Clasificación, diagnóstico y tratamiento

Crisis epiléptica, epilepsia, síndrome epiléptico

acontecimiento ictal , por actividad neuronal cerebral anormal excesiva o hipersíncronica, que representa un mecanismo patofisiológico y sustrato anatómico único

signos y/o síntomas transitorios que aparecen de forma brusca y tienen una duración muy acortada en el tiempo(seg,min)

I. CE parcial , focal , local: activación inicial hf unilata. Simple: no alteración conciencia, propagación unilatb.Compleja: alteración de la conciencia, propagación bilat

II. CE generalizadas activación inicial de ambos hfa. Ausencia: típica, atípica, mioclónica, palpebralb. Mioclónica, Mioclónica- atónica, Mioclónica- tónicac. Clónicad. Tónica.e. Tónico- clónicaf. Atónica.

III. CE no clasificadas, desconocidas

Episodio de disminución del estado de conciencia

de intensidad variable espontánea o provocada inicio y fin bruscos EEG= patrón de descarga generalizada

punta-onda a 3 Hz en ausencias simples.

Contractura muscular ◦ de breve duración◦ única o repetitiva◦ arrítmica e irregular

afecta st a EESS, si afecta EEII provoca caidas.

no se asocia a alteración de la conciencia

espontánea o provocada

Alteración de conciencia brusca y profunda con 2 fases (orden puede variar):

FASE TÓNICA 10-30 segundos de

◦ contractura tónica de toda la musculatura, st axial◦ apnea (contracción diafragma+intercostales)

Muchas veces periodo intermedio de TEMBLOR VIBRATORIO

FASE CLÓNICA segundos, puede morderse la lengua

◦ contracción breve y rítmica de toda la musculatura de manera descendente pero con intensidad ascendente

Posteriormente periodo inconsciente, respiración estertorosa, relajación de esfínteres, parálisis de Todd

crisis tónico- clónica generalizadacrisis tónico- clónica generalizada

Idiopático: Es sólo epilepsia, sin ninguna lesión estructural cerebral

subyacente u otros signos o síntomas neurológicos. Genético y edad-dependiente.

Sintomático: Las CE son el resultado de lesión/es cerebral/es

estructural/es identificable/s.◦ Remota o Aguda

Criptogénico o probablemente sintomáticoSe cree que es sintomático pero no se ha identificado

ninguna etiología.

Remotas◦ Ocurren sobre una encefalopatía estática de origen

pre o perinatal o una agresión previa al SNC de cualquier tipo que provoca predisposición a la reiteración de CE.

◦ CE no provocada que sí se considera una epilepsia. Agudas

◦ ocurren en asociación temporal estrecha ≤1 semana con una enfermedad aguda sistémica o del SNC o un trastorno metabólico o tóxico

◦ Mayoría no recurren◦ No es epilepsia, pero aumentan el riesgo de CE

sintomáticas remotas o epilepsia posterior

CLASIFICACIÓN SEGÚN FRECUENCIA CE únicas o aisladas: 1 ó > CE en < 24

h. CE esporádicas: < a 1 CE al año.

CLASIFICACIÓN SEGÚN EXISTENCIA O NO DE PRECIPITANTES ESPECÍFICOS:

CE reflejas: precipitadas por estímulos exógenos.

CE espontáneas: no se encuentra ningún desencadenante específico.

Estímulos visuales◦Luz parpadeante:

se especificará el color cuando sea posible

◦Patrones (formas)◦Otros

Pensamiento Música

Comiendo Actos práxicos Somato-sensorial Propioceptivo Lectura Agua caliente Sobresalto

trastorno del cerebro caracterizado por:

una predisposición para generar CE las consecuencias neurobiológicas, cognitivas,

psicológicas y sociales de esta condición

DEFINIDA: ◦ exige la ocurrencia de al menos 2 CE no provocadas separadas entre sí por > 24 horas

PROBABLE:◦al menos 1 CE (no necesariamente no provocada) junto a una alteración duradera en el cerebro con estudio complementario concluyente que aumenta la probabilidad de futuras CE.

POSIBLE: ◦al menos 1 CE no provocada y estudios complentarios no concluyentes

*FARMACORRESISTENTE: tras haber fallado 2 FAE en mono o biterapia ( en dosis adecuadas y bien toleradas)

GENÉTICA: ◦ cuando se ha descubierto el gen causante o

existencia de una transmisión familiarque es sugestiva de enfermedad genética

ESTRUCTURAL O METABÓLICA: ◦ cuando lesiones, alteraciones o enfermedades

estructurales o metabólicas se han asociado con un aumento del riesgo de sufrir epilepsia

DESCONOCIDA

complejo de signos y síntomas que definen una condición epiléptica única

el tipo de CE es solo un factor más

listas de grupos bien establecidos dinámicas y flexibles revisados periódicamente

