Guevara Ascencio MarianaNieto García Nancy

Robles Lira Aurora Ananias

GRUPO 1706

Epilepsia

Trastorno neurológico que cursa con crisis epilépticas recurrentes ( 2 o más no provocadas)

debido a un proceso crónico subyacente.

Trastorno neurológico que cursa con crisis epilépticas recurrentes ( 2 o más no provocadas)

debido a un proceso crónico subyacente.

Hace referencia a un fenómeno clínico más que a una sola enfermedad, puesto que

existen muchas formas y causas de Epilepsia.

Hace referencia a un fenómeno clínico más que a una sola enfermedad, puesto que

existen muchas formas y causas de Epilepsia.

Una persona que ha sufrido una sola crisis epiléptica, o bien, que haya sido secundaria a factores corregibles o evitables, no tiene

necesariamente Epilepsia.

Crisis Epilépticas

No toda descarga paroxística cerebral, aunque sea detectable en el ECG, es una crisis epiléptica

sino tiene traducción clínica.

No toda descarga paroxística cerebral, aunque sea detectable en el ECG, es una crisis epiléptica

sino tiene traducción clínica.

Las manifestaciones clínicas se caracterizan por ser bruscas y breves.

Crisis Epilépticas

Según la distribución de las descargas, esta actividad anormal del SNC puede manifestarse de diferentes formas.

Motoras. Sensitivas.Psíquicas.Con o sin disminución de la Conciencia. Vegetativas.

Crisis Epilépticas

Síndrome Epiléptico

Enfermedad Epiléptica

Encefalopatía Epiléptica

Conjunto de síntomas y signos, que incluye una

o varias causas reconocidas, cada una

con sus manifestaciones clínicas y patológicas, un

determinado tipo de crisis y de anomalías del

ECG.

Es una entidad patológica con una

etiología única y precisa

Es una entidad en la que se sospecha que las propias descargas o

anomalías epileptógenas contribuyen al deterioro progresivo de la función cerebral, por lo que se

acompañan de defectos motores y mentales

graves.

Afecta del 0.5 – 1.5 % de la población.Prevalencia: 5-10 personas por cada mil.

Incidencia: 800 casos anuales.60% tienen crisis focales secundariamente

generalizadas.20% tienen crisis generalizadas tonicoclónicas.

15% crisis Focales.5% crisis Generalizadas.

Afecta del 0.5 – 1.5 % de la población.Prevalencia: 5-10 personas por cada mil.

Incidencia: 800 casos anuales.60% tienen crisis focales secundariamente

generalizadas.20% tienen crisis generalizadas tonicoclónicas.

15% crisis Focales.5% crisis Generalizadas.

EpidemiologíaLa Morbilidad incrementada se deriva de la Iatrogenia de los fármacos y de accidentes o asfixia durante la crisis.

La Mortalidad se debe, en la mayoría de los casos, a la causa de la Epilepsia y no a las crisis en sí mismas.

En ocasiones los pacientes epilépticos sufren muerte súbita inexplicada . La tasa de suicidios ha aumentado influida por trastornos de la personalidad y alteraciones Psicóticas.

Etiología

Sintomática: Tienen una etiología conocida.Idiopáticas: Aquellas crisis epilépticas sin causa conocida, sin otros síntomas o signos y sin anomalías cerebrales estructurales ( demostrables).

* Las crisis epilépticas son la consecuencia de una

desviación en el equilibrio normal entre excitación e inhibición dentro del SNC.

Circunstancias que provocan Crisis Epilépticas

La fiebre alta puede desencadenar crisis Epilépticas en niños que son normales y que no desarrollarán nunca otros problemas neurológicos.

Los Traumatismos penetrantes graves aumentan un 50% la probabilidad de desarrollar Epilepsia. Ya que desarrollan lesiones anatomopatológicas permanentes en el SNC.

EVC e Infecciones del SNC.

Existen diversos factores endógenos subyacentes

que influyen sobre el umbral para sufrir una crisis.

Otros factores como:

Estrés Físico o Psicológico.Privación del sueño.Cambios hormonales relacionados con el ciclo menstrual.

