SINDROM NEFROTIK laporan kasus

SINDROM NEFROTIK

BY:

FERDA PUSPALINA70.2008.048

Pembimbing: dr. Hadi A Sp.A

LAPORAN KASUSI. IDENTIFIKASI• Nama : M Rio• Umur : 10 Tahun 6 bulan• Jenis kelamin : Laki-laki• Berat badan : 36 kg• Panjang badan : 136 cm• Agama : Islam• Alamat : Kertapati• Kebangsaan : Indonesia• MRS : 22 Juni 2012

ANAMNESA

Keluhan utama : bengkak hampir diseluruh badan

Keluhan tambahan : BAK sedikit, tidak seperti biasa

RPP :

1 bulan yang lalu Bengkak di kedua kelopak mata

Sesak napas (-)

Tidur dengan satu bantal

BAK

Urine seperti cucian daging (-)

Mual muntah (-)

Batuk pilek (-)

• 2 minggu yang lalu: bengkak

bengkak di mata, kaki, dan perut (+)

Riwayat penyakit dahulu:

Tahun 2010 dirawat dengan sindrm nefrotik

Batuk pilek disangkal

Riwayat penyakit dalam keluarga

SN (-)

Riwayat kehamilan dan kelahiran• Masa kehamilan : Cukup bulan, Kontrol

kandungan teratur, riwayat minum alkohol dan jamu (-)

• Partus : Spontan• Ditolong oleh : bidan• Panjang badan lahir : Ibu pasien lupa• Berat badan lahir : Ibu pasien lupa• Keadaan saat lahir : Sehat

• RIWAYAT MAKAN DAN MINUM

0-3 bulan: ASI eksklusif

3 bulan: susu formula

6 – 9 bulan: susu formula dan bubur susu 3x1

1 tahun: makanan lunak dan buah-buahan

Usia 2 tahun:

Jenis Makanan Frekuensi

Nasi 3x 4-5 sendok makan

Tahu / tempe 5-6x seminggu

Daging/ ikan 3-4x seminggu

Sayur dan buah 3-4x seminggu

Telur 4-5x seminggu

Riwayat Perkembangan

Membalik : 5 bulan

Tengkurap : 7 bulanDuduk : 9 bulanMerangkak : 10 bulanBerdiri : 12 bulanBerjalan : 12 bulanTertawa : 5 bulanBerceloteh : 8 bulanMemanggil mama/papa : 9 bulanKesan Perkembangan Sesuai Usia

• PEMERIKASAAN FISIK• Keadaan Umum• Tampak sakit sedang • Kesadaran : Kompos mentis• Nadi : 112x/menit, reguler, isi dan tegangan

cukup• Pernapasan : 44x/menit• Suhu : 36,70C• Berat Badan : 36 kg• Berat badan kering : 28.8 kg• Tinggi Badan : 136 cm• Tekanan darah : 130/80 mmHg• Status Gizi : Menggunakan BB kering

BB/U: 90 (gizi baik)

TB/U: 98,5 (normal)

BB/TB: 96 (normal)

• Keadaan spesifik• Kepala• Bentuk : oval, simetris• Rambut: lurus, tidak mudah dicabut• Mata : konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), edema palpebra

(+)• Hidung : nch(-), sekret (-) mukopurulen, mukosa hipermis (-), konka • hipertropi (-) • Telinga : sekret (-)• Mulut : mukosa bibir kering (-), rhagaden (-), sianosis (-)• Tenggorokan : faring hiperemis (-), tonsil T1/T1 tidak hiperemis• Leher : pembesaran KGB (-)

• Toraks • Pulmo• Inspeksi : simetris, retraksi (-)• Palpasi : stemfremitus kanan=kiri• Perkusi : sonor pada lapangan paru kanan dan kiri• Auskultasi: vesikuler (+)/(+), wheezing (-), ronchi (-)• Jantung• Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat• Palpasi : iktus kordis tidak teraba• Perkusi : batas jantung dalam batas normal• Auskultasi : buny i jantung I/II normal, murmur (-),

gallop (-).• Punggung : tidak ada kelainan

• Abdomen• Inspeksi : cembung• Palpasi : lemas, hepar tidak teraba, lien tidak

teraba, nyeri tekan epigastrium (-). Ballotement: cairan (+).

