Ewa Jerzewska

Anestezja w rzadkich jednostkachchorobowych

Klinika Anestezjologii i Intensywnej TerapiiUniwersytet Medyczny w ŁodziUniwersytecki Szpital Kliniczny

im. Wojskowej Akademii Medycznej - CSW

Choroby układumięśniowo-szkieletowego

dystrofie mięśniowemiotonieokresowy rodzinny niedowładmiasteniazespół Lamberta-Eatonazespół Guillain- Barre

Choroby ośrodkowego układunerwowego

stwardnienie rozsianepadaczkachoroba Parkinsonachoroba Huntingtonachoroba Alzheimerastwardnienie zanikowe bocznechoroba Creutzeldt- Jakoba

Niedokrwistości

niedoborowe

hemolityczne

genetyczne

Choroby tkanki łącznej

reumatyczne zapalenie stawów

toczeń układowy

twardzina

zapalenie skórno-mięśniowe

Choroby układumięśniowo-szkieletowego

Spowodowane są nieprawidłową budowąlub ilością białek wchodzących w składcytoszkieletu komórek mięśniowych, któreprzez to są bardziej podatne nauszkodzenia.

Dystrofie mięśniowe

Manifestują się postępującym upośledzeniemdziałania mięśni szkieletowych i w mniejszymstopniu mięśnia sercowego i mięśni gładkich

typy dystrofii

DuchenneBeckerEmrey`go-Dreifussaobręczowo-kończynowatwarzowo-łopatkowo-ramieniowawrodzonaoczno-gardłowa

Dystrofia mięśniowa Duchenne`a

brak dystrofiny powoduje bezbolesnezwyrodnienie i atrofię mięśni szkieletowych

dziedziczenie recesywne związane zchromosomem X, klinicznie ujawnia się uchłopców między 2-5 rokiem życia

występująca kyfoskolioza może wymagaćstabilizacji operacyjnej

zgony spowodowane są zastoinowąniewydolnością serca i zapaleniem płuc

Dystrofia mięśniowa Duchenne`a

obecnie intensywne leczenie zaburzeńukładu krążenia i oddechowego przedłużaprzeżycie pacjentów do 30 r.ż.

poziom kinazy kreatynowej w surowicykoreluje z zaawansowaniem choroby

zniszczenie mięśnia serca powodujekardiomiopatie, komorowe zaburzeniarytmu, niewydolność zastawki mitralnej

Dystrofia mięśniowa Duchenne`a

zmniejszona siła mięśniowa powoduje:nieefektywny kaszel zaleganie wydzielinyzapalenie płuc zgonzwolnienie perystaltykiopóźnione opróżnianie żołądka

LECZENIE – objawowe - polepszaniestanu odżywienia, funkcjonowania układuoddechowego i krążenia.

Dystrofia mięśniowa Duchenne`a- znieczulenie

powikłania anestezji wynikają z wpływuanestetyków na komórki miokardium i mięśniszkieletowychistnieją liczne doniesienia o przypadkach zawału

mięśnia sercowego u dzieci z d. Duchenne`apoddanych znieczuleniu ogólnemu (rabdomioliza ihiperkaliemia)sukcynylocholina powoduje uszkodzenie błony

komórkowej mięśni uwolnienie zawartościkomórek

Dystrofia mięśniowa Duchenne`a-znieczulenie

anestetyki wziewne-prawdopodobnie powodująrabdomiolizę w wyniku uwalniania wapnia zretikulum endoplazmatycznegou części pacjentów występuje skłonność do

hipertermii złośliwejzaleca się stosowania dożylnych anestetyków,

unikanie wziewnych i sukcynylocholinyw d. Duchenne`a należy spodziewać się

wydłużonego działania niedepolaryzującychśrodków zwiotczających

Dystrofia mięśniowaDuchenne`a- znieczulenie

zwiększone ryzyko okołooperacyjnejaspiracji treści żołądkowej

konieczność intensywnego leczeniaobjawów z układu oddechowego często zużyciem wentylacji mechanicznej.

Miotonie

spowodowane są zaburzeniami funkcjonowaniakanałów jonowychpolegają na opóźnionym rozluźnianiu mięśni po

skurczuznane są dwa typy miotonii (1-częstszy, dzielony

na m.wrodzoną, dziecięcą, dorosłych i późną)postać dorosłych dziedziczona jest autosomalnie

dominująco, objawy pojawiają się w 2 i 3 dekadzieżycia.

Miotonie

Objawy:zwyrodnienie mięśnizaćmaprzedwczesne łysieniecukrzycazaburzenia funkcjonowania tarczycy, nadnerczyatrofia gonadzaburzenia pracy serca: bloki przedsionkowo-

komorowe, tachykardia, kardiomiopatia,wypadanie płatka zastawki mitralnej.

Nagłe zgony w wyniku bloku p-k III, komorowychzaburzeń rytmu.

Miotonie

zaburzenia wentylacji:łagodna hipoksemia, osłabionaodpowiedź na hipoksję i hiperkapnię.

LECZENIE:rozrusznik sercablokery kanałów sodowych-meksyletyna,fenytoina, prokainamid, tauryna,clomipramina, imipramina.

Miotonie - znieczulenie

skolina jest przeciwskazana-nasilonyskurcz mięśni, czasami uniemożliwiającywentylację intubacją,

neostygmina- nasilenie miotoniiostrożna interpretacja stymulacji nn.

obwodowychnasilenie depresjii oddechowej po

opioidach, barbituranach, benzodiazepinachi anestetykach wziwenych

Miotonie - znieczulenie

można stosować propofol , POP,ZOP.

często wymagana jest wentylacjamechaniczna po zabiegu.

Okresowe rodzinne porażenie

kanałopatie- stały dokomórkowy napływjonów sodu powodujący niepobudliwośćbłony komórkowej komórki mięśniowej inastępujące osłabienie mięśni.

