NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVOS

CINDY LEDESMA DE LA CRUZ

Adscrito al Hospital Carlos Mac Gregor Sánchez Navarro

24.05.2014

NEOPLASIASMIELOIDES

NMCSMD/SMP

NML/ELM

A

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

• Fueron descritos por primera vez en 1951 por William Dameshek

New mutations and pathogenesis of myeloproliferative neoplams. Blood. 2011:118;1923-1735

William Dameshek‐Blood1951 6: 372‐375

• Louis Wasserman en 1967 funda elPolycythemia Vera Study Group (PVSG).

• En 2001 la OMS establece una nuevaclasificación.

• En 2005 estudios clínicos acerca de JAK2 comofactor en el desarrollo de estas enfermedadesse presentan.

En 2008 la OMS CLASIFICA A LAS ALTERACIONES MIELOIDES

Clasificación de la OMS de las neoplasias mieloides

Neoplasias mieloproliferativas

Neoplasias linfoides/mieloides con eosinofilia y anormalidades de PDGFRA,PDGFRB oFGFR1

Síndromes mielodisplásicos

Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos

Leucemia mieloide aguda

Blood2007 110: 1092‐1097

Clasificación de la OMS de las neoplasias mieloides

Mielofibrosisprimaria

NEOPLASIASMIELOPROLIFERATIVAS

LeucemiaMieloideCrónica

Neoplasias mieloproliferativas

no clasificables

Leucemia eosinofilica

crónica

Policitemiavera

Leucemia neutrofílica

crónicaTrombocitosis

esencial

mastocitosis

NEOPLASIASMIELOPROLIFERATIVAS

Son alteraciones clonales de la célulamadre hematopoyética, caracterizados porla proliferación de células sanguíneasmaduras, no reactivas, de las líneascelulares mieloides (granulocitos,eritrocitos, megacariocitos y mastocitos).

FISIOPATOLOGIA

CITOCINA

RECEPTOR

CITOPLASMA

NUCLEO

Receptor de eritropoyetina

con JAK2

Receptor de eritropoyetina con JAK 2

mutado sin EPO

Promueve la proliferación y

trasformación de progenitores

hematopoyéticos

• Se presentan en la 5ta a 7ma década de la vida

• La incidencia de todos los subtipos se reporta de 6-10/100000

• La mutación del JAK2 se presenta en

• Policitemia Vera en un 95%

• Trombocitosis esencial 55%

• Mielofibrosis primaria 65%

SINTOMAS

• Síntomas constitucionales:

• Fatiga (81%)

• Prurito (52%)

• Diaforesis (49%)

• Dolor óseo (44%)

• Fiebre (14%)

• Pérdida de peso (13%)

• Síntomas asociados a la esplenomegalia

The myeloproliferative neoplasm symptom assessment form(MNP-SAF): International Prospective Validation and Reliability Trial in 402 patients. Robyn Scherber, Amylou C. Dueck, Peter Johansson, et al. Blood, 2011. 118:401-408

PV PV

TE

MI

SANGRE MO HE MO

N Engl J Med 2006;355:2452-66

CRITERIOS PARA LA OMS DE POLICITEMIA

1. Hb >18.5g/dl en hombres y 16.5g/dl en mujeres ó incremento del volumen de globulos rojos

2. Presencia de JAK2 V617F u otras mutaciones similares en del JAK 2 del exón 12

Menores :

BAMO con hipercelularidad para la edad, crecimiento trilinaje (panmielosis).

Nivel de eritropoyetina en suero bajo con respecto al rango de referencia

Formación colonias eritroides endógenas

Requiere de dos mayores y un menorO un mayor y dos menores

Criterios de la OMS para trombocitosisesencial

Cuenta de plaquetas >450x109/l

BAMO con proliferación del linaje megacariocítico, en su ploídia y número, sin una significativa alteración de la serie mieloide y eritropoyetica

Sin criterios para la OMS de PV, LMC, SMD, u otra neoplasia mieloide

Demostración de JAK2 V617F u otro marcador clonal, su ausencia no excluye el diagnóstico.

Criterios de la OMS para mielofibrosis

Mayores

1. Presencia de proliferación megacariocitica y atipia, acompañado usualmente por fibrosis colágena y/o reticulínica

2. No exista criterios de la OMS para otro NMC u otra neoplasia mieloide

3. Demostración de JAK2 V617F u otros marcadores de clonalidad (MPL W515/l) o, si no existe clonalidad descartar causas de mielofibrosis secundaria.

Criterios menores:

leucoeritroblastosis

Incremento de DHLAnemia

Esplenomegalia

Requiere de todos los mayores y dos menores