• Perkusi : pekak pada perabaan hepar, asites (+)• Auskultasi : bising usus (+) normal• Genital : tidak ada kelainan.• Ekstremitas : akral hangat, sianosis (-), CRT<2”, edema

(+) di pretibia dan dorsum pedis

• Pemeriksaan penunjang

Darah rutin

Pemeriksaan 22/06/2012 Nilai Rujukan

HB 10,9 g/dl L: 14-16 g/dl

Leukosit 5.900 L: 5000-10.000

Trombosit 398.000 L: 150.000- 400.000

Hitung Jenis

Basofil

Eosinofil

Batang

Segmen

Limfosit

Monosit

0

1

1

64

30

1

0-1%

1-3%

2-6%

50-70%

20-40%

2-8%

HT 33% 40-48%

Kimia darah

Pemeriksaan 22/06/2012 Nilai Rujukan

Kolesterol total 479 g/dl <200mg/dl

Protein total 2,4 g/dl 6,7-8,7 g/dl

Albumin 1,0 g/dl 3,8-1 g/dll

Globulin 1,46 g/dl 1,5-3,0 g/dl

Ureum 31 mg/dl 20-40 mg/dl

Creatinine 1,09 mg/dl 0,9-13 mg/dl

Uric acid 5,20 g/dl 3,4-7,9 g/dl

Urine Lengkap

Pemeriksaan 22/06/2012

Warna Kuning

Kejernihan Agak keruh

Berat jenis 1,005

PH 5,5

Glukosa -

Bilirubin -

Darah/ HB +2

Protein +3

Urobilinogen +1

Nitrit -

Leukosit +1

Sedimen

Leukosit

Eritrosit

Silinder granular

Sel epitel

Kristal

Bakteri

8-10 / LpB

6-8 / LpB

+

+

_

_

Diagnosa Banding:

1. Sindrom nefrotik relaps

2. Sindrom nefritik akut

3. Congestive heart failure( CHF)

DIAGNOSA KERJA• Sindrom nefrotik relaps

PENATALAKSANAAN AWAL• Bedrest• Diet: kebutuhan kalori 1600 kalori• Garam 1g//hari• Protein 58 g• Furosemid 2x 30 g

Prognosis

• Quo ad vitam : bonam• Quo ad fungsionam : bonam• Quo ad sanationam : bonam

Tanggal Perjalanan Penyakit Instruksi Dokter

22/06/2012

Pukul:

13.00 WIB

BB: 36 kg

BB kering:

28,8 kg

LP: 68 cm

LFG: 68,6 ml/menit/

1,73 m2

S : Bengkak di mata, perut dan kaki +

Demam -, Sesak - , mual -, muntah –

BAB: lancar

BAK : terakhir tadi malam jam 09.00 dan sangat

sedikit

O : Ku: tampak sakit sedang, sens: CM

TD: 130/90 mmHg,

15 menit kemudian 120/80 mmHg

2 jam kemudian 110/80 mmHg

P : 98X/m T: 36,7 0C

RR: 17x/m

Ks:

Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-), edema

palpebrae (+), nch (-), sianosis (-)

Leher: TAK

Thorak: Simetris, retraksi (-)

P/ vesikuler (+), wh (-), rh (-),

C/ BJ I/II reguler, m(-), gallop (-)

Abdomen: datar, lemas, h/l ttb, bu (+) n

Ballotement : asites (+)

Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 “, edema dorsum pedis

dan pretibia +/+

A : Sindrom Nefrotik Relaps

Bedrest

Diet: Kalori 1680 kalori

Garam 1 gr/hari

Protein 58 gr/ hari

Cairan 30 cc/kgBB→minum 900 cc

Furosemid 2x 30 mg (injeksi)

R/ check darah

balance cairan /6 jam

23/06/2012

BB: 35 kg

BB kering:

28 kg

BC / 18 jam

I: 1600 cc

0: 400 cc

Iwl: 258 cc

BC: + 942

D: 0,8/kgBB/jam

LP: 67 cm

S : Bengkak di mata, perut dan kaki ↓

BAK sangat sedikit


TD: 110/80 mmHg,

P : 95X/m T: 36,9 0C

RR: 20x/m

Ks:


palpebrae (+) ↓, nch (-), sianosis (-)

Leher: TAK





Ballotement : asites (+) ↓

Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 “, edema dorsum

pedis dan pretibia +/+ ↓

Lab: Urine lengkap Leukosit +1 (8-10/LpB)

A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA oliguria+ tersangka

ISK

Bedrest

Diet Kalori: 1680 kalori

Garam 1 gr/ hari

Protein: 58 gr/hari

IVFD D5% gtt 6x/m (asnet)