CausasNeonatos (< 1 mes) Lactantes y Niños (> 1 mes

y < 12 años)

Hipoxia e Isquemia Perinatal.Hemorragia Intracraneal y Traumatismos.Infecciones (meningitis).Trastornos metabólicos (Hipoglucemia, Hipocalcemia, Hipomagnesemia).Trastornos del desarrollo (adquiridos y genéticos).

Crisis Febriles.Trastornos genéticos (metabólicos, degenerativos)Infecciones del SNC.Trastornos del desarrollo.Traumatismos.Idiopáticas.

CausasAdolescentes (12-

18 años)Lactantes y Niños (> 1 mes y < 12

años)

Adultos (>35 años)

Traumatismos.Infecciones (meningitis).Trastornos Genéticos.Infecciones.Tumores Cerebrales.Consumo de Drogas.Idiopáticas.

Abstinencia del alcohol.Traumatismos.Consumo de drogas.Idiopáticas.Tumores Cerebrales.

Enfermedad Cerebrovascular.Tumores Cerebrales.Abstinencia del alcohol.Trastornos Metabólicos ( Uremia, Insuficiencia Hepática, Anomalías Electrolíticas, Hipoglucemia)Enfermedad de Alzheimer.Idiopática.

Etiología: Fármacos.

Fisiopatología

Consta de 2 fases: Iniciación y

propagación.Caracterizadas por 2 Sucesos:

Propagación

Propagación

.

Aumento de K extracelular (que limita la extensión de la

Hiperpolarización y Despolarización).

Acumulación de Calcio.Activación neuronal.

Aumento de K extracelular (que limita la extensión de la

Hiperpolarización y Despolarización).

Acumulación de Calcio.Activación neuronal.

Las descargas repetitivas provocan:

En condiciones normales, la propagación de estas descargas e evita gracias a la Hiperpolarización normal.

EPILEPTOGÉNESIS

*Transformación de una red neuronal normal en una que es hiperexcitable de forma crónica.*Se debe específicamente a los cambios estructurales en las redes neuronales.

La lesión: -Inicia un proceso que gradualmente disminuye el umbral de crisis en la región afectada hasta que ocurre una crisis epiléptica espontánea.

*Transformación de una red neuronal normal en una que es hiperexcitable de forma crónica.*Se debe específicamente a los cambios estructurales en las redes neuronales.

La lesión: -Inicia un proceso que gradualmente disminuye el umbral de crisis en la región afectada hasta que ocurre una crisis epiléptica espontánea.

Clasificación clínica de las crisis Clasificación clínica de las crisis epilépticas.epilépticas.

Crisis autolimitadasCrisis generalizadas

Tonicoclónicas

Tónicas

Clónicas

Mioclónicas

Ausencias típicas y atípicas

Mioclonia de los parpados (c/o sin ausencia).

Mioclonia negativa

Atónicas.

Crisis focales

Sensitivas o sensoriales (elementales o de experiencia)

Motoras

Gelásticas

Hemiclonicas

Secundariamente generalizadas.

Crisis continúas

Estado de mal epiléptico generalizado

Tonicoclónico

Clónico

Ausencias

Tónico

Mioclónico

Estado de mal epiléptico focal

Epilepsia parcial continua de Kojevnikov

Aura continua

Limbico (psicomotor)

Hemiconvulsivo con hemiparesia.

Estímulos precipitantes

de crisis reflejas

-Visual.-Cognitivo-Musical.-Práxico.-Somatosensitivo.-Propioceptivo-Lectura.-Agua caliente.-Sobresalto.

Síntomas prodrómicos

En ataques epilépticos, sobre todo convulsivos.

• Cambios de humor.• Irritabilidad.• Alteraciones del sueño,

apetito o comportamiento.“Desde horas o días

antes de la crisis”

Aura epilépticaEs la sensación previa a la

crisis, focal compleja o generalizada. Se aplica a:

• Sensaciones epigástricas.

• Sensaciones psíquicas como miedo, angustia, malestar indefinible, nerviosismo.

