Necroliosis y Stevens Johnson

5/28/2018 Necroliosis y Stevens Johnson

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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens Johnson/Necrlisis Epidrmica Txica

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Evidencias y Recomendaciones

Diagnstico y Tratamiento del Sndromede Stevens- Johnson / NecrlisisEpidrmica Txica en el adultoGPCGua de Prctica Clnica

Nmero de Registro:IMSS 198 10


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Ave. Reforma No. 450, piso 13, Colonia Jurez,Delegacin Cuauhtmoc, 06600, Mxico, D. F.www.cenetec.salud.gob.mxPublicado por CENETEC. Copyright CENETEC.

Editor General.Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud.

Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo lacoordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que lainformacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, queincluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Lasvariaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las empleacomo referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles almomento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro delSistema Nacional de Salud

Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens Johnson/NecrlisisEpidrmica Txica.Mxico; Secretara de Salud, 2009

Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html


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CIE-10:L51.1Sndrome de Stevens JohnsonL51.2 Necrlisis Epidrmica Txica (Lyell)

GPC: Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens Johnson/ Necrlisis Epidrmica Txica

Autores:Dr Alejandro Esquivel Chvez Mdico Intensivista

Instituto Mexicano delSeguro Social

Mdico no familiar adscrito a laTerapia Intensiva del HECMN LaRaza

Dra. Roco Adriana Horcasitas Ibarra Mdico OftalmlogaMdico no familiar HospitalGeneral de Subzona #4NavolatoSinaloa

Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Mdico Familiar Coordinador de ProgramasMdicos, Divisin de ExcelenciaClnica, Coordinacin de UMAE

Dr. Arturo Vzquez Domnguez Mdico DermatlogoMdico no familiar HospitalGeneral de Zona #1 ZacatecasZac.Validacin Interna

Dra. Adriana Elizabeth Anides Fonseca Mdica Dermatloga

Instituto Mexicano delSeguro Social

Jefatura de Dermatologa yMicologa Mdica CMN SXXI

Dra. Luz Mara Rodrguez Lpez Mdica OftalmlogaCentro Mdico Nacional SXXI,oftalmologa

Dra. Mara Magdalena Lpez Ibarra Mdica DermatlogaJefatura de DermatologaCMN La Raza

Dr. Raymundo Rodrguez Moctezuma Mdico InternistaCoordinador Delegacional deEducacin, Estado de MxicoOrienteValidacin Externa

Dra. Lourdes Alonzo Romero Pareyn Mdica Dermatloga Secretara de Salud Centro Dermatolgico Dr. Ladislaode la Pascua.


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ndice1. Clasificacin .................................................................................................................................................... 52. Preguntas a responder por esta Gua ........................................................................................................... 63. Aspectos Generales ........................................................................................................................................ 7

3.1 Antecedentes .......................................................................................................................................... 73.2 Justificacin ............................................................................................................................................. 73.3 Propsito ................................................................................................................................................. 73.4 Objetivo de esta Gua ............................................................................................................................. 83.5 Definicin ................................................................................................................................................ 8

4. Evidencias y Recomendaciones .................................................................................................................... 94.1 Prevencin Primaria ............................................................................................................................. 104.2 Prevencin Secundaria ........................................................................................................................ 14

4.2.1 Deteccin y diagnstico ............................................................................................................. 144.2.1.1 Pruebas Diagnsticas y Diagnstico Diferencial ............................................................... 16

4.3 Complicaciones .................................................................................................................................... 184.4 Pronstico ............................................................................................................................................. 224.5 Tratamiento .......................................................................................................................................... 23

4.5.1 Tratamiento no Farmacolgico .................................................................................................. 234.5.2 Tratamiento Farmacolgico ........................................................................................................ 28

4.6 Criterios de referencia y Contrarreferencia ....................................................................................... 374.6.1 Criterios tcnico mdicos de Referencia .................................................................................... 37

4.6.1.1 Referencia al segundo nivel de Atencin ........................................................................... 374.6.1.2 Referencia al tercer nivel de Atencin ............................................................................... 37

4.6.2 Criterios Tcnico Mdicos de Contrarreferencia ....................................................................... 374.6.2.1 Contrarreferencia al Segundo Nivel de Atencin .............................................................. 374.6.2.2 Contrarreferencia al Primer Nivel de Atencin ................................................................. 37

4.7 Vigilancia y Seguimiento ..................................................................................................................... 384.8 Tiempo estimado de recuperacin y das de incapacidad cuando proceda .................................... 38

Algoritmos ........................................................................................................................................................ 395. Definiciones Operativas .............................................................................................................................. 406. Anexos ......................................................................................................................................................... 41

6.1 Protocolo de Bsqueda........................................................................................................................ 416.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin ....................................... 426.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedad ........................................................................................... 436.4 Medicamentos ...................................................................................................................................... 46

7. Bibliografa ................................................................................................................................................... 519. Comit Acadmico ...................................................................................................................................... 54


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1. ClasificacinNmero de Registro: IMSS-398-10

PROFESION LES DE L S LUD Mdico Familiar, Dermatlogos, Oftalmlogos, Mdico Internista, M edico IntensivistaCL SIFIC CIN DE L ENFERMED D L51.1 Sndrome de Stevens Johnson

L51.2 Necrlisis Epidrmica Toxica (Lyell)NIVEL DE TENCIN Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin

C TEGOR DE L GPCPrevencinDiagnsticoPronsticoTratamiento (Esta gua aborda aspectos generales del tratamiento y se enfoca a las afecciones dermatolgicas y oftalmolgicas)

USU RIOS Mdico Familiar, Mdico de Urgencias, Dermatlogos, Oftalmlogos, Mdicos Intensivistas, Mdicos InternistasPOBL CIN BL NCO Adultos ambos sexos

INTERVENCIONES Y CTIVID DESCONSIDER D SCaracterizacin de grupos de riesgoMencin de medicamentos que se han asociado con mayor frecuencia al SSJ/NETDescripcin de parametros para sospechar SSJ/NETSe propone instrumento pronsticoLineamientos de manejo en SSJ/NET

IMP CTO ESPER DO EN S LUDIncrementar el porcentaje de pacientes que se diagnostican de manera temprana con SSJ/NETEvitar o disminuir el uso de medicamentos que se han asociado a SSJ/NET en poblacin de alto riesgoIncrementar el nmero de mdicos de p rimer contacto y de urgencias que identifiquen poblacin de alto riesgoProporcionar datos de alarma a pacientes con indicacin de medicamentos que potencialmente se relacionan con el SSJ/NETEstablecer las bases para el manejo multidisciplinario del SSJ/NET

METODOLOG

Definicin del enfoque de la GPCElaboracin de preguntas clnicas

Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciaProtocolo sistematizado de bsquedaRevisin sistemtica de la literaturaBsquedas de bases de datos electrnicasBsqueda de guas en centros elaboradores o compiladoresBsqueda manual de la literatura

Nmero de Fuentes documentales revisadas: 41Guas seleccionadas: 2 del perodo 2003 y 2009

Revisiones sistemticas y Meta anlisis: 1.Ensayos Clnicos 1.Estudios de Cohorte retrospectivas 4.Estudios de Casos y Controles 4

Transversal retrospectivo 1.Reporte de casos 9

Estudios de Prueba Diagnstica 2Revisiones Clnicas 17

Validacin del protocolo de bsquedaAdopcin de guas de prctica clnica Internacionales:

Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidenciaConstruccin de la gua para su validacin

Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guasAnlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacionalRespuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones

Emisin de evidencias y recomendaciones

MTODO DE V LID CIN YDECU CINValidacin del protocolo de bsquedaMtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicosValidacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro SocialRevisin Externa : Secretara de Salud

CONFLICTO DE INTERES Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin, objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica ClnicaREGISTRO Y CTU LIZ CIN REGISTRO: IMSS-398-10 ______ FECHA DE ACTUALIZACIN a partir del registro 2 a 3 aos

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua, puede contactar al CENETEC a travs del portal:www.cenetec.salud.gob.mx/.


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2. Preguntas a responder por esta Gua

Prevencin1. Cules son los medicamentos que se han asociado al SSJ/NET en adultos?2. Que pacientes en edad adulta tienen mayor riesgo de desarrollar SSJ/NET?

Diagnstico1. Cuales son los sntomas y signos que hacen pensar en forma temprana el diagnstico de

SSJ/NET?

2.

En qu parmetros se apoya el diagnstico del SSJ/NET?3. Qu pruebas de laboratorio se deben utilizar para el diagnstico de SSJ/NET?4. Con qu padecimientos se debe realizar el diagnstico diferencial del SSJ/NET?

Pronstico1. Cules son las principales complicaciones del SSJ/NET?2. Cmo se puede establecer el pronstico en relacin a la sobrevida en pacientes con SSJ/NET?

Tratamiento1. Qu rea hospitalaria es la ptima para el manejo integral del SSJ?2. Cul es el tratamiento no farmacolgico para los pacientes con SSJ?3. Cul es el tratamiento farmacolgico para los pacientes con SSJ?


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3. Aspectos Generales3.1 AntecedentesEl Sndrome de Stevens Johnson (SSJ) es un proceso agudo poco frecuente con elevada morbilidad ymortalidad. La incidencia se estima en 1 a 1.4 casos por milln de habitantes y ao. El SSJ ocurre atodas las edades, en todas las razas y en ambos sexos. Se estima que uno de cada 1000 pacienteshospitalizados sufre una reaccin cutnea grave a los medicamentos administrados. (Crossi A, 2004)Pese a su baja frecuencia, la importancia de estas reacciones se debe a que pueden causar seriassecuelas o llevar incluso a la muerte. Se estima una mortalidad entre 5 y 40%.

