PATOLOGIA SUPRARENAL MEDICINA INTERNA

CUARTO AO2015

SINDROME DE CUSHING

Hipercortisolismo debido a un aumento de la produccin suprarenal autnoma y desregulada del eje hipotlamo-hipofisis- suprarrenal

SINDROME DE CUSHINGSOSPECHA DIAGNOSTICA

Clinica progresiva sugerente como obesidad centrpeta, miopata proximal, estrias rojas mayores de 1 cm, fascine pletrica, equimosis facil con piel delgada

Nios que han disminuido la velocidad de crecimiento y que aumentan de peso

Incidentaloma suprarenal

Paciente menor de 40 aos con osteoporosis vertebral

SINDROME DE CUSHINGTEST DE TAMIZAJE

CORTISOL LIBRE URINARIO DE 24 HORAS

TEST DE SUPRESION DE 1mg DE DEXAMETASONA

CORTISOL SALIVAL NOCTURNO

TEST DE SUPRESION DE 1mg DE DEXAMETASONA: administracion de 1mg de dexametasona vo a las 23:00hrs y determinacion de cortisol plasmtico a las 08:00 del dia siguiente.

lo normal es tener una inhibicin del eje, con cortisol plasmatico menor de 1,8ug/dl (50nmol/L)

SOSPECHA CLINICA DE SINDROME DE CUSHING

EXCLUIR EL APORTE EXOGENO

SOLICITAR A LO MENOS DOS DE LOS SIGUIENTES

EXAMENES

CORTISOL LIBRE URINARIO DE 24

HORASTEST DE NUGENT CORTISOL SALIVAL NOCTURNO (2)

DOS EXAMENES ALTERADOS: CONTINUAR ESTUDIO DIAGNOSTICO

EXAMENES NO CONCORDANTES:

REEVALUAR 3-6 MESES

DOS EXAMENES NORMALES: DESCARTA

CUSHING

TRATAMIENTO INICIAL

Se deben evaluar y descartar la presencia de hipertensin arterial, diabetes, intolerancia a la glucosa, dislipidemia, y osteoporosis

SINDROME DE CUSHING

DERIVACION: Debe derivarse a endocrinologo para estudio etiolgico y tratamiento definitivo

SINDROME DE CUSHING

ACTH PLASMATICA

RNM SELAR

CT o RNM ABDOMEN

CATETERISMO SENOS PETROSOS

CT TORAX Y ABDOMEN

ACTH PLASMATICA

ADENOMA HIPOFISIARIO

HIPERPLASIA SUPRARENAL

SOSPECHA DE CUSHING ECTPICO: TUMORES NEUROENDOCRINOS PULMONARES O PANCREATICOS

ACTH DEPENDIENTE CIRUGIA HIPOFISIARIARESECCION DE TUMOR ECTPICO

ACTH INDEPENDIENTE SUPRARENALECTOMIA LAPAROSCOPICA

TRATAMIENTO DEFINITIVO SINDROME DE CUSHING

HIRSUTISMOCRECIMIENTO EXCESIVO DE PELO TERMINAL EN UNA MUJER (largo mayor de 5mm, grueso e hiperpigmentado) EN ZONAS DEPENDIENTES DE ANDROGENOS. PUEDE SER LA UNICA MANIFESTACION DE UN HIPERANDROGENISMO Y PUEDE ACOMPAARSE A ALOPECIA ANDROGNICA

Hipertricosis: aumento del pelo corporal tipo velloso (pelo fino, no pigmentado)

HIRSUTISMODROGAS:

ACIDO VALPROICODANAZOL/ANDROGENOS

HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGENITA

DEFICIT 21 OH-asaDEFICIT 11 OH-asa

TUMORES OVARICOSTUMORES SUPRARENALES

RESISTENCIA A LA INSULINA

SINDROME DE CUSHING

SINDROME DE OVARIO POLIQUISTICO

HIRSUTISMO IDIOPATICO

HIRSUTISMOSOSPECHA DIAGNOSTICA

SE DEFINE POR LA PRESENCIA DE UN PUNTAJE DE FERRIMAN Y GALLWEY MAYOR O IGUAL A 8 PUNTOS

Yildiz BO (2008) Assessment, diagnosis and treatment of a patient with hirsutism Nat Clin Pract Endocrinol Metab doi:10.1038/ncpendmet0789

