Upload
pediatresdeponent
View
474
Download
5
Embed Size (px)
Citation preview
TRASTORNS DEL
MOVIMENT EN LA
INFÀNCIA
Fernando Paredes. Adjunt de Pediatria.
M. Àngels Martínez. Resident de Pediatria.
Hospital Arnau de Vilanova de Lleida
Trastorns del moviment
Alteracions en la forma i la velocitat dels
moviments corporals
Es classifiquen en:
Hipocinètics: pobresa o lentitud del moviment
(acinèsia)
Hipercinètics: excés de moviment o moviments
anormals involuntaris (discinèsies)
Trastorns del moviment
Hipercinètics o
discinèsies
Tremolor
Distonia
Corea
Bal·lisme
Atetosis
Hiperekplexia (o
Malaltia de l’ensurt)
Tics
Mioclònies
Espasme hemifacial
Estereotípies
Acatísia
TREMOLOR
Moviment oscil·latori rítmic al voltant d’un punt fixe
Contraccions de músculs agonistes i antagonistes
Tipus:
De repòs: Parkinson
D’acció:
Postural: fisiològic, essencial i farmacològic.
Cinètic: afectació cerebel o mesencèfal.
DISTONIA
Activitat muscular mantinguda i tònica
Moviments de torsió lents i repetitius o
postures anormals
Co-contracció
Tipus:
Focal: Blefarospasme, peribucals,
torticolis
Segmentaria
Generalitzada
COREA
Moviments continus, irregulars, impredictibles,
abruptes i breus
Canvien de zona corporal de forma aleatòria
Atetosis
Serpentejats i en regió distal de les extremitats
Bal·lisme
Corea greu amb moviments de gran amplitud
Regió proximal de las extremitats
Sol ser unilateral (hemibal·lisme)
MIOCLÒNIES
Moviments sobtats, ràpids, molt breus i d’amplitud
variable
Mioclònies positives: contracció muscular
Mioclònies negatives o asterixis: inhibicions
brusques del to muscular
HIPEREKPLEXIA
Malaltia de l’ensurt
Reacció exagerada a estímuls
(auditius, somestèsics, visuals)
Es desencadena colpejant el pont
nasal
Espasmes tònics generalitzats i
flexió de tronc i extremitats
Risc d’apnees i caigudes
ACATÍSIA
Sensació subjectiva d'intranquil·litat
S’alleuja amb el moviment
Canvis en la posició corporal o moviments
normalment rítmics d’extremitats inferiors
Síndrome de les cames inquietes
ESTEREOTIPIES
Conductes motores complexes, repetitives i no propositives
Fàcilment suprimides per un estímul sensorial o distracció
No impedeixen la realització d’una activitat motora
Primàries: En nens sans
(Body rocking, xumar-se el dit..)
Secundàries: Nens amb problemes neurològics
(Trastorn de l’espectre autista, retard cognitiu...)
TICS: Definició
Moviments o sons abruptes i breus
Repetitius i estereotipats
Sense propòsit
Necessitat de realització del moviment i sensació d’alleujament amb la seva realització
Semiinvolutaris, poden ser suprimits període rebot
Reproduïbles, rarament interfereixen en la vida quotidiana i poden persistir en algunes fases del son
Fluctuants i de tipologia canviant
TICS: Epidemiologia
Discinèsia més freqüent de l’edat pediàtrica
Prevalença 6-12% de la població infantil
Predomini en el sexe masculí (4:1)
Inici entre els 5 i els 7 anys
Màxima severitat als 8 – 12 anys
80 - 90% desapareix a l’edat adulta
TICS: Etiopatogènia
1/3 dels casos història familiar de tics
Hiperactivitat dopaminèrgica o hipersensibilitat dels receptors dopaminèrgics
Circuit cortico – estrial - tàlamo - cortical i sistema límbic
Anticossos anti-Ganglis Basals??
TICS: Etiopatogènia
Altres factors que influeixen
Noxes pre i perinatals
Afectació del parènquima cerebral
Baix pes al néixer
Infeccions (Varicel·la, VHS, VIH, M. Pnemoniae, Lyme...)
Pediatric autoinmune neuropsychiatric disordes associated with streptococcal infections (PANDAS)
TICS: Etiopatogènia
PANDAS
Infecció EBHGA (2 episodis mínim)
Hoste genèticament susceptible
Anticossos contra EBHGA
Reacció creuada amb ganglis basals
TOC / Tics
TICS: Etiopatogènia
Primaris
Secundaris: Malaltia de Wilson
Malaltia de Huntington
Dèficit de Pantotenato kinasa
Porfiria
Neurolipidosis
Neuroacantosis
Infeccions: Encefalitis, malaltia de Lyme...
