VOLFA – PARKINSONA – VAITA SINDROMS

Anna LabuceRSU MF V

Mazliet no vēstures…Pirmo reizi aprakstīts 1930. gadā.

• Louis Wolff, ASV• Sir John Parkinson,

Lielbritānija• Paul Dudley White, ASV

Iepriekš saukts par syn. antesystolia, syn. praeexcitatio un syn. Kent.

http://en.ecgpedia.org/wiki/File:Wolffparkinsonwhite.jpg

Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms (WPW) ir iedzimts stāvoklis, kam raksturīga priekšlaicīga kambaru depolarizācija papildus vadīšanas ceļu starp priekškambariem un kambariem dēļ.

Raksturīgākās pazīmes:• Īss P-Q intervāls (< 0.12 s) ar normālu P vilni• Delta vilnis• Paplašināts QRS komplekss (parasti > 0.12 s)• ST-T sekundāras pārmaiņas• Tieksme uz paroksizmālas tahikardijas lēkmēm

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

Papildus vadīšanas ceļš – muskuļu šķiedra, kas šķērso fibrozo gredzenu un ir radies, embrioģenēzes periodā priekškambariem nepilnīgi atdaloties no kambariem; papildus vadīšanas ceļš, kas savieno priekškambarus un kambarus tieši, apejot AV mezglu. http://ecg.utah.edu/lesson/4

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

Klasifikācija pēc papildus vadīšanas ceļa lokalizācijas

• A tips:– Papildus vadīšanas ceļš

lokalizēts kreisajā pusē– Delta vilnis ir pozitīvs krūšu

novadījumos, bet negatīvs apakšējos novadījumos

– Biežākais tips

• B tips:– Papildus vadīšanas ceļš

lokalizēts labajā pusē– Delta vilnis un QRS

komplekss pārsvarā ir negatīvi V1 un V2 novadījumos (liels S vai QS zobs), bet pozitīvi citos krūšu novadījumos

NB! Šī klasifikācija tiek uzskatīta par nepietiekami precīzu, jo ir atklāti citi vienojošie trakti, kurus ieteicams apzīmēt pēc to lokalizācijas – labie un kreisie laterālie, posteroseptālie un anteroseptālie (labie vai kreisie).

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

WPW: A tips

Delta vilnis ir pozitīvs visos krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas kreisajā pusē, tāpēc tā ass iet virzienā uz V1) – raksturīgi A tipam.

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

WPW: B tips

Delta vilnis un QRS komplekss ir negatīvs V1 – V3 novadījumos, bet pozitīvs pārējos krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas labajā pusē, tāpēc tā ass iet

virzienā no V1) – raksturīgi B tipam.Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

Tā kā caur papildus vadīšanas ceļu ir paātrināta impulsa vadīšana, daļa miokarda audu ne tikai depolarizējas, bet arī repolarizējas ātrāk nekā pārējā daļa. Tāpēc EKG bieži novēro negatīvus T zobus (WPW var simulēt miokarda infarktu).

Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-wave inversion: differential diagnosis in the chest pain patient. // American Journal of Emergency Medicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262.

Etiopatoģenēze• Patoģenēze: embrioģenēzes laikā, priekškambariem un kambariem

atdaloties, ir palikusi kāda muskuļu šķiedra, kas tos savieno, šķērsojot anulus fibrosus, un spēj vadīt elektrisko impulsu (papildus vadīšanas ceļš).

• Lielākā daļa gadījumu nav ģenētiski pārmantoti, bet ir sporādiski gadījumi, izņemot retas situācijas, kad WPW ir saistīts ar ģenētisku patoloģiju:– Ir novērota saistība starp WPW un Autosomāli dominantu ģimenes hipertrofisku

kardiomiopātiju.– Pacientiem ar mutācijām AMP aktivētā proteīnkināzes gamma-2 subvienībā

(PRKAG2) bieži attīstas hipertrofiska kardiomiopātija, WPW, AV blokāde un progresējoša deģeneratīva sirds vadīšanas sistēmas slimība. Tiek uzskatīts, ka mutācijas izraisa anulus fibrosus deģenerāciju, kas izraisa priekšlaicīgu depolarizāciju.

