yang membengkak dan

ber$akuol. ungsi ginjal biasanya tidak banyak terganggu dan tidak ada hipertensi.

"enampakan yang tidak biasa yaitu hipertensi (&+ pada anak-anak dan + pada

de#asa), hematuri (+ pada anak-anak dan &+ pada de#asa) dan penurunan fungsi

ginjal (kurang dari pada anak-anak dan &+ pada de#asa).

"rognosis kelainan ini relatif paling baik. "engobatannya ialah dengan

pemberian steroid. Sering mengalami remisi spontan.

b. lomerulonefritis fokal segmental (SS)


6/27

c. lomerulonefritis proliferati$e mesangial

d. lomerulonefritis membranoproliferatif (N")

2iasa ditemukan pada anak besar dan orang de#asa muda. "erjalanan penyakit

progresif lambat, tanpa remisi dan berakhir dengan payah ginjal. ?iri khasnya adalah

kadar komplemen serum yang rendah.

e. lomerulonefritis membranosa (N)

@arang menjadi penyebab SN pada anak tetapi sering pada de#asa. Aampir

semua pada orang de#asa. "ada mikroskop biasa terlihat gambaran penebalan dinding

kapiler, pada mikroskop electron terlihat kelainan membrane basalis. Belainan ini

jarang memberikan respon terhadap steroid dan prognosis mortalitas lebih kurang

+.5

.'3 Pa!/"")"

a. "roteinuria1,&

"erubahan patologis yang mendasari pada sindrom nefrotik adalah proteinuria, yang

disebabkan oleh peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerolus akibat kerusakan

glomerulus. "enyebab peningkatan permeabilitas ini tidak diketahui tetapi dihubungkan

dengan hilangnya glikoprotein bermuatan negatif pada dinding kapiler.1

"roteinuria (albuminuria) masif yaitu &, gram01,=& m luas permukaan tubuh0hari

merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik,namun penyebab terjadinya

proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya

muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran

basal. Ailangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif

tertarik keluar menembus sa#ar kapiler glomerulus.1 '

'


7/27

2eberapa faktor yang turut menentukan derajat proteinuria yaitu %

• Bonsentrasi plasma protein

• 2erat molekul protein

• Clektikal charge protein

•


8/27

interstitial. 2erkurangnya $olume intra$askuler merangsang sekresi renin yang memicu

akti$itas sistemrenin-angiotensin-aldosteron (3**S), hormon katekolamin serta *DA (anti

diuretik hormon) dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi

berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Aipotesis ini dikenal dengan teori underfill .1

Dalam teori ini dijelaskan bah#a peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron

adalah sekunder karena hipo$olemia.etapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik

menunjukkan fenomena tersebut.2eberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan

peningkatan $olume plasma dan penurunan akti$itas renin plasma dan kadar aldosteron,

sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori o!erfill .1

enurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal

primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. 3etensi natrium renal primer

mengakibatkan ekspansi $olume plasma dan cairan ekstraseluler. "embentukan edematerjadi

sebagai akibat o$erfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. eori o$erfill ini dapat

menerangkan $olume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron

rendah sebagai akibat hiper$olemia.1

!


9/27

ambar 1. ekanisme edema pada sindrom nefrotik 1

d. Aiperlipidemia1,&

Aiperlipidemia merupakan keadaan yang sering menyertai SN. ekanisme

hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati,

dan menurunnya katabolisme. ingginya kadar D pada SN disebabkan peningkatan sintesis

hati tanpa gangguan katabolisme. "eningkatan sintesis hati dan gangguan kon$ersi ED dan


10/27

?* ( lecithin cholesterol acyltransferase ) yang berfungsi sebagai katalisasi pembentukan

AD. CnFim ini juga berperan mengangkut kolesterol dari sirkulasi menuju hati untuk

katabolisme. "enurunan akti$itas ?* diduga terkait dengan hipoalbuminemia yang terjadi

pada SN.

