WOC HEMOFILIAEtiologi

Faktor Kongenital : - Genetik

Faktor Acquired : Defisiensi Vitamin K Neonatus kurang bulan (prematur)

Faktor genetik Penurunan sintesis faktor VIII dan IX

Defisiensi vitamin K

Neonatus kurang bulan Fungsi hati belum sempurna Gg. Pembentukan faktor II Defisiensi trombin Penutupan Fibrin tidak luka tidak sempurna sempurna

Gg. Pembentukan faktor II, VII, IX Gangguan cascade koagulasi Luka tidak tertutup Perdarahan

Faktor X tidak teraktivasi Pemanjangan APTT Trombin lama terbentuk Stabilitas fibrin tidak memadai

Perdarahan

Darah tidak berhenti mengalir

Darah sukar membeku

HEMOFILIA

B1 Perdaraha n Kehilangan banyak volume darah Hb menurun

B2 Proses perdarahan

B3 Perdarahan Intrakranial Vasokonstriksi pembuluh darah otak Defisit faktor pembeku Nekrosis jaringan otak Defisit fungsi neurologis

B4 Perdarahan di kapiler ginjal Hematuria Gagal ginjal Sekresi protein terganggu Uremia

Agregasi trombosit menurun Sirkulasi darah ke jantung menurun Iskemia miokard Pengisian Ventrikel kiri menurun Curah jantung menurun

Aliran darah dan oksigen ke paru menurun Hipoksia Dyspnea

MK : Gg. Eliminasi urine Letargi

MK : Pola napas tidak efektif MK : - Pola nafas Metabolisme Kelemahan Dispnea Penimbunan asam tidak efektif

MK : Gg. Perfusi jaringan

MK : Resiko Cidera

B5 Perdarahan GI Absorbsi usus menurun Sari makanan tidak dapat diserap MK: Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

B6 Perdarahan di persendian Hematoma Edema

Psikososial - Perubahan status kesehatan - Prognosis penyakit - Ketidaktahuan - Koping individu tidak efektif

Nyeri tekan MK : - Gg. Rasa nyamn nyeri - Intoleransi aktifitas MK : - Ansietas - Kurang pengetahuan