Figure 2 The modified FerrimanGallwey scoring system for hirsutism

HIRSUTISMOZONAS ANDROGENO DEPENDIENTE

Labio superior

Menton

Region pectoral

Abdomen superior

Abdomen inferior

Brazos

Muslos

Dorso alto

Dorso bajo

HIRSUTISMOTRATAMIENTO INICIAL

DEPENDE DE LA CAUSA:

TUMORALES

FARMACOS

QUIRURGICO

SUSPENDER

HIRSUTISMO

SEGUIMIENTO COMPLETO

DEFINICION: Incapacidad de las glndulas suprarrenales de producir una adecuada cantidad de cortisol

Primaria (alteracion de la glandula)

Secundaria (deficit de ACTH)

Terciaria (deficit de CHR)

INSUFICIENCIA SUPRARENAL

CORTISOL

ALDOSTERONA

ANDROGENOS

CATECOLAMINAS

CORTISOL

ALDOSTERONA

ANDROGENOS

CATECOLAMINAS

ISRPRIMARIA

ISRCENTRAL

SRRAK serico

MANIFESTACIONES SON LARVADAS Y PROGRESIVAS

Diagnostico de insuficiencia suprarenal aguda en paciente critico

NO TIENE SINTOMAS ESPECIFICOS

FIEBRE

DOLOR ABDOMINAL

HIPOTENSION PERSISTENTE

DIFICULTAD EN EL RETIRO DE LAS CATECOLAMINAS

VOMITOS

ALTERACION DE CONCIENCIA

HIPONATREMIA CON NATRIURESIS ELEVADA

HIPERKALEMIA

TENDENCIA A LA HIPOGLICEMIA

INSUFICIENCIA SUPRERENAL

SOSPECHA DIAGNOSTICA : Aparicion larvada de los sintomas previos.

La hiperpigmentacion precede a la aparicin de los sintomas. Es mas frecuente es zonas expuestas a la luz (cara, cuello, dorso de manos, nudillos de dedos, bandas longitudinales en las uas. Hiperpigmentacion de mucosa oral, en cicatrices recientes)

MEDICION DE CORTISOL PLASMATICO MATINAL: medir a las 09:00 am. Si es menor a 5ug apoya ISR (1aria si se toma al mismo tiempo niveles de ACTH y esta es mayor a 100pg/ml). Cortisol matinal mayor a 15ug descarta)

TEST DE ESTIMULO DE ACTH: se utiliza para evaluar ISR aguda primaria y central

INSUFICIENCIA SUPRERENAL

TRATAMIENTO INICIAL

CORTISOL: 15-20 mg/dia (fraccionar 2/3 y 1/3)

FLUDROCORTISONA: dosis matinal nica. Compensa el deficit mineralocorticoideo. En sitios calurosos se les debe estimular el consumo de sal

Es necesario conocer que en situaciones de estrs como cirugas, traumatismos entre otros van a requerir un aumento de dosis por lo que el paciente debe estar entrenado para el manejo de su medicacin

INSUFICIENCIA SUPRERENAL

DERIVACION: manejo por especialista endocrinologo

INSUFICIENCIA SUPRERENAL

PATOLOGIA HIPOFISIARIA

TUMORES HIPOFISIARIOSSOSPECHA DIAGNOSTICA

MICROADENOMA: menores a 1 cm

MACROADENOMAS: mayores a 1 cm

La mayora son asintomticos y son hallazgos de estudios radiolgicos. Los sintomticos se pueden presentar por hipersecrecion de alguna glndula.

TUMORES HIPOFISIARIOSSOSPECHA DIAGNOSTICA

EFECTO DE MASA: hipopituitarismo, compromiso de campo visual, compromiso de pares craneanos.

CEFALEA

TRATAMIENTO INICIAL: POR ESPECIALISTA

Depender de: la alteracion hormonal identificada, el compromiso del efecto de masa. Se debe hacer un seguimiento endocrinologico en caso de aparecer deficit hormonal.

CIRUGIA: Adenomas funcionantes (excepto prolactinomas) compromiso neurologico

TUMORES HIPOFISIARIOS

DERIVACION: siempre en caso de sospecha.

TUMORES HIPOFISIARIOS

HIPOPITUITARISMO

Perdida total o parcial de la funcin adenohipofisiaria. Las manifestaciones clinicas van a depender de la extensin del deficit, de la edad del paciente, de la velocidad de instauracin del cuadro. Las manifestaciones de presentan cuando hay compromiso de un 75% de la glndula.