– WPW var attīstīties arī pacientiem ar Ebšteina anomāliju, jo tās gadījumā bieži ir multipli papildus vadīšanas ceļi, parasti sirds labajā pusē, starpsienas mugurējā daļā vai labā kambara posterolaterālajā sienā.

Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. High risk of sudden death associated with a PRKAG2 – related familial Wolff – Parkinson – White syndrome. // Journal of Electrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.

Epidemioloģija• Tiek uzskatīts, ka priekšlaicīga kambaru depolarizācija ir

sastopama 0.1 – 0.3% no vispārējās populācijas pasaulē, savukārt paroksizmālas tahikardijas lēkmju incidence šajā grupā variē no 12% līdz 80%.

• Katru gadu ASV tiek diagnosticēti vidēji 4 jauni WPW gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

• WPW biežāk skar vīriešus nevis sievietes (apm. 2: 1).• WPW visbiežāk konstatē zīdaiņiem, skolas vecuma bērniem un

pusaudžiem.• Pacientiem ar patoloģisku atradni EKG pieaug paroksizmālas

tahikardijas lēkmju biežums no 10% 20 – 39 gadu vecumā līdz 36% vecumā virs 60 gadiem (kopumā apm. 50% pacientu dzīves laikā pieredz vismaz 1 lēkmi).

• Rasu atšķirības nav konstatētas.Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. Atrial Fibrillation in the Wolff – Parkinson – White Syndrome: ECG recognition and treatment in the ED. // American Journal of Emergency Medicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583.

High risk of sudden death associated with a PRKAG2-related familial Wolff-Parkinson-

White syndrome• Zhang L. P., Hui B., Gao B. R.• Journal of Electrocardiology• Ķīna, 2009• Aprakstīta ķīniešu ģimene, kuras vairākiem locekļiem

konstatēts WPW ar mutāciju PRKAG2 gēnā• Mutācija ģimenē tiek pārmatota pēc autosomāli dominantā

iedzimtības tipa, un ir tiek uzskatīta par WPW iemeslu• WPW skartajiem ģimenes locekļiem tiek identificēts augsts

pēkšņas nāves risks ātriju fibrilācijas dēļ, kas papildus vadīšanas ceļu dēļ var izraisīt arī kambaru fibrilāciju

Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. High risk of sudden death associated with a PRKAG2 – related familial Wolff – Parkinson – White syndrome. // Journal of Electrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.

Pacientu izglītošana• Milzīga nozīme, īpaši asimptomātisku pacientu un

simptomātisku pacientu, kas lieto antiaritmiskus medikamentus, gadījumā:– Jāiemāca pacientu atpazīt WPW simptomu recidivēšanu un

medikamentu blaknes– Jāiemāca pacientam veikt vagālos manevrus– Jādisciplinē pacientu un jāmudina regulāri veikt EKG– Jāizskaidro, ka radiofrekvences ablācija ir pirmās izvēles

terapijas metode, turklāt tā ir obligāta, ja pacients nodarbojas ar profesionālo sportu

• Var apsvērt arī pacientu pirmās pakāpes radinieku EKG izmeklēšanu (retos gadījumos var būt pārmantotas formas)

ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // European Society of Cardiology.

Klīniskā aina• Klīniskā aina var būt visai variabla – no viegla

diskomforta krūtīs ar vai bez sirdsklauvēm un sinkopes līdz pēkšņai sirdsdarbības apstāšanās.

• Zīdaiņiem – nemierīgums, grūtības zīst, uzvedības izmaiņas, subfebrilitāte, tahipnoja, SF 200 – 250 x/min lēkmju laikā

• Lielākiem bērniem – sūdzības par pēkšņām sāpēm krūtīs, sirdsklauvēm, elpas trūkumu

• Pieaugušo vecumā – pacienti parasti var aprakstīt pēkšņu sirdsklauvju epizodes, kas ir “pārāk ātras, lai izskaitītu”, pēkšņi sākas un pēkšņi beidzas

• Var būt asimptomātiska gaitaAshley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // Cardiology Explained. – 2004.

