Bošnjak Dragoslav Dom zdravlja Laktaši RS,BiH

Patološki mehanizmi nastanka razvojnog poremećaja kuka

kod dece

Patološki mehanizmi razvojnog poremećaja kuka kod dece

Istorijat

-Hipocrates u svom vremenu piše o posledicama nelečenih isčašenja kukova kod dece.

-Ortolani, talijanski pedijatar, početkom dvadesetog veka prvi počinje dijagnostičku procenu i lečenje razvojnog poremećaja kuka kod dece.

-Galeazzi - prvi pregledao više od 12 000 slučajeva dece sa isčašenim kukovima i zaključuje da postoji povezanost između skraćenja butne kosti i dislokacije kuka.

Definicija

-Definicija RPK(develomental dyspalsia of the hip-DDH), nije univerzalno dogovorena.

Izraz se koristi za bolesnika koji su rođeni sa nestabilnošću ili displazijom kuka koji, kasnije ako nisu lečeni, mogu dovesti do isčašenja kuka.

-Termini koji se koriste: subluxatio

dislocatio

nestabilnost

Epidemiologija RPK -Razvojni poremećaj kuka (RPK), je najčešći poremećaj koštano- zglobnog sistema

-Na prostorima Balkana je incidencija od 1 do 4% uz postojanje endemskih žarišta

-Najveća incidencija na pojedinim endemskim žarištima Jugoistočne Evrope i Bliskog istoka se kreće i 10% do 14 %

-Incidencija , je dobrim delom rasno i geografski determinisna

-Visoka incidencija kod američkih Indijanaca i incidencija blizu nule kod afričkih naroda

-Barlow je prvi autor koji sistematizuje incidenciju RPK i prijavljuje 1 slučaj na 60 novorođenčadi, gde više od 60% slučajeva postaje stabilno prve nedelje a 88 % kukova postaje stabilno nakon 2 meseca postnatalno, dakle ostaje samo 12 (od ovih 1 na 60) ili samo 0,2% sa preostalom nestabilnošću.

Ambrogio Lorenzetti's Madonna and Child(1319)

Giotto 1266-1357,Fiorentina

Presentation of Jesus in the Temple - by BELLINI, Giovanni -

from Galleria Querini Stampalia, Venice

Native American baby of the Nez Percetribe,

photographed by Edward S. Curtis, 1911

Etiologija RPK

RPK je složena bolest multifaktorskog nasleđa, mehaničkih i fizioloških faktora od strane majke i deteta, tokom trudnoće, nakon poroda i postnatalnih faktora.

TEORIJE: 1. MEHANIČKA- u centar dovodi intrauterusni položaj ploda, uticaj toksičnih

faktora, zračenja, avitaminoze, anemija majke, prevremen poro-

đaj,oligohidramnion, položaj karlicom, blizanačka trudnoća, ge-

netski faktori nasleđa i porodično pojavljivanje.

2.FILOGENETSKA-nesavršenoist čoveka na uspravan položaj, kod četveronožaca ileum u potpunosti pokriva acetabulum te je glavica butne kosti u potpunosti smeštena u njoj i mogućnost RPK je minimalna.

Faktori rizika za razvoj RPK

-RASNA POZADINA (Američki Indijanci,Laplanders 1-5%,žuta rasa,afrički narodi blizu 0%)

-GENETSKA POZADINA ( 4 do 10 puta veća učestalost RPK kod dece čiji roditelji imaju RPK, nisu mapirani geni ili proteinski biomarkeri, opisana udruženost RPK sa nekim dismorfičnim sindromima čija genetska osnova je dokazana-Peter’s syndroma)

-INTRAUTERUSNI POLOŽAJ-porod zadkom povećava incidenciju RPK i do 20%

-POL-80% dece sa RPK je ženskog pola,odnos 4:1 devojčice-dečaci

-PRVOROĐENOST-značajno veća incidencija kod prvorođenčadi

Patološki mehanizmi nastanka RPK -mesto promena

.Patološke promene su na : a)acetabulumu

b)glavici butne kosti -ligamentarna labavost i patološka rastegljivost

-mišićno-tetivne kontrakture,

-valgus položaj i anteverzija femura,

-subluksaciju,luksaciju i

-acetabularnu displaziju

.Početak, trajanje i intenzitet delovanja uzročnih faktora direktno utiču na stepen morfološko-anatomskih i biomehaničkih promena.

.VAŽNO :Primarni uzročni faktori i sekundarne morfološke promene su REVERZIBILNE i njihovo dejstvo se može prekinuti blagovremenim LEČENJEM!

