skenario 5NEW

7/26/2019 skenario 5NEW

1/35

IKTERUS NEONATORUM

Seorang neonates berusia 1 hari dibawa ke klinik oleh ibunya karena

kulitnya tampak kuning sejak 3 jam yang lalu. Progresi ikterik pada kulit tampak

dengan arah cephalocaudal. Saat ini wana kuning makin terlat kekunungan. Bayi

tersebut lahir dirumah dengan bantuan bidan. Menurut ibunya, sejak lahir bayi

tersebut hanya sedikit mendapat ASI sebab ASInya sulit keluar. Dokter

menjelaska bahwa kunig pada bayi tersebut belum tentu merupakan suatu

penyakit dan memutuskan untuk melakuka pemeriksaan bilirubin serum total dan

indirek.

STEP 1

1. Neonatus : Massa kehidupan pertama diuar rahim dari hasil pertama

sampai usia 28 hari

2. Cephalocaudal : Pola pertumbuhan ikterus dari kepala sampai kebawah

STEP 2

1.Mengapa ikterus awalnya dari mata lalu kearah caudal ?

2.

Adakah hubungan kekurangan ASI dengan ikterus ?3.

Apa penyebab ikterus pada neonatorum ?

4.Bagaimana mekanisme terjadinya ikterus ?

5.Apa saja jenis ikterus dan cirri-cirinya ?

6.Bagaimana penegakkan diagnosis dan penatalaksanaan pada ikterus

neonatorum ?

7.Mengapa dokter menyarankan pemeriksaan bilirubin total dan indirek ?

STEP 3

1.Bilirubin memiliki afinitas yang tinggi terhadap jaringan-jaringann yang elastin

menyebar kesawar darah otak menyebar kearah caudal / badan

2.Ada karena ASI membantu eksresi bilirubin dan didalam ASI juga terdapat

UDPGT

3.Penyebab dari ikterus :

a. prehepatic

b.

intrahepatic


2/35

c. pascahepatic

4.

Mekanisme terjadinya ikterus :

a. Hepatobilier : -Ikterus obstruksi intraheatic

-Ikterus obstruksi ekstrahepatic

b. Hematologi

5.Jenis ikterus :

a.

Fisiologis : pada hari kedua dan ketiga, ada riwayat BCB pda hari ke-

5,

bilirubin total 12 mg/dl dan hilang pada hari ke-10

b. Patologis : bilirubin total 24-73 mg/dl dan menetap sampai 2 minggu

Derajat ikterus :

I : Daerah kepala, leher

II : (+) bagian atas, dada

III : Daerah 1,2, 3 (+) bagian bawah tungkai

IV : Daerah 1, 2, 3 (+) lengan, kaki, sampai dengkul

V : Daerah 1, 2, 3, 4, sampai seluruh tubuh

6.Anamnesis :

a)

Bayi lahir cukup bulan atau tidak ?

b)

Sejak kapan bayi mengalami kuning

c)

Bayi menyusu ASI atau tidak ?

7.Tujuan dilakukan peeriksaan bilirubin total dan indirek adalah utuk

menentukan

apakah ikterus yang dialami ikterus fisiologis atau ikterus patologis.

Nilai normal bilirubin direct : 0-0,3 mg/dl

Nilai normal bilirubin total : 0,3-1,9 mg/dl

STEP 4

1.

Neonatus imaturitas hati bilirubin tak terkonjugasi meningkat

terabsopsi naik kedalam sawah darah otak mengikuti aliran darah

kemata

(jaringan elastin) ikterus bilirubin yang disebaarkan oleh siklus

enterohepatic menyebar keseluruh tubuh dapat berupa bilirubi yang


3/35

indrirect atau direct dieksresi ke 1. Ginjal urobinogen 2. Usus

strekobilin yang akan mewarnai feses.

2.Karena hepar belum sempurna GUDPT yang dihasilkan sedikit maka

disini dibutuhkan ASI agar bersifat lifofilik.

Ikterus akibat ASI :

a) Breast milk jaundice : proses pengeluaran ASI nya yang bermasalah

b)

Breast fidding jaundice : kandungan ASI ynag bermasalah (didalam ASI

tidak terdapat enzim yang dapat memecah bilirubin)

3.Penyebab ikterus :

a. Prehepatic : produksi bilirubin pada hemolisis sel darah merah

Contohnya pada anemia hemolitik, terjadi peningkatan bilirubin tak

terkonjugasi dimana larut dalam air sehingga bisa dieksresikan kedalam

urine dan feses. Urine dan feses berwarna lebh gelap

b. Intrahepatic :

Penurunan ambilan biirubin dan konjuasi dihepar yang mengakibatkan

tidak bisa mengubah bilirubin indirect jadi bilirubin direct. Keadaan yang

membuat turunnya ambilan dan konjugasi adalah sel-sel hepatosi yang

rusak dan defisiensi enzi glukoronil transferase.

c.

Post-hepatic :

Penurunan konjugasi blirubin yang akan menyebabkan hiperbilirubinemia

yang larut dalam air sehingga dapat disekresikan kedalam urine, tetapi

disini urobiliogennya menurun sehingga menyebabkan feses dan urine

berwarna gelap.

4.Mekanisme ikterus


4/35

5.

Jenis ikterus

a. Ikterus fisiologis :\

a)

Keadaaan faktor fisiologis

b) Timbul hari ke-2 dan hari ke-3

c) > 10 mg/dl

d)

Cukup bulan tidak lebih dari 10 mg/dl

e) Hilang 10 hari pertama

b. Ikterus patologis

a) Terjadi 24 jam pertama

b)

Menetap 2 mingg atau lebih

c) Terjadi peningkatan > 5mg/dl

d) Berhubungan dengan hemolisis

Derajat ikterus

Derajat Prematur Cukup bulan

I : daerah kepala, leher 4-8 mg/dl 4-18 mg//dl

II : (+) bagian atas, dada 5-12 mg/dl 5-12 mg/dl


5/35

III : daerah 1, 2, 3 (+) bagian bawah

tungkai

7-15 mg/dl 8-16 mg/dl

IV : daerah 1, 2, 3 (+) lengan, kaki

sampai dengkul

9-18 mg/dl 11-18 mg/dl

V : daerah 1, 2, 3, 4 (+) sampai seluruh

tubuh

Lebih 10 g/dl Lebih 15 mg/dl

6.A. Anamnesis

a) Massa kehamilan

b) Perjalanan kuning

c)

Gejala

1) Gejala akut a) Lethargi (lemas) b) Tidak ingin mengisap c) Feses

berwarna seperti dempul d) Urin berwarna gelap

2) Gejala kronik a) Tangisan yang melengking (high pitch cry) b) Kejang

c) Perut membuncit dan pembesaran hati

B. Pemeriksaan fisik

a) Derajat kuning

b)

Ada trauma lahir atau tidakc) Hepatosplenomegali

C. Pemeriksaan penunjang

a) Darah rutin

b) Bilirubin total

c)

Urine dan feses

D. Penatalaksanaan :

a.

