Pancoast Tumor

DEFINISIPancoast tumor adalah suatu tumor ganas primer pada paru berupa suatu perselubungan atau massa yang terletak pada apeks paru yang dapat menekan pleksus brakialis sehingga menyebabkan rasa sakit pada bahu, lengan dan menyebabkan Sindrom Horner karena menekan saraf simpatis.

PENDAHULUAN Keganasan di rongga torak mencakup kanker paru, tumor mediastinum, metastasis tumor paru dan keganasan di pleura.

Kasus keganasan di rongga toraks terbanyak adalah kanker paru. Di dunia, kanker paru merupakan penyebab kematian paling utama diantara kematian akibat penyakit keganasan lainnya.

Laki-laki adalah kelompok kasus terbanyak meskipun angka kejadian pada perempuan cenderung meningkat, hal ini berkaitan dengan gaya hidup (merokok).

Kanker paru dalam arti luas adalah semua penyakit keganasan di paru, mencakup keganasan yang berasal dari paru sendiri (primer) maupun metastasis tumor di paru.

Pancoast tumor adalah suatu tumor ganas pada sulcus superior paru berupa massa yang tumbuh pada dinding dada atau menyerang daerah apikal dari dinding dada.

Pancoast tumor lebih jarang terjadi daripada tumor ganas paru lainnya. Pancoast tumor berkisar 1-3% dari semua kasus tumor ganas paru. Permasalahan utama pancoast tumor adalah keterlambatan dalam menegakan diagnosis, karena dalam stadium awal tidak dapat terlihat kelainan pada foto toraks serta mempunyai kemiripan gejala dengan penyakit otot dan saraf lainnya. PATOFISIOLOGILebih dari 95% pancoast tumor adalah jenis non small cell carcinoma, dimana jenis yang paling sering terjadi adalah squamous cell carcinoma dan adenokarsinoma. Jenis small cell carcinoma terjadi pada sekitar 5% dari kasus pancoast tumor.

Squamous cell carcinoma terjadi lebih sering walaupun jenis large cell dan undifferentiated juga terjadi. Squamous cell carcinoma lebih banyak terjadi di daerah hilus dan erat kaitannya dengan rokok. Adenokarsinoma kadang-kadang ditemukan di daerah sulcus superior paru dan dapat bermetastase.

Small cell carcinoma sifatnya agresif akan tetapi lebih peka terhadap radioterapi ataupun kemoterapi. Adenokarsinoma lebih banyak di daerah perifer dan sering asimptomatik.

1

EPIDEMIOLOGI Pancoast tumor lebih sering mengenai orang kulit hitam daripada orang berkulit putih. Biasanya terdapat pada pria dibandingkan wanita dengan perbandingan 2:1, karena kaitannya dengan rokok.

Tumor ganas paru ini biasanya mengenai individu usia 40-70 tahun, puncaknya pada usia 50-70 tahun. Hanya 2% kasus terdapat pada individu dibawah 40 tahun.

Lokasi pancoast tumor yaitu didaerah apeks paru kanan atau kiri. Biasanya menyebabkan destruksi iga 1-3, menyerang nervus intercostalis, pleksus brakialis, ganglion stelata, dan tulang belakang.

ETIOLOGIFaktor resiko dari kebanyakan tumor ganas paru adalah sama yaitu:

Terpapar asbes Terpapar elemen industri yaitu emas dan nikel Merokok Perokok pasif.

GEJALAWalaupun pancoast tumor adalah tumor paru-paru, namun ia jarang menimbulkan gejala yang berhubungan dengan paru-paru (batuk, batuk berdarah, dan sesak nafas) karena letaknya di daerah perifer paru. Apabila gejala tersebut terjadi pada orang dengan pancoast tumor, maka prognosa orang tersebut sangat buruk. Gejala-gejala yang biasanya terjadi pada Pancoast Tumor yaitu:

Pada awalnya terasa nyeri yang hebat pada bahu, kemudian menjalar ke daerah axilla, scapula, hingga distribusi N.ulnar dari lengan atas ,siku,dan akhirnya sampai pada permukaan lengan bawah dan jari manis tangan. Nyerinya biasanya berlangsung terus menerus dan tidak berhenti-henti, sehingga membutuhkan obat bius untuk mengurangi rasa nyerinya.

Bila tumor meluas ke rantai simpatis maka Sindroma Horner akan terjadi pada sisi ipsilateral dari wajah dan extremitas atas. Gejala-gejala dari sindroma horner adalah ptosis (kesulitan dalam mengangkat kelopak mata), miosis pupil ( pupilnya mengecil oleh karena kontraksi pupil), dan anhidrosis ( kulit yang kering karena kurangnya sekresi kelenjar keringat).

Otot dari tangan menjadi lemah dan atrofi. Iga pertama dan kedua atau tulang belakang bisa dilibatkan oleh penyebaran

tumor sehingga menyebabkan rasa nyerinya menjadi semakin hebat. Sindroma vena cava juga dapat terjadi walaupun jarang ditemukan. Sindroma

vena cava menyebabkan sesak nafas, wajah dan extremitas atas menjadi bengkak.

