Utredning av solide svulster hos

barn

Erling Moe 14.03.2013

organisering

Diagnostikk regionalisert Barnkreftenheter ved universitetsykehus

Behandling

Internasjonale protokoller (krav/central review)

Sentralisering

(noen høyspesialiserte tjenester)

Kreft hos barn i Norge

• Vel 130 nye krefttilfeller hos barn

<15år/år hvorav ca. 50 leukemier

• 80-90 solide svulster, 1/3 CNS

• Utenfor CNS: ca 50- 60/år i Norge

Solide svulster differentialdiagnoser

• Lymfomer

• Nevroblastom

• Wilms´tumor

• Bløtdelssarkomer rhabdomyosarkom, Ewing

• Beinsarkomer ostesarkom, Ewing/PNET

• Langerhans celle histiocytose

• Leversvulster hepatoblastom, HCC

• Germinalcellesvulstergonadale/nongonadale

• stabil insidens

• ungdommer (15-18 år) ?

• aldersspesifikke diagnoser

• stort antall diagnoser, noen vanlige

Overlevelse ?

sykehistorie

• Tidligere frisk gutt, 4 år, 3 uker svingende feber, gråter om natten, hentet i barnehagen flere ganger. Dårlig matlyst, vekttap.

• Litt lav Hb, CRP 25. Henvist mottak.

• Smerter i nakke, nedstt alm tilstand. Bilyd på hjertet. Vanskelig å undersøke, irritabel. Infeksjon?

• Rtg thorax u.a. Ultralyd hjerte u.a.

• U.lyd abdomen: tumor i relasjon til hø. nyre.

• Urin dopamin > 50 x øvre ref.→ biopsi/patolog, beinmarg, CVK

• TruCut biopsi: lite diff. nevroblastom

• BM massiv infiltrasjon (biopsi/aspirat)

• MYCN neg, 2p 17q gain, 1p 11q loss

• MIBG primærtumor neg

• «høy risk» protokoll

Nevroblastom • Vanligste ekstrakranielle svulst (9/mio/år)

• < 18mnd : ofte god prognose

eldre: dårligere • utgangspunkt: hals/thorax 25%, abdomen 70%,

bekken 5%

metastaser: skjelett, LK, BM

• Behandling:

alder

tumorbiologi

utbredelse cytostatika, kirurgi, bestråling, antistoff, etc

Nevroblastom

INSS

post operativ staging

1 lokalisert, radikal kirurgi

2 krysser ikke midtlinjen, inkomplett

kirurgi, A lokalisert, B lymfeknuter

3 krysser midtlinjen

4 fjernmetastaser

4s utbredt, <12 mnd

Nevroblastom

INRGSS

bildedefinerte risikofaktorer

L1 lokalisert, uten risikofaktorer

L2 lokal spredning, risikofaktor

M metastaser

MS < 18 mnd, hud, lever ,beinmarg

sykehistorie

• Jente 17 mnd, frisk tidligere. Siste

mnd dårligere matlyst, ingen

vektøkning.

• Stor mage ? Forstoppelse ?

• Palpabel tumor til hø i abdomen

• Urin katekolaminer bestilt

Diagnose ?

• AFP > 300000 kiE/L (ref <6)

• hepatoblastom

Leversvulster

• Hepatoblastom

• 80% <3år, 45%<1år

• neoadjuvant kjemoterapi, operasjon (lokal kontroll)

• prognose

Hepatocellulært carcinom

• Metastaser: lunge, LK

• Behandling: kirurgi(10-20%),

cytostatika …

• Prognose

sykehistorie

• Jente vel 2 år. Fulgt pga av dårlig

vektøkning siden spedbarnsalder.

Siste 3-4 mnd feberepisoder,

hyppige luftveisinfeksjoner. Innlagt

med feber og ØLI.

• Palpabel tumor til hø. i abdomen.

• Urin katekolaminer: normale

• Wilms`tumor

Wilms`tumor nefroblastom

• >90% av maligne nyresvulster hos

barn.

• ”barnesykdom”, peak 3,5år, 80%<5år

• abdominal tumor

• hematuri

• ”magesmerter”

• vekttap, BT

• Metastaser: lunge,lever,lokalt

Wilms`tumor

• rtg./MR/u.lyd.

