Presentasi kasus

SINDROM NEFROTIK

moderator

dr. Ida, SpA

Tutor

dr. Dyah, SpA

Oleh

Harrison

11-2009-062

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSPAD Gatot Subroto

Fakultas Kedokteran Univestitas Kristen Krida Wacana

Periode 22 maret 2010 – 29 mei 2010

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. H Jenis Kelamin : Laki-lakiTempat Tanggal Lahir : Jakarta, 20 Juni 2004Umur : 5 tahun 9 bulanSuku Bangsa / Bangsa : SundaAgama : IslamAlamat : Asrama Karem no.8

Jakarta UtaraTanggal Masuk RS : 22 Maret 2010

IDENTITAS ORANG TUA

Nama orang tua Ibu Ayah

Nama Ny. Mulyati Tn. M. Rusdi

Umur 43 tahun 55 Tahun

Pekerjaan SMEA STM

Pendidikan Ibu Rumah Tangga Sedang menganggur

Pangkat - -

Agama Islam Islam

ANAMNESISAnamnesa alloanamnesa dari ibu

pasien pada tanggal 25 maret 2010Keluhan utama :

Sesak napas sejak 3 hari SMRSKeluhan tambahan :

Bengkak seluruh tubuh, BAK sedikit, badan terasa pucat

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Sejak 3 bulan SMRS pasien mengeluh bengkak pada seluruh tubuh, bengkak dirasakan timbul secara perlahan, pasien mengatakan bengkak mula-mula timbul pada perut saja, dan nafsu makan pasien meningkat sehingga pasien tidak memeriksakannya ke dokter.

Sejak 2 minggu SMRS pasien merasa bengkak dirasakan bertambah terutama pada kelopak mata, pipi, perut, tangan, dan kaki. Bengkak pada kelopak mata dirasakan terutama saat bangun tidur, dan bengkak tidak berkurang pada siang dan sore hari, bengkak pada tangan dan kaki juga tidak berkurang. Bengkak dirasakan seperti masuk kedalam jika ditekan dengan jari terutama pada kaki. Bengkak pada daerah perut dirasakan tegang dan tidak tampak adanya pembuluh darah diperut.

Sejak 1 minggu SMRS pasien merasa badannya tampak pucat, pucat tampak pada wajah, kedua telapak tangan dan kaki. Selain pucat pasien juga mengeluh BAK dalam sehari ±10x, dengan jumlah yang sedikit, warna BAK berwarna keruh. BAK berwarna seperti air cucian daging disangkal, BAK berwarna seperti air teh disangkal, sakit saat BAK juga disangkal pasien. BAB normal, 2x dalam sehari, berwarna coklat. 

Sejak 3 hari SMRS pasien mengeluh sangat sesak. Sesak dipengaruhi oleh perubahan posisi, sesak dirasakan terutama saat berbaring, sesak berkurang jika pasien duduk, sesak tidak memberat jika beraktivitas, sesak tidak memberat jika batuk, sesak tidak berkurang jika tidur dengan bantal lebih dari 1. Sesak dirasakan sepanjang hari sehingga ibu pasien memutuskan untuk dibawa ke RSPAD berobat.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

menderita sindrom nefrotik dan dirawat selama 1 minggu di RS Sulianti Saroso sejak 1 tahun yang lalu

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada penyakit serupa dalam keluarga

RIWAYAT KEHAMILANPasien merupakan anak ke 4Riwayat ingin menggugurkan

kandunganRiwayat demam -, darah tinggi -,

perdarahan -, kencing manis -

RIWAYAT KELAHIRANPasien lahir secara sesar atas

indikasi gagal induksi di RS SugmulLahir cukup bulanBerat saat lahir 3,6 kgpanjang badan 51 cm

RIWAYAT PERKEMBANGANPertumbuhan gigi I = 8

bulanTengkurap = 4 bulanDuduk = 7 bulanBerjalan = 13 bulanBicara = 18 bulanMembaca dan menulis =

belum bisaKesan : perkembangan anak

sesuai usia

RIWAYAT IMUNISASIMacam Dasar

I

Dasar

II

Dasar

III

Ulangan

BCG +

DPT + + +

POLIO + + +

CAMPAK +

Hepatitis B + + +

RIWAYAT MAKANANUmur

(bulan)

ASI / PASI Buah

( Pisang)