Patološki mehanizmi nastanka RPK Uzročni faktori

UZROČNI FAKTORI:

1. ENDOGENI (najverovatnije se nasleđuju i spadaju u tzv “nestalne GENETSKE faktore”) A)DISPLAZIJA ACETABULUMA,

B)ANTEVERZIJA GLAVICE FEMURA I LABAVOST ZGLOBNE KAPSULE( izazivaju je “ekstraartikularni faktori”:jako zategnut ileopsoas –sužava kapsulu po tipu “peščanog sata”,zategnutost aduktornih mišića i “intraartikularni faktori”: zategnutost acetabularnog pulvinara, lig. Teres capitis femoris, poprečnog acetabularnog ligamenta, inverzija limbusa ili “neolimbus”, koji deli acetabulum na pravi i lažni.

-Mogućnost da se nasledi sklonost isčađenju kukova ,ako je jedan od roditelja imao RPK je oko 12%, a u slučaju da je jedan roditelj i jedno dete imali RPK sklonost nasleđivanju se penje i do 30%.

2.EGZOGENI (MEHANIČKI) –determinantni- bez kojih nema dislokacije i vrše stalni

mehanički pritisak na veliki trohanter glavice butne kosti u jednoj od luksantnih pozicija, a moogu djelovati . Intrauterino,

.tokom porođaja,

.postnatalno

-30-50% dece sa RPK je rođeno zadkom

-Mehanički faktori deluju tokom cele trudnoće,a izrazto dejstvo imaju u toku druge polovine trudnoće,posebno u poslednjem tromesečju trudnoće.

3.FIZIOLOŠKI FAKTORI- dovodi se u vezu sa povećanim lučenjem majčinih hormona (estrona i estradiola), što za posledicu ima prekomernu labavost vezivnih struktura zbloba.Posebno se na taj faktor osetljiva deca ženskog pola.

4.POL ; 5.RASNA PRIPADNOST ; 6.PRVOROĐENOST

Patološki mehanizmi razvoja RPK Patoanatomija i patofiziologija RPK RPK podrazumeva nenormalan razvoj kuka u čemu učestvuju:

a) prekomerna rastegljivost ligamentarnog aparata (m.estogeni)-nejasan mehanizam, RPK nije opisan i većoj inci-

denciji kod Sy Marfan i EhlersDanlos .

Hiperrastegljivost je česta kod novorođenčadi,ali kukovi nisu nestabilni i trebalo bi upotrebiti veliku silu da bi se zglobna tela dovela u nestabilan ili luksantan položaj.

b)plitak acetabulum -kod dece bele rase ovaj faktor može imati ulogu u osetljivom razdoblju a u sadejstvu sa ligamentarnom rastegljvošću , dok kod dece crne rase nema vidljivog značaja

-Rast acetabuluma zavisi od epifizeolarnog rasta : a)triradiata hrskavice b) 3 centra okoštavanja acetabuluma (acetabularne epifize od kostiju pubisa,ileuma i ishiuma) c)intersticijumskog potpornog tkiva aceta- buluma. d) prisustvo sferne glavice butne kosti -Anatomija decentriranih i dislociranih kukova nakon nekoliko meseci trajanja poremećaja podrazumeva formiranje sljemena acetabuluma-tzv.”neolimbus”,koji dalje predstavlja prepreku za normalan odnos glavice butne kosti i acetabuluma , te duži dislociran položaj zglobnih tela podrazumeva i slabiju funkciju ligamenta primicača (lig.teres) , poprečnog acetabularnog ligamenta i otežava stezanje zglobne kapsule, što sve zajedno , omogućuje i podržava decentriran položaj zglobnih tela. -Umetanjem “neolimbusa” između zglobnih tela otežava i onemogućava spontanu rezoluciju nestabilnih kukova.

Patološki mehanizmi razvoja RPK

Patoanatomija i patofiziologija

REZULTATI retrospektivne studije –uzorak 937 dece Faktori rizika RPK-polna distribucija

Grafikon 1.Polna zastupljernost kao faktor rizika kod djece sa nađenim RPK.

Series1

0200400600800

1000

Series1

Rezultati retrospektivne studije-uzorak 937 dece distribucija RIZIKO faktora kod dece sa RPK

0

2

4

6

8

10

12

prvorođenost

12-70,58% gen. majke sa RPK-10-58,82% gen.brača i

sestre RPK -6-35,29%

gen. otac sa RPK 1-5,88% porod

zadkom 5-29,41%

udruž.sa pes adductus 1-

5,88%

udruž. sa Torticolisom

1-5,88%

Series1