Tahikardijas lēkmes

• AV Re-entry tahikardija – impulss sāk riņķot caur AV mezglu un papildus vadīšanas ceļu:– Ortodroma – anterogrāda vadīšana caur AV mezglu un

retrogrāda – caur papildus traktu– Antidroma – anterogrāda vadīšana caur papildus traktu un

retrogrāda – caur AV mezglu (sastopama ļoti reti – tikai 2 – 5% no tahikardijām ar papildus vadīšanas ceļa iesaisti)

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/400/resources/images/print/9.html

Ortodroma AV Re-entry tahikardija

Antidroma AV Re-entry tahikardija

Ortodroma AV Re-entry tahikardija (šauro kompleksu tahikardija)

Antidroma AV Re-entry tahikardija (plato kompleksu tahikardija)

Gadījumā, ja papildus vadīšanas ceļš spēj vadīt impulsu tikai retrogrādi, delta viļņu EKG nav, bet Re-entry tahikardija vienalga ir iespējama

Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.

http://meds.queensu.ca/cardiology/section_of_arrhythmia/about_arrhythmias

Ātriju fibrilācija

Ātriju fibrilācija –var attīstīties pēc augstas frekvences ortodromas vai retākos gadījumos antidromas tahikardijas, kas rada ātru ātriju saraušanos, kas noved pie ātriju fibrilācijas. Ja pacientam ir anterogrādi vadošs papildus vadīšanas ceļš ar augstu vadīšanas frekvenci, tas var izraisīt pēkšņu nāvi.

Myerburg R. J., Castellanos A. Cardiovascular Collapse, Cardiac Arrest, and Sudden Cardiac Death. // Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713.

WPW: ĀF

Ātriju fibrilācija un WPW

• AV savienojumu bloķējošas vielas var paradoksāli paaugstināt pārvadi pa papildus ceļu, novēršot retrogrādu papildus ceļa blokādi

Retrogrāda papildus ceļa blokāde izsauc intermitējošu pārvades pārtraukumu caur papildus ceļu

Fizikālā izmeklēšana – lēkmes laikā

• Apskate – bālums, nespēks, “auksti sviedri• Auskultācija – iespējami trokšņi plaušās, ja ir

izveidojies asins sastrēgums mazajā asinsrites lokā straujās sirdsdarbības dēļ

• Iespējama hipotensija• Pēc lēkmes novēršanas simptomi pilnībā izzūd

Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.

Diferenciāldiagnostika• Louna – Ganonga – Levina (LGL) sindroms – raksturīgs īss

P-Q intervāls, bet nav delta viļņa un QRS komplekss ir normāla platuma, un ir sūdzības par tahikardijas lēkmēm

• Ātriju fibrilācija jauniem cilvēkiem• AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT)• Kambaru tahikardija• Sinkope• Ebšteina anomālija u.c.

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.

Diagnostika

• EKG, Holtera monitorēšana – pamata diagnostikas metode

• EhoKG – papildus izmeklēšana, ja EKG jau ir pierādīts WPW (jānovērtē kreisā kambara funkcijas un jāizslēdz kardiomiopātijas un asociēti sirds defekti)

• Stresa tests – novērtē paroksizmu saistību ar slodzi

Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.

Elektrofizioloģiska izmeklēšana (EFI) – lieto, lai noteiktu papildus vadīšanas ceļa caurlaidības spējas un/vai inducētu tahikardiju, var veikt arī transezofageālu elektrofizioloģisku

izmeklēšanu (TEEFI) Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.

Terapija

• Papildus vadīšanas ceļa radiofrekvences ablācija – pirmās izvēles metode

• Antiaritmiski līdzekļi, kas kavē vadīšanu caur papildus traktu

• Galvenais medikamentozās terapijas mērķis – nomākt ekstrasisoles, kas provocē tahikardijas

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.

Akūta paroksizmu novēršana• AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT) un Šauro kompleksu AV

Re-entry tahikardija (AVRT):– Vagālie manevri – karotīdā sīnusa masāža u.c.– Adenozīns 6 – 12 mg i/v– Verapamils 5 – 10 mg i/v– Diltiazems 10 mg i/v

• Ātriju fibrilācija un undulācija:– Prokaīnamīds vai amiodarons i/v– Ibutilīds– Ja platu QRS kompleksu tahikardija ir neritmiska, nav izslēgta ĀF ar

pārvadi caur papildus ceļu un AV savienojumu bloķējošas vielas ir kontrindicētas!

