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Généralités Affections tissulaires
PrimairesHéréditaires le + souvent autosomiques DBilatérales Symétriques
Touchent électivement une couche de la cornée
Surviennent à tout âge, parfois congénitales, le plus souvent dans la 2ème décennie
Généralités
Modes de découverte
ClassificationsEn 3 Groupes
Dystrophies Erosives
La plupart des dystrophies antérieures et stromales supérieures
Dystrophies liées à une mutation de BIGH3
(anomalie de la kératoépithéline)
Les 5 dystrophies AD stromales les plus
fréquentes
Groenouw I (granuleuse)Grillagées de type I et IIIaAvellinoReis-Bücklers
Risque de récidive ++ lors d’une greffe de cornée
Dystrophies amyloïdes
1.Protéolyse incomplète2.Réagencement polypeptidique 3.Pz- insoluble4.Dépôts
Dystrophie gélatineuse en goutteDystrophie sphéroïde en bandeletteGranulaire IIGrillagé I et IIIA
NBLa dystrophie grillagée de type II esten rapport avec une amylose systémique
ClassificationLa plus répandue tient compte de la couche de la cornée touchée
Dystrophies cornéennes antérieures
Dystrophies cornéennes intermédiaires
Dystrophies stromalesstromales
Dystrophies postérieuresDystrophies postérieures
A - Dystrophies cornéennes antérieures
1. Dystrophie de Meesman *
2. Dystrophie de Lisch
3. Dystrophie épithéliale microkystique de Cogan *
4. Dystrophie gélatineuse en goutte
5. Dégénérescence sphéroïde en bandelettes
* Réalisent un tableau d’érosions cornéennes récidivantes
A - Dystrophies cornéennes antérieures
Physiopathologie
Histoire naturelle
Eclairage directEclairage direct• Microkystes focaux, grisâtres, bien délimités• Cornée centrale amincie•Amas en volutes par coalescence de microkystes dans la capsule de Bowman
Dystrophie cornéenne de MeesmannDystrophie cornéenne de Meesmann
Dystrophie cornéenne de Meesmann
RétroilluminationRétroillumination
Vésicules de taille et forme irrégulière
Dystrophie de Meesmann
Histologie Microkystes ( 10 à 100 m)
intra-épithéliaux 1/3 antérieur
Bleu de toluidine x600
A - Dystrophies cornéennes antérieures
Généralités
AnatomopathologieMicrokystes dans toute l’épaisseur de
l’épithélium
GénétiqueTransmission récessive liée à l’X
Histoire naturelle
A - Dystrophies cornéennes antérieures
Physiopathologie
Histoire naturelle
PhotophobieBAV
Biomicroscopie
Lésions de différentes formes:
Cartes de géographie (maps)Empreintes digitales (fingerprints)Kystes de Cogan (dots)Kystes de Bron (Blebs)
Biomicroscopie ‘Maps’
Zones centrales, en verre dépoli, lacunes claires au centreLimites bien délimitées, surélevées ou non
Coloration à la fluo "négative"
Biomicroscopie ‘Fingerprints’
Moins fréquentGroupe de lignes parallèles concentriques, curvilignesCentral ou para-central
Rétro-illumination+++
Anatomie pathologique Maps et fingerprints
La MB épaissie envoie des expansions aberrantes dans l’épithélium sus-jacent
Fragments inversés de membrane basale dans les microkystes
Biomicroscopie
DotsFines opacités,
rondes, ovales ou en virgule, gris-blanchâtres
Souvent sous ou près d’une ‘map’
Anatomie pathologique
‘Dots’Pseudo-kystes contenant débris nucléaires et
cytoplasmiquesPostérieurs à la membrane anormale
Biomicroscopie Blebs
Fines bulles claires en amas
Taille et formes uniformes
Lignes ou rangées possibles
Dépôts de protéines fibro-granulaires entre Bowman et épithélium
A - Dystrophies cornéennes antérieures
Histoire naturelle
Dystrophie gélatineuse en goutteDépôts sous épithéliaux d’amyloseFluorescent à la coloration à la thioflavine
A - Dystrophies cornéennes antérieures
Histoire Naturelle
B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
Généralités
Dystrophie cornéenne associée à une rétinite pigmentaire constante.