El SSJ y la Necrlisis Epidrmica Toxica (NET) son reacciones muco-cutneas potencialmente fatalesque resultan de la hipersensibilidad a mltiples medicamentos, infecciones por virus, hongos ybacterias, enfermedades el tejido conectivo y neoplasias. En el SSJ la etiologa ms frecuentemente

encontrada son los medicamentos sta asociacin puede llegar hasta el 50% y en la NET hasta el 80%.(Majumdar S, 2002) El reconocimiento precoz de esta entidad es fundamental en cuanto que permiteun tratamiento ms oportuno. La rpida suspensin del medicamento involucrado es probablemente lamedida ms importante para reducir la morbilidad y mortalidad. (Garca DI, Roujeau JC, 2000)

3.2 Justificacin

Se ha demostrado que la utilizacin de guas de prctica clnica disminuye la variabilidad no justificadaen la asistencia de los pacientes, por lo cual es indispensable contar con una GPC sobre diagnstico y

tratamiento del SSJ/NET

3.3 PropsitoOfrecer a los Mdicos Familiares, Mdicos de Urgencias, Dermatlogos, Oftalmlogos, MdicosIntensivistas, Mdicos Internistas, un instrumento basado en la mejor evidencia cientfica actual parafacilitar la toma de decisiones diagnsticas y teraputicas para el paciente con SSJ/NET


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3.4 Objetivo de esta GuaLa Gua de Practica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens-Johnsonforma partede las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica , el cual seinstrumentar a travs del Programa de Accin Especfico de Guas de Prctica Clnica , de acuerdocon las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Sectorial de Salud 2007-2012.La finalidad de este Catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisionesclnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.

Esta gua pone a disposicin del personal del primer, segundo y tercer nivel de atencin, lasrecomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las accionesnacionales sobre el Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens-Johnson.

Los objetivos de la presente gua son: Incrementar el porcentaje de pacientes que se identifican tempranamente con SSJ/NET Evitar o disminuir el uso de medicamentos que se han asociado a SSJ/NET en poblacin de alto

riesgo Incrementar el nmero de mdicos de primer contacto y de urgencias que identifiquen

poblacin de alto riesgo Incrementar el nmero de mdicos de primer contacto y de urgencias que proporcionen

informacin sobre datos de alarma a pacientes en que tenga que prescribirse medicamentosque potencialmente puedan causar el SSJ/NET.

Estimular el manejo multidisciplinario del SSJ/NETLo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo

de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y larazn de ser de los servicios de salud.

3.5 Definicin

El Sndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensanecrosis epidrmica y de mucosas que se acompaa de ataque al estado general. El Sndrome deStevens Johnson y la Necrlisis Epidrmica Txica son reacciones de hipersensibilidad que seconsideran formas polares clnico-patolgicas de una misma entidad. Tanto el sndrome de Stevens

Johnson (SSJ) como la Necrlisis Epidrmica txica (NET) son reacciones adversas cutneas severas(RACS) relacionados con varios medicamentos. Estas entidades tienen impacto significante en la saludpblica debido a su alta morbilidad y mortalidad. (Mockenhaupt M, 2008)El porcentaje de superficie cutnea afectada es pronstico y clasifica a sta dermatosis en tres grupos:

a) SSJ, cuando afecta menos de 10 % de superficie corporalb) Superposicin SSJ-NET de 10 a 30%c) NET, despegamiento cutneo mayor al 30%.

Sinonimia: Ectodermosis Erosiva Pluriorificial.


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4. Evidencias y RecomendacionesLa presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacinobtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y lasrecomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponibleorganizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo ytipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadasde forma numrica o alfanumrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente deacuerdo a su fortaleza.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base segradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columnacorrespondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y

fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao depublicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplosiguiente:

Evidencia / Recomendacin Nivel / GradoE.La valoracin del riesgo para el desarrollo deUPP, a travs de la escala de Braden tiene unacapacidad predictiva superior al juicio clnicodel personal de salud

2++(GIB, 2007)

En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendacionesfueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,

metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de laevidencia y recomendaciones de stos estudios fue la escala Shekelle modificada.

Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetesla escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormenteel nombre del primer autor y el ao como a continuacin:

Evidencia / Recomendacin Nivel / GradoE. El zanamivir disminuy la incidencia de lascomplicaciones en 30% y el uso general deantibiticos en 20% en nios con influenza

confirmada

Ia[E: Shekelle]

Matheson, 2007

Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen enel Anexo 6.2.


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Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

4.1 Prevencin PrimariaEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Las reacciones adversas cutneas severas(RACS) ocurren en 2% de los pacientes contratamiento farmacolgico y son msfrecuentes en mujeres, ancianos y pacientescon SIDA.

IV[E: Shekelle]Crosi A, 2004

El SSJ/NET es ms frecuente en ancianos,pacientes con enfermedades de la colgena,VIH o padecimientos neoplsicos.La existencia de factores genticos se hasustentado en la aparicin de casos familiaresde SSJ con el HLA-B12.

IV[E: Shekelle]Laguna C, 2006

En pacientes con antecedentes familiares deSSJ/NET o portadores de HLAB12 y pacientescon enfermedades de la colgena, neoplasias oVIH, principalmente si son mujeres o ancianos,evitar en lo posible la utilizacin de losfrmacos relacionados con sta dermatosis

D[E: Shekelle]Crosi A, 2004Laguna C, 2006

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E EvidenciaRecomendacin

Punto de buena prctica/RR

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En un estudio de casos y controles,multinacional, se compararon 379 casoshospitalizados por SSJ/NET y 1 505 controlesy se observ que los siguientes frmacos secomportaron como factor de riesgo:

Sulfonamidas: Trimetoprimasulfametoxazol, sulfadiazina,sulfazalazina, sulfadoxina

Alopurinol Carbamazepina Lamotrigina Minociclina Nevirapina Pantoprazol Fenitona Fenobarbital Sertralina Tramadol AINEs: Oxicam, meloxicam, piroxicam,

tenoxicam , diclofenaco, indometacina,lonazolac, etodolaco, aceclofenaco,ketorolaco

Macrlidos: azitromicina,claritromicina, eritromicinapristinamicina, roxitromicina,espiramicina.

Quinolonas: ciprofloxacino,grepafloxacino, levofloxacina,normofloxacina, ofloxacina.

Cefalosporinas: cefalexina, cefapirina,cefatrizina, cefixima, cefonicida,cefotiam, ceftriaxona, cefuroxima.

Aminopenicilinas: amoxicilina,ampicilina.

III[E: Shekelle]Mockenhaupt M, 2008

En menores de 15 aos los siguientesmedicamentos se han asociado a SSJ/NET conbase en 2 estudios multicntricos con diseocasos y controles (80 casos y 216 controles)todos reportaron p


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Sulfonamidas 13% contra 0% Cefalosporinas 10% contra 1% Macrolidos 7% contra 1% Fenobarbital 15% contra 1% cido Valprico 9% contra 0 Lamotrigina 9% frente a 0 Carbamacepina 5% contra 0 Acetaminofn 37% contra 7%

Se han reportado casos de SSJ conoxcarbazepina, por lo cual se incluy en laetiqueta de precauciones.En Estados Unidos en 2005 se reportaron 3casos asociados con ibuprofen, de los cuales 2fallecieron y el sobreviviente quedo conceguera.

IV[E: Shekelle]EEUU Food and Drug Administrationhttp://www.fda.gov

En Canad de 2001 a 2005 se reportaron 4casos de SSJ asociado con Ibuprofeno.

IV[E: Shekelle]Canadian Adverse Reaction Newsletter2005;15(3):4.www.hc-sc.gc.ca

En Espaa en el 2005 se reportaron 2 casosque recibieron irinotecn+5-fluoracilo.


Evitar la automedicacin, y en pacientes con

factores de riesgo para SSJ/NET prescindir, enlo posible, de prescribir medicamentosrelacionados con el SSJ/NET.

C[E: Shekelle]Mockenhaupt M, 2008

Es probable que el SSJ en pacientes que tomancarbamazepina se deba a antgeno leucocitariohumano HLA-B* 1502, el cual generalmentese encuentra en personas con ascendenciaasitica.El riesgo en poblacin de raza blanca, se estimaen 1 a 6 por 10 000 nuevos usuarios de esefrmaco.

IV[E: Shekelle]Comunicado de la FDA 2007http://www.fda.gov

La carbamezepina no debe utilizarse enpacientes con resultados positivos para HLA-B*1502 a menos que los beneficios superen elriesgo de SSJ.

D[E: Shekelle]Comunicado de la FDA 2007http://www.fda.gov

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Prevencin:Evitar la reintroduccin de los medicamentoscausales cuando existan antecedentes deSSJ/NETEn pacientes con ascendencia asitica evitar lacarbamazepina.

Los pacientes con tratamiento concarbamazepina inclusive si son positivos alantgeno leucocitario humano HLA-B* 1502 seconsiderarn de bajo riesgo cuando tenganmeses tomando el medicamento sin presentarreacciones cutneas, sin embargo permaneceralerta ya que se pueden presentar en cualquiermomento

D[E: Shekelle]Comunicado de la FDA 2007http://www.fda.gov

En 4 pases de Europa se realiz un estudio de

casos y controles donde se determin laprobabilidad de presentar SSJ/NET posterior ala exposicin de los siguientes medicamentoscomparados con la no exposicin:

Sulfonamidas; RM 172 (75-396) Cefalosporinas RMaj14 (3.2-59) Quinolonas RMaj10 (2.6-38) Aminopenicilina RMaj6.7 (2.5-18) Tetraciclina RMaj 8.1(1.5-43) Imidazol RMaj 24(5.5-104) Clormezanona RMaj 62(21-188) Corticoesteroides RM 54 (23-124)

III[E: Shekelle]Roujeau JC, 1995

Realizar frmaco vigilancia en todos los nivelesde atencin.