En crisis focales frontales hay sensación de mareo, vacío, presión en la cabeza “Aura cefálica”.

Crisis generalizadas.

En estas el primer síntoma depende de la disfunción de ambos hemisferios cerebrales como:

Pérdida de la conciencia. La descarga del EEG es

difusa y simétrica en derivaciones de ambos hemisferios.

Manifestaciones motoras que afectan las 4 extremidades.

Crisis generalizadas convulsivas.

Frecuentemente

combinadas.

Tónicas

-Espasmo muscular prolongado, se acentúa y extiende progresivamente por tronco y extremidades en patrón variable.-Muy breves y provocan caídas.

-EEG: Registra ritmos rápidos de bajo voltaje que aumentan de amplitud y disminuyen su frec. al final de la crisis.

Clónicas. -Sacudidas musculares breves.-Duran entre 20 y 120 min.-Pueden ser focales, multifocales o generalizadas.-Producen contracción en flexión de las cuatro extremidades.-Ocurren aisladas o en salvas, espontáneas o por estímulos sensitivosn (Estimulación luminosa intermitente, facilitado por fatiga, estrés o privación del sueño).-Forman parte de Sx. Eilepticos.

-EEG: Se registran paroxismos de puntas o polipunta-onda generalizados y simétricos.

Crisis tonicoclónicaFASE TONICA Inicia por contracción tónica en flexión ó

extensión. Dura 10-30 seg. Se puede emitir un grito

agudo por espasmo de la laringe con la mandíbula encajada.

La respiración se interrumpe y aparece cianosis.

FASE CLONICA. Dura alrededor de un minuto. Comienza con sacudidas breves y poco

amplias. Progresivamente los mov. son mas

amplios, violentos y espaciados, sincronos, simetricos de las extremidades.

EEG: Comienza con ritmo

reclutante (tónica), siguen descargas mas o menos rítmicas (clónica) y lentificación difusa en el edo. Estuporoso poscrítico.

Durante la crisis existe:

-Sudoración.-Babeo.

-Mordedura de la lengua o mejilla que

hace ver saliva sanguinolenta.-Respiración estertorosa.

-Taquicardia y aumento de la TA.

-Es frecuente la lesión al caer y orinar.

Al despertar hay:-Confusión y

amnesia.-Cefalea y dolor muscular difuso.

-Estupor.

Crisis amiotónicas Con pérdida del tono

postural. Puede ser limitada a

cabeza o una flexión de las rodillas o ser total (con caida).

Más frec. En Sx. epilépticos sintomáticos de lesiones cerebrales difusas.

Se combinan con crisis mioclónicas.

Crisis generalizadas no convulsivas ó ausencias.

El enfermo detiene su actividad, queda ausente, no contesta y pasados unos segundos recupera la conciencia.

Crisis epilépticas focales Por descargas en un área limitada de la corteza.

SIGNOS Y SINTOMAS

Síntomas de crisis focales según su origen.

Localización Síntomas mas frecuentes.

Lóbulo frontal

-Desviación de los ojos-Contracción tónica postural del brazo.-Enuresis.-Ausencia sin automatismos.-Comienzo y fin bruscos.-Mov. repetitivos complejos de tronco, brazos y piernas.

Área motora primaria

-Contracción tónica y sacudidas clónicas de hemicuerpo contralateral, c/o sin marcha jacksoniana (sin perder la conciencia).-Detención de lenguaje, disfasia.

Área sensitiva primaria (y lóbulo parietal)

-Parestesias, dolor, alucinaciones visuales, vértigo, sin disminución de conciencia.

Localización. Síntomas frecuentes

Lóbulo occipital -Alucinaciones visuales.-Distorsión de los objetos.-Desviación conjugada de los ojos.

Lóbulo temporal del complejo amigdalo-hipocámpico.

-Alucinaciones olfatorias, digestivas o gustativas.-Detención y fijación de la mirada.-Confusión, amnesia y disfasia prolongadas.

Lóbulo temporal de la corteza posterolateral.

-Alucinaciones auditivas, vértigo, movimientos faciales, signos vegetativos.