Algunos pacientes ◦ no pueden ser ubicados en un síndrome

reconocido◦ Con la edad tipos de CE y síndromes cambian◦ muestran hallazgos de más de un síndrome

Algunos síndromes adquieren su fisionomía típica meses o años después de la 1ª CE

Es clínicoPruebas complementarias

Antecedentes familiares árbol genealógico

◦ enfermedades neurológicas familiares◦ antecedentes de CE, síndromes o enfermedades epilépticas

Antecedentes personales ◦ Periodo perinatal (trauma obstétrico, encefalopatía hipóxico-

isquémica neonatal, convulsiones neonatales,…)◦ Evolución del desarrollo psicomotor◦ Convulsiones febriles◦ Infecciones neuromeníngeas◦ Traumatismos craneoencefálicos◦ Otras enfermedades neurológicas◦ Enfermedades sistémicas◦ Consumo de alcohol o drogas◦ Tratamientos concomitantes

Enfermedad actual Cronopatología de los episodios paroxísticos Descripción detallada y pormenorizada de la semiología de

los episodios (forma de inicio, desarrollo del episodio, recuperación,…)

Indagación minuciosa de los fenómenos motores, autonómicos y del lenguaje durante la fase ictal y periictal que en muchas ocasiones tienen valor localizador.

Investigación dirigida de posibles episodios paroxísticos previos desapercibidos asociados (mioclonías, auras, ausencias,…)

Investigación de síntomas generales y patología psiquiátrica y posibles enfermedades asociadas

Exploración neurológica completa◦ con especial consideración de signos de

hipertensión intracraneal, signos focales, meningismo o alteración cognitiva

Exploración general completa ◦ con especial consideración cardiovascular,

hepática, rasgos dismórficos y examen cutáneo

Valoración del estado psíquico

hemograma, BQ (glucemia), iones, tóxicos- fiebre, vómitos, diarrea, deshidratación, disminución

persistente del nivel de conciencia, signos neurológicos focales, sintomas- signos de intoxicación

TAC: lesión intracraneal susceptible de tto inmediato

EKG: diagnóstico diferencial síncopes cardiogénicos PL → Fiebre: cuidado ante hipertermia asociada a crisis◦ no rutinaria, sólo si disminución persistente del nivel de

conciencia, signos meníngeos, sugestivos de infección del SNC, SIDA- inmunodeprimidos aunque estén afebriles,

◦ previa realización de una TC craneal EEG: en primeras 48 horas

no necesario ningúna exploración complementaria

sólo si sospecha de incumplimiento terapeútico: niveles séricos de medicación

Si no se recupera por completo de la CE se aplicarán las mismas recomendaciones que para el paciente con una primera CE

registro funcional en curvas de voltaje respecto a tiempo, de la actividad eléctrica generada por la suma temporal y espacial, de los potenciales postsinápticos de las neuronas piramidales del córtex cerebral, obtenida por medio de electrodos colocados en la superficie del cuero cabelludo

EEG basal o de rutina : 25-35 min + estimulaciones básicas

EEG con privación de sueño: periodo de vigilia +sueño espontáneo (40-60 min)

EEG de sueño con poligrafía : electrodos especiales, EKG, EMG, FR.

◦ De siesta: un ciclo completo del sueño (2-3h)

◦ Nocturno: 8h de registro. EEG con electrodos

◦ Cigomático, esfenoidal, foramen oval, supraopticos, naso-etmoidales, nasofaríngeos, canal auditivo

Hiperventilación: mejor indicador de ausencias que registro de 6 hrespiración regular y profunda a > 22 rpm, 3-4 min

ELI: destellos luz intermitente a los ojos, 6 min

Privación de sueño total o parcial aumenta incidencia en las ausencias y en las generalizadas

Sueño: activa descargas críticas e intercríticaslas fases de sueño en e. generalizadas:

- no-REM: facilita las DEI no presentes en vigilia y produce un incremento cuantitativo de las mismas- sueño REM: atenúa dichas descargas y las focaliza

PuntaPotencial transitorio puntiagudo diferente de la actividad de base - negativo (mono-di-trifásico)- Duración 20-70msg, Amplitud variable.- aislada, en grupos o en ráfagas repetitivas.

Onda aguda

mayor duración 70-200 msg

Punta-onda

Punta seguida de onda lenta-focales, en epilepsia parcial infantil con paroxismos rolándicos- generalizadas, tienen frecuencias distintas según el tipo de epilepsia a 3Hz en ausencias infantiles, a 2 Hz. en ausencias atípicas y a unos 5 Hz. en las EGI.