C[E: Shekelle]Roujeau JC, 1995

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4.2 Prevencin Secundaria4.2.1 Deteccin y diagnstico

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Las causas no farmacolgicas del SSJ/NET sonlas infecciones virales, micticas y bacterianas(principalmente herpes simple y micoplasmas).


En los pacientes con historia clnica negativa aingesta de frmacos, se deber descartaretiologa viral, mictica y bacteriana.

D[E: Shekelle]Crosi A, 2004

El tiempo transcurrido desde la ingesta delmedicamento hasta la aparicin del cuadroclnico oscila desde unos das hasta cuatrosemanas.


Los sntomas pueden preceder a lasmanifestaciones cutneas de uno a 3 das yson:

Fiebre, ardor en los ojos, odinofagia por

lesiones de la mucosa, tos artralgias, artritis,respiracin superficial e hipotensin arterial.

En piel y mucosas:

Es una dermatosis habitualmente generalizaday que predomina en cara, cuello, tronco yextremidades y (puede incluir todo el cuerpoinclusive palmas y plantas).Las lesiones caractersticamente son: manchaseritematosas que evolucionan en horas, a laformacin de lesiones purpricas, ampollas yerosiones en piel y mucosas.Sobre las mculas pueden aparecer grandesampollas de contenido claro o hemorrgicas,que se rompen produciendo amplias reasdenudadas. El dolor puede ser leve o severo;sobre las zonas lesionadas; la suave traccin dela piel es suficiente para producir en su mximaexpresin lesiones.

IV[E: Shekelle]French LE, 2006Salopek TG, 1997Crosi A, 2004

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El signo de Nikolsky (es sugestivo de estaentidad y se practica haciendo presin en elborde lateral de una lesin ampollosa ymediante la traccin de la piel sana se observaerosin).

IV[E: Shekelle]Urban F, 2001

En todo paciente con cuadro clnico sugestivode SSJ/NET como: fiebre, ardor en los ojos,odinofagia, lesiones en piel (dermatosisdiseminada, de predominio pluriorificial, conlesiones eritematopurpricas que evolucionanen pocas horas a vesculas y ampollas), tos,artralgias, artritis, respiracin superficial ehipotensin arterial as como ataque al estadogeneral, se sugiere buscar el signo de Nikolsky,que es caracterstico de las enfermedadesvesculoampollosas de localizacinintraepidrmica, como lo es el SSJ/NET.

D[E: Shekelle]French LE, 2006Salopek TG, 1997.Crosi A, 2004

Se han reportado erosiones y eritema de lamucosa bucal, ocular y genital en ms de 90%de los casos. Pueden afectarse los labios,mucosa oral, faringe, esfago conjuntiva,ulceraciones cornales y uvetis.

III[E: Shekelle]Williams PM, 2005

Buscar intencionadamente lesiones en labios,mucosa oral, faringe, esfago conjuntiva,ulceraciones cornales y uvetis.

C[E: Shekelle]Williams PM, 2005

De 159 pacientes con SSJ/NET 117 (74%)presentaron compromiso ocular. La afeccinocular fue leve en 58%, moderado en 8% ysevero en 8%

Ilb[E: Shekelle]Gueudry J 2009.

En los pacientes con diagnstico de SSJ esimportante buscar sintomatologa ocular paratratar de evitar o disminuir las secuelas a nivelocular.

B[E: Shekelle]Gueudry J 2009.

La estomatitis y la mucositis llevan a la

disminucin de la ingesta, la desnutricin y ladeshidratacin; todo el tracto gastrointestinalpuede estar afectado. Las alteracionesrespiratorias, cuando las lesiones involucrantrquea y bronquios, son evidentes.

IV[E: Shekelle]Crosi A, 2004Granowitz EV, 2008

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En los pacientes con diagnstico de SSJ esimportante la bsqueda intencionada deestomatitis y sntomas que involucren trqueay bronquios.

D[E: Shekelle]Crosi A, 2004

Todo el tracto urinario puede estar afectado.La uretritis determina miccin dolorosa ypuede llevar a la retencin urinaria.

IV[E: Shekelle]Crosi A, 2004Granowitz EV, 2008

En los pacientes con diagnstico de SSJ serecomienda bsqueda intencionada de lesionesa nivel genitourinario.

D[E: Shekelle]Crosi A, 2004Granowitz EV, 2008

Los pacientes se clasifican segn la extensindel desprendimiento de la epidermis enproporciones de superficie corporal afectada:

Inferior al 10%= SSJEntre 10 y 30%= SSJ de transicin a NETMayor del 30 %= NET

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Crosi A, 2004

Clasificar a los pacientes con base en lasuperficie corporal afectada

D[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Crosi A, 2004

4.2.1.1 Pruebas Diagnsticas y Diagnstico Diferencial


An cuando el diagnstico de SSJ/NET esclnico, el diagnstico puede confirmarse conbiopsia.Los estudios anatomopatolgicos han

mostrado que el SSJ y el NET son variantes deseveridad de la misma enfermedad. Estoscambios incluyen edema subepidrmico,formacin bulosa y epidermolsis.

IV[E: Shekelle]Crosi A, 2004Endorf FW, 2008

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Histolgicamente se ha documentado laexistencia de necrosis de la epidermis y procesoinflamatorio en la dermis.


Aunque no es indispensable, en los pacientescon cuadro clnico sugestivo de SSJ/NET, sepuede practicar una biopsia de piel paraconfirmacin diagnstica, extremando laasepsia para evitar infecciones.


El diagnstico clnico se puede complementarcon biometra hemtica (que puede indicareosinofilia, linfocitosis con linfocitos atpicos,

leucopenia, anemia normoctica, velocidad deeritrosedimentacin globular aumentada),tiempos de coagulacin (tiempo deprotrombina y tromboplastina alargados) perfilheptico completo (hipoproteinemia, aumentode transaminasas, hipercolesterolemia),hemocultivos, de piel, de orina y si es necesariode orificios corporales.

IV[E: Shekelle]Laguna C, 2006Crosi A, 2004Fromowitz J, 2007

Realizar estudios complementarios en los

pacientes con diagnstico clnico de SSJ/NETque ayudarn a establecer el abordaje integraldel paciente.


Diagnostico diferencial con: Eritema multiforme Eritrodermia y otras reacciones

eritematosas medicamentosas Pustulosis exantematosa aguda

generalizada y otras reacciones

pustulosas medicamentosas Reacciones fototxicas Sndrome de shock txico Sndrome de shock txico

estafilocccico Pnfigo parneoplsico

IV[E: Shekelle]Quail G, 2008

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Considerar las siguientes enfermedades adescartar ante la sospecha clnica de SSJ:

Eritema multiforme Sndrome de choque txico Sndrome de la piel escaldada Enfermedad de Kawasaki Deficiencia de Zinc Dermatosis pustulosa subcorneal Dermatitis alrgica de contacto Eritema migratorio necroltico Eritrodermia Pustulosis exantematosa agudas

generalizada Pnfigo paraneoplsico

D[E: Shekelle]Quail G, 2008High WA, 2009

4.3 Complicaciones


En los pacientes con SSJ/NET la prdida de lapiel puede dar lugar a:Desequilibrio hidroelectroltico,Infecciones bacterianas y micticas en piel ymucosas.

Alteraciones endcrinas Insuficiencia Renal Edema agudo pulmonar Hemorragia digestiva Trombo-embolia pulmonar

Sepsis, sepsis severa, choque sptico Coagulacin intravascular diseminada Falla multiorgnica Muerte


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Como ocurre en el paciente gran quemado,la prdida de funcionalidad de superficiesextensas de piel origina alteraciones sistmicasque contribuyen a la gravedad del SSJ/NET. Elpaso de bacterias a la circulacin es favorecidopor la prdida de la funcin de barrera de la piello que se relaciona con sepsis, sepsis severa ychoque sptico que finalmente puedeocasionar falla orgnica mltiple y muerte.Otras alteraciones asociadas a la perdida de lafuncin de barrera de la pel son: prdida deagua, electrolitos, y calor, lo que dificulta elmanejo de los enfermos sobre todo aquelloscon NET.

Un adulto con afeccin de 50% de superficiecorporal pierde diariamente a travs de la piel 2 3 litros de agua. La liberacin de hormonascontra-reguladoras de la insulina se relacionacon hiperglicemia y glucosuria.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000

Se recomienda la monitorizacin estrecha de

los pacientes con SSJ/NET para detectar enforma temprana disfunciones orgnicas quepongan en peligro la vida.

C[E: Shekelle]Williams PM, 2005

Se debe solicitar apoyo para evaluacin ymanejo de la funcin renal, equilibrio hidro-electroltico, acido base etc. Se deber solicitaral ingreso del paciente, qumica sangunea

bsica, gasometra arterial, biometra hemticacompleta y pruebas de coagulacin.