STADIUM

2

Stadium digunakan untuk menentukan lokasi dari tumor dan metastasenya.Stadium pancoast tumor diketahui dengan menggunakan klasifikasi Tumor, Nodule, dan Metastase (klasifikasi TNM).

Tumor(T) menunjukkan lokasi dan ukuran dari tumor primer (Pancoast tumor), Sebenarnya stadium minimal untuk pancoast tumor adalah T3N0M0, dimana dalam hal ini T3 memperlihatkan tumor dalam berbagai ukuran yang menyerang pleura visceral sampai pleura parietal dan dinding dada.Pancoast tumor diidentifikasikan sebagai T4 ketika tumor dengan berbagai ukuran menyerang mediastium, cervical, struktur pembuluh darah dan saraf, esophagus, dan trachea.

Nodule(N) menunjukkan keterlibatan kelenjar limfe regional. N0 menunjukkan kelenjar limfe regional tidak ikut terlibat. N1 menunjukkan bahwa tumor mencapai nodus daerah ipsilateral dari peribronchial atau hilus. N2 menunjukkan penyebaran tumor ke nodus ipsilateral dari mediastinum dan atau subcarina. N3 menunjukkan penyebaran tumor kearah nodus kontralateral dari hilus di mediastinum dan supraclavicular baik ipsilateral maupun kontralateral.

Metastase(M) menunjukkan ada atau tidak adanya metastase dari tumor primernya. M0 menunjukkan tidak adanya metastase dari tumor. M1 menunjukkan adanya metastase ke organ otak, tulang dan hati. Semua M1 menunjukkan stadium 4 dari tumor. Metastase perifer menunjukkan prognosa yang buruk dan merupakan kontraindikasi untuk dilakukannya pembedahan.

Secara keseluruhan stadium tumor (stadium 1-4) tergantung dari kombinasi klasifikasi T,N,M. Apabila ada perluasan dari tumor yang tidak dapat disebutkan ciri-cirinya maka disebutkan sebagai TxNxMx.

DIAGNOSAPancoast tumor dapat didiagnosa melalui pemeriksaan fisik dan pemeriksaan radiologi.

Diagnosa melalui pemeriksaan fisik yaitu dengan melihat klinis pasien. Pada pasien dengan Pancoast tumor dapat ditemukan Sindroma Horner oleh karena paralysis saraf simpatis ,yaitu Ptosis (kesulitan dalam mengangkat kelopak mata), miosis pupil (pupilnya mengecil oleh karena kontraksi pupil), dan anhidrosis ( kulit yang kering karena kurangnya sekresi kelenjar keringat).

Diagnosa dengan menggunakan pemeriksaan radiologi, antara lain: Radiografi / Xray / Foto Rontgen / konvensional

Pada foto toraks posisi PA dapat terlihat : Gambaran radioopak berupa suatu massa unilateral atau asimetri di daerah

apeks paru. Penebalan pleura Destruksi iga 1-3 Invasi tumor pada tulang belakang

3

Pembesaran mediastinum karena massa tumorKelemahan menggunakan Xray adalah pada stadium awal, pancoast tumor sulit terdeteksi dari foto toraks PA karena sulitnya mengidentifikasikan bayangan di daerah apical paru.

Gambar:

Pada foto torak posisi PA diatas terlihat massa tumor di daerah apex paru kiri berupa suatu perselubungan radioopak, dan terlihat destruksi iga 2 dan 3. Kombinasi dari terdapatnya massa di daerah apex paru dan adanya destruksi iga adalah karakteristik pancoast tumor.

Computed Tomography (CT Scan)CT Scan dilakukan pada daerah leher, dada, dan abdomen atas. Pada CT Scan dapat terlihat :

Destruksi iga. Invasi tumor pada pleksus brakialis, mediastinum( berupa mediastinal

adenopati), dan pada dinding dada. struktur dari vena cava, trakea, dan esofagus.

Pemeriksaan dengan CT Scan ini paling baik untuk melihat destruksi iga. Kontras yang digunakan dalam pemeriksaan dengan CT Scan ini dapat memperlihatkan keterlibatan pembuluh darah subclavia. Kelebihan CT Scan daripada MRI adalah dalam hal evaluasi kelenjar getah bening di daerah mediastinum yang terlibat akibat adanya tumor, harganya yang lebih murah dan pemeriksaannya yang lebih mudah didapatkan.