Il existerait une anomalie du métabolisme lipidique
Il n’existe pas de traitement spécifique, le pronostic est lié à la gravité de l’atteinte rétinienne
Clinique L’atteinte cornéenne
Présente dès la naissanceAggravation très progressiveLe plus souvent asymptomatique
LAFDépôts de forme cristallineCouleur jaunâtre Localisation paralimbique a/n du stroma
superficiel au contact de la Bowman
Kératopathie actinique
Histologie Dépôts globulaires basophiles du stroma superficiel Destruction partielle de la couche de Bowman
B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
Histoire naturelle
La récidive sur le greffon est inconstante et tardive (>15 ans)
B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
Clinique
BAV dès la 1ère décennie Erosions cornéennes récidivantes
fréquents au début puis s’espaçant par la suite
Augmentation progressive du diamètre de la cornée provoquant un astigmatisme irrégulier
LAF: Aspect en verre dépoli à peu près symétrique des 2 cornées
Opacités réticulées gris-blanchâtre sous-épithéliales et stromales antérieures
aspects linéaires, géographiques, en anneaux ou alvéolaires
Histologie Absences focales de couche de Bowman Dépôts granuleux disposés en bande sous
l’épithélium
Hémalun-éosine-safran x430
Traitement
Avant tout chirurgical dès la 3ème décennie.
PKT, Kératoplastie lamellaire superficielle.
Récidive fréquente sur le greffon dès la 5ème année. L’utilisation de mytomycine C topique réduirait ce risque.
B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
Histoire naturelle
Récurrence sur greffon, dans les 5 à 10 ans , plus superficielle relève du laser Excimer
Dystrophie granulaire
Opacités en « miettes de pain », en « flocons de neige », séparées par des zones de cornée saine, centrales. La périphérie est épargnée.
Dystrophie granulaire
Transmission AutoS D
Mutation du gène BIGH3
Mutation R555W : remplacement de l’arginine par le tryptophane au codon 555
B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
Clinique
Début entre avant 20 ans Evolution lente BAV légère Photophobie ++ LAF
Histoire naturelle
Dystrophie d’Avellino
Granular-lattice dystrophy
B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
Dystrophie grillagée de type I
Transmission AutoS D
Mutation BIGH3
Mutation R124C : remplacement de l’arginine par la cystéine au codon 124
Amylose cornéenne isolée
Histoire naturelle
Dystrophies grillagées
Lattice corneal dystrophy
Lignes grillagées ou réfractiles
Dystrophies grillagées
Histologie Dépôts d’amylose dans le stroma (dystrophies amyloïdes)
Rouge Congo Biréfringence au rouge Congo en lumière polarisée
B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
Clinique et traitement Début vers 40 ans voire jusqu’à 70 ans
Mutation BIGH3
LAFLésions linéaires radiaires, épaissesA/n du stroma antérieur puis diffusent vers le stroma
moyen
Traitement chirurgical: Kératoplastie transfixiante ou lamellaire profonde dès 60 ans avec récidive à 12 ans.
C - Dystrophies Cornéennes Stromales
Dystrophie cristalline centrale de Schnyder
CliniqueDébut très tôt, parfois dès 1 anHypoesthésie cornéenne après quelques
années d’évolutionLAF
○ Voile annulaire central, la périphérie cornéenne est épargnée
○ Cristaux en forme d’aiguille dans le stroma antérieur en arrière de la Bowman
○ EUM normal
Dystrophie cristalline centrale de Schnyder
Dystrophie cristalline centrale de Schnyder
TraitementPKT en 1ère intentionKératoplastie lamellaire ou transfixiante
envisageableRécidive sur greffon plus de 20 ans après.
