Universidad Nacional de Asunción.

Càtedra de Hematología

GENERALIDADES

Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) son alteraciones clonales de la célula madre (stem) hematopoyética caracterizados por la proliferación en la médula ósea de una o más líneas celulares mieloides (granulocítica, eritroide y megacariocítica y algunos linfocitos). 

Caso, Jazmin

En todas existen:PanmielosisFibrosis de la medula óseaIncremento en la concentración de vit

B12Alteraciones de la actividad de la FAG

Individuos con SMPC presentan:

EsplenomegaliaTrombosisPropensión a sufrir hemorragias

Leucemia mieloide cronica Es un SMPC clonal con origen en la

célula madre pluripotencial común a las tres series hematopoyéticas.

La enfermedad sigue un curso bifàsico:Periodo inicial o fase crónica (fácil de

controlar)Final o crisis blástica (similar a la

leucemia aguda)

Fase crónica

Crisis blastica

Etiopatogenia y epidemiología Puede aparecer tras exposición a

radiaciones ionizantes, agentes químicos (benceno)

El trastorno que origina la LMC radica en la célula madre común a todas las células hematopoyéticas

La LMC representa el 15% - 20% del total de leucemia.

Servin, natalia

Cuadro ClínicoEl dx de LMC se precede a menudo en un

periodo de varios meses en que lo s pacientes presentas síntomas inespecíficos: anorexia, perdida de peso , febrícula, sudación nocturna

Molestias por la esplenomegaliaDolores óseos, hemorragiasLitiasis renal

Diagnóstico

El dato mas característico es la leucocitosis Proporción de blastos en sangre periférica es

habitualmente pequeña Basofilia constante y eosinofilia mas rara Se observan eritroblastos circulantes Plaquetas normales o elevadas Desgranulación de neutrófilos En aspirado medular se observan: células

hematopoyéticas, hiperplasia megacariocítica, ausencia de grasa.

Leucemia mieloide crónica

Fases de aceleración y Crisis Blástica

Durante la fase crónica la LMC es fácil de controlar y permite una vida normal

Al cabo de un periodo variable (habitualmente varios años ) la enfermedad entra a una fase agresiva a resistente al tratamiento.

Este periodo final sigue dos grande patrones clínico- hematológicos : fase de aceleración y la crisis blástica

Servin, Natalia

Policitemia vera y otras poliglobulias

Los términos policitemia y poliglobulia son empleados para expresar que existe un aumento del volumen total de los hematíes circulantes.

el aumento de estas cifras se puede deber a: Incremento absoluto de la masa globular Aumento de la masa globular como respuesta

a un aumento fisiológico o no Disminución del volumen plasmático con

normalidad de la masa globular

Maldonado, Andrea

Policitemia veraEs un SMPC clonal, con origen en una célula

madre común a las tres series hematopoyéticas

En la mayoría de los casos de PV (> 90%) se encuentra la mutación de un gen del cromosoma 9:el gen Janus Kinasa 2 (JAK2)

Cuadro Clinico:Los signos y síntomas están relacionados con el

aumento de la viscocidad sanguínea y de la volemia

Un síntoma muy frecuente es el pruritoEsplenomegaliaEritrosisComplicaciones: fenómenos tromboticos ,

Complicaciones hemorrágicas

En más de la mitad de los pacientes se observa trombocitosis.

Aspirado medular: aumento de celularidad de las tres series hematopoyéticas.

Biopsia medular: médula hipercelular, con disminución de la grasa y aumento de la serie roja y de los megacariocitos.

DiagnosticoHb >185 g/L hombres

Hb >165 g/L mujeres

Masa eritrocitaria >25% del v. n.

Síndrome de Gaisböck o poliglobulia espuria o de estrés

Consiste en la disminución del volumen plasmático, con volumen globular normal o próximo al limite superior de normalidad.

Es posible que dentro de este síndrome se hayan incluido un buen numero de casos de la poliglobulia del fumador debida al aumento de carboxihemoglobina.

PronósticoLos pacientes con PV sin tratamiento

tienen una mediana de supervivencia de tan solo 18 meses.

Con un tratamiento adecuado la supervivencia es de mas de 15 años

Presentan finalmente un cuadro de mielofibrosis

Gimenez, Carolina

TratamientosSangríasAntiagregantesFósforo radiactivoQuimioterapiaInterferón y anagrelida

Trombocitemia esencialEs un SMPC con origen en una célula

madre pluripotencial hematopoyética caracterizado por una trombocitos persistente que cursa con hiperplasia megacariocítica en la MO

La mediana edad en el momento del diagnostico es de 60 años (mayoría mujeres)

Cuadro clínicoTrastornos oclusivos en la

microcirculaciónAcrocianosisParestesiasAlteraciones visuales atípicasCefalea pulsátilVértigo y acúfenosTrombosis arterial y venosa

DiagnósticoLa ausencia de un marcador molecular

característico determina que el diagnostico de TE únicamente pueda establecer por exclusión, tras descartar todas las situaciones clínicas que se asocian a un aumento persistente de las plaquetas

Gimenez, Carolina

Mielofibrosis primariaLa aparición de la fibrosis en la medula

osea puede ser consecuencia de diversas causas: tuberculosis, osteopetrosis, enfermedad de paget, algunas neoplasias hematológicas

El examen de medula ósea permite establecer el origen secundario de la fibrosis.

Es raro que la mielofibrosis secundaria sea lo suficientemente intensa como para originar la aparición de hematopoyesis extramedular compensatoria

Medina, Karina

Cuadro clínicoCerca del 30% de los pacientes con MFP se

diagnostican estando asintomáticos, debido al hallazgo de alteraciones analíticas o de esplenomegalia

Manifestaciones mas comunes: sintomatología anémica, Febrícula, sudoración, perdida de peso, debida al hipermetabolismo propio de la proliferación y la relacionada con la esplenomegalia (malestar en el cuadrante superior izquierdo del abdomen o dolor agudo en hipocondrio izquierdo, estreñimiento, diarrea

Sintomatologia constitucional de MFP:

Esplenomegalia, fibrosis, citopenias , hepatomegalia

Diagnóstico y diagnóstico diferencial: Diagnóstico fundamental es la presencia

de fibrosis de la médula ósea sin causa aparente con megacariocitos displásicos

Criterios adicionales: esplenomegalia, hematíes en lágrima.

Diagnóstico diferencial: biopsia medular

PronósticoLa mediana de supervivencia de los

pacientes con MFP es de unos 5 añosEntre factores pronóstico se destaca:

Cifra de Hb (<100 g/L), sintomatología constitucional, leucopenia o leucocitosis, presencia de blastos en sangre periférica

Tratamiento El único tratamiento curativo de la MFP

es el TPH alogénico (transplante de progenitores hematopoyéticos)

Por edad y disponibilidad de donante esta modalidad terapéutica queda restringida a una minoría de pacientes

Quimioterapia oral con hidroxiurea: En pacientes con sintomatología constitucional (esplenomegalia, trombosis, leucocitosis)