e. ipiduria'

ipiduria sering ditemukan pada SN dan ditandai dengan akumulasi lipid pada debris

sel dan cast seperti badan lemak berbentuk o$al dan fatty cast. ipiduria dikaitkan dengan

proteinuria daripada dengan hiperlipidemia. Sumber lemak ini berasal dari filtrate lipoprotein

melalui membrane basalis glomerulus yang meningkat permeabilitasnya

.'4 Gaa&an 2)"n"2 4

Cdema merupakan gejala utama dan tidak jarang merupakan keluhan satu-satunya dari

SN. imbul terutama pagi hari dan hilang pada siang hari. Cdema menetap setelah beberapa

minggu atau bulan. okasi edema biasanya mengenai kelopak mata, tungkai, perut, thorak dan

genitalia. "ada SN dengan hipoalbuminemia berat edema akan mengenai seluruh tubuh yang

biasa dinamakan edema anasarka.

angguan gastrointestinal sering ditemukan dalam perjalan penyakit SN. Diare sering

dialami pasien dalam keadaan edema yang masif dan keadaan ini rupanya tidak berkaitan

dengan infeksi namun diduga penyebabnya adalah edema dimukosa usus. Aepatomegali dapat

ditemukan dipemeriksaan fisik, hal ini dimungkinkan terjadi dikarenakan sintesis albumin

yang meningkat atau edema ataupun keduanya.

.'9 D"an"

Diagnosis Sindroma Nefrotik di tegakkan berdasarkan % ,',=

a. *namnesis

1+


11/27

Beluhan utama berupa bengkak yang tampak di sekitar mata dan ekstremitas ba#ah dengan

jenis pitting edema. Seiring berjalannya #aktu edema menjadi umum dan terjadi peningkatan

berat badan

b. "emeriksaan fisis

anda $ital dalam batas normal. @arang timbul hipertensi


12/27

.'6 'Pena!a)a2anaan S"n%& Ne/&!"2

* 'Nn Fa&a2)"1

1. Diet

• inggi protein dan rendah garam (pada stadium edema dan selama pemberian

kortikosteroid

• ?airan dibatasi G >++ sampai 1++ ml0hari

• "emberian kalsium dan $itamin D

• Diet rendah kolesterol 4'++ mg0hari

. irah baring0ra#at inap

Hntuk mengatasi penyulit, pada stadium edema, ada hipertensi, ada bahaya trombosis,

apabila relaps

$' Fa&a2)"173

1. Diuretika

Diberikan furosemid 1- mg0kg220dosis -5 kali sehari

. "rednison

induksi% mg0kg2205 jam dibagi & dosis selama 5 minggu (maksimal !+ mg05 jam). 2ila

terjadi remisi % mg0kg2205 jam dosis tunggal tiap pagi, tiap 5! jam sekali selama 5

minggu. $apering off dosis dikurangi +, mg0kg22 setiap minggu, selama -5 bulan

&. Sitostatika

2ila resisten terhadap prednison atau ada efek samping obat

*lkylating agent % siklofosfamid mg0kg2205 jam dibagi & dosis selama '-! minggu

*ntimetabolit % aFotriopin mg0kg2205 jam dibagi & dosis selama '-! minggu

5. olongan statin yang bekerja untuk menurunkan kolesterol darah, contohnya lo$astatin dan

sim$astatin.

1


13/27

.'# Kp)"2a"8

1. Belainan koagulasi dan timbulnya trombosis. Dua mekanisme kelainan hemostasis pada

sindrom nefrotik%

a. "eningkatan permeabilitas glomerulus mengakibatkan eningkatnya degradasi renal dan

hilangnya protein didalam urin seperti *


14/27

. *nemia hipokrom mikrositik, karena defisiensi e yang tipikal, namun resisten terhadap

pengobatan preparat e.Aal ini disebabkan protein pengangkut e yaitu transferin serum

yangmenurun akibat proteinuria.

'. "eritonitis. *danya edema di mukosa usus membentuk media yang baik untuk

perkembangan kuman-kuman komensal usus. 2iasanya akibat infeksi Streptococcus

pneumonia, %&coli.

=. angguan keseimbangan hormon dan mineral karena protein pengikat hormon hilang dalam

urin. Ailangnya globulin pengikat tiroid (2) dalam urin pada beberapa pasien sindrom

nefrotik dan laju ekskresi globulin umumnya berkaitan dengan beratnya proteinuria.