C[E: Shekelle]Williams PM, 2005Florian SM, 2010

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Las secuelas del SSJ/NET a largo plazoincluyen cambios cutneos, mucosos, ocularesy pulmonares:

Cutneos: xerosis, cambios pigmentarios(hipoo hiperpigmentacin, distrofias ungueales yalopeciaOjo: sndrome de ojo seco, fotofobia,disminucin de la agudeza visual distriquiasis,neovascularizacin de la crnea, queratitis ylceras cornales que pueden llevar a laceguera. Falla de la superficie ocular, escleritis,cicatrizacin conjuntival similar al penfigoide,episodios recurrentes de inflamacin con nueva

sintomatologa que puede aparecer hasta 8aos despus del diagnstico.

A nivel pulmonar se han reportado bronquitiscrnica, bronquiolitis con cambiosobstructivos, bronquiectasias, y trastornosobstructivos.

A nivel urolgico se incluyen la aparicin desinequias vulvovaginales o fimosis.

IV[E: Shekelle]Garca ID, Roujeau JC 2000High WA, 2009.

En un estudio longitudinal se observ que lacomplicacin ocular tarda ms frecuente fue elsndrome de ojo seco en 59% de los casos.Otra investigacin con seguimiento de 26pacientes se report que a los 3 aos enpromedio, 42% presentaron sta complicacin.

Se observ con un seguimiento promedio de 3aos de 8 pacientes 50% lo presentaron, y46% de 44 pacientes con seguimientopromedio de 35.5 meses presentaron ojo seco

IIb[E: Shekelle]Geudry 2009

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El manejo del estadio crnico del SSJ/NET esun reto para los oftalmlogos.

El manejo para prevenir las secuelas ocularesincluye medidas para evitar o disminuir la

presentacin del ojo seco y de las alteracionescicatrzales a nivel de conjuntiva y prpadoscomo la utilizacin de lubricantes oculares yremocin de sinequias.

El seguimiento de alteraciones como triquiasiso el ojo seco debido a la inflamacin deber sermuy cuidadoso.El ojo seco crnico frecuentemente es tratadocon lubricantes. Puede ser necesario la oclusinde puntos lagrimales y la tarsorrafia en algunoscasos.

La triquiasis es otra complicacin a largo plazola cual puede ser tratada con medidas mspermanentes como la crioablacin o laelectrlisis.

D[E: Shekelle]Goyal S, 2009

El manejo dermatolgico a largo plazo debeincluir el uso de lubricantes y filtros solares ascomo medidas generales para evitar la xerosis.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000High WA, 2009.

El trasplante corneal se ha asociado a pobrepronstico. La queratoplasta penetrante oqueratoplasta lamelar frecuentemente secomplica por la inflamacin prolongada,defectos epiteliales persistentes, adherenciascorneales, perforacin, falla del injerto.Se ha referido que dos de siete ojos depacientes que han sufrido SSJ mantienenagudeza visual de 20/20 o mejor, tres o cuatromeses despus de queratoplastia penetrante

repetida. Solomon t al notificaron que lospacientes con SSJ que fueron sometidos ahaloinjerto queratolimbico seguido portrasplante corneal, todos los injertos fallarondentro de los siguientes 14 meses.En caso de presentarse simblfaron, ameritarsu correccin quirrgica.

IVSayegh RR, 2008Goyal S, 2009

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En caso de presentarse sinequiasvulvovaginales fimosis est indicado eltratamiento quirrgico.


4.4 PronsticoEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

El SCORTEN es un sistema de puntuacinclnica que predice la mortalidad y morbilidaden la NETIncluye 7 factores de riesgo :-Edad igual mayor de 40 aos-Frecuencia cardiaca igual mayor de 120 pormin.

-Urea srica igual mayor de 60 mg/dl-Bicarbonato srico menor de 20 mEq/lt-Enfermedad crnica (como las colagenopatas,SIDA, malignidad)-Glicemia mayor de 250mg/dl-Porcentaje de superficie corporal afectadaigual o mayor al 30%(cuadro 1, 2)

III[E: Shekelle]Bastuji-Garin GS, 2000

En un estudio de 37 pacientes condesprendimiento 30% de superficie corporalse tomaron biopsias por sacabocado paracomparar el pronstico de supervivencia porSCORTEN comparado con el pronsticomediante el grado de inflamacin reportadohistolgicamente y nmero de leucocitos:Se concluy que el SCORTEN es similar algrado de proceso inflamatorio reportadohistolgicamente y al nmero de leucocitos enrelacin a su capacidad de pronstico desupervivencia.

IIb[E: Shekelle]Quinn AM, 2005

Algunos estudios sugieren que el pronstico

mejora cuando los pacientes con SSJ/NET sonatendidos en una unidad de quemados o a unaunidad de cuidados intensivos.

IV[E: Shekelle]High WA, 2009Fromowitz J, 2007

La escala SCORTEN es un mtodo prcticopara normar conducta pronstica y teraputica,comparado con el estudio histopatolgico tieneigual o mayor precisin que ste.

IIb[E: Shekelle]Quinn AM, 2005

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En los pacientes con SSJ con NET superpuestoo con NET (afeccin mayor de 10% de laepidermis o inclusive con menor rea afectadapero con otras complicaciones, se recomienda:Hospitalizarlo de preferencia en una Unidad deCuidados Intensivos o Unidad de Quemadospara proporcionar manejo integral temprano.

Hasta el momento no se ha validado el uso deSCORTEN en pacientes con SSJ.

III[E: Shekelle]Bastuji-Garin GS, 2000

Estudio de cohorte de 113 pacientes conSSJ/NET ingresados en dos hospitales,suspender el frmaco sospechoso lo mstemprano posible se asoci con mejorpronstico. El pronstico tambin es mejorcuando los frmacos utilizados fueron de vida

media corta.

III[E: Shekelle]Garcia DI, Le Cleach L 2000

En caso de SSJ/NET suspender lo ms prontoposible el o los frmacos involucrados.

C[E: Shekelle]Garcia ID, Le Cleach L, 2000

4.5 Tratamiento4.5.1 Tratamiento no Farmacolgico


Algunos estudios sugieren que el pronsticomejora, cuando los pacientes con SSJ/NET sonatendidos en una unidad de quemados o enuna unidad de cuidados intensivos.

IV[E: Shekelle]High WA, 2009Fromowitz J, 2007

Se ha visto que la derivacin temprana, antesde los siete das, a un centro de quemadosdisminuye la incidencia de bacteriemia y sepsisreduciendo la mortalidad de la NET a 4%. Por

el contrario, la mortalidad asciende a 83% enlos pacientes referidos despus del sptimo da.


Admitir al paciente con SSJ/NET NET(afeccin mayor de 10% SCT) directamente auna Unidad de Cuidados Intensivos o en sudefecto a Unidad de Quemados.

D[E: Shekelle]High WA, 2009Fromowitz J, 2007

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El tratamiento con SSJ/NET y NET deberealizarse en unidades especializadas encuidados intensivos o en atencin de pacientesquemados. El transporte hacia las mismas deberealizarse procurando evitar el dao de la pielenferma. El tratamiento de la piel en elSSJ/NET y NET se asemeja al del granquemado.

D[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000

Crosi A, 2004Fromowitz JS, 2007

La suspensin temprana de los medicamentosreduce el riesgo de muerte en 30% por da

III[E: Shekelle]Garcia ID, Le Cleach L, 2000

Se recomienda la suspensin temprana demedicamentos no destinados a sostener una

funcin vital, que sean sospechosos de causarel SSJ/NET.

C[E: Shekelle]Garcia ID, Le Cleach L, 2000

Ocurren prdidas masivas de fluidos por vatrans-epidrmica (en adultos con compromisode 50% de la superficie corporal se pierden 3-4litros diarios) con las consiguientesalteraciones de los niveles de potasio srico,sodio srico, bicarbonato srico.

IV[E: Shekelle]Crosi A, 2004Bastuji-Garin S, 2000

El manejo de lquidos en pacientes conSSJ/NET es diferente al de los pacientes

quemados, la respuesta de la epidermis a lascitocinas y la lesin microvascular es menor, lasperdidas insensible son de 2 a 3 L por da enadultos con 50% SCT afectada por lo que losadultos pueden requerir de 5 a 7 L/24 hr.Se recomienda una estrategia de metasfisiolgicas para mantener un volumen urinariode 0.5 a 1.0 ml/kg/hr y evitar la sobrecarga devolumen. Se debe iniciar la reposicin delquidos por va endovenosa.

Es preferible el empleo de vas venosas

perifricas, localizadas en zonas no afectadas.

B[E: Shekelle]Shiga S, 2010

Reposicin de lquidos y electrolitos de acuerdoa niveles sricos y superficie corporal afectada.Una buena medida para una reposicinadecuada es que la diuresis se mantenga entre0,5 y 1 ml/kg/h. Valoracin peridica deosmolaridad y densidad urinaria.

D[E: Shekelle]Crosi A, 2004Bastuji-Garin GS, 2000Garca DI, Roujeau JC, 2000

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De emplearse apsitos, no deben ser adhesivosya que son nocivos para la reepitelizacin yocasionan traumatismo a la piel que facilita laextensin de las lesionesEn las unidades de quemados, se ha utilizadoaplicacin de gasa vaselinada, hidrogeles,xenoinjertos porcinos, haloinjertos cutneos,criopreservados o anlogos de colgeno.


Evitar el empleo de material adhesivo y lostraumatismos a la piel ya que facilitan que laextensin de piel afectadaCuando ya se epiteliz, se puede utilizar

shampoo de beb, diariamente, aceite mineraly petrolato lquido.

D[E: Shekelle]Fromowitz J, 2007Laguna C, 2006

Los cambios frecuentes de cubiertas conantibiticos tpicos no son recomendables.