C - Dystrophies Cornéennes Stromales
Dystrophie maculaire
Relève d’une mucopolysaccharidose Anomalie du métabolisme des
kératanes sulfate
Dystrophie maculaire
Dépôts mal limités, confluents, d’aspect blanc sale, occupant toute l’épaisseur du stroma, jusqu’au limbe
C - Dystrophies Cornéennes Stromales
Dystrophie mouchetée de François-Neetens
Affection non progressive, asymptomatique +/- irritation oculaire, photophobie
Diagnostic le plus souvent de découverte fortuite
LAFLésions « réfractiles » dans tout le stroma
d’un limbe à l’autre, blanchâtreAspect en peau de crocodile
Aucun traitement n’est nécessaire
Dystrophie mouchetée de François-Neetens
Apparentée: dystrophie cornéenne nuageuse centrale de François
D - Dystrophies cornéennes postérieures
Dystrophie stromale amorphe postérieure
Affection congénitale non progressive, centro-périphérique de la cornée
Clinique fruste, découverte lors d’un examen systématique
LAFOpacités pré-descémétiques discontinues gris
blanchâtres, irrégulières, d’un limbe à l’autreCornée aplatie (<42 D), amincie (<500 µ)
D - Dystrophies cornéennes postérieures
Dystrophie cornéenne endothéliale congénitale
héréditaire
Dystrophie endothéliale congénitale héréditaire (CHED)
CHED I : dans les 1ères années de vie CHED II : œdème dès la naissance
D - Dystrophies cornéennes postérieures
Dystrophie cornéenne polymorphe postérieure
Débute tôt, parfois dès la naissance Très lentement progressive LAF
Vacuoles endothéliales (aspect en cratère de lune)
SpéculaireDésorganisation et épaississement de la Descemet
Traitement: solutés hypertoniques si œdème cornéen, kératoplastie transfixiante
Dystrophie postérieure polymorphe
Vésicules Lignes grises : épaississement localisé de la mb de Descemet
D - Dystrophies cornéennes postérieures
Dystrophie endothéliale de Fuchs
Evolution en 3 stades
Dystrophie de Fuchs
Stade 1 : cornea guttata Stade 2 :œdème cornéen Stade 3 : fibrose sous-épithéliale
Dystrophie de Fuchs
Stade 1 : cornea guttata Stade 2 :œdème cornéen Stade 3 : fibrose sous-épithéliale
Dystrophie de Fuchs
Stade 1 : cornea guttata Stade 2 :œdème cornéen Stade 3 : fibrose sous-épithéliale
Dystrophie de Fuchs
Histologie Tubérosités de la membrane de Descemet
Dystrophie endothéliale de Fuchs
TraitementŒdème de cornée: solutés hypertoniquesRupture de bulle: lentille pansementCicatrice
○ Kératoplastie transfixiante ou lamellaire profonde
○ Récidive dans le greffon à 2 ans…
E - Traitement des dystrophies
Traitement des dystrophies
Dystrophies épithéliales
Dystrophies de la Bowman
Dystrophies stromales superficielles (granulaire, grillagée, Schnyder, gélatineuse…)
PKTPKT
Traitement des dystrophies
Dystrophies stromales profondes (maculaires, grillagées profondes, granulaires profondes…)
KératoplastiKératoplastie lamellairee lamellaire
KératoplastiKératoplastie e transfixiantetransfixiante
Dystrophie de cornée
Généralités
Protrusion non inflammatoire de la cornée
Apparition dans l’adolescence Evolution variable
StationnaireRapide en 3 à 5 ansProgression régulière sur une longue
période
Epidémiologie Selon les critères diagnostics, entre 1 et 5 ‰
Sa fréquence a été sous estimée jusqu’à l’avènement de la chirurgie réfractive
Affection bilatérale, l’atteinte du 2ème œil peut se révéler jusqu’à plusieurs dizaines d’années après.