Biskuit Bubur

tim

Nasi tim

0-2 ASI - - - -

2-4 ASI - - - -

4-6 ASI + PASI + - - -

6-8 ASI + PASI + - - -

8-10 ASI + PASI + - - -

10-12 ASI + PASI + - - -

Jenis makanan Frekuensi

Nasi Setiap hari ,@ 3x sehari, 1 centong nasi

Sayuran Tidak disukai

Daging 1-2x/minggu, @1x/hari @ 1 potong kecil

Telur 3-4x/minggu, @1x/hari @ 1 butir

Ikan 1-2x/minggu, @1x/hari @ 1 potong kecil

Tahu 3-4x/minggu, @3x/hari @ 1 potong sedang

Tempe 3-4x/minggu, @3x/hari @ 1 potong sedang

Susu 1x / hari @ 1 gelas

PEMERIKSAAN FISIKTanggal 22 Maret 2010Keadaan umum : Tampak sakit sedangKesadaran : Compos mentisTekanan darah : 90/70 mmHgNadi :122 x/mnt, reguler,

teraba kuat, isi cukup, equal pada ke

4 ekstremitasFrekuensi napas : 48 x/ menitSuhu : 36,4 oC

Berat badan : 26 kgBB 3 bulan SMRS : 18 kgTinggi badan : 113 cmStatus gizi : BB/TB x 100%

:18/24 x 100%:75%

Status generalis

Kepala : normocephali, ubun-ubun sudah menutup

Rambut : hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut

Wajah : simetrisKulit: pucatMata : oedema palpebra +/+,

konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, kornea jernih, iris berwarna hitam, pupil isokor

diameter 3 mm

Telinga : normotia,serumen +/+, membran timpani intak

Hidung : bentuk normal, napas cuping hidung -, sekret -, epistaksis –

Mulut : tidak sianosis , mukosa bibir basah

Tenggorokan : T1-T1 tenang, faring tidak hiperemis

Leher : bentuk simetris, kelenjar tiroid tidak teraba

Thoraks : bentuk normal, gerak simetris saat statis dan dinamis, retraksi iga tidak ada

Paru◦ Inspeksi : gerak simetris saat statis dan dinamis◦ Palpasi : vokal fremitus kanan dan kiri sama◦ Perkusi : sonor pada kedua lapang paru◦ Auskultasi : suara napas vesikuler +/+ normal, wheezing-/-,

rhonki-/- Jantung

◦ Inspeksi : iktus kordis tidak tampak◦ Palpasi : iktus kordis teraba di sela iga V midklavikula kiri,

tidak kuat angkat, tidak ada thrill◦ Perkusi : batas atas jantung disela iga II garis parasternal

kiribatas kanan jantung disela iga V garis sternal kananbatas kiri jantung disela iga V garis midklavicula kiri

◦ Auskultasi : bunyi jantung I dan II murni reguler, tidak ada murmur, tidak ada gallop

Abdomen◦Inspeksi : buncit, tidak ada massa,

tidak tampak bendungan pembuluh darah

◦Auskultasi : bising usus positif normal

◦Palpasi : nyeri tekan tidak ada, hepar dan lien tidak teraba, lingkar perut 80 cm, asites +

◦Perkusi : redup pada seluruh abdomen

Ekstremitas : akral hangat, edema di kedua tangan dan kedua kaki, pitting edema +

Genitalia: bentuk tidak normal, deformitas +Pemeriksaan neurologisRefleks fisiologisRefleks biceps : +/+ normalRefleks triceps : +/+ normalRefleks patella : +/+ normalRefleks Achilles : +/+ normalRefleks patologisRefleks Balbinski : -/- normalRefleks Chaddock: -/- normalTanda rangsang meningealKaku kuduk : negatifTonus otot : baik

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hematologi

Darah rutin

Nilai Nilai Rujukan

Hemoglobin 4,9* 13-18 g/dl

Hematokrit 17* 40-52 %

Eritrosit 2,0* 4,3-6,0 juta/uL

Leukosit 31000* 4800-10800/uL

Trombosit 1192000* 150000-400000/uL

MCV 85 80-96 fl

MCH 25* 27-32 pg

MCHC 29* 32-36 g/dL

RESUME

Pasien laki-laki, 5 tahun 9 bulan, BB= 26 kg, datang dengan keluhan sesak napas disertai dengan bengkak pada seluruh tubuh. BAK frekuensi ±10x dengan jumlah sedikit, BAB normal. Pada pemeriksaan fisik ditemukan :