D[E: Shekelle]Endorf FW, 2008

La colonizacin bacteriana de la piel aumenta

la posibilidad de sepsis.


Los catteres y sondas deben manejarseprestando atencin esmerada a la asepsia yenviarse a cultivar al ser retirados.


La elevacin de la temperatura ambiental a 30-32 C reduce la prdida de calor a travs de lapiel y los escalofros y da comodidad alpaciente. Para ello pueden emplearse mantastrmicas, lmparas infrarrojas u otros medios.Los baos antispticos deben realizarse a 35-38 C.


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Los cuidados oculares son fundamentales paraevitar las secuelas. Diariamente el pacientedebe ser explorado por un oftalmlogo, queromper las sinequias que se formen.


Lo caracterstico de la fase aguda de la NET esla inflamacin y necrosis de la conjuntiva.Aproximadamente 80% de los pacienteshospitalizados desarrollan complicacionesoculares agudas, de stas 25% son severas. Lafase aguda persiste generalmente por 2 a 6semanas.En la fase aguda existe quemosis e hiperemiaconjuntival. Los parpados pueden estar

edematizados y eritematosos. La piel alrededorde los parpados puede perderse como las otrassuperficies cutneas. Despus del estadiovesicular agudo, en horas o das aparece unaconjuntivitis tpica. A mayor involucramientode la conjuntiva se puede presentar unaconjuntivitis membranosa opseudomembranosa la cual frecuentementelleva a una conjuntivitis cicatricial. Haysubsiguiente destruccin de las clulascaliciformes productoras de moco, esencialpara mantener adecuada pelcula de lgrima.

Valorar la presencia de triquiasis quecondiciona irritacin, lagrimeo y erosionesepiteliales inferiores, dando origen en casosseveros a pannus inferior, seguido deopacificacin y vascularizacin corneal.

IV[E: Shekelle]Goyal S, 2009

En los pacientes que desarrollan adhesionesoculares, se recomienda realizar debridacindiaria con limpieza del frnix y debridacin delepitelio daado para prevenir secuelas.

Diariamente se inspeccionar la posicin de losprpados, estado de las pestaas y el estadocorneal para descartar queratitis Puede serusado lente de contacto blando en los casos dedefectos epiteliales persistentes.El colirio antisptico/ antibitico se debeaplicar cada 2 horas y realizar un uso frecuentede lubricantes libre de conservadores.


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Es fundamental el cuidado broncopulmonar.Deben emplearse nebulizaciones para facilitarla expectoracin y fisioterapia. La hipoxemiasuele indicar afeccin traqueobronqueal yrequerir intubacin, aspiracin y ventilacinmecnica. La respuesta a la oxigenoterapiasuele ser mala, por una alteracin extensa de ladifusin que puede persistir tras la resolucinde la enfermedad.


Involucrar al servicio de inhalo-terapia para elmanejo de secreciones, ya que los pacientescon SSJ/NET pueden cursar con dificultad parala expectoracin.An cuando cursan con hipoxemia, la respuestaa la oxigenoterapia es mala por lo tanto puedenrequerir apoyo ventilatorio mecnico.


En algunos centros se emplean colchonesfluidificados (tipo Clinitron) que aumentan lacomodidad del paciente al homogenizar ydisminuir la presin en las zonas de apoyo.

Esta cama mantiene al enfermo caliente yfacilitan las labores de enfermera, pero tienenel inconveniente de aumentar la prdida delquidos y producir en algunos enfermos,desorientacin que puede confundirse con laproducida por la infeccin sistmica, adems

del riesgo de broncoaspiracin.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz 2007

Utilizar, si se dispone del recurso, las camasfluidificadas. Realizar la vigilancia de la prdidade lquidos corporales, controlar la temperaturaambiental y prevenir la broncoaspiracin.


Varias especialidades deben estar involucradosen el cuidado de los pacientes de SSJ/NETincluyendo medicina crtica, ciruga plstica,

dermatologa, infectologa, oftalmologa ynutricin.

IV[E: Shekelle]High WA, 2009

Involucrar a las diferentes especialidades en laevaluacin inicial dentro de las primeras24/48 horas del evento y posteriormentesegn la evolucin clnica.

D[E: Shekelle]High WA, 2009

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Para compensar el estado catablico yteniendo en cuenta la habitual disfagia de estosenfermos, se recomienda iniciar cuanto antesuna nutricin enteral hipercalrica ehiperprotica mediante una sonda de silicona.Esta dieta junto con las alteraciones demetablismo de glcidos hace necesaria, confrecuencia, la administracin de insulina IV. Lapresencia de hiperglicemia es considerada, en laescala de SCORTEN, como factor queincrementa el riesgo de mortalidad.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Laguna C 2006

Administrar dieta hiperprotica e hipercalricapor sonda de silicona y uso de insulinaendovenosa de acuerdo a requerimientos

bsales.


Laguna C 2006

4.5.2 Tratamiento Farmacolgico

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado Se han introducido altas dosis de

inmunoglobulinas intravenosas en eltratamiento de SSJ/NET desde 1988

basndose en el bloqueo de receptores FAS-LFAS, que inhibe la apoptosis de losqueratinocitos. Pero no todos los autores hanobtenido los mismos resultados y sonnecesarios ensayos clnicos aleatorizados.

Laguna C, 2006IV[E: Shekelle]

Crosi A, 2004

El tratamiento con inmunoglobulinaintravenosa en pacientes ingresados enunidades de quemados incluidos en un estudiode cohorte retrospectivo con 32 pacientes nose demostr disminucin de la mortalidad nimejor el curso clnico de la necrlisis

epidrmica txica.

IIb[E: Shekelle]Shortt R 2004

En una serie retrospectiva de casos que incluyo48 pacientes con NET se report supervivenciade 88% a 45 das, y cese del desprendimientocutneo en 2.3 das en promedio al sertratados con inmunoglobulina intravenosa.

IV[E: Shekelle]Prins C, 2003

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En una serie prospectiva de casos que incluyo9 pacientes con SSJ, 20 con NET, no seobserv aumento de supervivencia ni mejoracon la inmunoglobulina intravensosa.

IV[E: Shekelle]Bachot N, 2003

Una serie retrospectiva de 16 pacientes conNET report disminucin de la mortalidadesperada por SCORTEN con el tratamiento conimnonoglobulina.

IV[E: Shekelle]Trent JT, 2003

La infusin intravenosa de inmunoglobulinas,por su accin que inhibe la apoptosis de losqueratinocitos demostrada in vitro, podrabloquear la evolucin de la SSJ/NET. Se ha

descrito su administracin en una serie de 10casos de NET en los que no hubo mortalidad yen otros casos aislados, aunque es probableque estos pacientes fueran casos de buenpronstico. El sustento terico de estaposibilidad teraputica la hace atractiva, perono esta exenta de riesgos, debe ser iniciadaprecozmente, y es notablemente cara.


El uso de inmunoglobulina tiene pocos efectossecundarios. Habitualmente son bien toleradas,aunque pueden surgir fenmenos

exantemticos, mialgias, cefalea, reacciones dehipersensibilidad o anafilcticas en pacientescon dficit de inmunoglobulina A, anemiahemoltica, meningitis asptica, alteracionesrenales (conviene disminuir la dosis enpacientes con insuficiencia renal) y episodiostrombticos por aumento de la viscosidadsangunea. A los pacientes que reciben estetratamiento conviene efectuarles previamentehemograma, pruebas de funcin heptica yrenal, IgA, y serologa de hepatitis, Sfillis y

pruebas de Virus de inmunodeficienciahumana.

IV[E: Shekelle]Yuste M, 2005

En la gua de la Universidad de Florida semaneja la inmunoglobuilina en las primeras 48-72 hrs de la aparicin de las lesionesampulosas.(Cuadro 2).

IV[E: Shekelle]Fromowitz JS, 2007

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No existen ensayos clnicos aleatorios quepuedan apoyar un tratamiento especfico deSSJ/NET por lo cual la Universidad de Floridaestablece directrices obtenidas por consenso deexpertos para la atencin de estos pacientesmientras surge nueva evidencia.

D[E: Shekelle]Fromowitz JS, 2007

No hay evidencia clnica suficiente parajustificar su uso de inmunoglobulinas, pero sehan documentado que los efectos secundarioshan sido bien tolerados por lo que en caso deusarlas se deber de realizar protocolo deestudio con monitoreo bioqumico completo.

D[E: Shekelle]Yuste M, 2005.Laguna C, 2006Garca DI, Roujeau JC, 2000

La infeccin es un riesgo permanente en los

pacientes con SSJ/NET. Su origen est en lapiel del paciente y en su tubo digestivo. Paradisminuir el riesgo de infeccin nosocomial lasmanipulaciones sobre el paciente debenrealizarse con tcnicas de aislamientoprofilctico de contacto. Los antispticosempleados con mayor frecuencia son el nitratode plata al 0,5% y la clorhexidina al 0,05%.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz JS 2007

Se recomienda el uso de clorhexidina 0.05%como tratamiento complementario local enpacientes con SSJ en lesiones orales.

D[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz JS 2007

Usar Permanganato de potasio o sulfato decobre (alibour) diluido al 1:5 10 mil deacuerdo a superficie corporal afectada en formade baos 2 veces al da en piel afectada.

Buena Prctica

La sulfadiazina argntica, muy empleada enunidades de quemados, no es adecuada para

pacientes con SSJ/NET, por la implicacin delas sulfamidas como agentes inductores delsndrome.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000High WA, 2009.