4

Magnetic Resonance Imaging(MRI)MRI sangat akurat dibandingkan dengan pemeriksaan lainnya dalam menilai invasi Pancoast tumor pada dinding dada dan pleksus brakialis, memeriksa struktur pembuluh darah, bahkan anatomi apeks paru dapat terlihat lebih bagus dengan MRI karena saraf dari pleksus brachialis dan pembuluh darah bertemu pada apeks paru. Keuntungan dari MRI adalah tidak menimbulkan artefak dan mengidentifikasi pembuluh darah secara akurat. MRI juga menggunakan kontras yang bagus dan lebih akurat daripada metode lainnya dalam membuktikan sesuatu.Dibandingkan dengan CT Scan , MRI lebih akurat dalam melihat perluasan pancoast tumor pada tulang belakang, pleksus brakialis, dan arteri subclavia. Keuntungan ini penting karena perluasan pada tulang belakang dan pleksus brakialis adalah kontraindikasi untuk dilakukannya tindakan pembedahan.

Gambar :

5

Pancoast tumor pada CT Scan potongan axial terlihat massa tumor menyerang pleksus brakialis di apex paru kiri.

Gambar :

Pancoast tumor pada potongan axial T1-weighted menunjukkan kompresi tulang belakang karena luasnya massa tumor

6

Pancoast tumor pada MRI potongan sagital spin-echo T2-weighted menunjukkan kolaps tulang belakang dan kompresi dari C7, T1, dan T2 karena massa tumor.

Pancoast tumor pada MRI potongan sagital gradien-echo T2-weighted menunjukkan adanya massa tumor yang mengenai C7, T1 dan T2 dengan kolaps dan kompresi tulang belakang yang cukup berat.

Ultrasonografi(USG)Beberapa menganjurkan bahwa semua pasien dengan pancoast tumor seharusnya menjalani pemeriksaan USG. Tujuan dilakukannya USG ini adalah untuk menentukan stadium dari pancoast tumor. Penggunaan USG mendekati daerah supraclavicular berguna untuk menuntun aspirasi jarum.

Radionuklir (PET Scanning)Pet scanning dapat mendeteksi luasnya metastase,menentukan stadium dan keterlibatan kelenjar getah bening dan mediastinum.Pemeriksaan dengan radionuklir ini harus ditunjang dengan pemeriksaan lainnya seperti CT Scan dan MRI.

AngiografiAngiografi arteri subclavia dapat menyingkirkan invasi lokal pembuluh darah oleh tumor.

BiopsiPancoast tumor dapat didiagnosa dari hasil biopsi jarum, dengan melihat histologi selnya.

BronkoskopiBronkoskopi kurang membantu dalam menegakkan diagnosa Pancoast tumor karena letaknya di daerah perifer.

Diantara yang lainnya, CT Scan dan MRI otak direkomendasikan untuk penilaian awal pada Pancoast tumor ini karena metastase jauhnya sampai ke otak adalah sering terjadi dan diagnosa dengan kedua alat ini dapat menentukan stadiumnya.

7

Pancoast tumor pada MRI potongan coronal T1-weighted menunjukkan destruksi tulang belakang.

DIAGNOSA BANDING Tuberculosis Infeksi jamur Proses infeksi oleh bakteri Sindroma cervical Metastasis keganasan limfoma

TERAPITerapi dengan obat-obatan adalah terapi tambahan pada pancoast tumor. Pada pasien dengan penyebaran Pancoast tumor, terapi dengan obat-obatan (antineoplastik agent) wajib diberikan untuk mengurangi rasa sakit, menghambat pertumbuhan dan proliferasi dari sel, mengurangi remisi, dan mencegah komplikasi.

Semua pasien dengan pancoast tumor yang menyerang pleura parietal dan dinding dada seharusnya menjalani pembedahan. Pengobatan dengan pembedahan adalah pilihan untuk membuang keseluruhan tumor, caranya yaitu dengan reseksi dinding dada dikombinasikan dengan lobektomi. Syarat dilakukannya pembedahan adalah tidak adanya metastase, status cardiopulmonary mengijinkan untuk dilakukannya pembedahan, dan tidak adanya perluasan tumor ke daerah mediastinum.

Radiasi dan kemoterapi memberikan manfaat dan mengontrol system simpatis. Induksi kemoradioterapi atau neoadjuvant dianjurkan pada pasien dengan tumor yang tidak dapat direseksi. Pembedahan dilakukan 2-4 minggu setelah terapi radiasinya selesai.

Untuk tumor yang menyerang pleksus brakialis, tulang belakang, atau keduanya, kombinasi thoracic-neurosurgical adalah benar.

PROGNOSA Prognosa Pancoast tumor tergantung dari stadiumnya. Kebanyakannya Pancoast tumor adalah stadium 3 pada saat didiagnosis. Sebagian besar Pancoast tumor memiliki angka harapan hidup 5 tahun.Pancoast tumor yang memiliki prognosa yang buruk (kurang dari 5 tahun) adalah yang memiliki ciri-ciri sebagai berikut :

Terdapat gejala sindroma horner Adenopati mediastinum Reseksi tumor yang tidak lengkap Invasi tumor pada tulang belakang Tumor di kanan paru memiliki prognosa yang lebih buruk daripada tumor di kiri

paru.

8