.'8 P&n"8

"rognosis makin baik jika dapat di diagnosis segera. "engobatan segera dapat

mengurangi kerusakan glomerolus lebih lanjut akibat mekanisme kompensasi ginjal maupun

proses autoimun. "rognosis juga baik bila penyakit memberikan respons yang baik terhadap

kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. erapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat

infeksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal

ginjal. "enyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah pengobatan bertahun-tahun

dengan kortikosteroid.

15


15/27

$*$ III

L*POR*N K*S+S

I' IDENTIT*S

1.


16/27

II' *N*MNESIS

Biriman dari % "oliklinik *nak 3SHD Dr. *chmad ochtar

Dengan diagnosa % Sindrom Nefrotik

*loanamnesa dengan % Irang tua pasien

anggal0jam % = @anuari +10 1&.++ ;


17/27

. 3i#ayat penyakit dahulu %

*nak telah menderita penyakit ini sejak tahun +1+, yaitu sejak tahun yang lalu.

- ahun +1+ sakit yang pertama dira#at di 3SHD Dr. *chmad ochtar

selama bulan + hari.

- ahun +1& sakit yang kedua dira#at di 3SHD Dr. *chmad ochtar selama

1 hari.

- ahun +15 sakit yang ketiga dira#at di 3SHD Dr. *chmad ochtar selama

+ hari

- ahun +1 sakit yang keempat

&. 3i#ayat kehamilan dan persalinan %

Spontan0tidak spontan % Spontan

Nilai *"*3 % angsung nangis

2erat badan lahir % &+++ gram

"anjang badan lahir % 5> cm

ingkar kepala % & cm

"enolong % 2idan

asa gestasi % ?ukup bulan

empat % 3umah Sakit

3i#ayat Neonatal %

Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif.

5. Saudara Bandung

- 3udianto, aki-laki, & tahun, sehat

- 3ika Susanti, "erempuan, &+ tahun, sehat

- 3atna De#i, "erempuan, ! tahun, sehat

- 3ahmi @ulia, "erempuan, + tahun, sehat

1=


18/27

- 3obi *rrianto, aki-laki, 1> tahun, sehat

- .3ahim, aki-laki, 1' tahun, sehat

- 3iko @unaidi, aki-laki, 1 tahun, pasien

'. 3i#ayat imunisasi

2? % Hmur 1 bulan

"olio % Hmur +, , 5, ' bulan

Aepatitis % Hmur +, 1, 5 bulan

D" % Hmur bulan, 5 bulan, ' bulan

?ampak % Hmur > bulan

Besan %


19/27

>. 3i#ayat keluarga %

idak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama.

1+. 3i#ayat Sosial Ckonomi, "erumahan dan ingkungan

• "asien anak ke = dari = bersaudara

• + 80menit

Suhu % &'.=o ?

"ernafasan % 5 80menit

2erat badan % kg

inggi badan % 1! cm

1>


20/27

Sianosis % tidak ada

Cdema % tidak ada

*nemis % tidak ada


21/27

@E" -cmAI

1. horak %

a. Dinding dada0paru %


22/27

1. *nus %

idak dilakukan colok dubur.

1'. *nggota erak %

*kral hangat, perfusi baik, refleks fisiologi (606), refleks patologis (-0-)

a' PEMERIKS**N L*$OR*TORI+M

. "emeriksaan Darah 3utin tanggal ' @anuari +1

"emeriksaan Aasil Nilai 3ujukanAb 15.& g0dl 1&.+ - 1'.+ g0dl

eukosit !'!+ mm& +++ - 1++++ mm&

hrombosit &=>+++ mm& 1++++ - 5++++ mm&

Aematokrit &!.> 5+.+ M 5!.+

Diff count +0>0+0'005

&. "emeriksaan Bimia tanggal ' @anuari +1

"emeriksaan Aasil Nilai 3ujukan

*lbumin 1. g0dl &.!-.5g0dl?holesterol 5> mg0dl + M +1mg0dl

?alcium =.! mg0dl !.'-1+.& mg0dl

Hrea =.> mg0dl 1.+ M 5&. mg0dl

?reatinin 1. mg0dl +.! M 1.& mg0dl

roponin &.& g0dl '.& M !.5 g0dl

&. "emeriksaan Hrin (Hrinalisa) tanggal ! @anuari +1

akroskopik %

;arna % Buning muda

Bekeruhan % @ernih

ikroskopik %

eukosit % +-10 lpb

Critrosit % +-1 0 lpb

Cpitel % (6) pA % '.

