Tumor Fibroso Solitario en la MamaRevisión Bibliográfica

Ma. Monoica García Falcone

Clasificación WHO: Tumores de partes blandas

Definición• Tumor mesenquimal de probable origen fibroblástico que

muestra un patrón de ramificación vascular hemangiopericitoma-like prominente y disposición celular “patternless pattern”.

• Pueden ser pleurales o extra-pleurales, morfológicamente son todos similares.

Localización ubicua

Diez casos reportados en la glándula mamaria, también en varones, ninguno

recurrió localmente, ni dio mtts a distancia.

Clínica – Ttr - Px• Adultos de edad media (20-50 años). • M = F.• Masa bien delimitada de lento crecimiento.

• Parcialmente encapsulada.• Miden de 1-25cm.• Al corte, blanquecinos, aspecto multinodular y consistencia

firme.

• Pueden secretar insulin-like growth factor y producir hipoglucemia paraneoplasica.

• Los malignos son localmente infiltrantes y 15-20% producen metástasis a distancia.

• Ttr escisión cx suelen tener buen px!

Factores de Mal Pronóstico • Tamaño >10cm.• >4 mitosis/10 HPF.• Atipia celular.• Márgenes positivos.• Histología maligna, excepto en retroperitoneo (donde aparentemente

no tiene significancia Px).• Áreas de celularidad marcadamene aumentada en más de 5% del

Tx.• Ausencia de áreas hipocelulares escleróticas.• Presencia/ausencia de necrosis.

Gold S., et al. Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors. Cancer. Volume 94, Issue 4, pages 1057–1068, 15 February 2002.

Histopatología • Áreas hipocelulares que alteran con otras hipercelulares

separadas entre sí por colágeno hialinizado o queloide y vasos ramificados tipo hemangiopericitoma-like.• Fibrosis perivascular prominente.

• Las células son NO-ATIPICAS, redondas a ahusadas, con escaso citoplasma, membrana plasmática no distintiva, y con cromatina dispersa en un núcleo vesicular.

• Puede tener:• áreas mixoides, • áreas de fibrosis,• mastocitos intersticiales.

• Algunos casos pueden tener adipocitos maduros y/o células estromales multinucleadasoverlap con hemangiopericitoma lipomatoso y angiofibroma de celulas gigantes.

Lesiones fusocelulares benignas del estroma mamario (“Benign Spindle Cell Tumors of the Mammary Stroma”)• Término introducido en 1891 por Toker et. al..• 1% tumores mamarios.• Neoplasias mesenquimales compuestas por c. ahusadas

monomórficas benignas CD34/vimentina positivas.• Origen en fibroblastos del estroma mamario capaz de

desdiferenciación multi-direccional.

• Se clasifican por MO e IHQ en cuatro lesiones:• Fibroblásticas: Benign spindle cell tumor N.O.S., Benign spindle

cell tumor with adipocytic component (spindle cell lipoma-like tumor), Solitary fibrous tumor.

• Miofibroblásticas: Myofibroblastoma, Leiomyoma?• Fibro/histiocitoides: Benign fibrous histiocytoma.• formas mixtas.

Nota: no se incluye en esta categoría a lesiones bifásicas epi-mioepiteliales/estromales benignas ni malignas, ni a Tx ce. fusiformes pleomórficos (sacrcomas de alto grado).

Criterios Dx de lesiones fusocelulares benignas del estroma mamario

Algoritmo diagnóstico

Diagnósticos diferenciales

IHQ y Dx diferenciales

• Miofibroblastoma mamario: Descripto en 1987.• Es otro tumor estromal benigno de la mama.• Diferenciación miofibroblástica: POSITIVO para AML, desmina, y

vimentina; Receptores de E, P y andrógenos positivos.

• Reporte de caso: varón 79 años con masa en CSI de MI. • Sin ginecomastia, masa de 2cm bien delimitada.• Bx: spindle cell proliferation with no mitosis and no atypia. • IHQ: vimentin, CD34, and bcl-2 positivas; CKAE1 ⁄ 3,C-kit, EMA,

desmin, smooth muscle actin (SMA), S100,TTF-1 negativas.• Dx: tumor fibroso solitario.

• Al paciente se realiza escisión quirúrgica de la

lesión.

CD34 desminareceptores

androgénicos

• Macro: firm, well-circumscribed white nodule with pushing borders, measuring 1.2x1.0x0.6 cm

• MO: intersecting bundles of plump spindle cells, with bland nuclei, demonstrating nuclear groove. Discrete bands of hyalinized collagenous stroma were noted between bundles of spindle cells, along with clusters of adipose cells that made up approximately 10% of the tumor by area.

• The final diagnosis was that of a mixed stromal cell neoplasm, demonstrating features of both a SFT and MFB.

Conclusión

Reportes de casos

Bibliografía Consultada (1)1.Falconieri G, Lamovec J, Mirra M, Pizzolitto S. Solitary fibrous tumor

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Bibliografía Consultada (2)