FototerapiFototerapi dilakukan selama 24 jam atau setidaknya sampai kadar

bilirubin dalm darah kembali dalm batas normal. Dengan fototerapi

bilirubin dalam tubuh dapat dipecah tanpa harus diubah dahulu di organ

hati

b. Transfusi tukar

Jika setelah dilakuakn fototerapi tetapi kadar blirubinterus eningkat

hingga > 20mg/dl maka dapat dilakukan transfuse tukar. Karena jika kadar

bilirubin terlalu berlebihan dikhawatrkan merusak saraf (kern ikterus)


6/35

BAGAN

STEP 5

1.Fisiologi metabolisme bilirruin dan eksresinnya dan Mekanisme ikterus pada

neonatus, anak, dewasa ?

2.Penatalaksanaan ikterus pada neonatus dan dewasa (non-farmakologi dan

farmaakoogi) ?

STEP 6

Belajar mandiri

STEP 7

1. 1) Fisiologi Pembentukan bilirubin

Sel darah merah tua (120 hari) dan menjadi terlalu rapuh bertahan dalam

system sirkulasi, membrane selnya pacah dan hemoglobin yang lepas di

fagositosis oleh makrofag (system retikuloendoplasma) di seluruh tubuh.

hemoglobin mula-mula di pecah menjadi globin dan heme dan cinin heme

di buka untuki melepaskan:

IKTERUSNEONATUS

MEKANISME

ETIOLOGI

PENATALAKSANAAN

PENEGAKKANDIAGNOSIS


7/35

a. besi bebas dan di transfor oleh darah oleh transferin

b.

suatu rantai lurus yang terdiri dari 4 pirol yaitu substrat yang nantinya

akan di bentuk menjadi warna empedu ( Guyton,2014 )

Pigmen pertama di bentuk yaitu biliverdin dan cepat di reduktase

menjadi bilrubin tak terkonjugasi atau bilirubin indirek yang secara bertahap

di lepaskan makrofag ke dalam plasma. bentuk bilirubin ini segera

bergabung dengan albumin plasma dan di transport melalui darah dan cairan

intestinal. dalam beberapa jam, bilirubin indirek di absorpsi memalui sel

hati, bilirubin di lepaskan dalam albumin plasma dan segera setelah itu

sekitar 80% berkonjugasi dengan asam glukoronat tranferase membentuk

bilirubin direk. dalam bentuk ini bilirubin di keluarkan melalui transfor

aktiv dalam kanalikuli empedu dan masuk ke dalam usus. ( Guyton,2014 )

Setelah berada di dalam usus, setengah dari bilirubin ko njugasi di ubah

oleh kerja bakteri usus -glukoronidase atau entamoeba coli menjadi

urobilinogen yang mudah larut. sebagian urobilinogen di reabsorpsi melalui

mukosa usus kembali ke dalam darah dengan sirkulasi enterohepatik.

sebagian besar di ekresi kembali oleh hati ke dalam usus, tetapi 5% di

ekresikan oleh ginjal sehingga urobilinogen menjadi urobilin ke dalam urin.

sedangakan 85% di ekresikan ke dalam usus dan urobilinogen di ubah

menjadi sterkobilin sehingga akan mewarnai feses menjadi coklat. (

Guyton,2014 )

Pembentukan bilirubin :

1. produksi/pembentukan bilirubin

2. transport bilirubun

3. asupan bilirubin

4. konjugasi bilirubin

5. ekskresi bilirubin ( Guyton,2014 )


8/35

Gambar 1.1 Metabolisme bilirubin ( Guyton,2014 )

Produksi :

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin pada

sistem retikuloendotelial. Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatos lebih tinggi daripada bayi yang lebih tua. Satu gr hemoglobin dapat

menghasilkan 35mg bilirubin indirek. Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo, yang bersifat tidak larutdalam air tetapi larut dalam lemak. ( Guyton,2014 )

Transportasi :

Bilirubin indirek kemudian dicta oleh albumin. Sel parenkim hepar

mempunyai cara selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma.

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan

albumin tidak. Didalam sel bilirubin akan terikat pada ligandin dan sebagian

kecil pada glutation S-transferase lain dan protein Z. Proses ini merupakan


9/35

proses 2 arah, tergantung dari konsentrasi dan afinitas albumin dalam plasma

dan ligandin dalam hepatosit. Sebagian besar bilirubin yang masuk hepatosit

dikonjugasi dan diekskresi ke dalam empedu. Dengan adanya sitosol hepar,

ligandin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak. Pemberian fenobarbital

mempertinggi konsentrasi ligandin dan memberi tempat pengikatan yang

lebih banyak untuk bilirubin.

( Guyton,2014)

Konjugasi :

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukoronide walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide.

Glukoronide transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi

diglukoronide. Ada 2 enzim yang terlibat dalam sntesis bilirubin

diglukoronide. Pertama-tama ahila uridin difosfat glukoronide transferase

(UDPG) yang mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide.

Sntesis dan ekskresi diglukoronide terjadi di membran kanlikulus. Isomer

bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural IX

dapat diekskresi langsung ke dalam empedu tanpa konjugasi misalnya isomeryang terjadi sesudah terapi sinar.( Guyton,2014)

Ekskresi :

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi direk yang larut dalam air dan

diekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus. Dalam usu

bilirubin direk ini tidak diabsorbsi, sebagian kescil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorbsi. Siklus ini disebut siklus

enterohepatis. ( Guyton,2014 )

Metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus :

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada kehamilan

12 minggu, kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu, pada

inkompatibilitas darah Rh, kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis. Peningkatan bilirubin amnion juga

terdapat pada obstruksi usus fetus. Bagaimana bilirubin sampai ke likuor


10/35

amnion belum diketahui dengan jelas, tetapi kemungkinan besar melalui

mucosa saluran nafas dan saluran cerna. Produksi bilirubin pada fetus dan

neonatos diduga sama besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil

bilirubin dari sirkulasi Sangay terbatas. Demikian kesanggupannya untuk

mengkonjugasi. ( Guyton,2014 )

Dengan demikian hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin

indirek dan mudah melalui placenta ke sirkulasi ibu dan disekresi oleh hepar

ibunya. Dalam keadaan fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatos

dapat terjadi kumulasi bilirubin indirek sampai 2mg%. Hal ini menunjukkan

bahwa ketidakmampuan fatus mengolah bilirubin berlanjut pada masa

neonatos. Pada masa janin hal ini diselesaikan oleh hepar ibunya, tetapi pada

masa neonatus hal ini beakibat penumpukan bilirubin dan disertai gejala

ikterus. Pada bayi baru lahir karena fungs hati belum matang atau bila

terdapat gangguan dalam fungs hepar akibat hipokasi, asidosis atau bila

terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau kekurangan glucosa,

kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi. Bilirubin indirek yang

terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin dalam serum.

Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga dapatdimengerti bila kadar bilirubin indirek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat

melekat pada sel otak. Inilah yang menjadi dasar pencegahan kernicterus

dengan pemberian albumin atau plasma. Bila kadar bilirubin indirek

mencapai 20mg% pada umumnya capacitas maksimal pengikatan bilirubin

oleh neonatus yang mempunyai kadar albumin normal telah tercapai. (

Guyton,2014 )

2) Mekanisme Ikterus

a.

Ikterus pre-hepatik

Ikterus jenis ini terjadi karena adanya kerusakan RBC atau

intravaskular hemolisis, misalnya pada kasus anemia hemolitik

menyebabkan terjadinya pembentukan bilirubin yang berlebih. Hemolisis

dapat disebabkan oleh parasit darah, contoh:Babesia sp., danAnaplasma

sp.Bilirubin yang tidak terkonjugasi bersifat tidak larut dalam air sehingga


11/35

tidak diekskresikan dalam urin dan tidak terjadi bilirubinuria tetapi terjadi

peningkatan urobilinogen. Hal ini menyebabkan warna urin dan feses

menjadi gelap. Ikterus yang disebabkan oleh hiperbilirubinemia tak

terkonjugasi bersifat ringan dan berwarna kuning pucat. Contoh kasus pada

anjing adalah kejadian Leptospirosis oleh infeksiLeptospira grippotyphosa.

( Keren,2014 )

Ada beberapa etiologi yang menyebabkan ikterus pre hepatic ini,

antara lain :

1.

Over produksi.

Peningkatan jumlah hemoglobin yang dilepas dari sel darah merah

yang sudah tua atau yang mengalami hemolisis akan meningkatkan

produksi bilirubin. Penghancuran eritrosit yang menimbulkan

hiperbilirubinemia paling sering akibat hemolisis intravaskular (kelainan

autoimun, mikroangiopati atau hemoglobinopati) atau akibat resorbsi

hematom yang besar. Ikterus yang timbul sering disebut ikterus

hemolitik. Konjugasi dan transfer bilirubin berlangsung normal, tetapi

suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan sel hati. Pada

keadaan ini peningkatan terjadi pada bilirubin tidak terkonjugasi dalam

plasma. sebagai usaha tubuh untuk mengurangi kadar bilirubin tidak

terkonjugasi ini, penyerapan ke dalam sel hati, begitu pula ekskresi

bilirubin oleh sel hati meningkat. Hal ini mengakibatkan pembentukkan

urobilinogen meningkat sehingga peningkatan ekskresi dalam urine feses

(warna gelap). Beberapa penyebab ikterus hemolitik : Hemoglobin

abnormal (cickle sel anemia hemoglobin), Kelainan eritrosit (sferositosis

heriditer), Antibodi serum (Rh. Inkompatibilitas transfusi), Obat-obatan.

(Prince,2012)

2. Inkompatibilitas ABO

Hemolisis akibat inkompatibilitas ABO disebabkan oleh antibodi

anti A dan anti B yang masuk ke dalam sirkulasi fetus dan bereaksi

dengan antigen A atau B pada permukaan sel darah merah. Pada mereka

yang memiliki darah tipe A atau B secara alami terdapat anti B atau A

dalam bentuk molekul IgM sehingga tidak dapat melewati plasenta.


12/35

Sebaliknya, pada mereka yang bergolongan darah O, antibodi terutama

terdiri dari molekul IgG. Dengan alasan ini, maka inkompatibilitas ABO

biasanya terbatas pada ibu golongan darah O dengan fetus bergolongan

A atau B. Adanya IgG anti A atau anti B pada ibu tipe O dapat

menjelaskan hemolisis yang disebabkan inkompatibilitas ABO sering

terjadi pada kehamilan pertama tanpa diperlukan sensitasi terlebih

dahulu. Inkompatibilitas ABO jauh lebih ringan daripada

inkompatibiltas rhesus, gejala hiperbilirubinemia tidak berat. Bila

memerlukan transfusi tukar, darah yang digunakan adalah golongan

darah O yang Rh negatif dan kalau mungkin dalam plasma golongan AB

(Nelson, 2014)

3. Inkompatibiltas Rhesus

Terdapat 5 antigen Rhesus yaitu RhD, RhC, Rhc, RhE, dan Rhe.

Yang paling sering menyebabkan inkompatibilitas adalah RhD dan RhC.

Kelima antibodi tersebut terdapat pada 2 alel, yaitu gen RHCE yang

mengkode C, c, E, dan e, sedangkan RHD hanya mengkode D. Fenotip

Rh (-) disebabkan adanya delesi dari RhD-RhD pada kedua kromosom.

Pada sebagian besar kasus, fenotip Rh(-) juga diasosiasikan dengan Rhcdan Rhe. Fenotip Rh(+) bisa terjadi pada homozigot dari DD dan

heterozigot Dd.

Jumlah darah fetus yang diperlukan untuk menyebabkan

inkompatibilitas rhesus bervariasi. Kadang-kadang 1 ml darah dapat

membuat sukarelawan dengan darah rhesus negatif menjadi

tersensitisasi. Studi lain menunjukkan bahwa 30% dari individu dengan

rhesus negatif tidak terjadi inkompatibilitas rhesus walaupun diberikan

jumlah darah rhesus positif yang cukup banyak. Setelah tersensitisasi

diperlukan waktu kira-kira 1 bulan untuk antibodi rhesus yang dibentuk

ibu masuk dalam sirkulasi fetus. Pada 90% kasus, sensitisasi ini terjadi

selama persalinan. Oleh karena itu, anak pertama dengan rhesus positif

dari ibu rhesus negatif tidak terpengaruh oleh karena paparan yang

sangat singkat dari paparan ke persalinan sehingga tidak cukup untuk

membentuk IgG ibu yang bermakna. Risiko dan parahnya respon

sensitisasi meningkat sesuai dengan kehamilan berikutnya bila bayi


13/35

rhesus positif. Pada wanita yang berisiko terhadap inkompatibiltas

rhesus, kehamilan kedua dengan janin rhesus positif, sering

menyebabkan bayi anemia ringan, namun kehamilan berikutnya (ketiga,

dst) dapat menyebabkan janin meninggal dalam kandungan akibat

anemia hemolitik. Risiko terjadi sensitisasi tergantung dari ketiga faktor

berikut : volume perdarahan transplasental, cakupan respons imun

hormonal, inkompatibilitas ABO yang terjadi bersamaan.

Kejadian inkompatibilitas Rh pada ibu Rh negatif dan dengan

inkomoatibilitas ABO menurun secara bermakna menjadi 1-2% dan

tetap terjadi karena serum ibu mengandung antibodi terhadap golongan

darah ABO janin. Beberapa sel darah merah janin yang bercampur

dengan sirkulasi ibu dihancurkan sebelum sensitisasi Rh terjadi.

