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REUMATOLOGIA
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ENFERMEDADESAUTOINMUNES
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OBJETIVOS Diferenciar los conceptos de inmunidadInnata! " Adaptati#a!
Reconocer " comprender los roles $%sicos
de los linfocitos& macr'fa(os& c)lulasdendr*ticas& c)lulas N+ " dem%s c)lulas,
-omprender los roles principales en la
inmunidad de las -ito.uinas, Diferenciar " dar e/emplos de los cuatrotipos diferentes de Reacciones por
0ipersensi$ilidad
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OBJETIVOS -onocer las caracter*sticas comunes de las
enfermedades autoinmunes 1Etiolo(ia&2ato()nesis& Morfolo(ia& " e3presi'ncl*nica4 del 5upus EritematosoSist)mico&
Artritis Reumatoide& S/6(rens& EsclerosisSistemica 1Escleroderma4& EnfermedadMi3ta del Te/ido -onecti#o& " 2oli7!1 2eri7!4 7arteritis Nodosa
http://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.doc7/26/2019 3. REUMATOLOGIA-ENFERMEDADES AUTOINMUNE
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IMMUNIDAD INNATA1presente antes
del nacimiento& NATURA5!4
ADA2TIVA1se desarrollapor e3posici'n a pat'(enos&es decir& anti(enos .ue noson reconocidos por -M04
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-M0-omple/o Ma"or de 0istocompati$ilidad Tiene un5O-US! en el cromosoma 8& el cualcodifica c)lulas de la compati$les, Tam$i)n llamado 05A10uman 5eu9oc"teAnti(ens4 en :umanos " 07; en ratones
Su ma"or tra$a/o es ase(urarse de reconocer a
todos los ant*(enos de nuestras propias c)lulaspara ser reconocidos " tolerados!& por.ue enautoinmunidad todos los ant*(enos NO7reconocido anti(ens no ser%n tolerados
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INMUNIDAD INNATA BARRERA
-E5U5ASUINAS?>UEMO+INAS
2ROTEINS 2lasm%ticas< -omplemento&Factores -oa(ulaci'n
Receptores Toll75i9e & T5R@s
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INMUNIDAD
ADA2TATIVA-E5U5AR&reacci'ncelular directa contra losant*(enos0UMORA5&anticuerpos
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-E5U5AS del Sistema INMUNE
5INFO-ITOS& T 5INFO-ITOS& B
-E5U5AS 25ASMATI-AS1-E5U5AS BMODIFI-ADAS4 MA-ROFA=OS& 0ISTIO-ITOS!& 1A2-s&
-)lulas 2resentadoras de Ant*(enos4 -)lulas DENDRITI-AS! 1A2-s& -)lulas
2resentadoras de Ant*(enos4
-E5U5AS N+1NATURA5 +I55ER4
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5
M
2
0
S
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TODA -E5U5A REDONDA -ONNU-5EO DENSO -ITO25ASMA
MINIMO EN TEJIDO -ONE-TIVO &UN 2O-O MAS =RANDE >UE UN=,R,& ES UN
5INFO-ITO0ASTA >UE SE DEMUESTRE 5O-ONTRARIO
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MA-RO20A=E
a9a
0ISTIO-TE
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MA-ROFA=OS sonMONO-ITOS .ue :an salidode la circulaci'n :acia elte/ido
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MA-ROFA=OS&
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-UA5>UIER -E5U5A MEC-5ADA -ON 5INFO-ITOS2ERO -ON UN NU-5EO MAS =RANDE & MASABIERTO!& #esicular!& MENOS DENSO& MENOS
REDONDO -ON MAS -ITO25ASMA ES UN
MA-ROFA=O0ASTA >UE SE DEMUESTRE 5O -ONTRARIO
-ASI TODAS 5AS -E5U5AS DE5 TEJIDO-ONE-TIVO >UE SON =RANU5ARES! o2I=MENTADAS! SON MA-ROFA=OS,=RANU5OMAS& -E5U5AS =I=ANTES & SON TB
MA-ROFA=OS,
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4 NU-5EO REDONDO
;4 -ITO25ASMA OVOIDE
4 -ROMATINA 2ERIFERI-A
4 CONA -5ARA! ENTRE E5 NU-5EO E5 -ITO25ASMAADA-ENTE
-E5U5AS 25ASMATI-AS
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N+ -E55S
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ES>UEMA =ENERA5 de
EVENTOS -E5U5ARES -2As1Macrofa(os& -)lsDendriticas4
-)ls7T1-ontrol de todo4-DRE=U5ADORES! 10elper4-DGEFE-TORES!