Okresowe rodzinne porażenie

Postać hypokalemiczna:defekt kanałów wapniowychpoziom potasu <3 mEq/lczynniki wyzwalające:

bogatowęglowodanowe posiłkiwyczerpujący wysiłekinfuzja glukozy z insulinąstreshypotermia

niedowład nie obejmuje przeponyLeczenie - podaż potasu, acetazolamid, triamteren,

spironolaktonz wiekiem przechodzi w postać przewlekłą

Okresowe rodzinne porażenie

Postać hyperkalemiczna:defekt kanałów sodowychpoziom potasu>5.5mEq/lczynniki wyzwalające:

odpoczynek po wysiłkuinfuzja potasukwasica metabolicznahypotermia

osłabienie tak silne, że może być koniecznawentylacja mechanicznaleczenie-dieta niskopotasowa, diuretyki

tiazydowe

Okresowe rodzinne porażenie -znieczulenie

przedoperacyjna korekcja poziomu potasu wsurowicyunikanie czynników wyzwalającychmonitorowanie poziomu potasu w okresie

pooperacyjnym i w trakcie dłuższych znieczuleń,monitorowanie EKGnależy unikać sukcynylocholiny, nadmiernej

hyperwentylacjianestetyki wziewne są bezpieczneryzyko hypertermii złośliwej

Myasthenia gravis

choroba o podłożu autoimmunologicznymzwiększona nużliwość mięśnimoże dotyczyć każdego mięśnia szkieletowego,

chociaż głównie dotyczy mięśni unerwianych przeznerwy czaszkowepoczątkowe objawy:

podwójne widzeniedysartiadysfagiaosłabienie mm. kończyn

przełom miasteniczny najczęściej jest wywołanyzapaleniem płuc i często wymaga wentylacjimechanicznej

Myasthenia gravis

objawy z układu krążenia:zapalenie mięśnia sercowegozaburzenia przewodnictwa przedsionkowo-komorowegozaburzenia fazy rozkurczowej lewej komory

czynniki zaostrzające lub wywołującemiastenię:

infekcja wirusowaciąża???przegrzanieoperacjestres

Myasthenia gravis

Klasyfikacja Ossermanna:

Typ I - objawy oczneTyp IIA - uogólnione osłabienie mięśniTyp IIB - uogólnione bardziej nasilone

osłabienie mięśni i/lub objawy opuszkoweTyp II - ostry, piorunujący przebieg i/lub

zaburzenia oddechoweTyp IV - ciężka uogólniona miastenia.

Myasthenia gravis

rozpoznawanieobjawy klinicznetest z edrofoniumEMGprzeciwciała przeciw receptorom Ach.

leczenie:inhibitory cholinesterazy (przełommiasteniczny/cholinergiczny)kortykosterydyleki immunosupresyjneplazmaferezaIG- i.v.tymektomia

Myasthenia gravis- znieczulenie

unikanie środków zwiotczających (anestetykiwziewne ułatwiają intubację)gdy zwiotczenie jest konieczne należy stosować

niewielkie dawki krótkodziałających środkówzwiotczających (konieczne monitorowanieprzewodnictwa nerwowo-mięśniowego)oporność na sukcynylocholinę, działanie

przedłużone przez leczenie pirydostygminąosłabienie mięśni mogą nasilać: aminoglikozydy,

polimyksyna, beta-blokery, prokainamid,kortykosterydy, fenytoina

Myasthenia gravis - znieczulenie

depresja oddechowa jest nasilana przez:barbiturany, benzodiazepiny, opioidy,propofol.

znieczulenie podpajęczynówkowe możebyć stosowane w ciąży i do porodu,preferowane są amidowe LZM.

Zespół miasteniczny (Lamberta Eatona)

współistnieje najczęściej z drobnokomórkowymrakiem płuca i chorobami limfoproliferacyjnymiprzeciwciała przeciwko kanałom wapniowy

zależnym od napięcia- zmniejszone wydzielanieAchdołączją się objawy autonomiczne:

suchość ustimpotencjahipotensja ortostatycznazaparciazaburzenia pocenia

Zespół miasteniczny (Lamberta Eatona)

leczenie:leczenie choroby podstawowej2,3-diaminopyridine - wzrost wydzielania iprzedłużenie działania AchImmunosupresja (kortykosterydy, azatiopryna)plazmaferezaIg i.v.

znieczulenie-zwiększona wrażliwość nadepolaryzujące i niedepolaryzujące środkizwiotczające.

Zespółmiasteniczny Miastenia

Objawy

Osłabieniemięśniocznych,twarzy,objawyopuszkowe

Wysiłekpoprawiasiłęmięśniową Wysiłekpogarszasiłęmięśniową

Bólemięśniowe Rzadko

Odruchynieobecnelubosłabione Odruchyprawidłowe

Płeć M>K K>M

Współistniejącapatologia Drobnokomórkowyrakpłuca Grasiczak

Sukcynylocholina(S)niedepolaryzujące(R) Sukcynylocholina(R)Niedepolaryzujące(S)

Osłabienieproksymalnychczęścikończyn(górne>dolne)

Odpowiedznaśrodkizwiotczajace

Zespół Guillain - Barre

neuropatia zapalna, chorobaautoimmunologiczna indukowana infekcjąwirusową lub bakteryjną

ostro lub podostro przebiegająceosłabienie lub niedowład mięśniszkieletowych, postępujący dogłowowo odkończyn dolnych; utrudnione połykanie,zaburzenia wentylacji, zaburzenia układuautonomicznego

Zespół Guillain – Barre - znieczulenie

występuje zwiększona skłonność do hipotensjiprzy zmianie pozycji ciała, utracie niewielkiejobjętości krwi, dodatnim ciśnieniu w drogachoddechowychlarygoskopia i intubacja mogą spowodować

znaczny wzrost HR i BP.należy unikać sukcynylocholiny (również po

wyzdrowieniu)cis-atrakurium i rokuronium- minimalny wpływ na

układ sercowo- naczyniowy

Zespół Guillain - Barre - znieczulenie

reakcje na niedepolaryzujące środkizwiotczające są trudne do przewidzenia

ew. wentylacja mechaniczna

Choroby ośrodkowego układunerwowego

Stwardnienie rozsiane

objawy spowodowane są ogniskamidemielinizacji w mózgu i rdzeniu kręgowym

wirus lub inny czynnik wyzwalającypowoduje reakcję zapalną (limfocyty T)prowadzącą do demielinizacji, przez coaksony wystawione są na działanieszkodliwych substancji, występujązaburzenia przewodzenia.