• Diagnose: bilder/biopsi

• Staging: efter kjemoterapi (SIOP)

• Histologi (helt avgjørende for valg av behandling)

Behandling: neoadjuvant kjemoterapi, kirurgi,

event bestråling.

• Prognose: stadium, histologi

• Residiv 17%

Beinsarkomer • Osteosarkom og Ewing sarkom

• Osteosarkom: hyppigste beintumor, ”alle aldre”

(10-20år) , vekst. G:J 1,5-2:1

• ”kne” 60%, metafyse

• Smerter, hevelse, (fraktur)

osteosarkom

• rtg./CT/MR/scintigrafi

• metastaser: lunger, skjelett

• Diagnose: kirurgisk/billedveiledet biopsi

NB tilgang!

• Behandling: neoadjuvant kjemoterapi, kirurgi, event. stråleterapi (palliasjon)

• Prognose: metastaser, lokalisasjon, respons.

Ewing sarkom (ES)

• 5-30år

• smertefull hevelse, feber(30%),

”osteomyelitt”

• bekken,lår(diafyse),flate bein, trunkus.

• blodprøver (infeksjonsparameter)

• immunhistokjemi

• cytogenetikk t(11;22)

Ewing • rtg./CT/MR/scintigrafi

• metastaser: lunger, skjelett,BM

• Diagnose: kirurgisk/billedveiledet biopsi

NB tilgang!

• Behandling: neoadjuvant kjemoterapi, kirurgi,

event. stråleterapi (lokal kontroll)

• Prognose: metastaser, tumorvolum, respons.

Rhabdomyosarkom (RMS)

• vanligste bløtdelssvulst

• småbarn (5 år), G:J 60:40

• embryonalt RMS (hode/hals g-u trakt) prog

alveolært RMS (ekstremiteter) prog

• smertefri hevelse

• metastaser: lunge, skjelett, beinmarg

RMS

• Diagnose: kirurgisk/billedveiledet biopsi

NB tilgang!

• Behandling: kirurgi, kjemoterapi,stråleterapi

(lokal kontroll)

• Prognose: histologi, lokalisasjon, stadium

Langerhans celle histiocytose

• insidens: 8 / mio barn / år

• hyppigst 1-3 år

• sporadisk, svak assosiasjon til bla

thyroideasykdom og kreft.

LCH

• Singel system sykdom

• Multi system sykdom: risk / non-risk organ affeksjon

• Svingende sykdomsaktivitet, må følges

Diagnose

• smerte, irritabel, feber, utslett,

ekstern otitt, tørste / vannlating, diare

etc.

• Hematologi, ”leverfunksjon”,

koagulasjon, urin osmolalitet

• Rtg totalskjelett

Diagnose

• Biopsi: patologi med patognomonisk

immunhistokjemi. ( CD-1a pos celler)

• EM: Birbeck granula

Behandling

• Singel system (typisk skjelett):

ekspekterende, event behandling

• Multisystem (skjelett, hud, LK,..):

prednisolon og vinblastin (12 mnd)

• Multisystem ”risk organ” affeksjon:

systemisk behandling m cytostatika

Prognose

• Ikke ”risk organ” affeksjon: nesten

100 % overlevelse

• Risk organ: 80 % overlevelse

20 % med sekvele (CNS / diabetes

insipidus)

sykehistorie

• 3 år gml jente,stort sett frisk.

• Nattlig oppvåkning med åndenød,

”astma”

• 3 uker hoste og feber, henvist

mottak. Klinisk us, rtg thorax.

Solide svulster differentialdiagnoser

• Lymfomer

• Nevroblastom

• Wilms´tumor

• Leversvulster

• Bløtdelssarkomer

• Beinsarkomer

• GCT

• Langerhans celle histiocytose

• AFP 17325

• Operert akutt, totalreseksjon

• Umodent teratom m. plommesekk-

komponenter, kjemoterapi

• frisk

Germinalcellesvulster ekstrakranielle

• Generelt kjemoterapifølsomme,behandling efter

risikogrupper.

• testikler op

• ovarier neonatale: umodent teratom totalreseksjon

eldre: maligne biopsi+kjemoterapi

• mediastinal/thorakal (biopsi)+kjemoterapi

• vaginal/uterus biopsi+kjemoterapi