Polipunta

sucesión de ≥ 2 puntas

Polipunta-onda

Secuencia de ≥ 2 puntas asociadas a ≥ 1 ondas lentas- característica de la epilepsia mioclónica juvenil.

registro simultáneo de actividad eléctrica cerebral a través de EEG y fenómenos clínicos con imagen de vídeo

alto coste económico técnicas de inducción = EEG es la prueba más específica es la prueba más útil para el estudio

prequirúrgico

dispositivo de registro EEG en formato digital portátil.

bajo coste económico. INDICACIONES: dificultad para el diagnóstico

clínico después de EEG stándar, trastornos del sueño, síncopes y mareos.

no sustituye la MVEEG en el estudio prequirúrgico de la epilepsia.

Desventaja: ausencia de imagen simultánea que impide la correlación clínico-EEG .

TC: de elección en

RM

de elección en epilepsia

urgencias (si no hay RM)

contraindicaciones de RM

periodo post-quirúrgico inmediato

cambios neurológicos focales

fiebre TCE

a todos

Indicaciones de carácter emergente de TC/RM en adulto con CE

Aparición de un déficit focal nuevo

Persistencia de estado mental alterado

Fiebre o cefalea persistentes

Trauma craneal reciente

Historia de cáncer o infección por VIH

CE de inicio parcial o focal

Si no se puede asegurar el cumplimiento del seguimiento clínico

Pacientes anticoagulados o con diátesis hemorrágica

Historia antigua de AIT o ictus

Indicaciones de estudio de imagen cerebral programado

En una primera CE sin criterios de emergencia que se ha recuperado completamente y en el que no se ha podido encontrar una causa

En epilepsia conocida cuando aparecen cambios en el patrón o tipo de CE (opcional)

En casos de resistencia a tto médico o evaluación pre-quirúrgicaNo se considera necesaria la realización de estudios de imagen

Niños con CF simple o compleja y expl neurológica normal

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales

Evidencia de origen tóxico-metabólico

En urgencias◦ si es 1ª crisis

si cumple indicaciones -> TC craneal Si no -> no imagen

◦ si es una crisis recurrente con cambios en el tipo de crisis ->TC craneal sin cambios en el tipo de crisis -> no imagen

En atención especializada◦ RM craneal

prolactina basal a los 10-20 min post-CE al doble de su rango basal es útil para diferenciar entre crisis psicógenas y CE tónico-clónicas generalizadas

estudio de la piel◦ ceroidolipofucsinosis neuronal o la enf de Lafora

estudios de médula ósea ◦ enfermedades de acúmulo

estudios de fondo de ojo y retina ◦ facoma retiniano en la esclerosis tuberosa◦ mancha rojo cereza o retinitis pigmentosa en determinadas

enfermedades metabólicas biopsia muscular

◦ enfermedades mitocondriales, etc

Fármacos antiepilépticos

BZD: BENZODIACEPINASCBZ: CARBAMACEPINAESM: ETOSUXIMIDAPB/PRM: FENOBARBITAL/ PRIMIDONAPHT: FENITOINAVPA: ACIDO VALPROICO

FBM: FELBAMATO, GBP: GABAPENTINA, LEV: LEVETIRACETAMLTG: LAMOTRIGINA, OXC: OXCARBACEPINA, PGB: PREGABALINARFM: RUFINAMIDA, TGB: TIAGABINA, TPM: TOPIRAMATO, VGB: VIGABATRINA, ZNS: ZONISAMIDA

No de rutina para detectar efectos adversos ni para ajustar dosis inicial ni monitorizar el tto

Sí para evaluar e identificar posible:◦toxicidad y sus causas◦causas de fallo o pérdida de eficacia◦incumplimientos terapéuticos

Cuando se ha diagnosticado de una epilepsia

Si existe riesgo de recurrencia

Iniciar con un FAE de 1º línea que se presuma eficaz para la forma clínica

La opción ideal es la MONOTERAPIA

1.Tipo de crisis y síndrome epiléptico2.Características propias del paciente: edad,

sexo, comorbilidad3.Tolerancia, posibles efectos adversos,

interacciones farmacológicas

El tto no disminuye el riesgo de lesión física ni mejora la calidad de vida del paciente, sólo disminuye la probabilidad de perder su licencia para conducir

50% sufren efectos adversos, 10% tienen que suspender el tto

1. Monoterapia2. 2ª monoterapia3. 3ª monoterapia o 1ªcombinación con 2 FAE4. 2ª combinación con 2 FAE5. 3ª combinación con 2 FAE o combinación

de 3 FAE (o estimulador del nervio vago)

Situación clinica

Ausencia Mioclonica Tonico-clonica generalizada

Monoterapia inicial

Acido valproicoLamotriginaLevetiracetamTopiromato

Acido valproicoEusoximida

Acido valproico

Segunda monoterapia si falla VPA

LamotriginaLevetiracetamTopiromato

EtosuxomidaLamotrigina

ZonisamidaLevetiracetamTopiromato

Segunda monoterapia si falla LMT

Acido valproico:LevetiracetamTopiromato

VPAEtosuxomida

Acido valproicoLevetiracetamZonisamida

En epilepsia generalizada idiopática no es apropiado usar:CLB,CZP, PGB,VGB,TGB, PB, PHT