Crisis gelásticas

Crisis complejas del lóbulo temporal.

Sensación de alegría y risa automática incontrolable.

Crisis continuas o estados de mal epiléptico.

Cuando la crisis dura al menos 30 min. Repetición frecuente (sin recuperación

entre una y otra crisis).

Epilepsia focal continua o estado de mal focal motor.

En portadores de lesiones focales corticales o en lesiones agudas (infartos, encefalitis).

La crisis afecta cara y brazo.

Clonías mas o menos rítmicas en músculos agonistas y antagonistas al mismo tiempo..

Estado de mal tonicoclónico

Desarrollo progresivo, disminuye nivel de conciencia.

EEG: trazado cada vez más lento y aplanado.

La persistencia provoca hipotensión art, anoxia, edema pulmonar y cerebral, arritmias, fracaso renal agudo, coagulación intravascular diseminada.

Estado de mal de ausencias

Pueden ser típicas o atípicas. Disminuye nivel de conciencia, confusión

mental, amnesia, alteración de la conducta.

Casusas: Supresión de

benzodiacepinas, hiponatremia, hipocalcemia,

psicofarmacos.

Estado de mal de crisis focales complejas.

En pacientes con historia previa de epilepsia frontal o temporal.

Con periodos de letargo, confusión, agitación, lenguaje incoherente y delirio.

Clasificación clínica de los síndromes Clasificación clínica de los síndromes epilépticos.epilépticos.

Trastornos epilépticos Agrupación de signos y síntomas que

tienden a ocurrir juntos, como el tipo de crisis, etiología, localización anatómica, factores precipitantes, edad de comienzo, gravedad, cronicidad, incidencia diurna o nocturna, y a veces el pronostico.

Síndromes generales. Síndromes especificados

Epilepsias idiopáticas focales de la edad

pediátrica

-Crisis infantiles benignas no familiares.--Epilepsia benigna c/paroxismos centrotemporales.-Occipital benigna de comienzo precoz.-Occipital de comienzo tardío.

Epilepsias focales familiares AD

-Crisis neonatales familiares benignas.-Infantiles familiares benignas.Epilepsia frontal nocturna AD .-Familiar del lóbulo temporal.

Epilepsias focales sintomáticas (o probablemente sintomáticas)

-Epilepsias límibas y neocorticales.-Sx. De Rasmussen y hemiconvulsión-hemiplejia.-Otros tipos según focalización.

Epilepsias idiopáticas generalizadas

-Epilepsia mioclonica benigana, con ausencias, con ausencias mioclónicas de infancia y juveni.-Epilepsias generalizadas idiopaticas c/fenotipo variable..Con crisis generalizadas toniclónicas y generalizadas con crisis febriles.

Síndromes generales Síndromes especificados.

Epilepsias reflejas

-Epilepsia idiopática occipital fotosensible.-Otras crisis visuales.-Epilepsia primaria de lectura o sobresalto.

Encefalopatías epilépticas.

-Encefalopatía mioclónoca precoz.-Sx. De West, de Dravet, de Ohtahara, de Lennox- Gastaut, de Landau-Kleffner.-Epilepsia con punta-onda continúa durante el sueño.

Epilepsias mioclónicas progresivas

-Enfermedades específicas.

Crisis que no conllevan al diagnóstico de epilepsia.

-Crisis neonatales benignas, febriles reflejas, relacionadas con alcohol, drogas o fármacos.-Crisis postraumáticas inmediatas.-Crisis o grupo de crisis aisladas.-Crisis muy esporádicas.

Epilepsias focales idiopáticas.Epilepsia Tipo de crisis

Localización anat.

Edad de comienz

o

Incidencia

Benigna infantil c/paroxismos centrotemporales

Occipital benigna de comienzo precoz.

Occipital de comienzo tardío

-Focales motoras guturales y de cara, hemicpo o generalizada.

Poco frec, c/desviación tónica de ojos y vómitos.

Visuales c/ alucinación de luces, fosfenos, escotomas, seguido de cefalea seudomigrañosa

Áreas centrales y temporales, Bilaterales.