Untungnya, inkompatibilitas ABO biasanya tidak menyebabkan gejala

sisa yang serius. Diagnosis dapat dilakukan secara antenatal dengan cara

melihat optical density (OD) dari cairan amnion. Peningkatan titer IgG

anti D ibu dapat menandakan ibu telah tersensitisasi, tetapi tidak dapat

memperkirakan beratnya gejala yang akan timbul yang lebih baik

memeriksa secara spektrofotometri jumlah pigmen bilirubin dalamcairan amnion. Bila OD cairan amnion berada di zona 3 maka bayi

memiliki resiko yang besar untuk meninggal/terjadi hidrops fetalis yang

berat. Bila berada di zona 2 menandakan adanya hemolisis yang ringan

atau sedang. Zona 1 menentukan bahwa bayi tidak tersensitisasi atau

hanya berupa hemolisis yang sangat ringan. Hidrops fetalis dapat

didiagnosis secara dini dengan menggunakan alat USG dengan resolusi

tinggi. Terapi utnuk inkom,patibilitas rhesus tergantung pada berat

ringannya gejala yang terjadi. Pada gejala berat, dapat dilakukan

transfusi intrauterine (Nelson, 2014).

4. Ikterus yang berhubungan dengan pemberian ASI (Breast-feeding

jaundice dan breast milk jaundice)

Ikterus yang berhubungan dengan pemberian ASI dan tampak pada

hari ke-2 hingga hari ke-4 disebut sebagaiBreast-feeding jaundicedan

ikterus yang muncul kemudian (setelah hari ke-5 atau hari ke-7 disebut

breast milk jaundice).


14/35

Pada breast milk jaundicepeningkatan kadar bilirubin indirek serum

yang signifikan terjadi pada sekitar 2% bayi yang diberi ASI setelah hari

ke-7 kehidupan, dengan kadar serum puncak mencapai 10-30 mg/dl. Jika

pemberian ASI dilanjutkan, kadar bilirubin serum akan secara bertahap

turun tetapi dapat menetap selama 3-10 minggu. Jika pemberian ASI

dihentikan, kadar bilirubin serum akan turun dengan cepat hingga nilai

normal dalam beberapa hari. Etiologi dari breast milk jaundice diduga

karena adanya glukuronidase pada ASI dan pada beberapa wanita, ASI

nya mengandung metabolit progesterone yang disebut 3--20-

pregnandiol, yang dapat menghambat kerja enzim UDPGT sehingga

proses konjugasi bilirubin terhambat.

PadaBreast-feeding jaundicebiasanya terjadi pada minggu pertama

kehidupan dimana peningkatan kadar bilirubin serum indirek terjadi

pada 13% bayi yang disusui oleh ibunya. Peningkatan kadar bilirubin

serum tersebut disebabkan karena berkurang asupan ASI pada awal-awal

kehidupan sehingga terjadi penurunan asupan kalori. Dengan

berkurangnya asupan kalori akan terjadi stimulus peningkatan sirkulasi

enterohepatik. Selain itu akibat asupan ASI yang kurang maka motilitasusus juga berkurang sehingga ekskresi bilirubin melalui saluran cerna

berkurang dan terjadi peningkatan reabsorpsi bilirubin masuk dalam

sirkulasi enterohepatik (Hassan, 2007).

b. Intrahepatik

Intra hepatic yaitu menyangkut peradangan atau adanya kelainan pada

hati yang mengganggu proses pembuangan bilirubin. Liver uptake.

Pengambilan bilirubin melalui transport yang aktif dan berjalan

cepat,namun tidakter masuk pengambilan albumin (Karen.J 2014).

Konjugasi. Bilirubin bebas yang terkonsentrasi dalam sel hati

mengalami konjugasi dengan asam glukoronik membentuk bilirubin

diglukuronida / bilirubin konjugasi / bilirubin direk. Bilirubin

tidakterkonjugasimerupakan bilirubin yang tidaklarutdalam air kecuali

bila jenis bilirubin terikat sebagai kompleks dengan molekul amfipatik

seperti albumin. Karena albumin tidak terdapat dalam empedu, bilirubin


15/35

harusdikonversikanmenjadiderivat yang larutdalam air sebelum

diekskresikan oleh system bilier. Proses ini terutama di laksanakan oleh

konjugasi bilirubin pada asam glukuronat hingga terbentuk bilirubin

glukuronid / bilirubin terkonjugasi / bilirubin direk. (Karen.J 2014)

Kerusakan sel hati menyebabkan konjugasi bilirubin terganggu

sehingga bilirubin direkakan meningkat dan juga menyebabkan

bendungan di dalam hati sehingga bilirubin darah akan mengadakan

regurgitasi kedalam sel hati yang kemudian menyebabkan peninggian

kadar bilirubin konjugasi di dalam aliran darah. Kerusakan sel hati terjadi

pada keadaan: hepatitis, sirosis hepatic, tumor, bahankimia, dll. (Karen.J

2014)

Ikterus jenis ini terjadi di dalam hati karena penurunan pengambilan

dan konjugasi oleh hepatosit sehingga gagal membentuk bilirubin

terkonjugasi. Kegagalan tersebut disebabkan rusaknya sel-sel hepatosit,

hepatitis akut atau kronis dan pemakaian obat yang berpengaruh terhadap

pengambilan bilirubin oleh sel hati. Gangguan konjugasi bilirubin dapat

disebabkan karena defisiensi enzim glukoroniltransferase sebagai

katalisator. (Karen.J 2014)


16/35

Gambar 1.2 Mekanisme metabolisme bilirubin intra hepatic. (Karen.J

2014)

Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi dilakukan dengan

memisahkannya dari albumin dan berikatan dengan protein penerima.

Pada keadaan ini kadar bilirubin tidak terkonjugasi dalam plasma

meningkat tetapi tidak terjadi peningkatan kadar urobilinogen dalam urin.

Beberapa kelainan genetik seperti sindrom Gilbert dan berbagai jenis

obat-obatan seperti asam flavaspidat, novobiosin dapat mempengaruhi

uptake ini. (Prince,2012)

Terjadi gangguan konjugasi bilirubin sehingga terjadi peningkatan

bilirubin tak terkonjugasi. Hal ini disebabkan karena defisiensi enzimglukoronil transferase. Apabila enzim glukoronil transferase sama sekali

tidak terdapat, maka konsentrasi bilirubin tidak terkonjugasi dalam darah

akan sangat tinggi. Selanjutnya karena bilirubin terkonjugasi tidak

terbentuk, maka tidak terdapat bilirubin terkonjugasi dalam empedu.