Los tumores o aneurismas pueden producir hipopituitarismo por compresin del tejodo hipofisiario normal

HIPOPITUITARISMO

Sindrome de Sheehan: Necrosis isquemica de la hiposi4is con infarto, necrosis y posterior 4ibrosis asociado a un parto complicado La falla en la lactancia o las di4icultades para sta son los sntomas iniciales comunes de este sndrome. Asimismo, muchas mujeres tambin reportan amenorrea u oligomenorrea despus del parto En algunos casos, el diagnstico no se realiza sino hasta aos despus, cuando ocurren alteraciones secundarias al hipopituitarismo como el hipotiroidismo secundario o la insu4iciencia adrenal secundaria; ste ltimo, consecuencia de un situacin de estrs como el producido por infecciones o cirugas

HIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMOSOSPECHA

DIAGNOSTICA

TRATAMIENTO INICIAL: debe establecerse una vez evaluado el dficit y consiste en la sustitucin hormonal de por vida.

HIPOPITUITARISMO

DERIVACION: manejo de especialista.

HIPOPITUITARISMO

PROLACTINOMA

Adenoma funcionante. Se puede producir tanto en mujeres como es hombres, sobretodo despus de los 50 aos.

Hiperprolactinemia

SOSPECHA DIAGNOSTICA:

Mujeres: amenorrea, galactorrea e infertilidad

Hombre: disfuncion erectil, perdidad de lbido, infertilidad

PROLACTINOMA

PROLACTINOMA

HIPOTALAMO/ HIPOFISIS OVARIO MAMA

PROLACTINA

Inhibe la secrecin de GnRH y la

frecuencia de los pulsos de LH y FSH

Inhibicion directa de la sintesis de

estradiol y progresterona.

Bloquea maduracion del foliculo

Provoca galactorrea

SOSPECHA DIAGNOSTICA: Cuadro clinico, descartar farmacos.

NIVELES DE PROLACTINA: SI SON MAYORES DE 200 NG/ML EL DIAGNOSTICO MAS PROBABLE ES PROLACTINOMA. NIVELES MENORES DEBEN HACER BUSCAR OTRA CAUSA

TSH, CREATININEMIA, PRUEBAS HEPATICAS, EMBARAZO.

SI SE SOSPECHA QUE ES POR FARMACOS, MEDIR NIVELES DE PROLACTINA 72 HORAS LUEGO DE HABERLOS SUSPENDIDO.

PROLACTINOMA

PROLACTINOMATRATAMIENTO: por especialista endocrinologo

MEDICO: BROMOCRIPTINA O CABERGOLINA (agonistas dopaminergicos que normalizan la prolactina)

QUIRURGICO: Prolactinomas resistentes - Crecimiento tumoral pese a estar en tratamiento farmacolgico - Compromiso neuroftalmologico

DERIVAR: SIEMPRE. MANEJO POR ESPECIALISTA ENDOCRINOLOGO

PROLACTINOMA

TRASTORNOS DEL CALCIO

TRASTORNOS DEL CALCIO

50% CALCIO IONICO (BIOLOGICAMENTE

ACTIVO)10% UNIDO A ANIONES40% UNIDO A PROTEINAS

CALCEMIA CORREGIDA: CALCEMIA MEDIDA + 0.8x(4-ALBUMINEMIA)

solo en caso de hipoalbuminemia

HIPERCALCEMIACALCEMIA MAYOR A 10,5

HIPERCALCEMIAHIPERCALCEMIA LEVE (10,5 - 12)

EVITAR EL REPOSO

HIDRATACION ADECUADA

DIETA NORMOCALCICA

EVITAR DIURETICOS

SUSPENDER FARMACOS QUE PUEDAN PROVOCAR HIPERCALCEMIA

HIPERCALCEMIAHIPERCALCEMIA MODERADA: (12 - 14)

ASINTOMATICO (IDEM AL DE HIPERCALCEMIA LEVE)