Stwardnienie rozsiane

objawy występują w zależności od miejscauszkodzenia:

zaburzenia widzeniazezosłabienie i niedowłady kończynzaparcianietrzymanie moczuneuralgia nerwu Vzaburzenia rytmu sercazaburzenia układu autonomicznego

Stwardnienie rozsiane - znieczulenie

istnieją sprzeczne doniesienia na temat wpływuzabiegu operacyjnego i znieczuleniazapalenie, stres i gorączka mogą zwiększać

ryzyko okołoperacyjnych zaostrzeńważne jest odpowiednie poinformowanie

pacjentówznieczulenie POP,ZOP związane są ze

zwiększonym ryzykiem zaostszeń (ogniskademielinizacyjne są bardziej wrażliwe na działanieLZM-względna neurotoksyczność)

Stwardnienie rozsiane - znieczulenie

dożylna suplementacja kortykosterydówleki immunosupresyjne mają działanie

kardiodepresyjnebaklofen zwiększa wrażliwość na

niedepolaryzujące środki zwiotczająceleki przeciwpadaczkowe-przeciwnieprzedłużona tlenoterapia i wentylacja

mechanicza

Padaczka

drgawki są częstym objawem wielu choróbOUN

wynikają z nadmiernych wyładowań dużejliczby neuronów ulegających synchronicznejdepolaryzacji

idiopatyczne drgawki pojawiają się wdzieciństwie

Padaczka

nagły początek drgawek wmłodości lub wieku średnim wskazuje namiejscową chorobę OUN (guz)

po 60 r. ż. wynika z choroby naczyńmózgowych, urazu głowy, guza, infekcji,zaburzeń metabolicznych

Padaczka - znieczulenie

Leczenie przeciwpadaczkowe powinno byćutrzymane do czasu zabiegu i ponowniewprowadzone jak najszybciej (utrzymanie poziomuleków w surowicy)Działania uboczne leków p.padaczkowych:

leukopenia, anemia, zapalenie wątroby, zapalenietrzustki, niewydolność wątroby, zaburzeniakrzepnięcia, anemia aplastyczna,kardiotoksyczność, niedoczynność tarczycy,wysypka, nadwrażliwość

Padaczka - znieczulenie

większość anestetyków wziewnychzwiększa aktywność drgawkową (równieżpodtlenek azotu), izofluran i desfluran-najrzadziej-zależna od dawki depresjaczynności EEG

ketamina i metoheksital mogą powodowaćdrgawkiśrodkami z wyboru są tiopental, propofol,

benzodiazepiny

Padaczka - znieczulenie

fentanyl, sufentanyl, alfentanyl,remifentanyl mogą powodować mioklonielub sztywność klatki piersiowej, które mogąbyć mylone z napadem drgawek

pacjenci otrzymujący fenytoinę ikarbamazepinę wykazują oporność naniedepolaryzujące środki zwiotczające.

Choroba Parkinsona

choroba zwyrodnieniowa OUN spowodowanautratą neuronów dopaminergicznych w istocieczarnej jąder podstawy mózgucechą charakterystyczną są ciałka Lewy`ego -

cytoplazmatyczne skupiska alfa-synukleinywystępujące również w innych obszarach mózgu inerwach obwodowych,etiologia-wieloczynnikowa (m.in. genetyczna,

wirusowa)

Choroba Parkinsona

objawy kliniczne spowodowane sąniedoborem dopaminy (wzrost aktywnościGABA hamuje aktywność kory motorycznej):

drżenie spoczynkowesztywność mm. typu koła zębategobradykinezjaszurający chódnieruchoma twarzłojotok, ślinotokzaburzenie ruchomości gałek ocznychdemencja.

Choroba Parkinsona-leczenie

ma na celu zwiększenie poziomudopaminy w OUN -levodopa-podawana p.o.przekształcana jest do dopaminy, powodujenudności,wymioty, hipotensję (carbidopa-obwodowy inhibitor dekarboksylazy)

entacapone-inhibitor katecholo-O-transferazy- blokuje obwodowy metabolizmlevodopy i zwiększa jej biodostępność

Choroba Parkinsona-leczenie

inhibitory monoaminooksydazy B-selegilina, ropinirol

agoniści receptorów dopaminowych-bromokryptyna, pergolina*, kabergolina*,pramipexol, ropinirol (*powodują włóknieniezastawek serca)

zniszczenie gałki bladej i implantacjastymulatora

Choroba Parkinsona-znieczulenie

leki powinny być podawane do czasu zabiegu(levodopa na krótki okres półtrwania, przerwa wstosowaniu dłuższa niż 6-12 godz. możeprowadzić do ostrej sztywności mięśni zzaburzeniami wentylacji)apomorfina-s.c. lub i.v. -agonista dopaminyunikanie antagonistów dopaminy-fenotiazyny,

droperidol, metoclopramidalfentanyl i fentanyl-ostre dystonie

Choroba Parkinsona - znieczulenie

ketamina, izofluran, sevofluran, desfluran-mogą być stosowane (u starszychpacjentów współistnieją choroby serca)

inhibitory MAO-wydają się być bezpieczne,choć są doniesienia o występowaniupobudzenia, sztywności i hypertermii

agoniści dopaminy-zwiększone ryzykozłośliwego zespołu neuroleptycznego

Choroba Parkinsona-znieczulenie

współistnieją zaburzenia autonomiczne:hipotensja ortostatycznazwiększone działania hipotensyjne anestetykówwziewnych

nadmierne ślinienie i zaburzeniafunkcjonowania wpustu-zagrożeniezachłystowym zapaleniem płuc

zaburzenia oddechowe-obturacja górnychdróg oddechowych

splątanie i halucynacje-dzień po zabiegu.