Empedu menjadi tidak berwarna, tinja berwarna pucat, tidak terdapat

urobilinogen dalam urin. Terjadi pada: Sindroma Crigler Najjar I,

Sindroma Crigler Najjar II. (Sudoyo,2013)


17/35

c. Post hepatik

Mekanisme terjadinya ikterus post hepatik adalah terjadinya

penurunan sekresi bilirubin terkonjugasi sehinga mengakibatkan

hiperbilirubinemia terkonjugasi. Bilirubin terkonjugasi bersifat larut di

dalam air, sehingga diekskresikan ke dalam urin (bilirubinuria) melalui

ginjal, tetapi urobilinogen menjadi berkurang sehingga warna feses

terlihat pucat. Faktor penyebab gangguan sekresi bilirubin dapat berupa

faktor fungsional maupun obstruksi duktus choledocus yang disebabkan

oleh cholelithiasis, infestasi parasit, tumor hati, dan inflamasi yang

mengakibatkan fibrosis. (Karen.J 2014)

Pascahepatikyaitu menyangkut penyumbatan saluran empedu di luar

hati oleh batu empedu atau tumor e. Ekskresi bilirubin. Bilirubin

konjugasi dikeluarkan ke dalam kanalikulus bersama bahan lainnya. Di

dalam usus, flora bakteri mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan

mengeluarkannya sebagian besar ke dalam tinja yang memberi warna

coklat. Sebagian diserap dan dikeluarkan kembali ke dalam empedu, dan

dalam jumlah kecil mencapai mencapai air seni sebagai urobilinogen.

Ginjal dapat mengeluarkan bilirubin konjugasi tetapi tidak bilirubin tak

terkonjugasi. Hal ini menerangkan warna air seni yang gelap khas pada

gangguan hepatoseluler atau kolestasis intrahepatik. Gangguan

metabolisme bilirubin dapat terjadi lewat salah satu dari keempat

mekanisme ini: over produksi, penurunan ambilan hepatik, penurunan

konjugasi hepatik, penurunan eksresi bilirubin ke dalam empedu (akibat

disfungsi intrahepatik atau obstruksi mekanik ekstrahepatik. (Karen.J

2014)

2.

1) Penatalaksanaan Ikterus neonatorum

A. Terapi non-farmakologi

Penatalaksanaan Ikterus

Tujuan utama dalam penatalaksanaan ikterus neonatorum adalah untuk

mengendalikan kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat

menimbulkan kernikterus atau ensefalopati bilirubin, serta mengobati penyebab


18/35

langsung ikterus. Dianjurkan agar dilakukan fototerapi, dan jika tidak berhasil

transfusi tukar dapat dilakukan untuk mempertahankan kadar maksimum

bilirubin total dalam serum dibawah kadar maksimum pada bayi preterm dan

bayi cukup bulan yang sehat. Pemberian substrat yang dapat menghambat

metabolisme bilirubin (plasma atau albumin), mengurangi sirkulasi

enterohepatik (pemberian kolesteramin), terapi sinar atau transfusi tukar,

merupakan tindakan yang juga dapat mengendalikan kenaikan kadar bilirubin.

Dikemukakan juga bahwa obat-obatan IVIG (Intra venous Immuno Globulin)

dan Metalloporphyrins dipakai dengan maksud menghambat hemolisis,

meningkatkan konjugasi dan ekskresi bilirubin.

Tabel. 1.4 Kadar bilirubin indirek maksimum (bayi preterm).

BB lahir (gram) Tidak ada komplikasi Ada komplikasi

< 1000 12-13 10-12

1000-1250 12-14 10-12

1251-1499 14-16 12-14

1500-1999 16-20 15-17

2000-2500 20-22 18-20

Tabel. 1.5 Kadar bilirubin indirek pada bayi cukup bulan yang sehat.

Umur (jam) Fototerapi Fototerapi dan persiapan Transfusi tukar jika

transfusi tukar fototerapi gagal

< 24 jam - - -

24-48 15-18 25 20

49-72 18-20 30 25

>72 20 30 25

>2 minggu

Transfusi

tukar Transfusi tukar

Transfusi

tukar


19/35

A)Tata laksana Awal Ikterus Neonatorum (WHO):

- Mulai terapi sinar bila ikterus diklasifikasikan sebagai ikterus berat

- Tentukan apakah bayi memiliki faktor risiko berikut: berat lahir


20/35

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu :

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD, biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu.

B. Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat, dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi,

pemeriksaan kadar bilirubin berkala, pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu.

C. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

Pemeriksaan yang dilakukan :

1) Pemeriksaan bilirubin direct dan indirect berkala

2) Pemeriksaan darah tepi

3) Pemeriksaan penyaring G-6-PD

4)

Biarkan darah, biopsi hepar bila ada indikasi

D. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan :

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala.

- Pemeriksaan darah tepi.

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD.

- Biakan darah, biopsi hepar bila ada indikasi.

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab.


21/35

Mengatasi hiperbilirubinemia:

Mempercepat proses konjugasi, misalnya dengan pemberian fenobarbital. Obat ini

bekerja sebagai enzyme inducer sehingga konjugasi dapat dipercepat. Pengobatan

dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam baru terjadi

penurunan bilirubin yang berarti. Mungkin lebih bermanfaat bila diberikan pada ibu

kira-kira 2 hari sebelum melahirkan bayi.4

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi dan konjugasi. Contohnya

ialah pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas. Albumin dapat

diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 ml/kgBB. Albumin biasanya diberikan

sebelum transfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan mempercepat

keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang

diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar. Pemberian glukosa perlu

untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi.4

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi. Walaupun fototerapi dapat

menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak dapat menggantikan

transfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerai dapat digunakan untuk pra dan

pasca transfusi tukar.

Transfusi tukar pada umumnya dilakukan dengan indikasi sebagai berikut:

oPada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20mg%.

oKenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu 0,31 mg% per jam.

oAnemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung.

oBayi dengan kadar hemoglobin talipusat


22/35

22

Sesudah diberi transfusi tukar harus diberi fototerapi. Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia neonatal, distress pernapasan, asidosis metabolik, hipotermia, kadar

protein serum kurang atau sama dengan 5 gr%, berat badan lahir kurang dari 1500gr

dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat, penderita harus diobati pada kadar

bilirubin yang lebih tinggi berikutnya.

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi dan faktor penyebab dan perawatan

yang baik. Hal lain yang perlu diperhatikan ialah pemberian makanan yang dini

dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar besalin dan bangsal bagi bayi.

Bahaya hiperbilirubinemia ialah kern ikterus. Oleh karena itu terhadap bayi

yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindakan lanjut sebagai berikut:

- Penilaian terhadap pertumbuhan dan perkembangan.

- Penilaian berkala pendengaran.

- Fisioterapi dan rehabilitasi bila terjadi gejala sisa.

Terapi Sinar pada Ikterus Neonatal

Dengan adanya kenyataan bahwa terapi sinar mempunyai manfaat yang besar

dalam pengobatan hiperbilirubinemia yang disebabkan oleh bermacam-macam

etiologi dan mempunyai komplikasi yang relatif sedikit, penggunaannya telah

dilakukan secara luas walaupun cara ini tidak dapat dipakai sebagai pengganti

transfusi tukar. Tindakan transfusi tukar pada penderita hiperbilirubinemia berat yang

mempunyai risiko kernikterus tetap masih merupakan pilihan utama. Terapi sinar

dalam hal ini mempunyai peranan dalam mengurangi kemungkinan dilakukannya

transfusi tukar serta dapat pula bermanfaat dalam membantu menurunkan kadar

bilirubin setelah transfusi tukar dilakukan.