Simpaticomimètics o psicoestimulants, antidepresius triciclics, anticolinèrgicos o antiepilèpticos
Intoxicació per monòxid de carboni
Derivació cardiopulmonar i hipotermia (Sd. CHARP)
Infart subcortical
Traumatisme cranial
TICS: Classificació
Per la seva expressivitat
Motors
Vocals o fonatoris
Per la seva complexitat
Simples: - Un sol grup muscular (cara-coll-espatlles) - Sons únics
Complexes: - Grups musculars múltiples
- Sons elaborats o verbalitzacions
Per la seva duració
Transitoris: 4 a 12 mesos
Crònics: >12 mesos
TICS: Classificació
Tic Motor Simple
Tancar parpelles
Obrir exageradament els ulls
Moviments oculars rotatoris
Encongir-se d’espatlles
Gir brusc del cap cap a un costat
Moviments cefàlics d’afirmació/ negació
Apertura bucal
Extensió de braços
Tancar els punys
TICS: Classificació
Tics Motors complexos
Desviació del cap a un costat per tocar amb la llengua
l’espatlla i al mateix temps desviar els ulls cap a baix
Estendre exageradament els dits mentre s’obre
exageradament la boca
Ajupir-se mentre es va caminant, aixecar-se i donar un
número fixe de voltes sobre si mateix
TICS: Classificació
Tics Vocals Simples
Rebufar amb el nas
Sospirs, grunyir, udolar,
lladrucs, ...
AAAh, Eh, Ju-Ju, Jaa
Xuclar, bufar, escopir
Roncs, Crits
Escurar, tos seca
Tics Vocals Complexes
Taral·lejar, Cantar, Xiular
Ecolàlia, Coprolàlia,
Palilàlia
TICS: Classificació
Síndrome de Tourette (Criteris DSM
IV)
Tics motors múltiples i 1 o més tics vocals
Diaris, durada 12 m (interrupció mai > 3m)
Impacte social / ocupacional
Inici < 18 anys
Símptomes no relacionats amb efectes de
substàncies o amb malalties generals
TICS: Pronòstic
Tic simple: desaparició en setmanes - mesos
Tic crònic múltiple: desaparició freqüent a l’adolescència
Sd. Tourette: Tendència a cronicitat
50% milloren
Remissió al final adolescència en 20-30%
Possibles recurrències a l’adult
Els casos més severs tenen inici precoç
TICS: Comorbiditats
Trastorn de dèficit d’atenció i hiperactivitat (TDAH)
Trastorn obsessiu – Compulsiu (TOC)
Trastorn d’ansietat generalitzada i depressió
Trastorns d’aprenentatge
Trastorns del son
Conducta d’oposició i desafiament
Trastorn de l’Espectre Autista (TEA)
TICS: Proves complementaries
Diagnòstic basat en criteris clínics
RM i/o EEG
Si dubtes diagnòstics
Si sospita de tics secundaris
Exàmens neurocognitius
Factors comòrbids
Poc específics
TICS: Tractament
Casos lleus
Informació a la família
Naturalesa benigna
Base biològica, no psicològica (tot i que factors emocionals poden influir)
No existeix tractament curatiu
No es pot realitzar pronòstic individual
El pitjor moment és entre els 8 – 12 anys
No sempre constitueixen una malaltia
Tractament no farmacològic
TICS: Tractament
Quan tractar?
Dolor o injuria
Interferència en les relacions socials del nen
Interferència funcional en les activitats quotidianes
Naturalesa fluctuant replantejar cada 3-6 mesos la
seva continuïtat
TICS: Tractament
Agonistes α-2- adrenèrgics
Efectivitat del 50%
Opció amb millor tolerància i menys efectes adversos
> Efectivitat si TDAH
↓ Activitat noradrenèrgica
↑ Receptors α-2- adrenèrgics pre- sinàptics
CLONIDINA
(Catapresan®)
GUANFACINE
(Tenex®)
TICS: Tractament
Neurolèptics típics
Efectivitat del 80%
Bloqueig receptors post - sinàptics
de Dopamina
Nombrosos efectes adversos
ECG previ a l’inici del tractament
(QT)
Neurolèptics atípics
HALOPERIDOL
(Halodrol®)
PIMOZIDE
(Orap®)
RISPERIDONA
(Risperdal®)
ZIPRASIDONA
OLANZAPINA
COMENTARIS
Els moviments anormals són generalment benignes
i transitoris.
És important el seu reconeixement per evitar
exploracions complementaries i tractaments
innecessaris.
Poden ser manifestació de malalties greus amb
diagnòstic diferencial ampli.
MOLTES GRÀCIES!