Leukemia Limfoblastik Akut

Caecilia Ayu Putri Wulandari102013028

C6

Skenario 8

Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun dibawa ke puskesmas dengan keluhan utama pucat sejak 1 bulan yang lalu.

Analisis Masalah

RM

Anamnesis

PF,PP

Diagnosis

Terapi

Etiologi

Patofisiologi

Epidemiologi

Komplikasi

Prognosis

Anamnesis

• Identitas pasien: anak laki-laki, 10 tahun

• keluhan utama: pucat sejak 1 bulan yang lalu.

• RPS: – Demam: hilang timbul sejak 2

bulan yang lalu– Cepat lelah :-– Perdarahan: gusi dan mimisan. – Pucat : +– nyeri tulang :-– Gusi bengkak: -

• RPD :– Infeksi berulang: -

• RPK: Keluarga yg mengalami keluhan serupa: -

• R.pengobatan: -• R. tranfusi: -• R. imunisasi: • R.sosial:

– pola makan (sayur,buah):-– Lingkungan (terpapar bahan

kimia dan radiasi tdk): -

Pemeriksaan Fisik

• Keadaan umum: sakit sedang, kesadaran komposmentis• Ttv : suhu 390C, napas 24x/menit, denyut nadi 100x/menit, tekanan darah 90/60 mmHg• Inspeksi :Konjungtiva anemis, (+), sklera ikterik (+), hematoma (+) pada kulit ekstremitas atas &

bawah. • Palpasi & perkusi : limfadenopati: servikal, aksila, & inguinal, hepatomegali (+)

Pemeriksaan Penunjang• Hematologi:

– Hiperleukositosis (>100.000/mm3). – Trombositopenia.– Sel blas darah tepi: patognomonik

untuk leukemia.

• Tes sitogenik: kelainan kromosom. Misalnya kromosom Philadelphia (translokasi kromosom 9 & kromosom 22).

Aspirasi sumsum tulang:• Selularitas meningkat

dominan limfoblas

Pemeriksaan Penunjang

Tes immunophenotyping (Cell Surface marker): Bedakan sel limfosit B atau T. reagen identifikasi tipe LLA: • sel prekursor B: Cluster of Differentiation(CD)10, CD19,

CD79A, CD22 dan terminal deoxynucleotidyl trsansferase(TdT).

• sel T: CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 dan TdT.• sel B: kappa atau lambda, CD19, CD20 dan CD22.

Klasifikasi

• LLA-L1

• LLA-L2

• LLA-L3

Gambar Sel Terlibat Hasil Pemeriksaan

Etiologi Insiden Gejala

LLA Limfoblas, Imatur Sel B & T

Anemia, trombositopenia, pansitopenia, >30% limfoblas.

Transkripsi abnormal Sel limfosit B dan T

anak pucat, panas, perdarahan , splenomegali ,hepatomegali, limfadenopati

LMA Mieloblas Anemia, neutropenia, trombositopenia, >30% mieloblas, auer rods

Mutasi onkgen, akumulasi mieloblas di sumsum tulang

dewasa Anemia, perdarahan, (menyerupai lla)

Thalasemia

Eritrosit, hemoglobin

sel target, hipokromi, anisositosis, kadar besi serum ↑

Kelainan genetik

anak Anemia, lelah, pelebaran tun\lang, wajah khas (facies mongoloid)

UsiaRadiasiKeluarga menderita leukemiaHTLV 1 virusTranslokasi kromosom

Patofisiologi dan Etiologi

Epidemiologi

• paling banyak <umur 15 • LLA >LMA.

Terapi Medikamentosa Terapi induksi remisi: remisi komplit

& mengembalikan hemopoiesis normal.

Regimennya : vincristine, prednisone, anthracycline dan cyclophosphamide

dan L-asparaginase.

Terapi intensifikasi atau konsolidasi: mengeliminasi sel leukemia residual. Regimennya

: daunorubicin dan cytosine arabinoside(Ara-C).

Pemeliharaan jangka panjang: mencegah relaps.

Regimennya: 6-mercaptopurin dan

methotrexate.

Imunoterapi: BCG agar terbentuk antibody yang dapat memperkuat daya

tahan tubuh

Terapi Non-Medikamentosa

Dukungan dari orang tua, wali, keluarga: mengenali tanda-tanda dan gejala yang membutuhkan perhatian medis segera, seperti untuk anemia, trombositopenia, dan infeksi.

Komplikasi

Hiperurisemia, hiperkalsemia, hiperfosfatemia dengan hipokalsemia

sekunder, SepsisKegagalan kemoterapi

Prognosis Baik Buruk

Leukosit Rendah Tinggi (misal >50x109 / L)

Jenis Kelamin Wanita Laki-laki

Imunofenotipe C-ALL (CD10+) ALL-B

Usia Anak Dewasa (atau bayi <2 tahun)

Sitogenetika Normal atau hiperdiploidi (>50) susunan TEL

Susunan philadelpia, 11q23

Waktu untuk membersihkan blas dari darah

<1 minggu >1 minggu

Waktu mencapai remisi <4 minggu >4 minggu

Penyakin SSP pada saat datang

Tidak ada Ada

Penyakit residual minimal Negatif pada 1-3 bulan Masih positif pada bulan ke 3-6

Kesimpulan

LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anak-anak. Biasanya terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa. Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa: lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit), infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih, perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. Sehingga dari pembahasan berupa anamnesis dan pemeriksaan yang dilakukan di duga bahwa anak tersebut menderita LLA.