1. Monoterapia2. 2ª monoterapia3. 3ª monoterapia o 1ª combinación con 2

FAE4. Valoración de cirugía de la epilepsia5. 2ª combinación con 2 FAE6. 3ª combinación con 2 FAE o combinación

de 3 FAE (o estimulador del nervio vago)

Focal simple Focal compleja Secundariamente generalizada

carbamecepina carbamecepina carbamecepina

oxcarbacepina levetiracetam Oxcarbacepina

levetiracetam oxcarbacepina levetiracetam

lamotrigina lamotrigina lamotrigina

NO USAR EN CRISIS FOCALES:TGB, VGB,ETX,AVP

Riesgo de recurrencia Decisión consensuada por médico, paciente y/o la

familia Al menos 2 años sin crisis

factores de buen pronóstico Factores de mal pronóstico

tipo único de crisis múltiples tipos de crisis

exploración neurológica normal exploración neurológica anormal

EEG sin anomalías epileptiformes

EEG con anomalias epilpeptiformes

crisis en cúmulos

historia de estatus epileptico

lesión estructural

CE de duración > 5 min Una CE a la llegada al servicio de urgencias ≥ 2 CE sin recuperación de la conciencia entre

ellas CE recurrentes o en salvas en un corto espacio de

tiempo, con recuperación de la conciencia entre ellas

VIAS DE ADMINISTRACIÓN ◦ IV: LEV, PB, PHT y VPA. ◦ VO: con dosis de carga: CBZ, LEV, PHT y VPA.

Indicado en TCE grave CBZ, PB, PHT y VPA PHT: craneotomía

* Gravedad de los TCE Leve: Pérdida de conciencia o amnesia < 30 min Moderado: Pérdida de conciencia de 30 min- 24 h y/o

fractura craneal Grave: Pérdida de conciencia > 24 h y/o hemorragia

intracerebral, hematoma subdural o contusión cerebral.

+ frec: trombosis de venas y senos, ictus hemorrágicos (hemorragias intracerebrales y subaracnoideas)

- frec: ictus isquémicos No hay indicación

* según algunos autores podría indicarse en las primeras 24 h, que es cuando se producen el 90% de estas CE, para evitar nuevo sangrado aneurismático

No hay indicación, los FAE no son eficaces para la prevención de las CE en pacientes con tumores cerebrales que no han presentado CE

La profilaxis postcraneotomía tumoral puede ser útil durante la fase de radioterapia

* Los FAE clásicos pueden provocar reacciones cutáneas severas durante la radioterapia

BZD= DZP o LZP DZP: bolo IV de 5-20 mg a 2.5 -5 mg/min hasta que la

convulsión cedapuede continuarse con 5-10 mg/6-8 h por convulsiones

recurrentes o síntomas por abstinencia

En abstinencia leve o moderada no está indicado

* Monitorizar y estabilizar los signos vitalesTiamina (50-100 mg. IM o IV) antes de glucosa→ Wernicke.

De elección para la prevención 1ª y 2ª: sulfato de magnesio:

presentación en ampollas de 1,5 g/10 ml Dosis inicial: bolo iv de 4-6g lento > 3 min Mantenimiento: 1-3g/1h iv ó 5g/4h im No > 30-40 g/día

* crisis convulsiva/s en gestante sem 20 -<48h postparto >85% preeclampsia: HTA, proteinuria, edemaalta morbimortalidad materno-fetal

Convulsivos No Convulsivos

Generalizados CE tónico-clónicasCE tónicasCE mioclónicas

CE de ausencia(típicas y atípicas)EE sutiles

Parciales CE motoras CE complejas

• CE que se repiten con una frecuencia que impide la recuperación de la conciencia entre ellas ≥ 30 min

• La causa más frecuente de EE en pacientes adultos con epilepsia previa es el abandono del tto

Los EE convulsivos generalizados son los más frecuentes y tienen peor pronostico

1º escalón

DZP 10 mg ó MDZ 5mg ó CLZ 1 mgSi no cede a los 5 min repetir 2º dosisSi no cede pasar a 2º escalón

2º escalón VPA 3 amp en bolo en 5 minSi no cede a los 30 min → VPA 4 amp en perfusión con SF en 24h = 1 amp en SF cada 6hSi tras 10 min con perfusión de VPA no cede añadir 3º escalón

3º escalón FENITOINA 3-4 amp en 100cc de SF a pasar en 30 minContinuar con FENITOINA 1 amp cada 8 h sin diluir

4º escalón Si sigue sin ceder LEV, …

5º escalón Anestesia