SINTOMTICO (IDEM AL DE HIPERCALCEMIA GRAVE

Anorexia, nuseas, vmitos, estreimiento, pancreatitis, hipertensin arterial, tendencia

a la intoxicacin digitalica, letargo, confusin, obnubilacin, coma, cansancio y debilidad muscular, as como poliuria debido

a un aumento del Calcio intracelular que altera la respuesta a la ADH

Medidas generales

Hipercalcemia asintomtica leve i. Hidratacin ii. Suspender frmacos causantes o agravantes iii. Completar el estudio (ambulatorio)

Hipercalcemia severa (>12 mg%) o sintomtica i. Hospitalizar UTI-UCI ii. Vigilar insuficiencia renal oligrica, compromiso de

conciencia, anomalas electrocardiogrficas

iii. Accesos venosos: 2 vas venosas 18 French o superior. Un acceso venoso central para monitorear presin venosa central (PVC)

iv. Restauracin del volumen intravascular: Hidratacin parenteral: SF (por isotonicidad y por

forzar la calciuria) 4 L (a menos que exista contraindicaciones especficas), segn PVC.

Se sugiere administrar 1 L en la primera hora

v. Aumento de la excrecin de calcio: SF + diurticos de asa (furosemida en dosis bajas: 60 mg al da, ev). Slo debe iniciarse este frmaco cuando el paciente ha comenzado a orinar, por riesgo de exacerbar la deshidratacin.

vi. D isminuc in de la fo rmac in de ca lc i t r io l : glucocorticoides. Estn especialmente indicados en enfermedades hematlogicas y granulomatosas, en que prima este mecanismo. Se usa hidrocortisona 300 mg/da o su equivalente en dexametasona.

vii. Reduccin de la actividad osteoclstica: bisfosfonatos endovenosos. Durante aos el frmaco de eleccin fue el pamidronato, el que ha sido reemplazado por cido zoledrnico.

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Homeostasis Calcio y Fsforo

Marx. NEJM 2000

Volumen Furosemida Corticoides Bisfosfonatos

Acido zoledrnico (Zometa): Bisfosfonato aprobado por la FDA para el tratamiento de la

hipercalcemia asociada a neoplasias. Ha demostrado ser superior al pamidronato (88% pacientes normocalcmicos v/s 77% con pamidronato P 4.5 mg%

Efecto en embarazo: Droga clase D.

vii. Correccin de anomalas electrolticas concomitantes: hipokalemia, que perpeta la diabetes inspida generada por la hipercalciuria.

viii. Otros: Dilisis con bao bajo o sin calcio

HIPOCALCEMIA

Hipocalcemia: conceptos

Hipocalcemia: Calcemia bajo el valor normal del laboratorio, habitualmente < 8.5 mg%.

Al enfrentar un paciente con hipocalcemia, lo primero es determinar si sta es real:

Ca2+ corregida: Calcemia + (4-albumina) x 0.8

Causas de hipocalcemia

Dficit PTH Hipoparatiroidismo 1

Congnito

Hipoparatiroidismo 2 Ciruga cervical Hipomagnesemia Sepsis Pancreatitis Quemaduras Drogas ( quimioterapia, OH,

cimetidina)

Resistencia a PTH

Dficit Vitamin D Raquitismo Desnutricin Malabsorcin Enf heptica Enf Renal Hipomagnesemia Sepsis Anticonvulsivantes

Quelacin calcio Hiperfosfatemia Citrato Acidos grasos libres Alcalosis

Clnica de la hipocalcemia

Neuromusculares Parestesias Debilidad muscular Espasmos musculares Tetania Signos de Chvostek yTrousseau Hiperreflexia Convulsiones Pulmonares Broncoespasmo Espasmo larngeo

Cardiovasculares Bradicardia Hipotensin Paro cardaco QT prolongado Psiquitricas Ansiedad Depresin Irritabilidad Confusin Psicosis Demencia

TratamientoHipocalcemias leves o asintomticas: ORAL Carbonato o citrato de calcio. Para aporte de calcio con estmago vaco. Para quelar fsforo, con comidas.

Hipocalcemias severas y/o sintomticas: PARENTERAL Gluconato calcio (93 mg Ca2+) o cloruro de calcio (360 mg

Ca2+), este ltimo slo por VVC por flebitis. En caso de requerir infusin 0.5 a 2 mg/kg/hr con

monitorizacin cardiaca VitaminaD: si hay dficit y siempre en sujetos ancianos. Calcitriol si hay dficit hidroxilacin. Aporte de magnesio SOS: inhibe secrecin de PTH y

produce resistencia a su accin.