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Syndrome de Stevens-Johnson
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Pr A Galetto

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CASCAS
Une garon de 7 ans a de la fivre et des douleurs en avalant depuis 5 jours. Il y a deux jours, une ruption a dbut sur son thorax avec des macules qui sont douloureuses et depuis hier des bulles se sont dveloppes sur son visage et deviennent confluentes avec des zones de dtachement de lpiderme.

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Ses yeux sont rouges avec un coulement purulent et ses lvres sont dmaties avec des rosions. La douleur dans la bouche lempche de boire correctement.
Il reoit un traitement anti-pileptique depuis 3 ans et depuis 2 semaines, il a dbut un traitement de carbamazpine.

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Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique
Question:
Vous tes son mdecin traitant et vous vous demandez:
Comment prendre en charge ce cas ?
Quelle est la cause probable de sa maladie ?

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Dfinition
Syndrome de Stevens-johnson et ncrolysepidermique toxique
sont Des ractions svres muco-cutanes dclenches par des mdicaments Caractrises par une ncrose extensive et un
dtachement de lpiderme Font partie de la mme entit clinique et ne
sont diffrencies que par la svrit de latteinte et du pourcentage de la surface des zones de bulles et drosions.
Sont des maladies rares: 1 par 1000000 Le syndrome de Lyell est quivalent la
ncrolyse pidermique toxique

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Signes cliniques
Phase aige (non spcifique):
Commence dans les 3 semaines suivant lintroduction dun mdicament ou dun vaccin
Fivre Photophobie et prurit conjonctival Douleur en avalant Malaise et myalgie Dure dun trois jours avant lapparition des
lsions cutanes.

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Signes cliniques:
Lsions cutanes:
Macules confluentes rythmateuses avec un centre purpurique
Douleur cutane plus importante que la svrit de laspect des lsions
Lsions avec un aspect en cible avec un centre plus fonc peuvent tre prsentes.
volution des lsions: Formation de vsicules et de bulles Dveloppement de zone avec un
dtachement de lpiderme

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Eruption gnralise avec au dbut des lsions en cible qui ensuite deviennent confluentes et dune couleur rouge vif. Ensuite, les lsions voluent avec un dtachement de lpiderme et le dveloppement de bulles.

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Bulles multiples sur une peau avec un rythme diffus

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rythme diffus avec de large zone de dcollement pidermique.

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Bulles multiples et zone de dtachement pidermique sur une peaunoire

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rythme diffus avec bulles conflentes et dtachement de lpiderme

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Signe de Nikolsky:
Ce signe est positif si aprs un simple frottement de la peau en zone saine, on obtient un dcollement cutan
La peau aura finalement laspect dune brlure tendue.

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Signes cliniques
Lsions muqueuses:
Crotes et rosions douloureuses peuvent apparatre sur nimporte quelle muqueuse.
Se retrouve dans 90 % des cas.

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Signes cliniques
bouche: La muqueuse de la bouche et le bord des
lvres est quasiment toujours atteint Lsions rosives hmorragiques sont souvent
recouvertes dune membrane grise.
La stomatite et latteinte oro-pharynge est responsable de la malnutrition et de la dshydratation

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Des rosions multiples et des crotes sont prsentes chez cepatient avec un syndrome de Steven Johnson.

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Stevens-johnson and toxic epidermal necrolysisStevens-johnson and toxic epidermal necrolysis
Signes cliniques
Yeux
Douleur et photophobie Conjonctivite svre avec un coulement
purulent et bulles Des ulcrations de la corne sont frquentes

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Hypermie conjonctivale et coulement

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Signes cliniques
Uro-gnital:
Urthrite et rosions gnitales Chez les femmes: vaginite rosive et ulcre
Muqueuse pharynge est quasiment toujours atteinte chez tous les patients.