-)ls7B-)l,2lasmat,Atc@s
-)ls N+
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-iTO>UINAS MEDIATAINMUNIDAD INNATA
1NATURA54& I57& TNF& INTERFERON
RE=U5ADA-RE-IMIENTO DE5INFO-ITOS 1#arias interleu.uins& I5s4
A-TIVA-E5U5AS INF5AMATORIAS ESTIMU5ADA0EMATO2OESIS&
1-SFs& o -olon" Stimulatin( Factors4
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-ITO+INAS?>UIMO+INAS -ITO+INASson 2ROTEINAS producidas
por MU-0AS c)lulas& pero principalmente5INFO-ITOS " MA-ROFA=OS& numerosos
roles en inflammaci'n a(uda " cr'nica& t$inmunidad
TNF
&
I57& por
macr'fa(os >UEMO+INAS son proteinas pe.ueHas
.ue son atra"entes de 2MNs
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-M0-omple/o Ma"or de 0istocompati$ilidad Tiene un5O-US! en el cromosoma 8& el cualcodifica c)lulas de la compati$les,
Tam$i)n llamado 05A10uman 5eu9oc"teAnti(ens4 en :umanos " 07; en ratones
Su ma"or tra$a/o es ase(urarse de reconocer a
todos los ant*(enos de nuestras propias c)lulaspara ser reconocidos " tolerados!& por.ue enautoinmunidad todos los ant*(enos NO7reconocido anti(ens no ser%n tolerados
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O - S -
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MO5E-U5AS DE5 -M0
12roductos =en)ticos4 I(Todas clulas nucleadas y plaquetas), clcon glicoproteinas superficie, ANTIGENO
II(!"A#scls dendriticas, linfa), cl conglicoproteinas superficie, ANTIGENO
IIIiste$a del !o$ple$ento de "roteinas
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DESORDENES DE5 SISTEMA INMUNE
>UE 2UEDE IR MA5 REA--IONES 0I2ERSENSIBI5IDAD& I7IV
ENFERMEDADESAUTO!7INMUNE& comoENFERMEDADES del-O5A=ENO! 1NOA2RO2IADO4 Inflamaci'n NO de$ida apat'(enos e3ternos& falla -M0,
SINDROME INMUNO DEFI-IEN-IA& SIDUIRIDA4
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REA--IONES0I2ERSENSIBI5IDAD 14
I10ipersensi$ilidad Inmediata4
II 10ipersensi$ilidad mediadapor Anticuerpos4 III10ipersensi$ilidad mediada
por -omple/os7Inmunes4 IV10ipersensi$ilidad mediada
or -)lulas Ti I
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Tipo I0I2ERSENSIBI5IDAD INMEDIATA Inmediata! si(nifica se(undos a minutos Reacciones Al)r(icas Inmediatas!&
e/emplos anafila3ia& s:oc9& edema& muerte
por disnea 4 E3posici'n a Al)r(enos ;4 Fase INMEDIATA< MASTO-ITOS
de(ranulaci'n& #asodilataci'n& edma #ascular &1$ronco47espasmo de msculo liso
K 4Fase TARDIA1:oras& d*as4< Eosin'filos&2MNs& -)lulas7T
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0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IIINMUNIDAD MEDIADA 2OR ANTI-UER2OS
Atcs se disponen en superficiescelulares
O2SONICA-ION FA=O-ITOSIS
FIJA-ION DE5 -OM25EMENTO
1cascada de -.& -r& -s& -;& -& -& -L,, 4 5ISIS1destrucci'n celular por ruptura
o rompimiento de mem$rana celular4
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ENFERMEDADES 2OR TI2O II
Anemia 0emol*ticaic Autoimmune& A0A 2urpura Trom$ocitop)nica Idiopatica&
IT2
Sindrome de =oodpasture 1Nefritis "0emorra(ia 2ulmonar4
Fie$re Reum%tica Miastenia =ra#is Enfermedad de =ra#es
Anemia 2erniciosa& A2
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0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IIIMEDIADO 2OR INMUNO7-OM25EJOS
-omple/os! Anti(eno?Anticuerpo& D'nde#an RiH'n1Mem$rane Basal =lomerular4
Vasos San(u*neos 2iel Articulaciones 1sino#ia4
Enfermedades Tipo III frecuentes7 5ES15upus4& 2oli12eri4arteritis Nodosa&=lomerulonefritis 2ostestreptococica&reacci'n de Art:us 1:rs4& enfermedad del
Suero 1d*as4
0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IV
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0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IVMEDIADO 2OR -E5U5AS 1-E5U5AS T4
0I2ERSENSIBI5IDAD TARDIA
Reacci'n en piel de
Tu$erculina
ANTI=ENO DIRE-TO-ONTA-TO -E5U5AR FORMA-ION DE5 =RANU5OMA
DERMATITIS DE -ONTA-TO
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SINTESIS I Reacci'n al)r(ica a(uda
II Anticuerpos diri(idos :acia lasuperficie celular
III -omple/os Inmunes
IV 0ipersensi$ilidad Tard*a& e/, Test de
Tu$erculina RE-0ACO A5
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RE-0ACO A5TRAS25ANTE RENA5
0I2ERA=UDO1minutos4 < At(?Atcreacci'n del endotelio #ascular
A=UDA1d*as
meses4< celular1infiltrado INTERSTI-IA5 & posi$lementemonos!4 " :umoral 1VAS-U5ITIS4
-RONI-A1meses4< fi$rosis #ascularlenta
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A=UDO -E5U5AR 1T4 A=UDO 0UMORA5
-RONI-O ENFERMEDADES AUTO
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ENFERMEDADES AUTO7IMMUNE
%alla en el "&O"IO &E!ONO!I'IENTO %alla en la ATOTOE&AN!IA
TO5ERAN-IA
-ENTRA5('uerte de linfocitos propiosreacti*os)2ERIFERI-A(anergia, supresi+n por celsT,
deleci+n por apoptosis, secuestro) %E&TE 2REDIS2OSITION =ENETI-A IE'"&E RE5A-IONADA A OTRAS
EN%E&'E-A-E ATOI''NE
S O S
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ENFERMEDADES AUTOIMMUNES-5ASI-AS 1SISTEMI-AS4
5U2US15ES4 5upus EritematosoSist)mico
ARTRITIS REUMATOIDE
SNDROME DE SJ=REN
ES-5EROSIS SISTEMI-A1escleroderma4 EMT- 1Enferm Mi3ta Te/ -onecti#o4
2oli 12eri74 arteritis nodosa
ENFERMEDADES AUTOIMMUNES
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ENFERMEDADES AUTOIMMUNES-5ASI-AS 15O-A5ES4
TIROIDITIS DE 0AS0IMOTO
ANEMIA 0EMO5ITI-A AUTOIMMUNE
ES-5EROSIS MU5TI25E OR>UITIS AUTOIMMUNE
SINDROME DE =OOD2ASTURE TROMBO-ITO2ENIA AUTOIMMUNE 1IT24 ANEMIA 2ERNI-IOUS! DIABETES ME55ITUS INSU5INO DE2ENDIENTE MIASTENIA =RAVIS
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5a lista de enfermedadesautoimmunes! propiamente
dic:as& crecen a saltos(i(antes cada aHo
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5U2US 15ES4 Etiolo(ia
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0 R
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O
M
O
S
2
E
-
+
I
M
N
U
-
5
EO
5
A
R
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S5E& S+IN S5E& =5OMERU5US
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TAB5E 87P 77 -linical and 2at:olo(ic Manifestations of S"stemic 5upusEr"t:ematosus
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Er"t:ematosus
-linical Manifestation
2re#alence
in
2atients& Q0ematolo(ic PPArt:ritis PS9in GLFe#er G
Fati(ue G
ei(:t loss 8
Renal LP-entral ner#ous s"stem LP2leuritis 8M"al(ia 2ericarditis ;L=astrointestinal ;Ra"naud p:enomenon ;POcular L2erip:eral neuropat:"
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COMPROMISO DE LA PIELEN LUPUS ERITEMATOSO,
LICUEFACCION DE LACAPA BASAL DE LA
EPIDERMIS
INMUNOFLUORESCENCIAINDIRECTA, DEPOSITOS
DE IgG EN LA UNIONDERMO-EPIDERMICA