Terapi sinar dilakukan terhadap penderita:

Setiap saat apabila bilirubin indirek lebih dari 10 mg%

Pra-transfusi tukar

Pasca-transfusi tukar


23/35

23

Terdapat ikterus pada hari pertama yang disertai dengan proses hemolisis. Melihat

indikasi yang tercantum di atas jelaslah bahwa terapi sinar dilakukan untuk

mengobati dan mencegah hiperbilirubinemia agar tidak mencapai tingkat yang

mengharuskan dilakukannya transfusi tukar.4

Karena terapi sinar ini mempunyai komplikasi yang relatif kecil, hendaknya

perlu diperhatikan agar tidak terjadi penggunaan yang salah dari cara ini. Untuk hal

ini sebaiknya dihindarkan usaha melakukan terapi sinar pada penderita ikterus

hemolisis yang jelas memerlukan transfusi tukar sebagai tindakan yang lebih efektif

atau penggunaan yang tidak pada tempatnya sehingga memperpanjang perawatan di

rumah sakit yang tidak perlu bagi para penderita. Pada keadaan tertentu seperti

adanya asidosis, hipoksia, prematuritas, hipoalbuminemia dan lain-lain, kadang-

kadang diperlukan pertimbangan secara individual untuk menentukan dimulai atau

dihentikannya tindakan terapi sinar untuk mencegah ataupun dimulainya tindakan

yang lebih efektif pada penderita tersebut. Demikian pula perlu diketahui bahwa

terapi sinar ini tidak banyak mempunyai manfaat pada penderita dengan gangguan

motilitas usus, obstruksi usus atau saluran cerna, bayi yang tidak mendapatkan

makanan secara adekuat. Hal ini terjadi karena penurunan peristaltik usus akan

mengakibatkan meningkatnya reabsorpsi enterohepatik bilirubin, sehingga secara

klinis seolah-olah terapi sinar tidak bekerja efektif.

Pengaruh Sinar Fototerapi Terhadap Bilirubin

Pengaruh sinar terhadap ikterus pertama sekali diperhatikan dan dilaporkan

oleh seorang perawat di salah satu rumah sakit di Inggris. Perawat Ward melihat

bahwa bayibayi yang mendapat sinar matahari di bangsalnya ternyata ikterusnya

lebih cepat menghilang dibandingkan bayi bayi lainnya. Cremer (1958) yang

mendapatkan laporan tersebut mulai melakukan penyelidikan mengenai pengaruh

sinar terhadap hiperbilirubinemia ini. Dari penelitiannya terbukti bahwa disamping

pengaruh sinar matahari, sinar lampu tertentu juga mempunyai pengaruh dalam

menurunkan kadar bilirubin pada bayibayi prematur lainnya.


24/35

24

Sinar fototerapi akan mengubah bilirubin yang ada di dalam kapiler-kapiler

superfisial dan ruang-ruang usus menjadi isomer yang larut dalam air yang dapat

diekstraksikan tanpa metabolisme lebih lanjut oleh hati.

Maisels, seorang peneliti bilirubin, menyatakan bahwa fototerapi

merupakan obat perkutan.Bila fototerapi menyinari kulit, akan memberikan foton-

foton diskrit energi, sama halnya seperti molekul-molekul obat, sinar akan diserap

oleh bilirubin dengan cara yang sama dengan molekul obat yang terikat pada

reseptor.

Molekul-molekul bilirubin pada kulit yang terpapar sinar akan mengalami

reaksi fotokimia yang relatif cepat menjadi isomer konfigurasi, dimana sinar akan

merubah bentuk molekul bilirubin dan bukan mengubah struktur bilirubin. Bentuk

bilirubin 4Z, 15Z akan berubah menjadi bentuk 4Z,15E yaitu bentuk isomer

nontoksik yang bisa diekskresikan. Isomer bilirubin ini mempunyai bentuk yang

berbeda dari isomer asli, lebih polar dan bisa diekskresikan dari hati ke dalam

empedu tanpa mengalami konjugasi atau membutuhkan pengangkutan khusus

untuk ekskresinya. Bentuk isomer ini mengandung 20% dari jumlah bilirubin

serum. Eliminasi melalui urin dan saluran cerna sama-sama penting dalam

mengurangi muatan bilirubin. Reaksi fototerapi menghasilkan suatu fotooksidasi

melalui proses yang cepat.Fototerapi juga menghasilkan lumirubin, dimana

lumirubin ini mengandung 2% sampai 6% dari total bilirubin serum.

Lumirubin diekskresikan melalui empedu dan urin.Lumirubin bersifat larut dalam

air.


25/35

25

Gambar. 1.4. Mekanisme fototerapi.

Penelitian Sarici mendapatkan 10,5% neonatus cukup bulan dan

25,5% neonatus kurang bulan menderita hiperbilirubinemia yang signifikan

dan membutuhkan fototerapi.

Fototerapi diindikasikan pada kadar bilirubin yang meningkat

sesuai dengan umur pada neonatus cukup bulan atau berdasarkan berat

badan pada neonatus kurang bulan, sesuai dengan rekomendasi American

Academy of Pediatrics(AAP)

Tabel Rekomendasi AAP penanganan hiperbilirubinemia pada neonatus sehat dan

cukup bulan.

Tabel. 1.7. Total serum bilirubin (mg/dl)

Usia Pertimbangan Fototerapi Transfusi tukar Transfusi tukar

Fototerapi ika fototerapi dan intensif

Intensif gagal Fototerapi


26/35

26

24 jam - - - -

25-48 12 15 20 25

49-72 15 18 25 30

> 72 17 20 25 30

Tabel Rekomendasi AAP untuk penanganan hiperbilirubinemia pada neonatus

prematur (sehat dan sakit).

Tabel. 1.8. Total serum bilirubin

(mg/dl)

Neonatus sehat Neonatus sakit

Berat badan Fototerapi Transfusi tukar Fototerapi Transfusi tukar

< 1500 gr 5-8 13-16 4-7 10-14

1500-2000 gr 8-12 16-18 7-10 14-16

2000-2500 gr 12-15 18-20 10-12 16-18

> 2500 gr Tabel 1 Tabel 1 13-15 17-2

Kontraindikasi fototerapi adalah pada kondisi dimana terjadi peningkatan

kadar bilirubin direk yang disebabkan oleh penyakit hati atau obstructive

jaundice.


27/35

27

Sinar Fototerapi

Sinar yang digunakan pada fototerapi adalah suatu sinar tampak yang

merupakan suatu gelombang elektromagnetik. Sifat gelombang elektromagnetik

bervariasi menurut frekuensi dan panjang gelombang, yang menghasilkan

spektrum elektromagnetik. Spektrum dari sinar tampak ini terdiri dari sinar merah,

oranye, kuning, hijau, biru, dan ungu. Masing masing dari sinar memiliki panjang

gelombang yang berbeda beda.