Choroba Huntingtona

choroba neurodegeneracyjna, dziedziczonaautosomalnie dominującohuntingtyna-zmutowane białko występuje głównie

w komórkach mózgowych, po rozłożeniu przezkaspazę powoduje powstanie cytotoksycznychmetabolitówatrofia komórek w jądrze ogoniastym i skorupieobjawy kliniczne:

ruchy pląsawiczedemencja

Choroba Huntingtona

atrofia podwzgórza prowadzi do:spadku poziomu testosteronu, wzrostupoziomu kortyzolu i cukrzycy

początek choroby między 35 a 40 r.ż.(ale również w dzieciństwie i starości)

czas trwania ok.17 lat, częste samobójstwazgony-niedożywienie i zachłystowe

zapalenie płuc

Choroba Huntingtona - leczenie

nie ma specyficznej terapiistosuje się haloperidol, flufenazyną,

olanzapinę, amantadynę, riluzol,tetrabenazin

leki przeciwdepresyjnebadania nad działaniem

neuroprotekcyjnym koenzymu Q iminocykliny

Choroba Huntingtona-znieczulenie

mało wiadomościw miarę postępu choroby wzrost ryzyka

zachłystowego zapalenia płucpropofol-najszybsze wybudzenie spośród

anestetyków dożylnychpreferowane są krótkodziałajace środki

zwiotczającespadek poziomu cholinesterazy może

wydłużyć działanie sukcynylocholiny

Choroba Huntingtona-znieczulenie

można stosować znieczulenie przewodowe

zwiększone ryzyko powikłań oddechowych

Choroba Alzheimera

główna przyczyna demencji w USA (1% w60r.ż., 30% w 85r.ż.)

objawy:wczesne-pogorszenie pamięci, zubożenie językapóźne-zaburzenia czuciowo-ruchowe,zaburzenia chodzenia, drgawki, splątanie ,psychozy

Choroba Alzheimera

CT, NMR, PET- do różnicowania z innymitypami demencji (atrofia hipokampa możepoprzedzać występowanie objawówklinicznych)

odkładanie amyloidu-oligopeptydy beta,które aktywują apoptozę komórek

Choroba Alzheimera - leczenie

odkładanie amyloidu: statyny, miedź, cynk,inhibitory beta i gamma sekretazy

neuroprotekcja:antyoksydanty, NGF, lekiprzeciwzapalne, inhibitory kaspazy,inhibitory MAO, inhibitory cholinesterazy

odbudowa komórek nerwowych: NGF,transplantacja komórek, komórkimacierzyste

Choroba Alzheimera - leczenie

we wczesnym stadium stosuje sięinhibitory cholinesterazy:

donepezilrivastigminegalantamina

działania niepożądane:nudności,wymioty, bradykardia, omdlenia,zmęczenie

Choroba Alzheimera - znieczulenie

-przy wyborze leków należy brać pod uwagę:stan ogólny pacjentówstopień upośledzenia neurologicznegointerakcje między lekami

-pacjenci są często zdezorientowani iniewspółpracyjący

-preferowane są środki zapewniające szybkiebudzenie sie: propofol, desfluran i sewofluran

Choroba Alzheimera - znieczulenie

-spośród leków antycholinergicznychpreferowane są nieprzechodzące przezbarierę krew -mózg-glikopyrolat,inne(atropina, skopolamina)-pogłębiajądemencję

-przedłużone działanie sukcynylocholiny przyleczeniu inhibitorami cholinesterazy

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS, SLA,

choroba Lou Geringa, choroba neuronu ruchowego)

-choroba degeneracyjna dotycząca górnego idolnego neuronu ruchowego

-zgon w ciągu 3-5 lat od początku choroby(tylko 10% -10 lat)

-przyczyna jest nieznana (metale ciężkie,wpływy środowiska, genetyka 5-10%)

Stwardnienie zanikowe boczne-objawy

-osłabienie, atrofia i drżenia pęczkowe mięśniszkieletowych obejmujące stopniowo corazwiększą liczbe mięśni, w tym języka, gardła, krtanii klatki piersiowej

-dysartria i dysfagia-zajęcie opuszki-niewydolność oddechowa (zgon)-zaburzenia układu autonomicznego:

wzrost spoczynkowej akcji serca (po podaniu atropinybradykardia)hipotensja ortostatycznawzrost poziomu A i NA

Stwardnienie zanikowe boczne

-leczenie:riluzol-(przedłuża życie o 4- 18 miesięcy)-znieczulenie:zwiększona wrażliwość na niedepolaryzująceśrodki zwiotczające

wzrost ryzyka aspiracjipooperacyjna respiratoroterapiazaburzenia układu sercowo-naczyniowego

Choroba Creutzfeldta - Jakoba

-z grupy chorób pasażowalnych encefalopatiigąbczastych

-wakuolizacja tkanki mózgowej i destrukcjaneuronów

-typy:rodzinna- fCJDsporadyczna- sCJDjatrogenna- iCJDvariant- vCJD

Choroba Creutzfeldta - Jakoba

-powodowana jest przez priony (PrP)-małebiałkopochodne substancje pozbawione kwasównukleinowych, które uległy przekształceniu w formypatologiczne(PrPSc) atakujące nerwy obwodowe irozprzestrzeniające się centralnie, również przez układlimfatyczny

-objawy kliniczne: sCJDpodostre otępieniemiokloniecharakterystyczne zmiany w EEGpostępująca utrata funkcji poznawczych ineurologicznych

CJD

vCJD:dysforia, lęk , wycofanie, bezsenność: później objawy

neurologicznetransmisja przez zainfekowane produkty pochodzenia

zwierzęcegoiCJD:transmisja przez zainfekowane przeszczepy opony

twardej, rogówek; narzędzia chirurgiczne, hormonwzrostu i krew.

-nie ma specyficznego leczenia,prowadzi się badania nad metodami zapobiegającymi

przenoszeniu prionów z obwodu do OUN i nadregeneracją neuronów

CJD - znieczulenie

-duże ryzyko transmisji choroby podczasczynności zabiegowych (mózg, rdzeń, PMR,tkanka limfatyczna, krew)

-użycie jednorazowego sprzętu, w tym masektwarzowych, układów oddechowych,laryngoskopów, rurek intubacyjnych

-zwiększone ryzyko zachłyśnięcia-zaburzeniapołykania, osłabione odruchy krtaniowe

-sukcynylocholina powinna być unikana-zaburzenia układu sercowo-naczyniowego

Choroby tkanki łącznej

1.Reumatoidalne zapalenie stawów.

2.Układowy toczeń rumieniowaty.

3.Twardzina układowa.

4.Zapalenie wielomięśniowe/zapalenieskórno-mięśniowe.

5.Zespoły nakładania

Reumatoidalne zapalenie stawów

-przewlekła choroba zapalna obejmującasymetrycznie stawy i inne układy

-patogeneza:aktywowane komórki śródbłonkaprzyciągają cząsteczki adhezyjne wiążące białkanastępuje stymulacja limfocytów linii T i B. TNF, Il-1,Il-6 powodują reakcję zapalną. Limfocyty Bprodukują autoprzeciwciała –czynnik reumatoidalnyzwiększające produkcję cytokin.

