Stevens Johnson

  • Published on
    04-Jul-2015

  • View
    781

  • Download
    1

Embed Size (px)

Transcript

May 19, 2011 SINDROM STEVENS JOHNSON

BAB I PENDAHULUANDijelaskan pertama kali pada tahun 1922, sindrom Stevens-Johnson merupakan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang merupakan ekspresi berat dari eritema multiforme. Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) (ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.(Hamzah,2002) SSJ merupakan kumpulan gejala (sindrom) berupa kelainan dengan ciri eritema, vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput lendir serta mukosa kelopak mata. Penyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau infeksi virus. mekanisme terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya. Seperti pada kasus kematian pasien di RS St Carolus dan terakhir yang di laporkan dari Jawa Timur , secara sepintas tampak sebagai SSJ. SSJ muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tak berhubungan lansung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit sebelumnya dan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika SSJ akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik.

Apri Sufiana .H 11.2009.246 | FK UKRIDA RS Mardi Rahayu 1

May 19, 2011 SINDROM STEVENS JOHNSON Oleh beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiforme mayor tetapi terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bahwa sindrom StevensJohnson dan nekrolisis epidermal toksik (NET) merupakan penyakit yang sama dengan manifestasi yang berbeda. Dengan alasan tersebut, banyak yang menyebutkan SSJ/NET. SSJ secara khas mengenai kulit dan membran mukosa. Walaupun presentasi minor dapat timbul tetapi gejala signifikan dari membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral, gastrointestinal dan saluran napas bawah dapat terjadi selama perjalanan penyakit. Ikut sertanya gastrointestinal dan respiratori dapat berlanjut menjadi nekrosis. SSJ merupakan kelainan sistemik yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian. Kesalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini. Walaupun beberapa skema klasifikasi telah dilaporkan, yang paling sederhana mengelompokkan penyakit ini sebagai berikut: 1. Sindrom Stevens-Johnson Bentuk minor dari NET, dengan luas permukaan tubuh yang terkena kurang dari 10%. 2. SSJ/NET Luas permukaan tubuh yang terkena sekitar 10-30%. 3. NET Luas permukaan tubuh yang terkena lebih dari 30%. Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui manifestasi SSJ dan tata laksananya.

Apri Sufiana .H 11.2009.246 | FK UKRIDA RS Mardi Rahayu 2

May 19, 2011 SINDROM STEVENS JOHNSON BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1.Definisi SJS Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM) (Adithan,2006). Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan,2006).

II.2.Etiologi SSJ 1. 2. Obat-obatan dan keganasan merupakan penyebab utama pada pasien dewasa dan usia lanjut. Kasus pediatrik lebih banyak berhubungan dengan infeksi daripada keganasan atau reaksi obat. Jarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya, karna imunitas belum berkembang sepenuhnya. 3. NSAID oksikam dan sulfonamid merupakan penyebab utama di negara-negara Barat. Di Asia Timur allopurinol merupakan penyebab utama. Apri Sufiana .H 11.2009.246 | FK UKRIDA RS Mardi Rahayu 3

May 19, 2011 SINDROM STEVENS JOHNSON 4. Obat seperti sulfa, fenitoin atau penisilin telah diresepkan kepada lebih dari dua pertiga pasien dengan SSJ. 5. 6. Lebih dari setengah pasien dengan SSJ melaporkan adanya infeksi saluran napas atas. 4 kategori etiologi adalah infeksi, reaksi obat, keganasan dan idiopatik. Penyakit viral yang pernah dilaporkan termasuk HSV, AIDS, infeksi virus coxsakie, hepatitis, influensa, variola, lymphogranuloma venerum dan infeksi ricketsia. Etiologi bakterial termasuk streptokokus grup A, difteria, bruselosis, mikobakteria, Mycoplasma pneumoniae dan tifoid. Koksidioidomikosis, dermatofitosis danhistoplasmosis merupakan kemungkinan dari infeksi jamur. Malaria dan trikomoniasis dilaporkan sebagai penyebab dari protozoa. Pada anak-anak, EBV dan enterovirus telah diidentifikasi. Etiologi dari antibiotik termausk penisilin dan sulfa. Antikonvulsan termasuk fenitoin, karbamazepin, asam valproat, lamotrigin dan barbiturat. Berbagai karsinoma dan limfoma juga dimasukkan sebagai faktor yang berhubungan. SSJ bersifat idiopatik pada 25-50% kasus.

II.3.Faktor predisposisi SSJ Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SSJ dapat mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih rentan. Tampaknya juga perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki (Siregar, 2004). II.4.Patofisiologi SJS Apri Sufiana .H 11.2009.246 | FK UKRIDA RS Mardi Rahayu 4

May 19, 2011 SINDROM STEVENS JOHNSON SSJ merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini kokain dimasukkan dalam daftar obat yang dapat menyebabkan SSJ. Sampai dengan setengah dari total kasus, tidak ada etiologi spesifik yang telah diidentifikasi. SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. CD4 terutama terdapat di dermis, CD8 di epidermis. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1, ICAM-2 dan MHC-II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TNF alfa meningkat di epidermis. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi (Carroll, 2001) : 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat 3. Kegagalan termoregulasi 4. Kegagalan fungsi imun 5. Infeksi Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. Erupsi timbul mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis, konjunctivitis, dan uretritis). Gejala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas, 2004). Apri Sufiana .H 11.2009.246 | FK UKRIDA RS Mardi Rahayu 5

May 19, 2011 SINDROM STEVENS JOHNSON Walaupun tidak sepenuhnya relevan dengan praktek keadaan gawat darurat, penelitian terhadap patofisiologi SSJ/NET dapat memberikan kesempatan pemeriksaan untuk membantu diagnosis selain untuk membantu pasien yang memiliki resiko. Berdasarkan hasil penelitian Steven J Parrillo, DO, FACOEP, FACEP Adjunct Professor, School of Health and Science, Philadelphia University, secara patologis, nekrosis sel menyebabkan pemisahan antara epidermis dan dermis. Reseptor nekrosis sel, Fas, dan ligannya, FasL, telah dihubungkan dengan proses seperti TNF-alfa. Peneliti telah menemukan peningkatan kadar FasL pada pasien dengan SSJ/NET sebelum pelepasan kulit atau inset dari lesi mukosa. Beberapa peneliti lain menghubungkan sitokin inflamatori pada patogenesis. Terdapat juga bukti kuat mengenai predisposisi genetik pada reaksi kutaneus berat dari efek samping obat seperti SSJ. FDA dan Health Canada menyarankan screening terhadap antigen leukosit manusia, HLA-B*1502, pada pasien etnis Asia Tenggara sebelum memulai terapi dengan karbamazepin. Antigen lainnya, HLA-B*5801, memberikan reaksi yang berhubungan dengan allopurinol.. Screening sebelum terapi belum tersedia.

II.5.Epidemiologi SSJ Jumlah kasus di Amerika Serikat cenderung meningkat pada awal musim semi dan musim dingin. Untuk kasus overlap SSJ/NET, NSAID oksikam (piroksikam, meloksikam, tenoksikam) dan sulfonamid merupakan penyebab tersering di Amerika Serikat dan negara-negara Barat lainnya. Kontras dengan negara-negara Barat, penyebab tersering di negara-negara Asia Timur dan Tenggara adalah allopurinol. Predominansi ka

Recommended

View more >