Evitar el uso de sulfadiazina argntica enpacientes con SSJ

D[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000High WA, 2009.

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La profilaxis de la infeccin se incluye elmanejo con tcnica estril

IV[E: Shekelle]High WA, 2009.

Es discutida la utilidad de los antibiticosprofilcticos. El diagnstico de sepsis es difcil ydebe valorarse siempre, de forma cuidadosa,qu tratamiento antibitico emplear y cundodebe iniciar, se debern tomar cultivos antesdel inicio de la terapia antimicrobiana y esta sedeber ajustar en base a los resultados. Laadministracin de antibiticos en formaemprica debe cubrir los agentes etiolgicosms frecuentes: Staphylococcus Aureus, ygrammnegativos de la flora digestiva, en

particular Pseudomonas Aeruginosa. Losniveles sricos de antibiticos deben sercontrolados porque la farmacocintica estalterada en estos pacientes.


Con respecto al uso de antibiticosprofilcticos existe evidencia dbil en contra desu utilizacin, por lo que si se utiliza deber serbajo protocolos de estudio.

D[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz JS 2007

El uso profilctico en forma rutinaria en lospacientes con NET no se justifica

D[E: Shekelle]Endorf FW, 2008

Los pacientes con SSJ/ NET tienen alto riesgode infeccin o sepsis lo cual es causa de que seincremente la mortalidad por lo cual el manejoincluye los siguientes elementos:

-Manejo estril y aislamiento-Cultivos repetidos de la piel, mucosas nasales,hemocultivo, urocultivo entre otros.

En algunos centros hospitalarios se realiza la

evaluacin de la eficacia de los antibiticos concultivos semicuantitativos en das alternos.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz JS 2007High WA, 2009.

Cuando existan datos clnicos de sepsis losantibiticos sistmicos debern emplearse yajustarse de acuerdo a los resultados de loscultivos realizados

D[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz JS 2007High WA, 2009.

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La nutricin enteral hipercalrica ehiperprotica agregada a las alteraciones demetablismo de glcidos hace necesaria, confrecuencia la administracin de insulinaendovenosa. La presencia de hiperglicemia esconsiderada, en la escala de SCORTEN, comofactor que incrementa el riesgo de mortalidad.

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Laguna C 2006

Administrar insulina IV de acuerdo arequerimientos bsales.

D[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000Laguna C 2006

Las bases tericas sobre las cuales se sustentan

el uso de medicamentos antiapoptticossugieren el empleo de corticoesteroidesinmunosupresores, plasmafresis, frmacos conefectos moduladores de la citocinas einmunoglobulinas.


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Cuatro estudios retrospectivos, no controlados,han mostrado un peor pronstico de lospacientes tratados con corticosteroides. Tresde estos estudios fueron realizados enunidades de quemados en pacientes conformas graves de NET, con afectacin superioral 80% de la superficie corporal.

En una unidad de quemados de Estados Unidosde Norteamrica. La mortalidad de la NETdisminuy del 66 al 33% con la eliminacin dela administracin de corticosteroides.

En otro estudio se emple el anlisismultivariante para mostrar la asociacin entreempleo de corticosteroides y aumento de lamortalidad. Aunque la metodologa de estosestudios no es la ptima, es razonable pensarque los corticosteroides puedan serperjudiciales en estos enfermos, opinin quecomparten numerosas autoridades en lamateria.

Podra plantearse un efecto beneficioso de loscorticosteroides en tratamientos cortos alinicio de la enfermedad pero su eficacia escuestionable.

Se han descrito numerosos casos de NET enpacientes que tomaban corticosteroides porenfermedades previas, a veces en dosis muyaltas lo que indica que los corticosteroidestampoco previenen totalmente la aparicin oextensin del cuadro.

Un estudio de casos y controles muestra que el

antecedente de uso de corticosteroides seasocia con un riesgo de NET/SSJ aumentado54 veces, lo que plantea incluso la sospecha deque pueda tener un papel etiolgico.


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En adultos hay ensayos que analizan el uso decorticoesteroides en SSJ/NET:En una serie de 54 pacientes con SSJ utilizaronmetilprednisolona al momento de diagnstico,a dosis de 160 a 240 mg/da, con dosis dereduccin a los primeros signos de mejoraclnica. No hubo muertes o efectos adversosimportantes.Otro estudio retrospectivo multicntrico de379 pacientes con SSJ/NET no demostrdisminucin de la mortalidad con el uso decoticoesteroides. Los pacientes recibieronprednisona, metilprednisolona o dexametasonatanto oral como intravenoso con una ampliavariacin de las dosis.

IV[E: Shekelle]High WA, 2009.

Dado que no hay evidencia concluyente para eluso de corticoesteroides e incluso en algunosestudios se les atribuye empeoramiento de lasintomatologa, no se recomienda su uso.


La ciclofosfamida, por su supuesta actividadsobre los linfocitos T citotxicos, podra serbeneficiosa en la NET/SSJ. A pesar de estaconsideracin terica, no se ha demostrado sueficacia clnica. Se ha administrado a algunospacientes dosis altas de ciclofosfamida,describiendo los autores una detencin en elprogreso de la enfermedad. En la mayor partede estos casos la ciclofosfamida comenz aadministrarse tras varios das de ingresohospitalario, y tras tratamientos concorticosteroides, por lo que es probable que laprogresin de las lesiones sea lacorrespondiente a la historia natural de laenfermedad, sin que se demuestre un efecto dela ciclofosfamida.


Dado que no se ha demostrado la eficacia del

uso de la ciclofosfamida, no se recomienda.


En una serie de 11 casos con NET tratados conciclosporina y 3 casos con NET tratados conciclofosfamida y corticoesteroides se observmenor mortalidad y mas rpida reepitelizacincon la ciclosporina.

IV[E: Shekelle]Arvalo JM; 2000

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El empleo de la ciclosporina se basa en suactividad sobre los linfocitos T, en susprobables efectos sobre el factor de necrosistumoral y su efecto antiapopttico. Se hadescrito su administracin a varios enfermos,sealando los autores un resultado positivo. Enalgunos de los casos descritos se ha observadola recurrencia de la enfermedad al suprimir laciclosporina, lo que podra interpretarse comoun efecto de rebote tras la detencin de laenfermedad por la ciclosporina.


Aunque se ha reportado el uso de ciclosporinaen el SSJ con buenos resultados, an nodisponemos de estudios concluyentes querespalden su uso.

IV[E: Shekelle]Crosi A, 2004Garca DI, Roujeau JC, 2000

En un ECC aleatorio se report incrementoimportante de la mortalidad cuando se trataNET con talidomida

Ia[E: Shekelle]Wolkenstein P 1998

No se recomienda la utilizacin de talidomidapara el SSJ/NET

A[E: Shekelle]Wolkenstein P, 1998

La enfermedad trombo-emblica es frecuenteen pacientes con SSJ, por lo que debe deadministrarse heparina de bajo peso molecularsubcutnea a dosis profilctica.


Se recomienda como profilaxis la enoxaparina40 mg SC c 24 horas o dosis teraputica 1mg/Kg/da.


Durante el traslado a una unidad de cuidadosintensivos en los pacientes con SSJ, esimportante controlar el dolor.

IV[E: Shekelle]Crosi A 2004Fromowitz 2007Garca DI, Roujeau JC, 2000

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Lo caracterstico de la fase aguda de la NET esla inflamacin y necrosis de la conjuntiva.Aproximadamente 80% de los pacienteshospitalizados desarrollan complicacionesoculares agudas de stas 25% son severas. Lafase aguda persiste generalmente por 2 a 6semanas.En la fase aguda existe quemosis e hiperemiaconjuntival. Los parpados pueden estaredematizados y eritematosos. La piel alrededorde los parpados puede perderse como las otrassuperficies cutneas.Despus del estadio vesicular agudo, en horas odas aparece una conjuntivitis tpica. A mayorinvolucramiento de la conjuntiva se puedepresentar una conjuntivitis membranosa opseudomembranosa la cual frecuentemente

lleva a una conjuntivitis cicatricial. Haysubsiguiente destruccin de las clulascaliciformes productoras de moco, esencialpara mantener adecuada pelcula de lgrima.


Los antibiticos o lubricantes oculares conconservadores pueden irritar la superficieocular que ya se encuentra inflamada y causartoxicidad directa a las glndulas lagrimalesacentuando el estado de ojo seco.


Se recomienda tomar un cultivo y frotis defondo de saco en caso de sospecha de infeccinagregada para tratamiento especfico yprevenir reaccin de toxicidad al frmaco,valorar casos de contaminacin recurrente porcontinuidad odo, nariz o garganta.


Se deben utilizar lubricantes y antibiticostpicos libres de conservador. Si existe unaprogresin significativa de la inflamacin en eltranscurso de 24 horas, esteroides tpicosdebern agregarse para reducir la inflamacin,

la cual, si no es tratada puede llevar adeformidades palpebrales.


Considerar las medidas de soporte que ayudena mejorar el estado general del paciente.

D[E: Shekelle]Crosi A 2004Fromowitz 2007Garca DI, Roujeau JC, 2000

E

E

R

R

R


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37

4.6 Criterios de referencia y Contrarreferencia4.6.1 Criterios tcnico mdicos de Referencia

4.6.1.1 Referencia al segundo nivel de Atencin

4.6.1.2 Referencia al tercer nivel de Atencin


Los pacientes en que se sospeche SSJ/NETdeben ser estabilizados y enviados lo mspronto posible a una unidad de cuidadosintensivos o en su defecto a una unidad dequemados y debe recibir valoracinoftalmolgica.