EEG: Paroxismo de puntas y ondas lentas occipitales al cerrar ojos, se atenúan al abrirlos.

EEG: Paroxismos irritativos occipitales.

3-13 á, desaparece en adolescencia

3-5 años

Después de los 7 años

Sueño nocturno y diurno.

Sueños

Durante el día.

Por herencia autosomica dominante.

Epilepsia familiar del lóbulo temporal

Variedades. Con crisis de la corteza

lateral ( mutación en gen de la epitempina, cromosoma 10q24).

Con crisis mediales tipo amigdalohipocampico

Inicio a los 20-30 años.

Epilepsias focales sintomáticas.Epilepsia Tipo de crisis

Localización anat.

Edad de comienzo

Límbica

Neocorticales•Sx de Rasmussen

•Sx . Hemiconvulsión-hemiplejia.

•Epilepsias sintomáticas del lob. Frontal.

Focales complejas con 3 fases: aura, dism. de conciencia y automatismos.

Focal rebelde al tx

Hemiplejia flácida que evol. A espasticidad.

Breves, rápida recuperación, sin aura, comienzo rápido, fase de ausencia breve

Sustrato lesional: esclerosis del hipocampo.

Si progresa causa déficit del hemisferio afecto (hemiplejia) y retraso intelectual.

Resultado de estados de mal hemiconvulsivo.

Lóbulo frontal (trauma)

Edad adulta.

Niños y adolescentes.

Niños en proceso febril.

Incidencia durante el sueño nocturno

Epilepsias idiopáticas generalizadas

Comienzo infantil o juvenil con antecedentes familiares.

Tipos de crisis: Ausencias, mioclonías y convulsiones tonicoclónicas.

Mas frec. Al despertar o en el sueño.

Sin anomalias en pruebas de imagen.

EEG. Ritmos de punta-onda a 3Hz y paroxismos punta-onda o polipunta-onda generalizados.

Epilepsia con

ausencias de la infancia: 6-8 años, son frecuentes y con buen pronostico.

Epilepsia mioclónica juvenil: Al despertar y tras privacion del sueño, fatiga, estrés y alcohol. Mioclonías generalizadas y violentas. Predisposición genetica 50%.

Con crisis generalizadas tonicoclónicas: Antes de los 20 años, poco después de despertar o ultimas hrs de sueño.

Epilepsias reflejas: Por estimulo sensitivo, sensorial o emocional. En niños y jóvenes portadores de lesión cortical con hemiparesia o tetraparesia.

Encefalopatías epilépticas

Sx . De West Sx de Lennox-Gastaut•Es una asociación de espasmos mioclónicos

masivos.•Retraso o deterioro

psicomotor.•Hipsarritmia en el EEG.•Aparece antes de los 12

años.

•Entre los 2 y 8 años.•Combinación de

distintos tipos de crisis (atípicas,

astatomioclonicas y tónicas).

•Retraso mental.•Crisis muy frecuentes.•EEG: Complejos punta-

onda lenta difusos o multifocales.

Epilepsias mioclónicas

Se caracterizan por asociación de 3 elementos:

Mioclonías parcelares o generalizadas. Crisis convulsivas tonicoclónicas. Deterioro intelectual en algunos casos.

Enfermedades causantes: Enf de Lafora, de

Unverricht-Lundborg, ceroidolipofuscinosis, y

citopatias mitocondriales.

Crisis que no conllevan al Dx de epilepsia.

Propias de la infancia, entre 1 y 4 años, más frecuente en varones.

Causadas por la fiebre debido a una predisposición genética.

Son muy breves y se les llama simples.

Diagnostico diferencial

Convulsiones parciales

*Isquemia cerebral transitoria: mayor duración/ falta de diseminación y síntomas)

*Ataques de ira: son circunstanciales y hay una

conducta agresiva

*Crisis de angustia

Convulsiones parciales

*Isquemia cerebral transitoria: mayor duración/ falta de diseminación y síntomas)

*Ataques de ira: son circunstanciales y hay una

conducta agresiva

*Crisis de angustia

Convulsiones

generalizadas

*Sincope: se relacionan con estrés emocional, dolor,

palidez, diaforesis, nauseas, hay perdida de la

conciencia, la recuperación es rápida.