Cairan 30 cc/kgBB: 840 cc

Infus: 500 cc

Minum: 340 cc


Amoxicilin 500 mg 3x1

Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam, 15

menit kemudian furosemid 28 mg

Prednison 50 mg

4-4-3

Test mantoux, baca hari rabu 27/6/2012

r/ kultur urine

24/06/2012

BB: 34 kg

BB kering: 27 kg

BC / 18 jam

I: 840 cc

0: 300 cc

Iwl: 427,5 cc

BC: + 112,5

D: 1,7 cc/KgB/jam

LP: 66 cm


BAK sedikit


TD: 110/80 mmHg,

P : 97X/m T: 37,2 0C

RR: 24x/m

Ks:


palpebrae (+) ↓, nch (-), sianosis (-)

Leher: TAK






Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 “, edema dorsum pedis

dan pretibia +/+ ↓

A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA oliguria+ tersangka

ISK

Bedrest


Garam 1 gr/ hari

Protein: 58 gr/hari



Infus: 500 cc

Minum: 310 cc



Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam, 15

menit kemudian furosemid 28 mg

Prednison 50 mg

4-4-3

Baca hasil test mantoux hari rabu

27/6/2012

r/ kultur urine

25/06/2012

BB: 34 kg

BB kering: 27 kg

BC / 18 jam

I: 840 cc

0: 500 cc

Iwl: 427,5 cc

BC: - 86,5

D: 1,02cc/KgB/jam

LP: 64 cm


BAK sedikit


TD: 110/80 mmHg,

P : 93X/m T: 37,5 0C

RR: 24x/m

Ks:

Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-),

edema palpebrae (+) ↓, nch (-), sianosis (-)

Leher: TAK






Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 “, edema dorsum

pedis dan pretibia +/+ ↓

Lab: albumin 1,1 g/dl

A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA oliguria+

tersangka ISK

Bedrest


Garam 1 gr/ hari

Protein: 58 gr/hari



Infus: 500 cc

Minum: 310 cc



Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam,

15 menit kemudian furosemid 28 mg

Prednison 50 mg

4-4-3

Baca hasil test mantoux hari rabu

27/6/2012

Check albumin

kultur urine dikirim ke RSMH

26/06/2012

BB: 34 kg

BB kering: 27

kg

BC / 18 jam

I: 900 cc

0: 1480 cc cc

Iwl: 427,5 cc

BC: - 1007,5 cc

D:

3,04cc/KgB/jam

LP: 63 cm


BAK sedikit


TD: 110/80 mmHg,

P : 93X/m T: 37,5 0C

RR: 24x/m

Ks:

Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera

ikerik(-), edema palpebrae (+) ↓,

nch (-), sianosis (-)

Leher: TAK






Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 “,

edema dorsum pedis +/+ ↓

Lab: albumin: 1,4 gr/dl

A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA non

oliguria+ tersangka ISK

Bedrest


Garam 1 gr/ hari

Protein: 58 gr/hari



Infus: 500 cc

Minum: 310 cc

Furosemid 2x 28 mg

(injeksi)


Albumin 20% 100 cc dalam

2 jam, 15 menit kemudian

furosemid 28 mg

Prednison 50 mg

4-4-3

Baca hasil test mantoux hari

rabu 27/6/2012

Menunggu hasil kultur urine

Check albumin

27/06/2012

BB: 32 kg

BB kering: 25,6

kg

BC / 24 jam

I: 1200 cc

0: 1630 cc cc

Iwl: 420 cc

BC: - 650 cc

D:

2,7

cc/KgBB/jam

LP: 62 cm


BAK sedikit


TD: 110/80 mmHg,

P : 90X/m T: 37,3 0C

RR: 20x/m

Ks:

Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera

ikerik(-), edema palpebrae (+) ↓,

nch (-), sianosis (-)

Leher: TAK






Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 “,

edema dorsum pedis +/+ ↓

A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA non

oliguria+ tersangka ISK

Bedrest


Garam 1 gr/ hari

Protein: 58 gr/hari


Cairan 30 cc/kgBB:

768 cc→minum

IVFD D5% stop

Furosemid 2x 30 mg (oral)


Albumin 20% 100 cc dalam

2 jam, 15 menit kemudian

furosemid 28 mg

Prednison 50 mg

4-4-3

hasil test mantoux indurasi

0 mm, hasil (-)

