METABOLISME PROTEIN 2
OLEHNURSAL ASBIRANStaf Pengajar FKBR
Metabolisme rangka karbon Rangka karbon maksudnya adalah
asam amino tanpa gugus NH2Dari dua puluh rangka karbon asam amino ada yang dirubah menjadi:
1. Piruvat2. Asetil Ko A3. Senyawa antara siklus Krebs
Pada dasarnya Rangka karbon yang dirubah menjadi piruvat dan senyawa antara siklus Krebs akan membentuk glukosa (glukoneogenesis)
Yang menjadi asetil KoA selanjutkan menjadi benda keton Ketogenesis dan glukosa. Lihat tabel berikut.
Glikolisis dan Siklus Krebs. Glukosa
Triosa fosfat
Piruvat Asetil Ko-A Aseto asetat
Oksalo asetat Sitrat
Malat Alfa Keto glutarat
Fumarat Suksinil Ko-A
Asam amino yang dijadikan alfa Keto glutarat
Melalui glutamat :ArgininHistidinGlutaminProlin
AA dikonversi jadi Asetil-KoA
Langsung Isoleusin Leusin Triptopan
Melalui asetoasetat Leusin Lisin TriptopanTirosin Phenil alanin
AA dikonversi jadi Suksinil Ko-A
Isoleusin Metionin Valin
Asam amino yang dijadikan piruvat
Alanin Sistein Glisin Serin Treonin Hidroksi prolin
AA dikonversi jadi Fumarat
Tirosin Phenil alanin
AA dikonversi jadi Oksaloasetat
Melalui aspartatAsparagin
Rangka karbon asam amino
Glukogenik Ketogenik Gluko-ketogenik
Alanin arginin Leusin Isoleusin
Asparagin sistein Fenil alanin
Aspatat glutamat Triptofan
Glutamin glisin Tirosin
Histidin metionin Lisin
Prolin serin
Treonin valiun
Pada konversi asam amino menjadi piruvat, asetil KoA dan senyawa antara siklus Krebs sering terjadi kelainan enzimatik. Bisa saja enzimnya tidak disintesis atau tidak adekuat sehingga reaksi tak sempurna , menyebabkan penumpukan substrat. Atau substrat diubah jadi produk lain. Kelainan seperti ini disebut in born error of metabolism.
Konversi arginin dan prolin mnjadi alfa keto glutarat:
Def prolin dehidrogenase Hiperprolinemia tipe 1
Def.glu semialdehid dehidrogenase
Hiperprolinemia tipe 2
Def arginase Argininemia
Def,delta ornitin transaminase hiperornitinemia
Hiperornitinemia ditandai :Atrofi girat retina
hilangnya penglihatan perifertunnel vision, kebutaan
Ornitin plasma meningkatSindrom hiperornitinemie-hiper
ammonemia menyebabkan gangguan transpor ornitin kr mitokondria
Konversi tirosin menjadi asetil KoAProses ini melibatkan sejumlah reaksi yang dikatalisis
enzim Kelainan yang muncul karena kelainan enzim adalah :
Tirosin transaminase Tirosinemia tipe 2
P- OH fenil piruvat oksigenase
Tirosinemia neonatal
Homogentisat oksidase
Akaptonuria
Fumaroil asetoasetat hidrolase
Tirosinosis (tirosinemia tipe 1)
Konversi tiga asam amino valin, leusin dan isoleusin
Ketiganya mengalami proses yang sama1. Pada defisiensi ketoasid dekarboksilase
terjadi penumpukan asam keto dari ketiga asam amino menyebabkab urine bau gula hangus ( maple syrup urine disease). Biasanya muncuk pada akhir minggu pertama
kehidupan, sukar menetek, muntah, lethargi Kerusakan otak, bertahan hidup 1 tahun
2. Isovaeril asidemia terjadi karena sefisiensi isovaleril Ko A dehidrogenase.Ditandai nafas dan cairan tubuh bau keju, muntah-muntah, coma sehabis menetek
Gangguan phenilalanin hidroksilase
Enzim ini merubah fenil alanin menjadi tirosin
Fenil ketonuria (PKU) Fenil alanin plasma meningkat Perlu diteksi dini janin Retardasi mental ( IQ kecil 70) Sering kejang, psikosis,kel. Kulit Diet rendah fenik akanin
Perubahan fenilalanin menjadai penilpiruvat