La hipertermia maligna (HM), también
conocida como fiebre maligna, hiperpirexia
maligna y/o fiebre anestésica.
Los primeros que llamaron la atención
sobre este estado fueron los inglesesDenborough y Lowell en 1960.
Antes de 1960 los anestesiólogos habían reconocido que determinados pacientes piréticos, mostraban una tendencia al desarrollo de convulsiones durante la anestesia general. (a menudo estaban asociadas con la administración de dietil éter)
El estado descrito por Denborough y Lowell esta asociado, con un repentino aumento de los iones de calcio (Ca) en el mioplasma de un individuo afectado cuando se expuso al agente causante.
Genético: Trastorno autosómico dominante.
◦Mutación en:
Gen RYR1 (codifica canal interc. de Ca). Gen CACNL1A3 (codifica subunidad α1 de canal de Ca).
Factores cualificantes: estrés físico o emocional, ansiedad excesiva, hiperactividad adrenergica, temperatura ambiental elevada, hipertermia preoperatoria.
Thompson. Genética en medicina. 7ma edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2008
Fármacos: En respuesta a un producto miorrelajante (succinilcolina) o un anestésico inhalado (halonato).
Fármacos conocidos como desencadenantes de Hipertermia Maligna
Anestésicos generales halogenadosEterCiclopropanoHalonatoMetoxifluranoEnfluranoIsofluranoDesfluranoSevoflurano
Relajantes musculares no despolarizantesSuccinilcolinaDecametonio
Shoemaker, Ayres, Grenvik, Holbrook. Tratado de medicina critica y Terapia intensiva. 4ta edición. Editorial Panamericana. Madrid, España. 2002.
•Aumento rápido de la temperatura a 105 grados F (40.5 º C) o mayor.•Tensión y rigidez muscular.•Orina de color pardo oscuro.•Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que explique los músculos adoloridos.•Sangrado.
Los síntomas abarcan:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001315.htm
Este proceso es el resultado de una anormalidad debido al incremento en la salida del calcio del retículo sarcoplasmico, el cual es frecuentemente causado por una mutación heredada en el gen receptor de la rianodina ( RYR1), que se encuentra en la membrana del retículo sarcoplasmico.
La prueba ideal para la determinación de la susceptibilidad a la hipertermia maligna es la prueba de contractura a Cafeína-Halotano.
Las mutaciones del gen de la rianodina se encuentran por lo menos en el 25 % de los individuos susceptibles a hipertermia maligna en los estados unidos.
Peña, julio (2005). Hipertermia maligna. Publicación Oficial de la Sociedad Colombiana de Anestesiología y Reanimación SCARE. Bogota – colombia.Disponible en: http://www.scare.org.co/scare/files/comites/boletin_1.pdf
La HM obedece a una alteración en la regulación del calcio en la célula muscular esquelética principalmente y luego en la cardiaca. Cuando se despolariza la membrana sale calcio del retículo sarcoplásmico a través de los canales del calcio y los receptores tipo 1 de la rianodina (RYR1). Este canal no es un canal sencillo y hay proteínas que regulan la apertura y cierre del canal. Además existe otro canal que es el canal receptor de la dehidropiridina (DHPR).
El 70% de las mutaciones están en el RYR1, hay otros genes como el de la DHPR que ocupan el otro 30%.
La secuencia del RYR1, se aprecia que es un gen muy grande, tiene más de 150.000 pares de bases, se estudiaron los 3 puntos calientes en los exones 2-17, 39-46 y 90- 104, los exones son puntos del gen que codifican las proteínas, se apreciaron algunas mutaciones y otros polimorfismos.
El gen RYR1 en el humano es autosomico dominante y esta ligada en un poco mas del 50% de las familias suceptibles a contraer la enfermedad.
Peña, julio (2005). Hipertermia maligna. Publicación Oficial de la Sociedad Colombiana de Anestesiología y Reanimación SCARE. Bogota – colombia.Disponible en: http://www.scare.org.co/scare/files/comites/boletin_1.pdf
El tratamiento de una crisis de hipertermia maligna consiste en una serie de medidas encaminadas a discontinuar el proceder anestésico, combatir la hipoxemia y la acidosis, controlar la temperatura corporal y contrarrestar las posibles complicaciones. Por lo tanto, si se sospecha una hipertermia maligna es necesario:
Interrumpir inmediatamente la anestesia manteniendo la profundidad de la misma si fuera necesaria con opioides, benzodiazepinas, barbitúricos o propofol
Hiperventilar al paciente con O2 al 100 %. Monitorizar inmediatamente y a los 30 min, 4h, 12h,
24h los gases hemáticos, electrolitos, creatina-kinasa, mioglobina y lactato (sangre arterial)
Administrar dantroleno en dosis de 1 a 2,5 mg/kg intravenosas (IV), dosis que deberá repetirse cada 5 ó 10 min hasta una dosis total de 10 mg/kg, aunque puede administrarse más si persisten los síntomas.
http://www.iqb.es/monografia/diseases/e016_01.htm
Administrar bicarbonato sódico intravenoso, de 2 a 4 mEq/kg, o en dosis mayores si así lo sugiere el pH arterial y la Pa CO2.
Controlar la temperatura corporal mediante varias formas de enfriamiento activo.
Mantener la diuresis con manitol 25 g, i.v., furosemida 20 mg, i.v. y un aporte de líquidos intravenosos abundante.
Mantener una cuidadoso monitorización del paciente y continuar el tratamiento hastaque él esté estable y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo de nuevosepisodios.
Thompson. Genética en medicina. 7ma edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2008
Shoemaker, Ayres, Grenvik, Holbrook. Tratado de medicina critica y Terapia intensiva. 4ta edición. Editorial Panamericana. Madrid, España. 2002.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001315.htm
Peña, julio (2005). Hipertermia maligna. Publicación Oficial de la Sociedad Colombiana de Anestesiología y Reanimación SCARE. Bogota – colombia.
Disponible en: http://www.scare.org.co/scare/files/comites/boletin_1.pdf
http://www.iqb.es/monografia/diseases/e016_01.htm
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