Menunggu hasil kultur urine

R/ albumin

Pemeriksaan 22/06/2012 25/06/2012 26/06/2012 Nilai Rujukan

Kolesterol total 479 g/dl - - <200mg/dl

Protein total 2,4 g/dl - 3,5 g/dl 6,7-8,7 g/dl

Albumin 1,0 g/dl 1,1 g/dl 1,4 g/dl 3,8-1 g/dll

Globulin 1,46 g/dl - 2,1 g/dl 1,5-3,0 g/dl

Ureum 31 mg/dl - - 20-40 mg/dl

Creatinine 1,09 mg/dl - - 0,9-13 mg/dl

Uric acid 5,20 g/dl - - 3,4-7,9 g/dl

Pemeriksaan 22/06/2012 25/06/2012

Warna Kuning Kuning

Kejernihan Agak keruh Jernih

Berat jenis 1,005 1,005

PH 5,5 5,5

Glukosa - -

Bilirubin - -

Darah/ HB +2 +2

Protein +3 +3

Urobilinogen +1 +1

Nitrit - -

Leukosit +1 +1

Sedimen

Leukosit

Eritrosit

Silinder granular

Sel epitel

Kristal

Bakteri

8-10 / LpB

6-8 / LpB

+

+

_

_

1-2/ LpB

4-6 / LpB

+

+

+

+

Definisi:• proteinuria masif (≥ 40 mg/m2/jam atau proteinuria +3

atau lebih) • rasio protein kreatinin pada urin sewaktu > 300-350

mg/mmol),• hipoalbuminemia (< 2,5 mg),• hiperkolesterolemia (≥ 200mg/dl), • edema periferal

Etiologi:• SN primer atau idiopatik

Kelainan terletak pada glomerulus itu sendiri dimana faktor penyebabnya belum diketahui,

• SN kongenital

Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal.

• SN sekunder berhubungan dengan penyakit tertentu:

menunjukkan dimana penyakit

PATOFISIOLOGI

humoral selular

Kompleks imun antigen antibodi

Merusak membran basalis

Mediator inflamasi dan sitokin

Hilangnya proteoglikan sulfat

heparan

Hilangnya sawar muatan (-)

Perubahan sawar ukuran celah pori

ProteinuriaHipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma ↓

Pergeseran cairan ke ekstrasel

Cairan interstitial ↑

Edema

Hipoalbuminemia

Cairan intravaskuler↓

Renin angiotensin

Reabsorbsi Na↑pada tubulus

Retensi Na dan H2o

Cairan ekstrasel ↑

↑ sintesis lipoprotein

hiperlipidemia

Antithrombin III ↓(inhibitor koagulasi)

↑sintesis faktor pro koagulan (faktor I,II, VII, X)

Patofisiologi gejala pada SN

• PENATALAKSANAAN

• Indikasi rawat:• SN serangan pertama kali• SN relaps dengan edema anasarka atau penyulit (infeksi

berat, muntah-muntah, diare, hipovolemia, hipertensi, tromboemboli, GGA)

• SN steroid resisten• SN steroid relaps sering dengan indikasi untuk terapi

sitostatika tambahan

Sindrom nefrotik primer• Aktivitas: disesuaikan• Dietetik• Protein normal sesuai dengan RDA yaitu 2g/kg/hr• Rendah garam (1-2 g/hr) selama edema atau mendapat

terapi steroid• Diuretika • Retriksi cairan (30 ml /KgBB/ hari) selama ada edema

berat• Loop diuretic (furosemid 1-2 mg/KgBB/hr), • Infus albumin rendah garam 20-25% 1 g/kgBB atau

plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam,

• Antibiotika atau antiviral

Diberikan apabila:• Edema anasarka +laserasi kulit• Infeksi • Infeksi varicella• Imunisasi

Vaksin virus hidup

varicella-zooster dalam waktu < 72 jam• Tuberkulostatika• Test mantoux (+) → INH profilaksis• TBC aktif → OAT

• Pengobatan Inisial• prednison atau prednisolon 60 mg/ kgBB sesuai

dengan BB Ideal (BB/TB)dibagi 3 dosis ( selama 4 minggu)

• Remisi (+) pada minggu pertama, dosis alternating 40 mg/m2/hr (2/3 dosis inisial selang sehari pada pagi hari sudah makan selama 4 minggu.

• Remisi (–) pada akhir minggu ke 8 resisten steroid.