W stawach następuje hiperplazja komórek maziówki znaciekiem limfocytów i fibroblastów, co prowadzi dodestrukcji powierzchni stawowej.

Reumatoidalne zapalenie stawów

-pierwsze zajęte są stawy dłoni i nadgarstków(śródręcznopaliczkowe i międzypaliczkowe)

-stawy kolanowe

-u 80% chorych zmiany występują w szyjnymodcinku kręgosłupa; niestabilność atlantoaxial,niestabilność subaxial

-stawy w krtani-pierścieniowato-nalewkowe-ograniczenie ruchomości strun głosowych,uogólniony obrzęk błony śluzowej krtani

-stawy skroniowo-żuchwowe

Reumatoidalne zapalenie stawów

-objawy pozastawowe:skóra: objaw Raynauda, martwica palcówoczy:zapalenie twardówki, owrzodzenia rogówkipłuca: wysięk w jamach opłucnowych,zwłóknienie płuc, zaburzenia restrykcyjne iobturacyjne ; LEKI

układ sercowo- naczyniowy:zapalenieosierdzia-1/3 chorych, tamponada, chorobawieńcowa, zapalenie mięśnia sercowego,nadciśnienie płucne, zaburzenia funkcjirozkurczowej, zaburzenia rytmu,

Reumatoidalne zapalenie stawów

nerki:zapalenie kłębuszków nerkowych,włóknienie śródmiąższowe, złogiamyloidu; niewydolność nerek

krew: niedokrwistość (łagodna prawie uwszystkich chorych-spadek erytropoezy,wpływ leków), leukopenia

układ nerwowy: zespoły kompresyjne,zapalenia nerwów,

zapalenie wątroby

Reumatoidalne zapalenie stawów-leczenie

-cele-osiągnięcie i podtrzymanie remisji, poprawa funkcjonowania-trzy grupy leków: NLPZ,

kortykosterydy,DMARDs (disease modifying antirheumatic drugs)

Syntetyczne:Metotreksat-hepatotoksyczność, niedokrwistość, leukopenia;leflunomid-hepatotoksyczność, utrata wagi, nadciśnienie tętnicze,cyklosporyna-nefrotoksyczność, nadciśnienie tętnicze,

hipomagnezemia,Azatiopryna-biliary stasis, leukopenia,Cyklofosfamid:leukopenia, hamowanie pseudocholinesterazyzłoto-anemia aplastyczna, zapalenie nerek, zapalenia skóry,hydroksychlorochina-miopatie, retinopatie,sulfasalazyna, minocyklina,

Reumatoidalne zapalenie stawów

Biologiczne: (zwiększają ryzyko infekcji)

Antagoniści TNF: infliximab, etanercept,adalimumab

Antagonista Il-1: anakinra

Antagonista Il-6:tocilizumab

Inhibitor limfocytów T:abatacept

Przeciwciało monoklonalne CD20:rituximab

Reumatoidalne zapalenie stawów-leczenie

-procedury chirurgiczne: synovectomia,tenoliza, artroplastyka (leczenie bólu,poprawa funkcjonowania)

-okołooperacyjna suplementacja steroidówdoustnych u pacjentów nimi leczonych

Reumatoidalne zapalenie stawów-znieczulenie

-indywidualna przedoperacyjna ocena każdego pacjenta-trudna intubacja-niestabilność atlantoaxial podczas zgięcia szyi grozi

kompresją rdzenia kręgowego-pierwszym objawemzajęcia szyi może być ból karku z promieniowaniem dopotylicy (założenie kołnierza). Należy wykonywaćprzedoperacyjnie badania obrazowe-RTG, CT, NMR,gdy nie jest znany stopień zajęcia stawów szyjnegoodcinka kręgosłupa.

Rozważyć intubację u przytomnego pacjenta lub zużyciem fiberoskopii.

Przy zajęciu stawów cricoarytenoid ze względu na rumień iobrzęk strun głosowych może być konieczne użycierurki intubacyjnej o mniejszej średnicy.

Reumatoidalne zapalenie stawów -znieczulenie

-przy ciężkim schorzeniu płuc może byćkonieczna pooperacyjna sztucznawentylacja

-liczne działania niepożądane leków

-ostrożne układanie pacjentów

UKŁADOWY TOCZEŃRUMIENIOWATY (SLE)

-najczęściej chorują kobiety w wiekurozrodczym pochodzenia afrykańskiego iazjatyckiego

-autoprzeciwciała przeciwko polimerazieDNA i RNA, kardiolipinie, fosfoproteinom(pojawiają się nawet 2-9 lat przedklinicznymi objawami)

Układowy toczeń rumieniowaty (SLE)-objawy

-wędrujące zapalenie stawów i skóry-rumień policzkowy tylko u 1/3 chorych-zajęcie nerek (lupus nephritis: proteinuria, HA,

zmniejszony klirens krestyniny)-u 50-60%, częstaprzyczyna zgonów; u 10-20% chorych z SLE koniecznesą dializy i przeszczep nerek

-zajęcie OUN-u 50%, wtórne do zapalenia naczyń-drgawki, udar, demencja, psychozy, zapalenie rdzenia,neuropatia obwodowa

-zapalenie opłucnej i osierdzia: tamponada sercawystępuje rzadko

-zaawansowana arterioskleroza, zaburzeniaprzewodnictwa, zapalenie wsierdzia

Układowy toczeń rumieniowaty (sle) -objawy

-zapalenie płuc, nadciśnienie płucne(współistniejące z objawem Raynauda),krwawienia do pęcherzyków płucnych, chorobyrestrykcyjne

-zajęcie stawów pierścieniowato-nalewkowych:chrypka, stridor, obtruracja dróg oddechowych

-powikłania zatorowo-zakrzepowe (przeciwciałaantyfosfolipidowe-1/3 chorych)

-zapalenie trzustki, otrzewnej, niedokrwienie jelit,zapalenie wątroby

Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) -leczenie

-NLPZ

-leki przeciwmalaryczne-kontrolują zapaleniestawów i skóry, działają przeciwzakrzepowo