Keadaan umum= tampak sakit sedang Kesadaran= kompos mentis Tekanan darah= 90/70 mmHg Nadi= 122x/menit Napas= 48x/menit Suhu= 36,4oC Mata= konjungtiva anemis, oedema palpebra, sklera tidak ikterik Abdomen= buncit, lingkar perut 80 cm, asites +, redup pada seluruh

abdomen Ekstremitas= edema pada ke 4 ekstremitas

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan :Hemoglobin 4,9* Trombosit 1192000*

Hematokrit 17* MCV 85

Eritrosit 2,0* MCH 25*

Leukosit 31000* MCHC 29*

DIAGNOSIS KERJA

Sindrom nefrotik

DIAGNOSIS BANDINGGagal ginjal akutGlomerulonefritis akutMalnutrisi

PENATALAKSANAANMedikamentosa Prednison 15mg-10mg-10mgSuportif Total bedrest Diet rendah garam O2 2L/menit IVFD D5% 6 tpm Infus albumin 100cc/24 jam dilanjutkan dengan lasix 10 mg/IV Transfusi prc 50cc dalam 24 jam I Transfusi prc 50cc dalam 24 jam II Transfusi prc 50cc dalam 24 jam IIIPemeriksaan anjuran Monitor TTV, KU, Balance cairan Darah lengkap, cholesterol, protein(albumin, globulin), ureum,

kreatinin Elektrolit Urinalisa

FOLLOW UP HARI I 23/03/2010 S O A P

Sesak+, BAK sulit

-KU= TSS, Kes= CM-TD=100/80 mmHg, N= 122x/mnt, RR= 48x/mnt, S=36,4oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 75cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:Hematologi KimiaHb 5,9 Protein total 4Ht 19 Albumin 2Eritrosit 2,2 Globulin 2Trom 948000 Cholesterol 73Leuko 43600 Ureum 68Urinalisa Creatinin 1,6 Protein ++ K 3,1 Bilirubin - Cl 116Balance cairan 24 jamInput= minum(240cc)+infus+prc(100+50)Output=urin(90cc)+IWL(425cc)Input-output=390-515=-125cc

WD/

Sindrom nefrotik

DD/

Gagal ginjal akut tersingkir

Glomerulonefritis akut

Malnutrisi

•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Transfusi PRC 50cc•Prednison 15mg-10mg-10mg•Lasix 40mg 1x1 po•Transfusi albumin 20% 100cc/24 jam•Periksa protein total, albumin, globulin, SGOT, ASTO•Monitor balance cairan, KU, TTV

FOLLOW UP HARI II 24/03/2010S O A P

Sesak+, BAK sulit

-KU= TSS, Kes= CM-TD=130/80 mmHg, N= 115x/mnt, RR= 42x/mnt, S=35,1oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 79cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:KimiaProtein total 4,3Albumin 2,6Globulin 1,7SGPT 12SGOT 22ImunoserologiASTO 200

Balance cairan 24 jamInput= minum(325cc)+infus+prc(100+50)Output=urin(170cc)+IWL(425cc)Input-output=475-595= -120cc

WD/

Sindrom nefrotik

DD/

Glomerulonefritis akut tersingkir

Malnutrisi

•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Transfusi PRC 50cc•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Periksa darah lengkap•Monitor balance cairan, KU, TTV

FOLLOW UP HARI III 25/03/2010S O A P

Sesak+, BAK sulit

-KU= TSS, Kes= CM-TD=120/80 mmHg, N= 128x/mnt, RR= 44x/mnt, S=35,4oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 77cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:HematologiHb 6,2Ht 19Eritrosit 2,2Trom 600000Leuko 33400

Balance cairan 24 jamInput= minum(350cc)+infus+prc(100+100)Output=urin(120cc)+IWL(425cc)Input-output=555-545= 5cc

WD/

Sindrom nefrotik

DD/

Malnutrisi

•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Transfusi PRC 100cc•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Periksa darah lengkap, ureum, creatinin, CRP•Monitor balance cairan, KU, TTV

FOLLOW UP HARI IV 26/03/2010S O A P

Sesak+, BAK sulit

-KU= TSS, Kes= CM-TD=110/70 mmHg, N= 120x/mnt, RR= 38x/mnt, S=35,5oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 77cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiLab:HematologiHb 8,3 kimiaHt 27 ureum 82Eritrosit 3 creatinin 2,1Trom 515000 Na 140Leuko 36200 K 3,3Hitung jenis Cl 106Basofil 0 ImunoserologiEosinofil 0 CRP < 6Batang 4 Segmen 90 Limfosit 5Limfosit 5 Monosit 1Balance cairan 24 jamInput= minum(230cc)+infus(100)Output=urin(90cc)+IWL(425cc)Input-output=330-515= -185cc