Panjang gelombang sinar yang paling efektif untuk menurunkan kadar

bilirubin adalah sinar biru dengan panjang gelombang 425-475 nm.Sinar biru lebih

baik dalam menurunkan kadar bilirubin dibandingkan dengan sinar biru-hijau,

sinar putih, dan sinar hijau. Intensitas sinar adalah jumlah foton yang diberikan per

sentimeter kuadrat permukaan tubuh yang terpapar. Intensitas yang diberikan

menentukan efektifitas fototerapi, semakin tinggi intensitas sinar maka semakin

cepat penurunan kadar bilirubin serum. Intensitas sinar, yang ditentukan sebagai

W/cm2/nm.

Intensitas sinar yang diberikan menentukan efektivitas dari fototerapi.

Intensitas sinar diukur dengan menggunakan suatu alat yaitu radiometer fototerapi.

Intensitas sinar 30 W/cm2/nm cukup signifikan dalam menurunkan kadar

bilirubin untuk intensif fototerapi.Intensitas sinar yang diharapkan adalah 10 40

W/cm2/nm. Intensitas sinar maksimal untuk fototerapi standard adalah 30 50

W/cm2/nm. Semakin tinggi intensitas sinar, maka akan lebih besar pula

efikasinya.

Faktor-faktor yang berpengaruh pada penentuan intensitas sinar ini adalah jenis

sinar, panjang gelombang sinar yang digunakan, jarak sinar ke neonatus dan luas

permukaan tubuh neonatus yang disinari serta penggunaan media pemantulan

sinar.


28/35

28

Jarak Sinar Fototerapi

Intensitas sinar berbanding terbalik dengan jarak antara sinar dan permukaan

tubuh. Cara mudah untuk meningkatkan intensitas sinar adalah menggeser sinar

lebih dekat pada bayi.

Rekomendasi AAP menganjurkan fototerapi dengan jarak 10 cm kecuali

dengan menggunakan sinar halogen. Sinar halogen dapat menyebabkan luka bakar

bila diletakkan terlalu dekat dengan bayi. Bayi cukup bulan tidak akan kepanasan

dengan sinar fototerapi berjarak 10 cm dari bayi. Luas permukaan terbesar dari

tubuh bayi yaitu badan bayi, harus diposisikan di pusat sinar, tempat di mana

intensitas sinar paling tinggi.

Penurunan Kadar Bilirubin dengan Fototerapi

Penurunan kadar bilirubin ditentukan oleh beberapa faktor, antara lain spektrum

sinar yang dihasilkan, besar intensitas sinar, luasnya permukaan tubuh yang

terpapar, penyebab dari ikterus dan kadar serum bilirubin pada saat fototerapi

dimulai. Pada saat kadar bilirubin yang tinggi (lebih dari 30 mg/dL [513 mol/L])

dengan menggunakan fototerapi ganda, kadar bilirubin akan mengalami penurunan

sekitar 10 mg/dL (171 mol/L) dapat terjadi dalam beberapa jam.

Garg AK dkk menyatakan fototerapi ganda lebih cepat menurunkan kadar bilirubin

dibandingkan dengan menggunakan fototerapi tunggal, selain mudah dilakukan

dan lebih efektif.36 Dengan menggunakan sinar biru jarak yang terbaik untuk

menurunkan kadar bilirubin adalah jarak 10 cm dengan penurunan kadar bilirubin

sekitar 58% dibandingkan dengan jarak 30 cm dengan penurunan kadar bilirubin

sekitar 45% dan 50 cm dengan penurunan kadar bilirubin sekitar 13%.


29/35

29

Persiapan Unit Terapi Sinar

Hangatkan ruangan tempat unit terapi sinar ditempatkan sehingga suhu di bawah

lampu antara 280C- 300C.

Nyalakan mesin dan pastikan semua tabung flurosence berfungsi dengan baik.

Ganti lampu/tabung fluorsence yang telah rusak atau berkelip-kelip (flickering).

Gunakan linen putih pada basinet inkubator, dan tempatkan tirai putih di sekitar

daerah unit terapi sinar ditempatkan untuk memantulkan cahaya sebanyak

mungkin pada bayi.

Pemberian Terapi Sinar

Tempatkan bayi di bawah sinar terapi sinar.

Bila berat bayi 2000gram, tempatkan bayi dalam kedaan telanjang pada basinet.

Tempatkan bayi yang lebih kecil pada inkubator.

Letakkan bayi sesuai petunjuk pemakaian alat dari pabrik.

Tutup mata bayi dengan penutup mata, pastikan lubang hidung bayi tidak ikut

tertutup. Jangan tempelkan penutup mata dengan menggunakan selotip.

Balikkan bayi setiap 3 jam

Pastikan bayi diberi makan. Motivasi ibu untuk menyusui bayinya dengan ASI

ad libitum, paling kurang setiap 3 jam.

Bila bayi menerima cairan per IV atau ASI yang telah dipompa, tingkatkan

volume cairan atau ASI sebanyak 10% volume total per hari selama bayi masih

ditrapi sinar.

Ajarkan ibu untuk menilai ikterus dan beri nasihat untuk membawa kembali bayi

ila bayi bertambah kuning.1

Komplikasi terapi sinar umumnya ringan, sangat jarang terjadi dan

reversibel.

Tabel 1.9. Komplikasi terapi sinar.


30/35

30

Kelainan Mekanisme yang mungkin terjadi

Bronze baby syndrome

Berkurangnya ekskresi hepatik hasil penyinaran

bilirubin

Diare Bilirubin indirek menghambat laktase

Hemolisis Fotosensitivitas mengganggu sirkulasi eritrosit

Dehidrasi Bertambahnya Insensible water Loss (30-100%) karena

menyerap energi foton

Ruam kulit Gangguan fotosensitasi terhadap sel mast kulit dengan

pelepasan histamin

Transfusi tukar

Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang

dilanjutkan dengan pemasukan darah dari donor dalam jumlah yang sama. Teknik

ini secara cepat mengeliminasi bilirubin dari sirkulasi. Antibodi yang bersirkulasi

yang menjadi target eritrosit juga disingkirkan. Transfusi tukar sangat

menguntungkan pada bayi yang mengalami hemolisis oleh sebab apapun.1

Satu atau dua kateter sentral ditempatkan, dan sejumlah kecil darah pasien

dikeluarkan, kemudian ditempatkan sel darah merah dari donor yang telah

dicampurkan dengan plasma. Prosedur tersebut diulang hingga dua kali lipat volume

darah telah digantikan. Selama prosedur, elektrolit dan bilirubin serum harus diukur

secara periodik. Jumlah bilirubin yang dibuang dari sirkulasi bervariasi tergantung

jumlah bilirubin di jaringan yang kembali masuk ke dalam sirkulasi dan rata-rata

kecepatan hemolisis.

Monitoring

Monitoring yang dilakukan antara lain:

1. Bilirubin dapat menghilang dengan cepat dengan terapi sinar. Warna kulit tidak

dapat digunakan sebagai petunjuk untuk menentukan kadar bilirubin serum

selama bayi mendapat terapi sinar dan selama 24 jam setelah dihentikan.