• Hemodinamiski nestabila tahikardija:– Elektrokardioversija – ar jaudu 100 J (ja nepieciešams, atkārtot ar 200 –

360 J)ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // European Society of Cardiology.

Radiofrekvences ablācija

• Kombinācijā ar EFI tā ir izvēles metode• Metodes efektivitāte lielākoties ir > 90%.• Komplikāciju risks ir salīdzinoši neliels – apm. 1%

(iespējamās komplikācijas ir asiņošana, sirds tamponāde, sāpes krūtīs, insults, MI un AV blokāde)

• Tomēr to neiesaka izmantot kā rutīnas metodi bērnu kardioloģijā, jo bērnu populācijā pēkšņas nāves risks ir ļoti zems – vadlīnijās iesaka ablāciju veikt tikai tiem bērniem, kam ir bijušas tahikardijas lēkmes un/vai papildus vadīšanas ceļa refraktārais periods ir ≤ 240 ms

ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // European Society of Cardiology.

Ilgstoša farmakoterapija• Tā pārsvarā tiek pielietota pacientiem, kam netiek

veikta radiofrekvences ablācija (lielākoties, ja pacients no tās atsakās)

• Iespējama terapija:– Beta blokatori (esmolols, atenolols, propranolols)– I a grupa (prokaīnamīds) + IV grupa (verapamils)– I c grupa (propafenons, fekaīnamīds)– III grupa (amiodarons, sotalols)

NB! Izvēles metode ir ablācija, jo tai ir augsti efektivitātes rādītāji un zems komplikāciju risks, turklāt tādējādi tiek likvidēts problēmas cēlonis. Tāpēc ilgstoša medikamentu lietošana nav īsti ieteicama vispār, jo antiaritmiskajiem medikamentiem piemīt daudz blakņu, turklāt ne visiem pacientiem tie ir efektīvi.

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.

Izmantotā literatūra• Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.• Myerburg R. J., Castellanos A. Cardiovascular Collapse, Cardiac Arrest, and Sudden Cardiac Death. // Harrison’s Principles of

Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713.• Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. // Electrophysiology:

The Basics. – 2010; 22-35. • Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. Atrial Fibrillation in the Wolff – Parkinson – White Syndrome: ECG recognition and

treatment in the ED. // American Journal of Emergency Medicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583.• Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-wave inversion: differential diagnosis in

the chest pain patient. // American Journal of Emergency Medicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262.• Yagihara N., Sato A., Iijima K., Izumi D., Furushima H., Watanabe H., Irie T., Kaneko Y., Kurabayashi M., Chinushi M., Satou M.,

Aizawa Y. Prevalence of early repolarization in Wolff – Parkinson – White syndrome with a special reference to J waves and the effects of catheter ablation. // Journal of Electrocardiology. – 2012; Vol 45, № 1 – 36-42.

• Zhang B., Ye Z., Xu R., You X., Qin Y., Wu H., Cao J., Zhang J., Zheng X., Zhao X. Overexpression of G100S mutation in PRKAG2 causes Wolff – Parkinson – White syndrome in zebrafish. // Clinical Genetics. – 2013.

• Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. High risk of sudden death associated with a PRKAG2 – related familial Wolff – Parkinson – White syndrome. // Journal of Electrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.

• Riding N. R., Sharma S., Salah O., Khalil N., Carr é F., George K. P., Hamilton B., Chalabi H., Whyte G. P., Wilson M. G. Systematic echocardiography is not efficacious when screening an ethnically diverse cohort of athletes in West Asia. // European Journal of Preventive Cardiology. – 2013.

• Suzuki T., Yoshida S., Yoshida Y., Nakamura Y. Differentiating fasciculoventricular pathway from Wolff – Parkinson – White syndrome by electrocardiography, // Heart Rhythm Society. – 2013.

• ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // European Society of Cardiology.

• Stülinger M. EKG Grunglagen: Tachykardien. // Univ. Klinik für Innere Medizin III, Kardiologie Innsbruck, 2011. – lekciju materiāls.

• Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.• Lazovskis I. Klīniskie simptomi un sindromi. – 1971; 639-640. • Ellis C. R. Wolff – Parkinson – White Syndrome. // Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview • Ashley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // Cardiology Explained. – 2004. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

PALDIES PAR UZMANĪBU!