8/10/2019 Tiroid Pada Anak
1/33
HIPOTIROID KONGENITAL
Dr.Vivekenanda Pateda,SpABAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
UNSRAT MAADO
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
2/33
DEFINISI
Suatu keadaan produksi hormon tiroid yang
tidak mampu memenuhi kebutuhan tubuh
dan bisa mengakibatkan retardasi mental
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
3/33
INSIDEN
Berbagai negara rata-rata
1 : 3000-4000
Pada sindrom down insiden 1 : 141
Di Italia :Kelainan bawaan8,4%
Perempuan : laki-laki = 2 :1RSCM (1992-2004)93 kasus
(Perempuan 61% dan laki-laki 39%)
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
4/33
Fisiologi
Sumber: http://www.apcweb.com/copyright.html
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
5/33
KLASIFIKASI
HIPOTIROIDKONGENITAL
Sporadik Non-Sporadik
Defisiensi IodiumPrimer Sekunder
Disgenesis Dishormonogenesis
Agenesis
Hipoplasia
Ektopik
Transien
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
6/33
THYROID AXIS
TRH
PRIMARY
SECONDARY
TERTIER
TSH
Hypothalamus
T3 T4
Thyroid
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
7/33
ETIOLOGI
CraniopharyngiomaTumor hipofisis
Disgenesis (80-90%)
Aplasia/hipoplasia
Dishormonogenesi
(5-10%)
Tersier
(hipotalamus)
Sekunder
(hipofisis)
Primer
(tiroid)
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
8/33
PATOFISIOLOGI
Kel tiroid abnormalpelepasan hormon
tiroid
Tahap awal T4masih rentang normal{ }
T4 bebaskonversi T4 ke T3TSH
TSH stimulasi kel tiroid sintesis dan
penglepasan T4 dan T3
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
9/33
HIPOTIROID ???
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
10/33
http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/ped/images/Large/1014Cline_003.jpg&template=izoom2http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/ped/images/Large/1015Cline_004.jpg&template=izoom2http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/ped/images/Large/1013Cline_001.jpg&template=izoom2http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/ped/images/Large/1012Cline_002.jpg&template=izoom28/10/2019 Tiroid Pada Anak
11/33
M NIFEST SI KLINIS
Umumnya gejala tidak khas
Wajah dismorfik: miksedema, hidung pesek,
hipertelorisme, makroglosia
Ubun-ubun anterior & posterior melebar
Kesulitan makan, konstipasi, distensi
abdomen, hernia umbilikalis Ikterus memanjang,letargi,hipotermi
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
12/33
M NIFEST SI KLINIS
Obstruksi sal nafas,apnea
Kulit kering, retardasi mental, perawakan
pendek, gangguan pendengaran
Kelainan jantung: bradikardi,
bising jantung, kardiomegali
Hipotoni,refleks tendon melambat
Gangguan pertumbuhan fisik dan mental
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
13/33
DI GNOSIS
Manifestasi klinis
LaboratoriumFungsi tiroid T4 dan TSHs,T3,TBG,antibodi
anti tiroid (bila ada riwayat tiroiditis padaibu),Tiroglobulin
Bila T4 dan TSHsHIPOTIROID
Pemeriksaan darah perifer ; anemiaUrin : Yodium urin(curiga def or kelebihanyodium)
Radiologis
Bone age (usia tulang): delayedSkintigrafi tiroid Tc 99matau I 123
Pemeriksaan telinga: BERA
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
14/33
INDEKS NEONATAL HIPOTIROID
Gejala Klinis Skor
1.Gangguan makan 1
2.Konstipasi 1
3.Tidak aktif 1
4.Hipotoni 1
5.Hernia umbilikalis (>0.5cm) 1
6.Makroglosi 1
7.Kutis marmorata 1
8.Kulit kering 1.5
9.Ubun-ubun besar lebar
(>0.5cm)1.5
10.Fasies khas 3
Total 13
Skor: HK
4; bayi normal
2 fT4 & TSHs
Tidak bermanfaat pada usia> 6 bulan
(Letarte, Garagorri,1989)
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
15/33