Le plus souvent sporadique, l’origine familiale peut être évoquée dans 6 à 10% des cas (transmission AD avec pénétrance incomplète)
Circonstances diagnostiques
Trépied Diagnostic
Astigmatisme cornéen irrégulier Mis en évidence par les examens kératoscopiques et
kératométriques Elément essentiel du diagnostic et du pronostic du kératocône Kératomètre de Javal : la dystorsion des mires est un signe
précoce Examen au disque de Placido (cercles blancs et noirs
concentriques dont la taille diminue de la périphérie vers le centre)
Kératoscope de Klein: lentille de 6 dioptries prismatiques au centre d’une mire de Placido illuminée. L’examinateur observe la cornée à travers la lentille et précise si le reflet des cercles est déformé ou non. Suggèrent un kératocône:
○ Une irrégularité près du centre de la cornée et une distorsion de l’axe horizontal
○ Des cercles éloignés dans la partie supéro-nasale et rapprochés en temporal inférieur
Kératométrie moyenne est en général mais pas toujours élevée
Protrusion excentrique de la cornée
Signe de Munson Signe de Rizzuti(aspécifique)
LAF1. Amincissement cornéen maximal au sommet
du cône (pachymétrie: une différence périphérie-centre cornéen de 0,085 mm est fortement évocatrice)
2. Fente lumineuse déformée par la saillie conique
3. Opacités cornéennes Anneau de Fleischer
○ Dépôt de ferritine à l’intérieur de l’EUM○ Situé à la base du cône, de
coloration brune○ Mieux visible en lumière bleue,
après dilatation
LAFStructures fibrillaires
○ Identiques à celle d’une cornée normale, elles sont cependant plus facilement visibles
○ Faisceaux concentriques à la partie interne l’anneau de Fleischer
Visibilité anormale des nerfs cornéens○ Normalement visibles chez le sujet âgé, elles
le sont chez le sujet jeune présentant un kératocône
LAFStries de Vogt
○ Dans le stroma postérieu en avant de la Descemet
○ Lignes de contrainte verticales, obliques, fines qui disparaissent quand on exerce une pression externe sur le globe
Classification d’Amsler
Complications
Ulcération cornéenne
Le plus souvent spontanée Favorisée par le port de lentille de
contact Abrasion au sommet du cône Risque de kératite infectieuse voire
abcès de cornée
Hydrops Rupture aiguë de la membrane de Descemet Clinique très bruyante
Photophobie, larmoiement ++Œil rouge, cercle périkératiqueDouleurs d’importance variable
LAFŒdème épithélio-stromal brutal (irruption d’HA)Œdème microkystique (zone arrondie saillante)
TraitementMédical: Antalgique, hypotonisantsChirurgical: Tamponnement à l’aide d’un gaz non
expansif
OCT Hydrops: Evolution d'un kératocône aigu après tamponnement par air injecté
en chambre antérieure
Autres amincissements non inflammatoires de la cornée
Kératoglobe
Dégénérescence marginale pellucide
Affection bilatérale, début entre 10 et 50 ans Amincissement de la cornée périphérique,
toujours claire, avasculaire, sans dépôt lipidique Dans le secteur inférieur entre 4 et 8h Sur une bande étroite de 1 à 2 mmSéparé du limbe par une zone de cornée normale de
1 à 2 mm La cornée centrale est d’épaisseur normale Entraîne un astigmatisme inverse souvent
irrégulier
Pseudo Kératocônes
Post trachome Post kératopathie dans l’enfance
Kératocône postérieur
Rare, congénital, unilatéral, souvent non isolé (autres anomalies oculaires ou non)
2 formesTotalLocalisé
Augmentation de la courbure de la face postérieure alors que la face antérieure est normale
Cornéotopographie
Topographie de courbureEn haut : projection du disque de Placido sur le dome cornéen, permettant le calcul de
la courbure axiale de la cornée (à gauche en mm, à droite en dioptries).
Le topographe Orbscan Il relève d'une technologie plus récente qui permet au chirurgien de non seulement
détecter les irrégularités de la surface cornéenne, mais également de cartographier la surface cornéenne postérieure.
Traitements
Ils dépendent du stade de la maladieStades initiaux: méthodes optiques
○ Lunettes○ Lentilles de contact
Stades avancés (opacités cornéennes, intolérance ou inefficacité de la correction optique)○ Chirurgie
Chirurgie et Kératocône
Non réalisés En pratique
Greffe lamellaire de cornée
Intérêt Conserver l’endothélium cornéen, sain, et ainsi limiter le risque de rejet