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COMPROMISO DE LA PIEL EN LUPUS ERITEMATOSO,
LICUEFACCION DE LA CAPA BASAL DE LA EPIDERMIS
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INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA, DEPOSITOS
DE IgG EN LA UNION DERMO-EPIDERMICA
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INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA, DEPOSITOSDE IgG EN LA UNION DERMO-EPIDERMICA
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NEFRITIS LUPICA (DOS LESIONES NECROTIZANTESFOCALES EN EL GLOMERULO
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NEFRITIS LUPICA: TIPO PROLIFERATIVO DIFUSO
(AUMENTO DE LA CELULARIDAD)
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NEFRITIS LUPICA TIPO MEMBRANOSO (ENGROSAMIENTO DELAS PAREDES DE CAPILARES GLOMERULARES, ASPECTOEN ASAS DE ALAMBRE, POR DEPOSITO DE COMPLEJOS
INMUNES SUBENDOTELIALES
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NEFRITIS LUPICA TIPO MEMBRANOSO
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INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE IgG EN ELGLOMERULO (GLOMERULONEFRITIS PROLIFRATIVA
DIFUSA)
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INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE C1q EN EL
GLOMERULO
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INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE IgG EN EL
GLOMERULO
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61/120
MICROGRAFIA ELECTRONICA DE UN GLOMERULO RENAL:GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
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ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL (DEPOSITODE COMPLEJOS INMUNES SUBENDOTELIALES)
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MAS ENFERMEDADES
SISTEMI-AS AUTOINMUNES
ARTRITIS REUMATOIDE SNDROME DE SJ=REN ES-5EROSIS SISTEMI-A
1escleroderma4
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SNDROME de
SJ=REN
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SINDROME DE SJGREN
S !"#"!$#%&" '# %*+$#"!% +%%./ *0#% . g+2.3+" "+%4"+ /+"g#%5"+, ! .$#3!!% . +"
5%5"6 S #.3! +" #5"!% . +2g#%5"
(q3.". +" !#" / 53!" .+
7, ! $.!%" " 3+!#"!% /q3#"$!73$%4%$%)6
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SINDROME DE SJGREN
S #.3! +" #5"!% . "+%4" (*3#"%8"5"$#%" . +" 53!" . +" 0!"! 3+!#"!%, .%*!3+$". +"
.g+3!%)6
L" %*+$#"!% +%%. . +" g+2.3+""+%4"+ / +"g#%5"+
3."5$"+5$ '# +%!%$ T CD9 / 5# '#'#!% !+3+" '+"52$%!"6
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SINDROME DE SJGREN S !%.#" q3 +" .$#3!!% . +"
g+2.3+" .0 " +%!%$ T / q3+ "3$"$%!3#' .5';" 3
#+ . 5# %5'#$"!%"6
N !! q3 "3$"$
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SINDROME DE SJGREN
O$#" g+2.3+" =!#%" $"50%'3. "!$"# ($#"!$ #'%#"$#%,
g"$#%$$%"+ / 4"g%")6
P3. >"0# "!$"!% .+ #%;
3."5$"+5$ . $%' $303+"#(#%$% $?03+-%$#$%!%"+, !.!$ . +" 3!% $303+"#)6
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SINDROME DE SJGREN
E #!3$ q3 $ %.#5!=%$" ! +" "#$#%$% #35"$%.6
S 0#4" $"50% '#.%'%!% "+%5", $"$ . g+2.3+" "+%4"+!5 . g"g+% +%2$%!6
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SINDROME DE SJGREN E$ +%5" . +%!%$ B /
.5%" +%5" MALT(+%5" .+ $7%. +%%. "!%".