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
16/33
PENGOB T N
Tujuan :* Mengembalikan fungsi metabolisme
* Mencapai fisik yang normal
* Perkembangan maturasi sel saraf yangoptimal
Obat pilihan : Na Levo thyroxin
Prinsip terapi : replacement therapy
Lain-lain : terapi suportif
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
17/33
DOSIS L TIROKSIN
Umur dosis(g/kg)
0-3 bln 10-15
3-6 bln 8-10 6-12bln 6-8
1-5thn 5-6
6-12thn 4-5 >12 thn 2-3
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
18/33
PEMANTAUANAAP:
Pemantauan tumbuh kembang
Pemeriksaan serum T4 dan TSH:
Minggu II & IV setelah terapi inisial
Setiap 1 - 2 bulan sampai usia 1 tahun
Setiap 2 - 3 bulan pada usia 1-3 tahun
Setiap 3 12 bulan sampai
pertumbuhan lengkap
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
19/33
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
20/33
ANAK UMUR 5 TAHUN DENGAN HIPOTIROID
BEFORE TREATMENT
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
21/33
AFTER TREATMENT (3 MONTHS)
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
22/33
HIPERTIROID PADA ANAK
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
23/33
PENDAHULUAN
Hipertiroid
Peningkatan sekresi dan sintesis kelenjar tiroid
Relatif jarang pada anak
Penyebab tersering Graves
Insidens 1-3/100.000 anak
: adalah 1 : 5
23
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
24/33
PENYAKIT GRAVES PADA ANAK
Sekitar 10-15 % kelainan thyroid pada anak danlebih dari 90% dari hipertiroid
autoimun , penyebab pasti ? Dapat disemua periode umur anak, dengan puncak
disekitar umur 11 sampai 15 tahun .
Gejala khas dari penyakit Graves adalah
thyromegali (diffuse goiter) , hypertiroidism danophthalmopathy serta dermopathy (jarang padaanak)
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
25/33
etiologi hipertiroid Graves disease (terbanyak ) Nodular toxic goiter Thyroiditis with hyperthyroidism Subacute thyroiditis Chronic lymphocytic thyroiditis TSH-induce hyperthyroidism TSH producing pituitary tumor
Inappropriate secretion of TSH Factitious hyperthyroidism
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
26/33
PATOFISIOLOGI
Autoimun-defek limfosit T supresormeR limfosit Bautoantibodi tiroid -sekresi >> T4 n T3 dan TSH menurun didarah
Kelg rwyt tiroid 60% +
Faktor genetik berhubungan dengan sistim
HLA -DR4 dan HLA-B8 serta HLA-A1dandipicu dari lingkungan berupa infeksi virusatau bakterial , bahan kimia, obat-obatandan adanya stress emosi.
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
27/33
GEJALA KLINIK
Struma,takikardia,cemas, peningkatan
tekanan darah
Proptosis,tremor
Penurunan berat badan
Peningkatan nafsu makan
Intoleransi panas Iritabilitas, sulit konsentrasi
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
28/33
D GN
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
29/33
DIAGNOSIS
1. Gejala klinis
2. Laboratorium fungsi tiroid3. Skintigrafi dan USG
4. Pemeriksaan immunologi
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
30/33
DIAGNOSIS
Tanda dan gejala klinis
Laboratorium fungsi tiroid : T3 dan T4 sertaTSH
Antibodi tiroid : TRAb dan antimikrosom +
Skintigrafi : uptake yod, I 123
USG tiroid
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
31/33
PENGOBATAN
Tujuan : Tercapainya kadar hormon tiroid
normal pada keadaaan metabolismenya
Obat anti tiroid :
Metimazol dan prophiltiourasil
Yodium radioaktif
Pembedahan
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
32/33
PROGNOSIS
Angka remisi setelah terapi cukup tinggi.
Keberhasilan terapi tergantung besarnyagoiter dan kadar antibodi terhadap tiroid(TRAb)
8/10/2019 Tiroid Pada Anak
33/33