-korytkosterydy

-leki immunosupresyjne

DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) -polekowy

-po ponad 80 lekach, np.:

prokainamid, chinidyna, hydralazyna,metyldopa, enalapril, klonidyna, izoniazyd,minocyklina

-objawy łagodne, przede wszystkim bóle stawów,gorączka, niedokrwistość, leukopenia

-ustępuje po tygodniach a nawet miesiącach pozaprzestaniu stosowania danego leku

Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) -znieczulenie

-uważna ocena przedoperacyjna-RTG, echokardiografia, badania czynnościowe płuc,

stopień niewydolności nerek-wywiad-skłonność do pooperacyjnych zakażeń-ocena warunków intubacyjnych -może występować

obrzęk krtani po ekstubacji-kortykosteroidyzmniejszją objawy

-okołooperacyjna suplementacja steroidów doustnychu pacjentów nimi leczonych

-cyklofosfamid wydłuża działania sukcynylocholiny,gdyż hamuje osoczową cholinesterazę

Twardzina

-nadmierne włóknienie skóry i narządówwewnętrzych

-aktywacja komórek śródbłonka powodujewzrost aktywności komórekimmunologicznych w tym limfocytów T i B;powstaje reakcja zapalna i oblitercjamałych tętnic i tętniczek oraz w końcuwłóknienie i atrofia narządów

Twardzina-objawy

-skóra staje się pogrubiała i obrzęknięta; ostateczniedochodzi do jej atrofii, włóknienia i napięciaprowadzących do ograniczenia ruchomości stawów

-objaw Raynauda u 85%chorych

-włóknienie śródmiąższowe płuc, nadciśnienie płucne,zmniejszenie pojemności dyfuzyjnej

-zwłóknienie mięśnia sercowego (70-80%, objawy u 1/4),obniżenie frakcji wyrzutowej, zaburzenia rytmu,zapalenie osierdzia

-upośledzenie funkcji nerek

-zwolniona perystaltyka przewodu pokarmowego, refluksżołądkowo-przełykowy, zachłystowe zapalenie płuc

Twardzina - leczenie

-cyklofosfamid,

-kortykosterydy,

-blokery kanałów wapniowych, inhibitorykonwertazy angiotensyny,

prostacyklina-leczenie zaburzeń serca,nadciśnienia płucnego i objawu Raynauda

-statyny-protekcyjne działanie na śródbłonek,przeciwzapalne

-na etapie badań-antagoniści receptora endotelinyA- ambrisentan, sitaxsentan

Twardzina - znieczulenie

-trudności w intubacji-zwłóknienie i napięcie skóry twarzyograniczają czynną i bierną ruchomość w stawachskroniowo-żuchwowych

-intubacja przytomnego pacjenta, fiberoskopia,tracheostomia

-unikanie intubacji przez nos-ryzyko krwotoku

-ryzyko zachłystowego zapalenia płuc

-przy upośledzeniu pracy serca konieczne jestmonitorowanie inwazyjne-nasilona reakcja na wziewneanestetyki

-trudności w dostępie dożylnym

-wzrost wrażliwości na środki zwiotczające

Twardzina - znieczulenie

-anestezja regionalna jest dopuszczalna-przedłużone działanie LZM

Miopatie zapalne

-zapalenie wielomięśniowe (bólemięśniowe,osłabienie mięśniproksymalnych )

-zapalenie skórno-mięśniowe (wysypka)

u 50% współistnieją choroby płuc,włóknienie mięśnia sercowego,nowotwory

-inclusion body myositis

Leczenie: sterydy, leki immunosupresyjne

Miopatie zapalne - znieczulenie

-czasami występują zaburzenia ruchomościstawów skroniowo-żuchwowych i odcinkaszyjnego kręgosłupa-trudności w intubacji

-dysfagia i refluks przełykowo-żołądkowy sąpowszechne-sprzyjają aspiracji

-hiperkaliemia po sukcynylocholinie-przedłużone działanie niedepolaryzującychśrodków zwiotczających

-ew. Inwazyjne monitorowanie

Choroby skóry

Pęcherzowe oddzielanie naskórka

-wrodzona lub nabyta choroba skóry polegająca nazmniejszeniu lub braku normalnych połączeńmiędzykomórkowych i oddzielaniu się jej warstw,z gromadzeniem płynu i tworzeniem pęcherzy

-trzy grupy w zależności od miejsca tworzeniapęcherzy:

*EB simplex-dot. naskórka-postać łagodna*EB junctional-dot. błony podstawnej-typ Herlitzśmiertelny w 1 r.ż. z zajęciem krtani; typ nonHerlitz

*EB dystrophica-dot. skóry właściwej (DEB)

Pęcherzowe oddzielanie naskórka

DEB-defekt kolagenu VII-ciężkie bliznowacenie palców

rąk i stóp z pseudosyndaktylią, ankylozą stawówśródpaliczkowych i zanikiem stawów śródręcza iśródstopia

-wtórne zakażenia pęcherzy-często zajęty jest przełyk-dysfagia, zwężenie

prowadzące do zaburzeń odżywiania-kardiomiopatia rozstrzeniowa ze zmniejszeniemEF i tworzeniem skrzeplin

Pęcherzowe oddzielanie naskórka

-kłębuszkowe zapalenie nerek (Streptococcus)-hipoalbuminemia-w wyniku zapalenia nerek, utraty

białka do pęcherzy, zaburzeń odżywiania-niedokrwistość-spowodowana zaburzeniami

odżywiania i częstymi infekcjami--hipoplazja szkliwaPacjenci zazwyczaj umierają przed 30r.ż.Leczenie jest nieskuteczne (fenytoina-inhibitor

kolagenazy-krótkotrwały efekt, w przyszłościprzeszczepy skóry modyfikowanej genetycznie)

Pęcherzowe oddzielanie naskórka-znieczulenie

unikanie urazów skóry i błon śluzowychodpowiednio wyściełane mankiety do mierzenia

BPkaniule naczyniowe nie powinny być

przyklejane plastramimaski twarzowe i twarz pacjenta należy

odpowiednio nasmarowaćnabłonek nosa, jamy ustnej i gardła jest bardzo

podatny na powstawanie pęcherzy w wynikutarcia, prowadzących do obturacji drógoddechowych i krwotoków

