ASOCIACION DE HTA DE ROSARIO

PRESENTA: BALTASAR FINUCCI CURI

ASOCIACION DE HTA DE ROSARIO

PRESENTA: BALTASAR FINUCCI CURI

julio/2011 : Cardiopatía isquémica: AAS, bisoprolol, rosuvastatina

julio/2012 : Hemicolectomía: adenocarcinoma(3x2x0,8cm) semidiferenciado de colon derecho con ganglios metastásicos (10 de 17). Quimioterapia hasta diciembre (5-fluorouracilo/ Leucovorina / Oxaliplatino) Quiste simple de sector II hepático sin atipia (de 1cm de diámetro) Lab: U 47(15-45 mg/dl), Cr 0,82 (0,6-1,3 mg/dl),Hto 32 (35-45 %), Hb 11(12-16 g/dl), VCM 77(80-100 FL), HCM 25 (26-34 pg), CHCM 34 (32-36g/d)

febrero/2013: Nueva consulta a oncología por dolores osteomusculares se solicitó: RMI columna vertebral, densitometría ósea y EMG: (negativo) Se interpretó como efectos adversos a la quimioterapia

julio/2013: Por continuar con dolores osteomusculares, se deriva a reumatología FAN 1/160 (moteado grueso), Ac Anticentrómero, Anti Scl 70, Anti CCP (-)

ANTECEDENTES CLINICOS

 enero/2013: Control por oncología: TAC tórax, abdómen y pelvis con contraste donde informa en ambas bases pulmonares tractos parenquimatosos reticulares y periféricos, y en hígado, múltiples imágenes hipodensas de diferente tamaño y de aspecto quístico.

12/09/13: Ingreso a UTI: Edema agudo de pulmón hipertensivo

Lab:Hto19,3 (35-45 %), Hb 6,6 (12-16 g/dl), VCM 85 (80-100 FL), HCM 29,3 (26-34pg) Plaq 98.000 (150-450 K/ ul ), GB 7.200 (4,2-9,5 K / ul ), U 206 (12-16 g/dl), Cr 6,6 (0,6-1,2g/dl), TP 11(N11”) KPTT 32(24-40”), Na 135 (136-145 meq/l) K 4,4 (3,5-5,1 meq/l), Cl 105 (98-107 meq/l) EAB: Ph 7,33 (7,35-7-45) PCo2 26 (25-45 mmhg) Po2 37 (80-100 mmhg) Sat O2 68% (80-100%) Hco3 13 (22-26 meq/l) EB -11 (-2+2)

Se trata con NTG y furosemida. Sin AMR. No se transfunde por sobrecarga hídrica.

Orina completa: color amarillo, aspecto turbio, densidad 1015, pH 6,5, Prot (+), glucosa, cetonas y pig biliares (-), urobilinógeno normal, sangre (+) FeNa: 2,34 % Ecografía renal: sin dilatación de la vía excretora, sin litiasis. Forma, estructura y ubicación normal.

14/9/13: Por sobrecarga e hipertensión y falta de respuesta a diuréticos, se decide hemodiálisis.

17/9/13: Continúa en hemodiálisis. Se transfunde GR Por presentar anemia que no mejora con transfusiones ni Epo, se solicita laboratorio inmunológico y se realiza FSP.

FAN 1/80 moteado grueso, Ac anti ADN (-) C3 : 119 u (90 - 180), C4 : 24 u (10 - 40), CH 50: 36 u (30- 62) ANCA C y P, Ac anti Ig A (-) Ac anticardiolipina, Anticoagulante Lúpico (-)

FSP: esquistocitos +++, anisocitosis severa.