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Classification
lextension de latteinte cutane diffrencie entre le syndrome de Steven jonhson, loverlap syndrom et lancrolyse pidermique toxique
seulement les zones de peau ncrotiques qui sont dj dtaches ( bulles ou rosions) ou les zones dcollables par frottement (signe de Nikolsky positif) doivent tre inclues dans lvaluation de la surface cutane atteinte. Pour aider valuer la surface atteinte, il faut se rappeler que la surface de la paume dun patient corrrespond 1 % de sa surface corporelle totale.

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Pathognse
Hypersensibilit certains mdicaments
Des facteurs gntiques sont associs cette hypersensibilit aux mdicaments
Infection par le virus VIH: incidence 1000 fois plus leve
Infection par le mycoplasme et le virus de lherpes peuvent tre responsables dun syndrome de Stevens-johnson chez les enfants sans exposition des mdicaments

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Liste des mdicaments associs avec Stevens-johnsonListe des mdicaments associs avec Stevens-johnson
Fortement associ* associ
AllopurinolCarbamazepineLamotrigineMeloxicamNevirapinePhenobarbital, primidonePhenytoin, fosphenytoinPiroxicam, tenoxicamSulfadiazine, sulfadoxine, sulfamethoxazole, sulfasalazine
AmifostineAmoxicillin, ampicillinAzithromycin, clarithromycine, erythromycinCefadroxil, cefixim, ceftriaxone, cefuroximCiprofloxacin, levofloxacin, pefloxacinDiclofenacDoxycyclinEtoricoxibMetamizoleOxcarbazepinePipemidic acidRifampicine
25% des cas ne peuvent pas tre attribus directement aux mdicaments

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Complications:
Aige Perte massive de liquide et dlectrolytes travers la
peau dnude Dsquilibre lectrolytique Choc hypovolmique avec insuffisance rnale Bactrimie Rsistance linsuline Etat hypercatabolique Atteinte hpatique et pancratique Leucopnie, thrombocytopnie et anmie pneumonie Insuffisance multi-organique

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Complications:
Squelles long terme
Dermatologique: cicatrices Ophtalmologique: cicatrices de la corne Oral et gnital: synchie et stnoses

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Prognostic:
Mortalit est proche de 25 % La svrit de latteinte est le facteur de risque
principal de dcs

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Anomalies de laboratoire:

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Case definition:

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Diagnostic diffrentiel :Diagnostic diffrentiel :
Erythme multiforme:Lsions en cible sur les extrmits associ une infection herptique
Lsions en cible avec une bulle centralesont prsentes sur les mains en casdrythme multiforme

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Diagnostic diffrentielDiagnostic diffrentiel
Epidermolyse staphylococcique aige (SSSS) caus par une toxine pidermolytique produite par
certaines souches de staphylocoques nouveau-ns et jeunes enfants muqueuses ne sont pas touches ! biopsie de la peau: ncrose uniquement des couches
superficielles de lpiderme
rythme diffus et desquamation sont prsentschez cet enfant avec unepidermolyse staphylococcique aige

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Diagnostic diffrentiel:Diagnostic diffrentiel:
Maladies bulleuses auto-immune:dermatose IgApemphigusbiopsie de la peau: dpots dimmunoglobuline
dermatose bulleuse IgA avec un tableau clinique similaire la ncrolyse pidermique toxique avec la formation de bulles de grande taille et un dcollement cutan

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Diagnostic diffrentielDiagnostic diffrentiel
Biopsie de la peau chez un patients avec un syndrome de Stevens-Johnson : ncrose de toute lpaisseur de lpiderme
(A) Macules rythmateuses confluentes et multiples bulles chez cepatient qui a commenc rcemment un traitement avec plusieursmdicaments(B) Il y a une bulle et une ncrose de toute lpaisseur de lpiderme

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Prise en charge:
Arrt immdiat de tous mdicaments potentiellement responsables
traitement de soutien soins de plaie:
Manipulation strile de la plaie, utilisation de solution anti-septique et de compresses non adhrentes
Soins des yeux: Nettoyage quotidien et lubrification avec des
gouttes ou une crme

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Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncr