Tuli Kongenital, Perseptif, Konduktif

Riani Loretta / 07120110016

Tuli Kongenital

Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada seorang bayi disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir. Ketulian ini dapat berupa tuli sebagian (hearing impaired) atau tuli total (deaf). Tuli sebagian adalah keadaan fungsi pendengaran berkurang namun masih dapat dimanfaatkan untuk berkomunikasi dengan atau tanpa bantuan alat dengar, sedangkan tuli total adalah keadaan fungsi pendengaran yang sedemikian terganggunya sehingga tidak dapat berkomunikasi sekalipun mendapat perkerasan bunyi (amplifikasi).

Penyebabnya diantara lain :

1. Heraditer ( genetic) = defisiensi yodium.a. Apalsia = organ dalam tubuhnya tidak terbentuk normal terutama organ telingga.b.  Abiotrofi (tuli heredodegenerasi / tuli heredodegenerasi syaraf / tuli keturunan

sebelum tua (presenil familial deafness)).Di sini akan terjadi proses degenerasi yang progresif .

c. Penyimpangan kromosomPenyimpangan kromosom ini dikenal sebagai "TRISOMI". Trisomi adalah adanya ekstra kromosom yang menyebabkan anomali dan menyebabkan terjadinya ketulian; yang sering ada ialah : trisomi 12 dan 18 atau golongan D dan E. Karena adanya penyimpangan dari kromosom, biasanya kelainannya tidak di telinga saja, tetapi juga di organ lain bahkan sering terjadi di organ vital, sehingga anak tidak dapat bertahan hidup lama dan meninggal pada usia muda.

2. Prenatal ( semasa kehamilan ) -> tuli sensoruneuralPeriode penting saat kehamilan adalah trimester pertama, infeksi pada ibu seperti Toksoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes, dan Sifilis (TORCH) salah satu penyebab ketulian pada bayi. Dapat pula obat-obatan ototoksisk yang mengganggu proses organogenesis dan merusak sel rambut koklea seperti Salisilat, Kina, Neomisin, Dihidrostreptomisin, Gentamisin, Barbiturat, Thalidomide, dll.

3. Perinatal ( semasa persalinan ) -> tuli sensoruneuralFaktor resiko terjadinya ketulian selama perinatal yakni bayi premature, berat badan lahir rendah (<2500 gram), hiperbilirubinemia, asfiksia (lahir tidak menangis).

4. Postnatal Infeksi bakteri atau virus, seperti rubella, campak, parotis, infeksi otak, perdarahan pada telingah tengah, trauma temporal.

Perkiraan adanya gangguan pada pendengeran bayi / anak :- 12 bulan = belum bisa mengoceh (bubbling) atau meniru bunyi- 18 bulan= tidak dapat menyebutkan 1 kata yang mempunyai arti- 24 bulan= perbendaharaan kata kurang dari 10 kata- 30 bulan= belum dapat merangkai 2 kata.

Pemeriksaan fisik1. Behavioral Observation Audiometry

2. Timpanometri

3. Audiometri bermain (play audiometry)

4. Oto Acoustic Emission

5. Brainstem Evoked Response Audiometry

Deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi (merupakan program skrining untuk bayi dengan faktor resiko tinggi):

- Joint Committee on Infant Hearing (2000)- Otoacoustic Emission (OAE) dan Automated ABR (AABR)

- Newborn Hearing Screening : Universal Newborn Hearing Screening & Targeted Newborn Hearing Screening

Tuli Perseptif & Konduktif

1. Tes Schwabach

Membandingkan hantaran tulang orang yang diperiksa dengan pemeriksa yang pendengarannya normal. Penala digetarkan, tangkai penala diletakkan pada processus mastoideus telinga pemeriksa yang pendengarannya normal. Bila pemeriksa masing mendengar disebut Schwabach memendek, bila pemeriksa tidak dapat mendengar lagi pemeriksaan diulang dengan cara sebaliknya yaitu penala diletakkan pada processus mastoideus pemeriksa lebih dulu. Bila pasien masih dapat mendengar bunyi disebut Schwabach memanjang dan bila pasien dan pemeriksa kirakira sama mendengarnya disebut dengan Schwabach sama dengan pemeriksa.