Por sospecha de púrpura trombocitopénica trombóticase realiza tto. con corticoides y plasmaféfesis

LDH 535 (125-220 UI), Reticulocitos 10 (0,5-1,5 %) Br T 5,5 (0,2-1,2 mg/dl) Br D 1,5 (0-0,3) Bi 4 (0-0,7) Haptoglobina 19 (41 a 165 mg/dl) COOMS (-) Dímero D 200 (N < 200 ng/ml)

Se realizan 3 sesiones de plasmaféresis con reemplazo de plasma normal 2700 ml bien toleradas. Se inicia dexametasona 24 mg/día

21/09/13 Hto 31,8 Hb 10,3 Plaq 177.000 GB 13.000 Cr 3,55 U 89 Ionograma Na 140/ K 4/ C. 101

Se solicita: Biopsia renal bajo TAC IF de tejido renal

Hígado …”Múltiples imágenes hipodensas de diferente tamaño que corresponde a imágenes quísticas”.

02/10/13 Por mejoría de la evolución clínica la paciente ingresa a sala general. Continúa diálisis trisemanal

Impresiona enferma, adelgazada Vigil, desorientada, interrogatorio dificultoso, apática Mucosas semihúmedas, escleras blanquecinas, conjuntivas rosadas.

TA 90/60 mmhg, Fc 86 lpm reg, Fr 17 rpm, Afebril, Sat 93% FIO2 21% PVC baja, anúrica Rales bibasales escasos, abdómen blando sin dolor RHA + No se palpan visceromegalias, sin edemas MMII. Sin foco neurológico. Se alimenta por vía oral con buena tolerancia

En manos: piel esclerosa, sin arrugas, seca, con cambios en la coloración, poca movilidad de los dedos, frote tendinoso, esclerodactilia

VIH, VHB,VHC, Sífilis, Chagas: serología no reactivaHemocultivos y urocultivos: negativos

02/10/13

Hto 26,7 (35-45 %) Hb 9,2 (12-16 g/dl) Plaq 110.000 (150-450 K/uL) GB 11400 (4,2-9,5 K/ul) C 5,79 (0,6-1,2 mg/dl) U 104 (15-45 mg/dl)Na 132 ( 135-145 meq/l) K 4,4 (4,5-5,1 meq/l) C 98 ( 98-107 meq/l)Ac úrico , FAL, TSH y Hepatograma (N)

En resumen…

Mujer de 69 años, con antecedentes de cáncer de colon operado que ingresó por edema de pulmón hipertensivo e insuficiencia renal aguda donde requirió hemodiálisis ydiagnóstico de anemia hemolítica microangiopática….

anemia hemolíticamicroangiopática

Eclampsia

Sepsis HTA maligna

PTT

CID

Crisis renal esclerodérmica

SAF

Criterios de crisis renal esclerodérmica

Insuficiencia renal aguda (sin evidencia previa de lesión renal)

HTA brusca moderada-severa (con manifestación de HTA maligna)

Sedimento de orina (normal o proteinuria leve)

Anemia hemolítica microangiopática

Conducta…

Laboratorio inmunológico

Biopsia de piel de la mano

Capilaroscopía

Fondo de ojo

Ecocardiograma

TAC AR

Se espera resultado de biopsia e IF renal

EcocardiogramaFey: 70 %Sin HTPMotilidad parietal conservadaHipertrofia miocardica excéntrica

Laboratorio inmunológicoAc Anti RO (-)Ac Anti JO1 (-)Ac Anti LA (-)Ac Anti Sm (-)Ac Anti Centrómero (-)Ac Anti Scl 70 (-)Ac Anti CCP (-)ANCA ( C-P) (-)Ac anti B2 glicoproteína (-)Ac Anticardiolipina (-)Ac Anticoagulante Lúpico (-)

IF renal (-)Ig G, Ig A , Ig MC3, C1qFibrinógeno

Fondo de ojo:

Sin estrechamiento segmentario antiguoSin reflejo luminoso aumentadoSin hemorragias

Severa lesión vascular arterial y arteriolar compatible con microangiopatía trombótica vinculable a crisis hipertensiva (hipertensión primaria, esclerodermia), componente glomerular con signos de isquemia, atrofia tubular estimativa del 30 % de la muestra e intersticio con leve infiltrado inflamatorio mononuclear predominantemente linfoide, no especifico

Muestra cutánea que presenta marcado engrosamiento de la dermis compuesta por colágeno esclerótico que se extiende en bandas al tejido adiposo hipodérmico al cual reemplaza. Los anexos muestran signos de atrofia. No se reconoce infiltrado inflamatorio. Se observa moderado engrosamiento de la pared de algunas luces vasculares. Los hallazgos observados podrían vincularse a trastornos esclerodérmicos.