Bristal % (-) "rotein % 65


23/27

Silinder % (-) Hrobilinogen % (-)

ranular % (-) 2ilirubin % (-)

lukosa % (-)

a' DI*GNOS*

5. Diagnosa kerja % Sindrom Nefrotik

. Diagnosa banding % lomerulonefritis *kut

I,' PEN*T*L*KS*N**N

2edrest

Diet% kebutuhan kalori 1'++ kalori

aram 1g00hari

"rotein '+ g


24/27

mengandung garam dan memperbanyak makan makanan yang mengandung protein,

seperti putih telur, tahu, tempe dan ikan.

a' FOLLO +P

anggal !010+1 =010+1 !010+1

ekanan darah 1+0!+ 1&+0!+ 1&+0!+

Nadi !+8 >+8 >+8

"ernafasan 8 58 58

Suhu &'. &'.& &'.5

;arna urine Buning muda Buning muda Buning muda

Critrosit +-1 +-1 +-1

eukosit +-1 +-1 +-1

"rotein 65 60- 60-2erat badan '+ kg kg kg

ingkar perut !5 cm =5 cm =5 cm

$*$ I,

D"2u"

elah dilaporkan seorang pasien laki-laki berusia 1 tahun datang ke rumah sakit

3SHD Dr. *chmad ochtar. 2erdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita,,

didapatkan %

"asien merasakan sembab pada kedua kelopak mata, dan #ajah sejak 1 minggu

yang lalu. Sembab seluruh tubuh sejak & hari sebelum masuk rumah sakit,

sembab dimulai di kelopak mata, #ajah, perut dan kaki.

5


25/27

Demam sejak hari S3S, hilang-timbul, berkeringat, tidak menggigil, tidak

kejang

2atuk sejak hari S3S, batuk kering, tidak berdahak, tidak berdarah

ual dan muntah sejak 1 hari S3S, freJuensi G & kali, $olume G K gelas berisi

apa yang dimakan dan diminum, tidak berdarah, dan tidak menyemprot.

2*B #arna kuning keruh, jumlah sedikit

2erdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom

nefrotik (SN). Hntuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan

diperoleh hasil %

Badar serum albumin 1. g0dl (hipoalbuminemia)

Badar kolesterol darah 5> mg0dl (hiperkolesterolemia)

erdapat protein dalam urine (proteinuria) 65

erdapat hipertensi stage < 1+0!+ mmAg

Aasil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa sindrom

nefrotik. Aal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis yang terdiri dari edema

generalisata (anasarka), hipoalbuminemia, hiperlipidemia (hiperkolesterolemia) dan

proteinuria. Hntuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal.

Namun pemeriksaan ini tidak dilakukan dan tidak dijumpai hematuria makroskopik.

SN pada kasus ini didiagnosa banding dengan N* karena gejala klinis yang

ditimbulkan sama yakni berupa edema. "ada anak ini ditemukan . Sesuai dengan teori di atas

hipertensi lebih sering terjadi pada N*. Namun pada literatur lain dinyatakan bah#a

hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi normotensi bersamaan

dengan peningkatan diuresis. Aal ini berbeda dengan hipertensi pada N*, dimana sering

terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti hipertensi.


26/27

"enatalaksanaan pada kasus ini secara non medikamentosa dengan bedrest total, diet

B"3 (tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam). Sedangkan secara medikamentosa


27/27

&. 2raun#ald C. ++!. Syndrome Nefrotic dalam *nthony S.OCugene 2 O Dennis O Basper S..

AO Don . "rinciples If !. he Nephrotic Syndrome. NC@. Eolume &&!. No.1=. Aal 1+-

11

. Sukandar C, Sindroma Nefrotik. Nefrologi Blinik edisi

Documents

148300198 Laporan Kasus SINDROM NEFROTIK Dwi Akbarini