31/35

31

2. Pulangkan bayi bila terapi sinar sudah tidak diperlukan, bayi minum dengan

baik, atau bila sudah tidak ditemukan masalah yang membutuhkan perawatan di

RS.

2) Penatalaksanaan pada Dewasa

1) Etiologi

A. Fase Prahepatik

Prehepatik atau hemolitik yaitu menyangkut ikterus yang disebabkan oleh

hal-hal yang dapat meningkatkan hemolisis (rusaknya sel darah merah)

a. Pembentukan Bilirubin. Sekitar 250 sampai 350 mg bilirubin atau

sekitar 4 mg per kg berat badan terbentuk setiap harinya; 70-80%

berasal dari pemecahan sel darah merah yang matang, sedangkan

sisanya 20-30% berasal dari protein heme lainnya yang berada terutama

dalam sumsum tulang dan hati. Peningkatan hemolisis sel darah merah

merupakan penyebab utama peningkatan pembentukan bilirubin.

b. Transport plasma. Bilirubin tidak larut dalam air, karenanya bilirubin

tak terkojugasi ini transportnya dalam plasma terikat dengan albumin

dan tidak dapat melalui membran gromerolus, karenanya tidak muncul

dalam air seni. (Sudoyono,2014)

B. Fase Intrahepatik

Intrahepatik yaitu menyangkut peradangan atau adanya kelainan pada

hati yang mengganggu proses pembuangan bilirubin

a. Liver uptake. Pengambilan bilirubin melalui transport yang aktif dan

berjalan cepat, namun tidak termasuk pengambilan albumin.

b.

Konjugasi. Bilirubin bebas yang terkonsentrasi dalam sel hati mengalami

konjugasi dengan asam glukoronik membentuk bilirubin diglukuronida /

bilirubin konjugasi / bilirubin direk. Bilirubin tidak terkonjugasi

merupakan bilirubin yang tidak larut dalam air kecuali bila jenis bilirubin

terikat sebagai kompleks dengan molekul amfipatik seperti albumin.


32/35

32

Karena albumin tidak terdapat dalam empedu, bilirubin harus

dikonversikan menjadi derivat yang larut dalam air sebelum

diekskresikan oleh sistem bilier. Proses ini terutama dilaksanakan oleh

konjugasi bilirubin pada asam glukuronat hingga terbentuk bilirubin

glukuronid / bilirubin terkonjugasi / bilirubin direk.( Sudoyono, 2014)

C. Fase Pascahepatik

Pascahepatik yaitu menyangkut penyumbatan saluran empedu di luar

hati oleh batu empedu atau tumor Ekskresi bilirubin. Bilirubin konjugasi

dikeluarkan ke dalam kanalikulus bersama bahan lainnya. Di dalam usus,

flora bakteri mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan

mengeluarkannya sebagian besar ke dalam tinja yang memberi warna coklat.

Sebagian diserap dan dikeluarkan kembali ke dalam empedu, dan dalam

jumlah kecil mencapai mencapai air seni sebagai urobilinogen. Ginjal dapat

mengeluarkan bilirubin konjugasi tetapi tidak bilirubin tak terkonjugasi. Hal

ini menerangkan warna air seni yang gelap khas pada gangguan

hepatoseluler atau kolestasis intrahepatik. Gangguan metabolisme bilirubin

dapat terjadi lewat salah satu dari keempat mekanisme ini: over produksi,

penurunan ambilan hepatik, penurunan konjugasi hepatik, penurunan eksresi

bilirubin ke dalam empedu (akibat disfungsi intrahepatik atau obstruksi

mekanik ekstrahepatik). (Price, 2013)

Pengobatanjaundice sangat tergantung penyakit dasar penyebabnya.

Jika penyebabnya adalah penyakit hati (misalnya hepatitis virus), biasanya

jaundice akan menghilang sejalan dengan perbaikan penyakitnya. Beberapa

gejala yang cukup mengganggu misalnya gatal (pruritus) pada keadaan

kolestasis intrahepatik, pengobatan penyebab dasarnya sudah mencukupi.

Jika penyebabnya adalah sumbatan bilier ekstra-hepatik biasanya

membutuhkan tindakan pembedahan, ekstraksi batu empedu di duktus, atau

insersistent, dan drainase via kateter untuk striktura (sering keganasan) atau

daerah penyempitan sebagian. Untuk sumbatan maligna yang non-operabel,


33/35

33

drainase bilier paliatif dapat dilakukan melalui stent yang ditempatkan

melalui hati (transhepatik) atau secara endoskopik (ERCP). (Katzung,2014)

Penatalaksanaan kolestasis intrahepatik adalah menghilangkan keluhan,

karena ikterus dan keluhan pruritus dapat menetap hingga berbulan-bulan.

Untuk menghilangkan keluhan pruritus dan mempercepat penurunan

bilirubin, dapat diberikan:

- Prednisolon 30 mg/hari tapering off dalam jangka pendek untuk

mengatasi pruritus7,8

- Kolestiramin 12-16 g/hari terbagi dalam 2-4 dosis7,9

- Asam ursodeoksikolat (UDCA) dosis tinggi 20 mg/kgBB7,10 Sebagian

ahli tidak lagi menggunakan steroid dan menggantikannya dengan

rifampisin.11 Suplemen kalsium dan vitamin D dapat membantu

mencegah penyusutan massa tulang pada pasien kolestasis kronis.

(Katzung, 2014)

Pada sejumlah pasien ikterus bedah yang mempunyai risiko tinggi

dapat dilakukan "ERCP terapeutik". Prinsip dari ERCP terapeutik adalah

memotong sfingter papila Vateri dengan kawat yang dialiri arus listrik

sehingga muara papila menjadi besar (spingterotomi endoskopik).

Kebanyakan tumor ganas yang menyebabkan obstruksi biliaris sering sekali

inoperabel pada saat diagnosis ditegakkan. Papilotomi endoskopik dengan

pengeluaran batu telah menggantikan laparatomi pada pasien dengan batu di

duktus kholedokus. Pemecahan batu di saluran empedu mungkin diperlukan

untukmembantu pengeluaran batu di saluran empedu. .(Katzung, 2014)


34/35

34

Gambar 2.1. ERCP sebagai alat terapeutik spingterektomi

(Katzung, 2014)

Gambar 2.2. ERCP sebagai alat terapeutik stent


35/35

35

DAFTAR PUSTAKA

Hall, Jhon E. 2014. Guyton & Hall Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 12. Saunder

Elsevier. Singapore

Jufkrie, M. 2014. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi. Jakarta: Badan Penerbit

Ikatan DokterAnak Indonesia

Katzung, BG. 2011.Farmakologi Dasar & Klinik Edisi 10. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC

Keren. J. 2014Ilmu Kesehatan Anak Esensial Edisi Ke-6. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC

Price, Sylvia. A. 2014.Patofisiologi Volume I Edisi 6. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC

Sudoyo, Aru, W. 2014.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi 6 jilid II. Interna

Publishung. Jakarta.

Documents

skenario 5NEW