Buena Prctica

El mdico de primer contacto en SSJ/NETdeber remitir al paciente lo ms prontoposible al servicio de urgencias.

Buena Prctica

4.6.2 Criterios Tcnico Mdicos de Contrarreferencia

4.6.2.1 Contrarreferencia al Segundo Nivel de Atencin4.6.2.2 Contrarreferencia al Primer Nivel de Atencin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado Del servicio de urgencias, previa valoracin por

el dermatlogo, el paciente deber ser enviadoa hospitalizacin si tiene el 10% o menos desuperficie corporal afectada, y a terapiaintensiva si es mayor de 10%. En ambos casoscon manejo de tcnica estril.

Buena Prctica

El mdico adscrito a terapia intensiva decidirel momento del ingreso, y el egreso ahospitalizacin una vez que se hayanestabilizado las funciones vitales.

Buena Prctica

Una vez que el paciente tolere va oral, que seencuentre afebril, con la lesiones cutneas envas de epitelizacin (habitualmente ocurre alas tres semanas del inicio del cuadro clnico),con funciones vitales estables se puedeconsiderar su alta hospitalaria y controlsubsecuente en consulta externa de lasespecialidades involucradas

Buena Prctica

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/R

/R

/R

/R


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38

En la nota de alta de hospitalizacin se deberconsignar claramente qu frmacos deberevitar el paciente en lo futuro incluyendoaquellos de reaccin cruzada. Se debernotificar tambin al paciente y a sus familiares.

Buena Prctica

Es obligado hacer la notificacin de reaccinadversa a frmacos con el llenado de losformatos correspondientes dependiendo de launidad en que se encuentre hospitalizado elpaciente.

Buena Prctica

4.7 Vigilancia y Seguimiento

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado El mdico familiar deber de estar alerta, para

enviar al paciente a los servicioscorrespondientes para tratar de evitarcomplicaciones y/o limitar secuelas a largoplazo. Tambin evitar la prescripcin defrmacos relacionados con SSJ, SSJ/NET yNET o que puedan dar reaccin cruzada.

Buena Prctica

4.8 Tiempo estimado de recuperacin y das de incapacidad cuando procedaEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

La evolucin de la cicatrizacin cutnea tras elinicio del SSJ, es aproximadamente entre 7-10das, aunque puede haber lesiones activas enotras zonas del cuerpo. La epitelizacin escompleta en 20 a 30 das.


Se sugiere la incapacidad inicial por 28 das ylas subsecuentes dependern de la presencia oausencia de complicaciones y secuelas y sedeterminar por las especialidadesinvolucradas.


/R

/R

/R

R

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AlgoritmosSospechadeSSJ:

AntecedentedehaberiniciadolaadministracindeunoomasfrmacosquesehanasociadoaSSJ,odeunainfeccinviralobacteriana

(principalmenteherpessimpleoinfeccindevasrespiratoriasaltas).Dermatosisdiseminadaenpielymucosasconevolucinmenoratres

das(manchaseritematopurpricas,vesculasy/oampollasenpielyenmucosas,hiperemiadeconjuntivas,ulcerasorales,nasales,

genitalesyanales).DermatosiscontendenciaasersimtricaydepredominiopluriorificialAtaquealestadogeneralysndromefebril

Iniciaranalgesiaysolucionespareteralesconcontroldelquidosyelectrolitos,administracin

profilcticadeenoxaparinasubcutanea40mgcada24hrs

Bhcompleta,qumicasangunea,electrolitossricos,pruebasdefuncinhepticaytiemposde

coagulacin

Pacientescon10%omenosde

superficiecorporalafectada:Ingresoa

hospitalizacinconaisladoestrictocon

tcnicaestril

InstalacindesondanasogstricaydeFoley,Controldelquidosyelectrolitos

Nebulizacionesultrasnicas

Continuarconadministracindeenoxaparinasubcutnea,considerarlaadministracin

deinmunoglobulinaintravenosa1gr/kgpesoportresdassilaevolucinesmenorde

48a72hrs,bajoprotocolodeinvestigacin

Evitartraumatismosalapiel(evitarcintasadhesivas,friccinetc)

Realizarbiopsiadepiel,gasometra,cultivosdepielymucosas,hemocultivoy

urocultivo.

Tratamientodermatolgico:

Enpielygenitalesexternos:

Aplicarbaosofomentosconsulfatode

cobreodepermanganatodepotasio1X10

000o20000parafacilitarlaremocinde

costrasytejidonecrtico.

Enpielafectadacolocargasasvaselinadasestriles.

Mucosaoralcolutoriosdebicarbonatode

sodioy/oclorhexidina,

Enlabiosgasasglicerinadas

SielpacienteseencuentraenUnidadde

Quemadossepuedeutilizarhidrogeles,

aloinjertoscutneos,criopreservadoso

anlogosdecolagenos.

(evitarlaaplicacindesulfadiacinadeplata)

afeccin

ocular?no si

Vigilancia:

exploracindiaria

desacos

conjuntivalesyconjuntivaen

forma

macroscpica

OjosecoPresenciade

membranaso

adherencias

conjuntivales

conosin

exposicion

corneal

Lubricantes

libresde

conservador

yantibitico

Resolucin?si no

Retirodemembranasoadherenciasconjuntivalesconisopoesteril

cadavezquesepresenten,considerarlacolocacindeunlentede

contactoblandoparaevitarlaformacindenuevasmembranas,

aplicarlubricantes(hipromelosa0.5%cada4hrsunagota;

antibiticotpico(tobramicina1gotacada4horasencasode

mebranasagregarprednisolonaunagotacada4horasenojo

afectado.

Otras

complicaciones

broncopulmonares

genitourinarias,

vulvovaginales,

hematolgicas,

Resolucin

si

no

Tratamientoquirrgico

desimblefaron,

anquiloblefaron

Pacientesconmasde10%de

superficiecorporalafectada:Ingresoa

UnidaddeCuidadosIntensivosode

quemados.

PVC.Aisladoestrictocontcnicaestril

Valoracininicial

multidiciplinaria

(dermatologa,neumologa,

oftalmologaetc.

Continuarmanejocon

especialidad

correspondiente

Dosis

teraputicade

enoxaparina

SC1mg/kg/

da


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5. Definiciones Operativas

Siglas o abreviaturasSSJ: Sndrome de Stevens-Johnson

NET: Necrlisis Epidrmica Txica

AINEs: Antinflamatorios no esteroideos

SIDA: Sndrome de Inmunodeficiencia Humana

HLA: Antgenos de Histocompatibilidad

SCORTEN: Escala Pronstica de Necrlisis Epidrmica TxicaIgA: Inmunoglobulina A


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6. Anexos6.1 Protocolo de BsquedaSe formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema paciente-intervencin-comparacin-resultado (PICO) sobre Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens-JohnsonSe estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica (GPC),Revisiones Sistemticas y Meta anlisis, a partir de las preguntas clnicas formuladas sobre Diagnsticoy Tratamiento del Sndrome de Stevens-Johnson en las siguientes bases de datos: National GuidelineClearinghouse, Trip Database, SUMSearch, MDConsult, Biblioteca Cochrane PlusEl grupo de trabajo seleccion las guas de prctica clnica con los siguientes criterios:

Idioma ingls y espaol Metodologa de medicina basada en la evidencia Consistencia y claridad en las recomendaciones Publicacin reciente Libre acceso

Se identificaron, una gua basadas en evidencia y una basada en consenso que se nombran acontinuacin:

Endorf FW, Cancio LC, Gibran NS. Toxic Epidermal Nercrolysis Clinical Guidelines. Journal of Burn Care& Reserch. 2008;29(%):706-712

Fromowitz J, Ramos-Caro F, Flowers F. Practical Guidelines for the Management of toxic EpidermalNecrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. International Journal of Dermatology 2007(46):1092-1094

De estas guas se tomaron algunas de las recomendaciones. Para las recomendaciones no incluidas enlas guas de referencia el proceso de bsqueda se llevo a cabo en Pubmed, Cochrane Library Plus OVID,MDCconsult, Science Direct, SpringerLink utilizando los trminos y palabras claves: Stevens-JohnsonSyndrome and Toxic Epidermal necrolysis; Treatment; Drug Interactions; sequelae; prognosis.

La bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos controlados en idiomaingls y espaol, publicados a partir del 2000. Fue necesario ampliar la bsqueda incluyendo inclusiverevisiones clnicas y reportes de casos ya que la produccin cientfica en relacin a este padecimiento esmuy limitada.

En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las diferencias sediscutieron en consenso y se empleo el formato de juicio razonado para la formulacin derecomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la consideracin de prctica recomendada uopinin basada en la experiencia clnica y alcanzada mediante consenso.


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6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la RecomendacinCriterios para gradar la evidenciaEl concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y

epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad

McMaster de Canadi. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y

juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes

individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996).

En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de

la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra

Romero L

, 1996)La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn

criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios

disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de

una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)

Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico del

diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de

las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado

procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas

de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.

A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia

para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.