*Arritmias cardiacas : por la hipoperfusio cerebral hay perdida episódica de la

conciencia, no hay síntomas prodrómicos.

Convulsiones generalizadas

*Sincope: se relacionan con estrés emocional, dolor,

palidez, diaforesis, nauseas, hay perdida de la

conciencia, la recuperación es rápida.

*Arritmias cardiacas : por la hipoperfusio cerebral hay perdida episódica de la

conciencia, no hay síntomas prodrómicos.

Características que orientan hacia un episodio convulsivo:

Comienzo y termino bruscoDuración breve (90-120 seg)Alteraciones del nivel de conciencia.Movimiento sin finalidadFalta de provocación

Epilepsia conocida previa, factores

desencadenantes (drogas, abandono del tratamiento, alcohol, estrés, procesos infecciosos)

Antecedentes familiares Enfermedades previas que expliquen la

convulsión: cáncer, hipertensión arterial, diabetes, insuficiencia respiratoria, hepáticas, etc.)

Traumatismos craneales previos. Exposición a tóxicos Hábitos tóxicos: alcohol, drogas. Ingesta de fármacos: anticolinergicos,

antidepresivos.

Anamnesis

Electroencefalografía

Exploración neurofisiológica que se basa en el registro de la actividad bioeléctrica cerebral en condiciones basales de reposo, en vigilia o sueño,

y durante diversas activaciones.

La duración total aproximada de un EEG es de unos 15-25 minutos.

Punta, complejos punta-onda o polipunta-onda

Punta, complejos punta-onda o polipunta-onda

Tomografía Computada CerebralResonancia Magnética

descartar lesiones estructurales

Tipo de ataque La dosis se incrementa

gradualmente hasta controlar las convulsiones.

Dosis máxima + convulsiones(+), se agrega un segundo fármaco y se incrementa la dosis de acuerdo con la tolerancia. Se retira de forma gradual el primer medicamento.

La regla universal es intentar el tx del paciente con un solo medicamento.

Elección del medicamento

Monoterapia

Fármaco Dosis diaria en adultos

No. Mínimo

diario de dosis

Efectos adversos

CONVULCIONES TONICOCLONICAS (GRAN MAL) O PARCIALES (FOCALES)

Fenitoina

Carbamazepina

Acido valproico

Fenobarbital

Primidona

Lamotrigina

TopiramatoOxcarbazepina

200-400mg

600-1200mg

1500-2000 mg

100-200 mg

750-1500 mg

100-500 mg

200-400 mg900-1800mg

1

2-3

2-3

1

3

2

22

Nistaqgmo, ataxia, disartria, sedación, confusión, hiperisutismo, fiebre, lupus, anemia megaloblasticaNistagmos, disartria, diplopía, ataxia, somnolencia, nauseas, hiponatremia.Nausea, vomito, diarrea, alopecia,somlolencia,temblor.Somnolencia, Nistagmos, ataxia, hhiperactividad.Sedación, Nistagmos, ataxia, vértigo, nausea, irritabilidad.Sedación, trastornos visuales, dispepsia.

Somnolencia, dispepsia, mareo.= que carbamazepina.

CRISIS DE AUSENCIA (PEQUEÑO MAL)

CONVULSIONES MIOCLONICAS

Etosuximida

Acido valproicoClonazepam

100-1500 mg

1500-2000 mg.04-.2 mg/kg

5-10 días

2-4 días

Nausea, vomito, cefalea, letargo, LES, urticaria, prurito.Igual que el anteriorSomnolencia, ataxia, irritabilidad.

Acido valproico

Clonazepam

1500-2000 mg

.04-.2 mg/kg

2-4 días Nausea, vomito, cefalea, letargo, LES, urticaria, prurito.Somnolencia, ataxia, irritabilidad.

Pronostico

Son perfectamente controlables con la medicación y permiten una vida normal.

Son perfectamente controlables con la medicación y permiten una vida normal.