Pęcherzowe oddzielanie naskórka -znieczulenie

w DEB często zajęta jest krtańjeżeli intubacja jest konieczna należy

odpowiednio nasmarować laryngoskop irurkę intubacyjną

bliznowacene jamy ustnej możeprowadzić do mikrostomii unieruchomieniajęzyka

polecana jest ketaminamożna stosować analgezję przewodową

Pęcherzyca

Choroba autoimmunologiczna- IgGatakując desmogleiną 3 i 1 przyczyniają siędo utraty połączeń między komórkaminaskórka i nabłonka

leki mogące wywołać pęcherzycę tonp.:penicylamina, cefalosporyny,fenobarbital, inhibitory konwertazyangiotensyny, propranolol, levodopa,nifedypina, NLPZ

Pęcherzyca

najczęstsza jest pęcherzyca zwyczajna-uszkodzenia w obrębie jamy ustnej występują u50-70% chorych i mogą poprzedzać objawyskórne, inne zajęte okolice to gardło, krtań,przełyk, spojówki, cewka moczowa, szyjkamacicy, odbytzmiany w jamie ustnej i gardle w trakcie

jedzenia powodują ból w wyniku czego dochodzido zaburzeń odżywianiautrata płynów i białka przez pęcherze i

złuszczony naskórek, wtórne infekcje

Pęcherzyca

LeczeniekortykosteroidyDAPSONmetotreksat, cyklofosfamidrituksimab-przeciwciało monoklonalne

anty-CD-20Zespół paraneoplastyczny-chłoniaki i

białaczki-zmiany skórne i w jamie ustnej,obturacja dróg oddechowych w wynikuoddzielania się nabłonka tchawicy ioskrzeli

Pęcherzyca - znieczulenie

dobre leczenie przedoperacyjne,suplementacja sterydów

delikatne traktowanie błon śluzowych

ketamina i znieczulenie przewodowe

działania uboczne leków

Niedokrwistości - rodzaje

*niedoborowe (obniżony poziom żelaza,witaminy B12, kwasu foliowego,n. choróbprzewlekłych)

*hemolityczne (sferocytoza, niedobórdehydrogenazy glukozo-6-fosforanu,immunologiczna )

*genetyczne (sierpowatokrwinkowa,talasemie)

Niedokrwistość megaloblastyczna

-spowodowana niedoborem witaminy B12,kwasu foliowego , czynnika wewnętrznego

-niedobór B12 może powodować obwodoweneuropatie (symetryczne zaburzeniapropriocepcji i czucia wibracji)- należydokładnie zbadać pacjenta przedplanowanym znieczuleniemprzewodowym

Niedokrwistość megaloblastyczna

-wpływ podtlenku azotu na wit. B12 jestkontrowersyjny

-przedłużona ekspozycja na N2O powodujea. megaloblastyczną i zmianyneurologiczne

-u wrażliwych pacjentów (przewlekle chorzy,starsi) nawet krótki kontakt z N2O możewywołać niedokrwistość

-wzrasta liczba doniesień o neuropatiach

Sferocytoza wrodzona

-jedna z wrodzonych chorób polegających na defekciebłony komórkowej erytrocytów (inne: eliptocytoza,pyropoikilocytoza, stomatocytoza) prowadzącym dohemolizy

-delikatne, okrągłe erytrocyty są niszczone przezśledzionę co prowadzi do przewlekłejniedokrwistości; występuje kamica żółciowa ipodwyższone stężenie bilirubiny w surowicy

-infekcja lub niedobór kwasu foliowego wywołująprzełomy hemolityczne objawiające sięniedokrwistością, wymiotami i bólami brzucha

Sferocytoza wrodzona

Leczenie:-splenektomia (po 6 r. ż.)-transfuzje są rzadko konieczne, gdyż

rozwijają się mechanizmy kompensacyjnetakie jak w innych przewlekłychniedokrwistościach:wzrost rzutu sercawzrost ilości 2,3-difosfoglicerynianu 2,3-DPGwzrost objętości osoczaobniżenie lepkości osocza

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu

-dotyczy 400 milionów ludzi na świecie-powoduje oporność na malarię-występuje spadek produkcji NADPH co powoduje,że erytrocyty są wrażliwe na działanie utleniaczy,które denaturują łańcuchy globiny i przez toprowadzą do wewnątrznaczyniowej hemolizy

-ponieważ pacjenci są niezdolni do redukcjimethemoglobiny nie należy podawać imnitroprusydku sodu i prylokainy

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu

-niektóre leki powodują destrukcjęerytrocytów:fenacetyna, aspiryna-w wysokich dawkach,penicyclina, streptomycyna, chloramfenikol,sulfacatamid, sulfanilamid, sulfapirydyna, kwasnalidyksowy, izoniazyd, chinina, prymachina,chinidyna, doksorubicyna, błękit metylenowy,nirtofurantoina

-przełom zaczyna się 2-5 dni po podaniuleku i zazwyczaj ulega samograniczeniu

Immunologiczna anemia hemolityczna

-trzy typy:hemoliza autoimmunologicznah. wywołana lekamih. alloimmunologiczna (konflikt Rh)

Immunologiczna anemia hemolityczna

-anemia z zimnymiprzeciwciałami(autoprzeciwciała klasy IgM) przełom wywoływany jest przez niskątemperaturę w sali operacyjnej lubhipotermię przy zabiegachkardiochirurgicznych

-zapobieganie:zapewnienie odpowiedniej temperatury w

otoczeniu pacjentaplazmafereza przed zabiegami w hipotermii

Immunologiczna anemia hemolityczna

Anemia wywołana lekami:-typ z autoprzeciwciałami (alfa-metyldopa)-typ wywołany haptenami (penicylina)-typ z kompleksami immunologicznymi

(chinina, chinidyna, sulfonamidy, izoniazyd,fenacetyna, acetaminofen, cefalosporyny,tetracykliny, hydralazyna,hydrochlorotiazyd)

Immunologiczna anemia hemolityczna

Leczenie:-kortykosterydy-leki immunosupresyjne-splenektomia (u wybranych pacjentów)

NIEDOKRWISTOŚĆsierpowatokrwinkowa (Sickle Cell Disease)

-spowodowana jest mutacją w 11 chromosomie,heterozygoty (HbSA) zwykle nie wykazują objawów chorobowych,homozygoty (HbSS)