WD/

Sindrom nefrotik

DD/

Malnutrisi

•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Monitor balance cairan, KU, TTV

FOLLOW UP HARI V 27/03/2010

S O A P

Sesak+, BAK sulit

-KU= TSS, Kes= CM-TD=100/70 mmHg, N= 120x/mnt, RR= 44x/mnt, S=36,7oC-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 80cm-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan kedua tungkaiBalance cairan 24 jamInput= minum(75cc)+infus(100)Output=urin(66cc)+IWL(425cc)Input-output=175-491= -316cc

WD/

Sindrom nefrotik

DD/

Malnutrisi

•bedrest total•diet rendah garam•O2 2L/menit•IVFD D5% 6 tpm•Prednison 15mg-10mg-10mg•Inj lasix 3x20mg (iv)•Monitor balance cairan, KU, TTV

ANALISA KASUSPada pasien ini di diagnosa

sindrom nefrotik sebab :Anamnesa

◦bengkak seluruh tubuh◦Bengkak tidak berkurang saat siang

dan sore◦oligouria.◦riwayat menderita sindrom nefrotik◦Pasien tidak kontrol teratur

Pemeriksaan fisik : edema anasarka

Pemeriksaan penunjang : pada pemeriksaan darah ditemukan kadar Hb= 4,9 g/dL, dan Ht= 17%.

didiagnosis banding dengan◦ glomerulonefritis akut berdasarkan

gejala edema anasarka Oligouria

◦gagal ginjal akut berdasarkan gejala edema Oligouria Anemia

◦Malnutrisi berdasarkan Kualitas makan yang kurang

Pada pasien ini diberikan: Prednison 15-10-10 sesuai dengan cara pengobatan

ISKDC dimana dosis prednison (2mg/kgbb/hari) Total bedrest Diet rendah garam (untuk mengurangi edema) O2 2L/menit (memenuhi saturasi tetap terjaga) IVFD D5% 6 tpm karena pasien dengan tanda

presyok, walaupun disertai edema anasarka) Infus albumin 100cc/24 jam dilanjutkan dengan lasix

10 mg/IV karena pada pasien ini dicurigai hipoalbuminemia berat

Transfusi prc 50cc dalam 24 jam I Transfusi prc 50cc dalam 24 jam II Transfusi prc 50cc dalam 24 jam III

Pemberian transfusi karena hb pasien sangat rendah dan transfusi PRC diberikan secara bertahap untuk menghindari terjadinya decompensatio cordis.

Pada pasien ini dikatakan dubia ad malam karena, pada pasien ini merupakan sindrom nefrotik relaps, dalam perjalanan pengobatan tidak didapatkan sensitif terhadap steroid dan kondisi pasien semakin memburuk.

TINJAUAN KEPUSTAKAANSINDROM NEFROTIK

DEFINISISindrom nefrotik merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari gejala edema, proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia.

ETIOLOGISindrom nefrotik bawaanditemukan sejak anak itu lahir atau usia di

bawah 1 tahunResisten terhadap semua pengobatanBiasanya penderita meninggal dalam bulan-

bulan pertama kehidupannya

Sindrom nefrotik primerKelainan minimal

◦ lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa

◦ Prognosis baik

Sindrom nefrotik primer Kelainan minimal

◦ lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa

◦ Faal ginjal baik

◦ Respon steroid baik

◦ Prognosis baik

Nefropati membranosa◦ Jarang ditemukan pada anak

◦ Prognosis kurang baik

Glomerulonefritis proliferatif• Ditemukan setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan

progresif

• Prognosis kurang baik

Glomerulosklerosis fokal segmental◦ Sering disertai atrofi tubulus

◦ Prognosis buruk

Sindrom nefrotik sekunder◦Infeksi : hepatitis B, malaria,

streptokokus◦Penyakit sistemik imunologik: lupus

eritematosus sistemik◦Toksin dan alergen: logam berat (Hg),

probenesid, bisa ular

Patogenesis edema pada sindrom nefrotik

Proteinuria

Albumin plasma ↓

tekanan osmotik koloid

plasma ↓

Pergeseran cairan

ekstrasel

TERIMA KASIH