Pengobatan SN relaps• proteinuria >2, setelah pengobatan steroid selesai,

perlu dicari faktor penyebab nya (biasanya infeksi)

Proteinuria masih tetap (>+2) atau tidak ditemukan fokus infeksi mulai dengan prednison dosis penuh sampai remisi, dilanjutkan dosisi alternating 4 minggu lalu stop.

• Bila pada fulldose 4 minggu remisi (-), alternating 4 minggu remisi (-), bearti resisten steroid.

• Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid

1. Dicoba pemberian steroid jangka panjang

2. Pengobatan CPA (siklofosfamid oral 2-3 mg/kgBB/hari atau 500 mg /m2/IV)

3. Pengobatan siklosporin (5 mg/kgBB/hari)

• Bila pasien:• Relaps pada dosis rumat >1 mg/kgbb/alternating• Meskipun dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai• Efek samping steroid yang berat• Pernah relaps dengan gejala hipovolemia, trombosis,

sepsis

diberikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hr selama 8-12 minggu

• Pengbatan SN resisten Steroid:

1. Biopsi ginjal

2. siklofosfamid plus 500 mg/m2/bulan + metilprednisolon 40mg/m2/hari ALT selama 6 bulan

3. siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari + metilprednisolon 40 mg/m2/hari ALT selama 3-6 bulan.

Sindrom nefotik kongenital• Steroid tidak diberikan• Pengobatan konservatif ( dietetik, penanggulangan

infeksi, koreksi hipovolemia)• ACE inhibitor: enalapril 0,5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis

atau captopril 0,3 mg/kgbb/kali dibagi 2-3 dosis• Transplantasi ginjal

• Sindrom nefrotik sekunder

penanganan terhadap sindrom nefrotiknya + pengobatan terhadap penyakit yang mendasarinya.

Pengobatan komplikasi• Infeksi (telah dibicarakan)• Tromboemboli• Hipovolemia

Infus NaCl fisiologis, lalu disusul dengan infus albumin 1 gr/kgbb atau plasma 20 ml/kgbb (tetesan lambat (10 tetes permenit).

• Hipokalsemia

Suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D. Bila terjadi tetani diobat dengan kalsium glukonas 50 mg/kgbb

PembahasanKeluhan utama: badan bengkak atau sembab.

Lokasi sembab :daerah mata dan muka , perut, dan tungkai.

oliguria

Pemeriksaan lab:• Kadar serum albumin 1,0 g/dl (hipoalbuminemia)• Kadar kolesterol darah 479 mg/dl (hiperkolesterolemia) • Kadar protein total 2,4 g/dl• Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau

protein urine 200-500 mg/dl

Penatalaksanaan

• Bedrest• prednison dosis (2 mg/kgBB/hr), dalam 3 dosis terbagi.

Dosis pasien: 56 mg prednison/hari

Cara pemberian: 4-4-3• Furosemid, dosis: 1-2 mg/kgBB/kali.

pasien: 1x 28 mg secara injeksi• kalori 1680 kkal

Keb. Kalori: 1500kkal+20kkal/kg untuk setiap kg >20• protein sebesar 56 gr/hari (sesuai dengan RDA)

• Diet rendah garam 1 gr/hari• infus albumin 20% dengan dosis 1 g/ kgBB.• Dosis amoxicilin untuk anak dengan BB >20 kg adalah

500 mg -1500 mg sehingga os mendapatkan amoxicilin sebanyak 3 x 1 sediaan tablet 500 mg.

DAFTAR PUSTAKA• 1. Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB dan Behrman RE.

Nephrotic syndrome and proteinuria. Dalam: Nelson Essential of Pediatrics. 5 Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders: 2006: 754-6.

• 2. Corwin EJ. Konsep patofisiologis sindrom nefrotik. Dalam: Buku Salu Patofisiologi Jakarta: EGC: 2002: 471-2

• Moer MS dan Soemyarso. Sindrom Nefrotik. Dalam: Patofisiologi Kedokteran. Putra ST, Suharto, Soewandojo E, editors. Surabaya : GRAMIK FK Universitas Airlangga. 137-46.

• Kliegman. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Nelson Textbook of Pediatrics. 18 Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders: 2002: 1345-7

• Gunawan CA. Sindrom nefrotik patogenesis dan penatalaksanaan. Dalam: Cermin Dunia Kedokteran. 2006: 150.

• Terima kasih

Documents

SINDROM NEFROTIK laporan kasus