-produkowany jest nieprawidłowy łańcuch betaglobiny- niestabilny, o zmniejszonejrozpuszczalności-HbS,

-przy ekspozycji na niską prężność tlenunastępuje polimeryzacja i precypitacja HbS zdeformacją erytrocytów, hemolizą iprzedwczesnym ich niszczeniem(12-17 dni)

NIEDOKRWISTOŚĆsierpowatokrwinkowa (Sickle Cell Disease)

-erytrocyty przybierają kształt sierpówpowodując mechaniczne przeszkody wprzepływie krwi w małych naczyniach-następuje zwolnienie przepływu i dalszezaburzenia w oksygenacji- ból,niedokrwienie tkanek, zawał

NIEDOKRWISTOŚĆsierpowatokrwinkowa (Sickle Cell Disease)

-objawy dotyczą wszystkich narządów

*anemia hemolityczna, anemia aplastyczna, leukocytoza

*zawał śledziony, hiposplenizm, sekwestracja śledziony

*OUN-udar niedokrwienny, krwotoczny, tętniak, zapalenieopon mózgowo-rdzeniowych

*układ mięśniowo-szkieletowy-ból, hyperplazja szpiku,deformacje, zaburzenia wzrostu, owrzodzenia skóry

*kardiomegalia, nadciśnienie płucne, serce płucne,niewydolność rozkurczowa

*martwica brodawek nerkowych, niewydolność nerek

NIEDOKRWISTOŚĆsierpowatokrwinkowa (Sickle cell Disease)

*ACS, hipoksemia, zawał płuca, włóknienie, astma,bezdech senny, zapalenie płuc

*żółtaczka, zapalenie wątroby, marskość, kamica*retinopatia*immunosupresja*depresja, narkomania.

NIEDOKRWISTOŚĆsierpowatokrwinkowa (Sickle Cell Disease)

*Leczenie:

-NLPZ, opioidy, tlenoterapia, nawodnienie,ewentualnie transfuzja

*cztery stany zagrożenia życia: sepsa,przełom aplastyczny, przełomsekwestracyjny śledziony, zespół ostrejklatki piersiowej (acute chest syndrome-ACS)

NIEDOKRWISTOŚĆsierpowatokrwinkowa (Sickle cell Disease)

ACS-śmiertelność-1-20%

-duszność, świszczący oddech, hipoksemia, nacieki wpłucach

-ARDS, zapalenie płuc,

-leczenie:tlenoterapia, transfuzja KKCz, leki rozszerzająceoskrzela, antybiotyki, czasem steroidy

-czynniki wywołujące: infekcja dróg oddechowych, zatortłuszczowy, pogorszenie astmy, okołooperacyjnezaburzenia wentylacji

NIEDOKRWISTOŚĆ sierpowatokrwinkowa (Sickle cellDisease) -leczenie

-objawowe, jak najwcześniejsze leczeniepowikłań

-hydroksymocznik-zwiększa poziomkrążacej HbS

-transplantacja szpiku (młodzi pacjenci zciężkimi objawami)

NIEDOKRWISTOŚĆ sierpowatokrwinkowa (Sicklecell Disease) -znieczulenie

-współpraca ze specjalistą

-zwiększone ryzyko powikłańokołooperacyjnych: >30r.ż., ACS wwywiadzie, spoczynkowa hipoksemia,nadciśnienie płucne, częste przełomybólowe

NIEDOKRWISTOŚĆ sierpowatokrwinkowa (Sicklecell Disease)-znieczulenie

-mniejsze zabiegi (myringotomia, tonsillektomia,adenoidectomia, zabiegi przeznaczyniowe) zreguły nie wymagają przedoperayjnychprzetoczeń, z wyjątkiem pacjentów z chorobą ociężkim przebiegu

-zabiegi w obrębie jamy brzusznej, ortopedyczne-transfuzja jest wskazana

-przetoczenia są konieczne (hematokryt 30-35%)do zabiedów torako- i kardiochirurgicznych orazwewnątrzczaszkowych

NIEDOKRWISTOŚĆ sierpowatokrwinkowa (Sicklecell Disease)-znieczulenie

-przed operacją należy wykonać: Htk przed i poprzetoczeniu, kretyninę , mocznik, elektrolity,APTT,

dodatkowo przy chorobie serca, nadciśnieniupłucnym , ACS w wywiadzie, dusznościąwysiłkową, przewlekłą hipoksemią- EKG,echokardiografię, RTG klatki piersiowej,gazometrię

-nadciśnienie płucne i zaburzenia funkcjirozkurczowej wiążą się za zwiększonąśmiertelnością

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (Sickle cellDisease) - znieczulenie

-natlenienie-unikanie zwiększonego zużycia tlenu (np.drgawek)-zapobieganie zastojowi w naczyniach-utrzymanie normotermii :hipotermia -zwężenie naczyń powodujące zastój

krwihipertermia-zwiększone zużycie tlenu-należy wybierać znieczulenie ogólne, choć

przewodowe jest też dopuszczalne (poród)

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (Sickle cellDisease) - znieczulenie

-ewentualnie inwazyjne monitorowanie- zapobieganie okołooperacyjnemu ACS:*tlenoterapia*fizykoterapia klatki piersiowej*dobra kontrola bólu*Htk 30-35%*unikanie intubacji rurką dwuświatłową

Talassemia

-nieprawidłowa synteza łańcuchów alfa i beta globiny-występuje w rejonach śródziemnomorskim, Środkowym

Wschodzie, południowowschodniej Azji-nieprawidłowości w budowie hemoglobiny powodują

skrócenie życia erytrocytów z następczą anemiąhemolityczną, splenomegalią, kamicą przewodową iżółtaczką

-przerost szpiku powoduje zaburzenia budowy szkieletu:obniżenie wzrostu, dymorfizm twarzy, złamaniapatologiczne

-nieprawidłowo położone ogniska szpiku w opłucnej,zatokach okołonosowych, przestrzenipodpajęczynówkowej mogą powodować spontanicznekrwawienia

Talassemia - znieczulenie

-zalecenia podobne jak w SCD

-deformacje twarzoczaszki mogąpowodować trudności w intubacji

-anastezja przewodowa jest znacznieutrudniona przez zaburzenia układukostnego i ogniska pozaszpikowe szpikukostnego

http//:www.machala.info