•Pulmones expandidos•Opacidades reticulares intersticiales en bases y campos medios•Leves dilataciones bronquiales cilíndricas en ambas bases•Sin derrame pleural ni pericárdico•Aisladas imágenes de agrandamiento linfático pre carinal•Silueta cardíaca de tamaño conservado

Manifestación ES difusa ES limitada

PIEL TRUNCAL y ACRA ACRA y FACIAL CREST

Fenómeno de Raynaud

Dentro del año de afección cutánea Presente varios años antes de la afección cutánea

Pulmón Fibrosis precoz Fibrosis tardía

Riñón CRE Poco frecuente

Corazón Afección primaria miocárdica Secundaria a fibrosis pulmonar

Músculo- esqueléticas

Contracturas articulares Poliartralgias, roces tendinosos Miopatía inflamatoria

Capilaroscopía periungueal

Patrón agresivo Patrón lento

Inmunología (+) Scl-70 (20-30 %)Anticentrómero (10%)

Anticentrómero (60-90%)Scl-70 (10%)

Se concluye….

Diagnóstico presuntivo:

“Crisis renal esclerodérmica” (en paciente sin diagnóstico previo de esclerodermia)

Diagnóstico presuntivo menos probable:

“PTT en paciente con esclerodermia”

Evolución: Nuestra paciente evoluciona estable clínicamente, quedando en diálisis trisemanal.

Presentó nuevas internaciones por neumonías asociadas a cuidados de la salud,que si bien evolucionaban favorablemente, se evidenciaba un marcado deterioro del estado general de la paciente.

Finalmente en febrero de 2014 se interna por síndrome coledociano, informandoen TAC de abdomen: múltiples imágenes hipodensas en hígado, interpretándosecomo probable secundarismo. Recibe tratamiento quirúrgico colocándose stent en vía biliar.

La paciente evoluciona desfavorablemente hacia un cuadro séptico,luego del cuál fallese por falla multiorgánica.

Crisis renal esclerodérmica

Acumulación de colágeno en pared vascular y otros tejidos.Se presenta en 10 - 20 % de los ptes con forma cutánea difusa y se presenta en los primeros años de la enfermedad.Se caracteriza por hipertensión severa, falla renal progresiva y sedimento de orina normal.El compromiso cutáneo difuso, el uso de corticoides, la presencia de anti ARN polimerasa resultan factores de riesgo para presentar CRE.El diagnóstico de CRE se basa en los hallazgos clínicos, laboratorio y anatomía patológica. La biopsia renal aislada no es diagnostica.El punto principal es el tratamiento rápido y efectivo de la hipertensión arterial antes que se desarrolle daño renal irreversible.La mayor experiencia es con Captopril tiene efecto rápido y duración corta, aunque otros IECA tienen una eficacia comparable. En diferentes estudios se observó mejor evolución de la función renal, discontinuación de diálisis, y mejor sobrevida con IECA que con otras drogas.Para el tratamiento, los IECA demostraron mayor eficacia, preservación de la función renal y mayor sobrevida.Hasta el 50 % de los pacientes con hipertensión renal progresan a insuficiencia renal terminal, pero de los que requieren diálisis en el episodio agudo muchos recuperan la función renalHay poca experiencia en Transplante renal

El objetivo es normalizar la TA en 72 hs. En ptes sin compromiso del SNC se tratan en forma oral, si hay encefalopatía se puede asociar nitroprusiato.Se recomienda continuar con bajas dosis de IECA independientemente de lapresión arterial.En caso de no poder controlar la TA con IECA , se prefiere asociar calcio antagonistas y evitar betabloqueantes por el riesgo de vasoespasmos

Bibliografía

Diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis in adults. This topic last updated: Nov 19, 2012. (Up to date 20.3)

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