" 53!")6
S !!3!%" . 3" "!$%4"!%
'+%!+"+ %%!%"+ . +%!%$ B,3#g%. . +" $$"+%.". . +%!%$"!$%4". "+g3 '+2%! q35'%! " '#+%#"#6
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SINDROME DE SJGREN
S '3. !$3"# +" 0%'%" .
53!" . +"0% '"#" !*#5"# +.%"g$%! !+
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Hallazgos histolgicos
- A+ %%!%: I*+$#". %8"5"$#% +%!
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73/120
SINDROME DE SJ@GREN: AGRANDAMIENTO DE LA GLANDULASALIVAL
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INFILTRADO LINFOIDE PLASMOCITARIO E IPERPLASIA DEL EPITELIODUCTAL DE GLANDULA SALIVAL (SINDROME DE SJ@GREN)
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FIBROSIS, INFILTRADOS LINFOIDES ATROFIA DE ACINOS GLANDULARES(SINDROME DE SJ@GREN)
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ES-5ERODERMA
1 ES-5EROSIS SISTEMI-A4
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ES-5EROSIS SISTEMI-A
1ES-5ERODERMA4 ESCLEROSIS SISTEMICA
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ESCLEROSIS SISTEMICA
(Esclerodermia)
Frecuencia: mayor en mujeres( 50 60 aos)
Enfermedad crnica de etiologa desconocida; caracteriada!or el ac"mulo anormal de tejido fi#roso en la !iel y enmuc$os rganos
%arece estar confinada en la !iel durante muc$os aos& !eroen la mayora !rogresa con afeccin 'isceral& con muerte !orinsuficiencias renal& cardiaca& !ulmonar o mala a#sorcinintestinal
ESCLERODERMIA
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e !ostula *ue el desencadenante de lafi#rosis e+cesi'a es:
,om#inacin de res!uestas inmunitarias anormales -
dao 'ascular y ac"mulo de factores de crecimiento defi#ro#lastos y mayor estmulo de !roduccin decolgeno
ESCLERODERMIA
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E,.E/1E/234(,lasificacin)
E,.E/1E/234 13F4
En la cul& la e'olucin 'isceral es r!ida
E,.E/1E/234
.,4.3414 2/FE4 Su evolucin es lenta y de mejor pronstico
E,.E/3 37E23,4 4849414
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E,.E/3 37E23,4 4849414
.a fi#rosis su#cutnea $a inmo'iliado los dedos& creando una deformidad
de fle+in en garra .a ausencia de riego sanguneo $a ocasionado
ulceracin cutnea
ESCLERODERMIA
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ESCLERODERMIA
(istopatolo!"a)
Edema e
infiltradoinflamatoriode clulas 7,1
1egenera !"#"!$#
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+%$#'
P"'3+" . g$$#
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P"'3+" . g$$#
'%%+.#5%"
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'%%+.#5%"
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oi*'ilo!$"#a $ &as$ !$l c'$llo sigo !$chal !$ la !$"#ato#iositis
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Ca#&ios $ la c'tc'la !$ la !$"#ato#iositis
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DERMATOMIOSITIS 2O5IMIOSITIS
MIOSITIS 2OR -UER2OS DEIN5-USIN
&as/ de inicio (p0rpados superiores
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-l*nica adultos
&as/ de inicio (p0rpados superiores
lila, ede$a perior1itario)in afectaci+n dr$ica in afectaci+n dr$ica
Erupci+n er ite$atosa de Grotton Aparici+n solo en adultos "acientes $ayores de 23 a4os
-e1ilidad $uscular y $ialgia de
inicio pro5i$al si$trica
-e1ilidad $uscular pro5i$al,
si$trica
-e1ilidad $uscular distal,
asi$tricaEnf intersticial pul$onar, *asculitis,
$iocarditis
Infla$aci+n de cora6+n, pul$+n y
*asos sangu7neos
Au$ento en 83 *eces del riesgo de
c0ncer *isceral
-l*nica niHos
-olor a1do$inal, 9lcera,
/e$orragia, perforaci+nNo se presenta No se presenta
!alcinosis
2ato(enia
Ataque de la $icro*asculatura por
Ig y co$ple$ento
-a4o celular por !-:; y
$acr+fagos
"resencia de !-:; (sin e$1argo
terapia in$unosupresora nopruduce $e