2. Uji Rinne

Compares the levels of air and bone conduction in the same ear (unlike Weberàcompares the left and right ear)

Patient told to compare the loudness in the first position (air conduction) with that in the second position (bone conduction)

Interpretation : in normal or sensoryneural hearing hearing loss tuning fork vibration is transmitted to the cochlea better by air conduction than by bone conduction (Rinne (+))

Uji ini membandingkan hantaran udara dengan hantaran tulang. Tiap telinga diperiksa secara terpisah. Pemeriksa memukulkan garpu tala 512 Hz pada telapak tangannya dan meletakkan tangkainya pada ujung mastoid. Pasien kemudian ditanya apakah ia mendengar bunyinya dan diminta untuk memberitahukan kapan ia tidak dapat mendengarkan lagi. Kalau pasien sudah tidak dapat mendengarkan lagi, gigi garpu tala yang sedang bergetar diletakan di depan meatus auditorius eksternus telinga yang sama, dan pasien ditanya apakah ia masih mendengarnya.

Gigi garpu tala yang sedang bergetar tidak boleh menyentuh rambut karena pasien mungkin menderita gangguan pendengaran tetapi masih dapat merasakan getarannya. Dalam keadaan normal, hantaran udara lebih baik daripada hantaran tulang dan pasien akan dapat mendengar garpu tala pada meatus auditorius eksternus setelah ia tidak dapat mendengarnya lagi pada ujung mastoid; ini adalah uji Rinne positif (hantaran udara lebih baik daripada hantaran tulang). Tetapi pasien dengan tuli konduksi mempunyai hantaran tulang yang lebih baik daripada hantaran udara (Uji Rinne negatif). Pasien dengan tuli sensorineural mengalami gangguan pada hantaran udara dan tulang, tetapi uji Rinne positif.

3. Uji Weber

In conductive hearing loss : lateralized to affected ear (ambient sound difficult to reach cochlea/less masking)

In Sensoryneural hearing loss : lateralized to better hearing ear

Uji Weber membandingkan hantaran tulang pada kedua telinga. Berdirilah di depan pasien dan letakkan garpu tala 512 Hz yang sedang bergetar dengan kuat pada bagian tengah dahi pasien. Mintalah kepada pasien untuk menunjukkan apakah ia mendengar atau merasa bunyi pada telinga kanan, telinga kiri atau dibagian tengah dahinya. Mendengar bunyi atau merasakan getarannya pada bagian tengah adalah respon normal. Jika bunyi tersebut tidak terdengar dibagian tengah, bunyi tersebut dikatakan mengalami lateralisasi dan ada gangguan pendengaran. Bunyi akan dilateralisasikan pada sisi yang terganggu pada tuli konduktif. Penjelasan untuk uji Weber didasarkan atas efek menutupi bising di latar belakang. Dalam keadaan normal, ada bising di latar belakang yang cukup berarti yang mencapai membrane timpani dengan hantaran udara. Hal ini cenderung menutupi bunyi yang dihasilkan oleh garpu tala yang terdengar dengan hantaran tulang. Pada telinga dengan tuli konduktif, hantaran udara berkurang dan oleh karena itu efek menutupinya juga berkurang. Jadi telinga yang terganggu akan mendengar dan merasai getaran garpu tala lebih baik ketimbang telinga normal. Pada pasien dengan tuli sensorineural unilateral bunyi tersebut tidak akan terdengar pada sisi yang terganggu tetapi akan terdengar oleh atau terlokalisasi pada telinga telinga yang tidak terganggu.

Penyebab tuli konduktif- Serumen- Otitis Eksternal- Benda asing di external auditory canal

- Exostoses = iritasi akibat udara dingin atau cairan- Tumor- Atresia Kongenital- Akut Supuratif Otitis Media- Kronik Supuratif Otitis Media- Cholesteatoma- Otitis Media Serosa- Perforasi Membran Timpani- Otosklerosis

Penyebab Tuli Sensoryneural (Perseptif)- Koklea atau retrokoklea- Congenital (aplasia)

- Obat-obatan Otottoksik- Trauma fisikal (tulang, koklea, syaraf nervus VIII)- Bising suara (>90dB ) - Presbiacusis (4000-8000Hz)- Iskemik Vaskular CN VIII Idiopatik- Perilimf Fistula- Cerebellopontine angle tumour (junction of the pons and cerebellum)- Acoustic Neuroma- Syndrome Meniere

Penanggulangan Ketulian

Tuli konduktif : umumnya reversibel terapi medikamentosa sampai operatif

- Irigasi Syarat Tindakan Irigasi :

o Tidak ada perforasi membran

o Cairan utk irigasi sesuai suhu tubuh

- Timpanoplasty

Tuli sensorineural : ireversibel, terapi dengan hearing aid (ABD), koklear implant

- Hearing aids amplify- Implan koklea