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Escala de evidencia y recomendacin utilizada en la gua clnica para el diagnstico ytratamiento del SSJ/NET IMSS Shekelle)Categoras de la evidencia Fuerza de la recomendacin

Ia. Evidencia para meta anlisis de estudios clnicosaleatorizados

A. Directamente basada en evidencia categora I.

Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnicocontrolado aleatorizadoIIa. Evidencia de por lo menos un estudiocontrolado sin aleatorizacin

B. Directamente basada en evidencia categora II recomendaciones extrapoladas de evidencia I.

IIb. Al menos otro tipo de estudiocuasiexperimental o estudios de cohorteIII. Evidencia de un estudio descriptivo noexperimental, tal como estudios comparativos,estudios de correlacin, casos y controles yrevisiones clnicas

C. Directamente basada en evidencia categora III oen recomendaciones extrapoladas de evidenciacategoras I II.

IV. Evidencia de comit de expertos, reportes,opiniones o experiencia clnica de autoridades en lamateria o ambas

D. Directamente basada en evidencia categora IV ode recomendaciones extrapoladas, de evidenciascategora II III

6.3 Clasificacin o escalas de la EnfermedadCuadro I. Factores Pronsticos de Necrlisis Epidrmica Txica.Caractersticas del paciente Razn de Momios

(IC95 )SignificanciaEstadstica

Edad (mayor o igual 40 aos) 2.7 (1.0-7.5) 0.05

Frecuencia Cardiaca (mayor o igual 120 por minuto) 2.7 (1.0-7.3) 0.04

Enfermedades malignas o hematolgicas 4.4 (.1-18.0) 0.04

rea de superficie corporal afectada:Menos de 10%10 a 30%Mas de 30%

12.9 (0.9-8.8)3.3 (1.2-9.6)

0.04

Nivel srico de urea (mas de 10 mmol/L) 2.5 (0.9-7.3) 0.09

Nivel de bicarbonato srico (menos de 20 mmol/L) 4.3 (1.1-16.0) 0.03Nivel de glucosa srica (mas de 14 mmol/L) 5.3 (1.5-18.2)


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Cuadro 2. Tasas de mortalidad y razn de momios de acuerdo a nivel de SCORTENdesarrollado con una muestra de 165 pacientes)CORTEN Nmero depacientes Tasa de mortalidad Razn de Momios(IC95 ) (IC95 )

0-1 31 3.2 0.1-16.7 12 66 12.1 5.4-22.5 4.1 0.5-35.2

3 34 35.3 19.8-53.5 14.6 2.0-138.0

4 24 58.3 36.6-77.9 42.0 4.8-367.0

5 10 90.0 55.5-99.8 270.0 15.0-487.0

Fuente: Bastuji-Garin GS, Fouchard N, Bertocchi M et al. SCORTEN: A Severity-of-Illness Score for Toxic EpidermalNecrolysis. J Invest Dermatol 2000;115:149-153.


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Cuadro 3. Gua para el manejo de la Necrlisis eEpidrmica Txica y Sndrome deStevens-Johnson1. Ingresar al paciente a Unidad de Cuidados Intensivos o cuidados intensivos del paciente quemado2. Suspender corticoesteroides si estaban siendo utilizados para el tratamiento de la erupcin3.

Suspender medicamentos innecesarios y medicamentos sospechosos de causar el SSJ/NET4. Realizar pruebas bsales de laboratorio (Bh, pruebas de funcin heptica, glucemia, IgA srica, tele de trax

5. Bsqueda de focos infecciosos.6. Para confirmacin rpida del diagnstico, una alternativa es remover la raz de la ampolla congelando la muestra y

diferenciar entre TEN y sndrome de piel escaldada por estafilococo.7. Diariamente tomar cultivo de piel, sangre, orina y orificios naturales para monitorear infecciones tempranas e iniciar

o modificar tratamiento con antibitico de acuerdo a antibiograma.8. Utilizar antibiticos sistmicos solo con infecciones documentadas o signos de sepsis9. Asegurar adecuado acceso intravenoso, en reas de piel no involucradas, con catter de gran calibre o catter venoso

central10. Dentro de las 48 a 72 horas del inicio de las ampollas utilizar inmunoglobulina intravenosa, repletada de sucrosa, 1

g/Kg/da durante 3 das, en infusin durante 4 horas. Cuando han pasado las 72 horas, se deben utilizar solo si elpaciente contina con actividad de las lesiones.

11. Estricto control de lquidos y electrlitos, iniciar la nutricin parenteral total en pacientes que no pueden recibiralimentos. El reemplazo de lquidos deber ser de menor magnitud que el que corresponde a un paciente quemadocon similar afeccin de superficie corporal

12. Desbridacin de reas necrticas y descamadas puede ser realizada.13. Interconsulta a oftalmologa para evaluar compromiso ocular.14. Interconsulta a otorrinolaringologa para evaluar tracto respiratorio superior15. Las dems interconsultas se dirigirn de acuerdo a la condicin del paciente (ej medicina interna para el manejo de

comorbilidad, neumologa para evaluar afeccin de vas respiratorias bajas, gastroenterologa para involucramientoalimentario, ginecologa y urologa para evaluar afeccin urogenital)

16.Terapia fsica diaria para preservar la movilidad de las extremidades17. Disminucin del dolor, bomba de analgesia controlada por el paciente18. Hidroterapia si es necesaria19. Vendajes no adherentes en reas denudadas, saturar con nitrato de plata al 0.5% impregnado cada 3 a 8 horas o tan

frecuente como sea necesario.20. Evitar preparaciones tpicos o sistmicas que contengan sulfas.21. Cuidado oral con soluciones con clorexidina y para los labios petrolato.22. Camas fluidificadas para minimizar la friccin.23. Mantener en una habitacin calida para evitar la hipotermia24. Sonda naso-gstrica y catter de Foley cuando sea necesario.25. Evitar la manipulacin innecesaria de la piel. Las cintas adhesivas no debern aplicarse directamente en la piel cuando

sea posible.26. Usar shampoo de bebe para limpiar el cabello diariamente27. Aceite mineral o petrolato para la piel seca.28. Injertos de piel (porcinos o piel artificial) basados en el protocolo de cuidados intensivos para el paciente quemado

Fuente: Fromowitz J, Ramos-Caro F, Flowers F. Practical Guidelines for the Management of Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. International Journal of Dermatology 2007(46):1092-1094


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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Ste

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6.4 MedicamentosCUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DE SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

Clave PrincipioActivo Dosisrecomendada Presentacin Tiempo(perodo deuso)Efectosadversos Inte

4242

2154

ENOXAPARINA Subcutneaprofunda, paraprofilaxis 40 mg SCcada 24 hrs y dosisteraputica 1mg/Kg/da

SOLUCININYECTABLECada jeringacontiene:Enoxaparinasdica 20 mgEnvase con 2jeringas de 0.2ml.

SOLUCININYECTABLECada jeringacontiene:Enoxaparinasdica 40 mgEnvase con 2jeringas de 0.4m

Durante lahospitalizacin

Hemorragiaportrombocitopenia. Equimosisen el sitio de lainyeccin.

Losantiinfno estlos deaumenefectoanticomientprotam

antago


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4224

SOLUCININYECTABLECada jeringacontiene:Enoxaparinasdica 60 mgEnvase con 2jeringas de 0.6ml

0108

0109

METAMIZOLSDICO

Oral.Adultos:De 500-1000 mgcada 6 u 8 horas.Intramuscular,intravenosa.Adultos:1g cada 6 u 8

horas por vaintramuscularprofunda.1 a 2 g cada 12horas por vaintravenosa

COMPRIMIDOCadacomprimidocontiene:Metamizolsdico 500 mgEnvase con 10comprimidos.

SOLUCININYECTABLECada ampolletacontiene:Metamizolsdico 1 gEnvase con 3ampolletas con2 ml

En caso de dolor Reacciones dehipersensibilidad:agranulocitosis, leucopenia,trombocitopenia, anemiahemoltica.

Conneuropuedehipotegrave.

4028 CLONIXINATODE LISINA

Intramuscular,intravenosa.Adultos:100 mg cada 4 a 6horas, dosismxima 200 mgcada 6 horas.

SOLUCININYECTABLECada ampolletacontiene:Clonixinato delisina 100 mgEnvase con 5ampolletas de 2ml.

En caso de dolor Nusea,vmito,somnolencia,mareo, vrtigo.

Conantiinfno estpuedeaumenefectogastros.


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3832 INMUNOGLOBULINA HUMANANORMAL

Intramuscular.Adultos y nios:Prevencin dehepatitis A dosisnica de 0.2 a 0.5ml/kg de pesocorporal. Dosistotal 5 ml.Sarampin,poliomielitis,varicela y rubola:De 0.2 a 0.4 ml/kg de pesocorporal/da,durante 7das.En pacientes coninmunodeficiencia:

30 a 50 ml/ mes.

SOLUCININYECTABLECada ampolletao frasco mpulacontiene:Inmunoglobulinahumana normal330 mgEnvase con unfrasco mpula oampolleta con 2ml.

De acuerdo aevolucin

Fiebremoderada,dolor local,anafilaxia.

No advacunvivos 3 primmesesde suadminya queinterferespueinmun

2189 TOBRAMICINA SOLUCINOFTLMICACada ml contiene:Sulfato detobramicinaequivalente a 3.0mgde tobramicina tobramicina 3.0mgEnvase con goterointegral con 5 15ml

Oftlmica.Adultos y nios:Una a dos gotascada 4 horas, deacuerdo a cadacaso

Por lo menos 7das

Prurito oinflamacinpalpebral,lagrimeo,ardor.

No ussimultcon otsolucioftlmpuedeaumenefecto


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2841 PREDNISONA SOLUCIONOFTLMICACada ml contiene:Fosfato sdico deprednisolonaequivalente a 5 mgde fosfato deprednisolonaEnvase con goterointegral con 5 ml

Oftlmica.Adultos y nios:Una a dos gotascada 4 a 6 horas.

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Necroliosis y Stevens Johnson