SINDROMUL ICTERIC

DEFINIŢIE

Icterul este un sindrom caracterizat clinic prin coloraţia galbenă a tegumentelor şi mucoaselor iar biologic prin tulburari in metabolismul bilirubinei.Icter evident clinic - bilirubina > 2,5 mg%, Subicter - bilirubina> 1,8 mg%, clinic “icter scleral”.Este sindrom nu boală.Se asociază sau nu cu colestază.

CLASIFICARE ETIOLOGICĂ

TIPUL ICTERULUI CAUZE

Prehepatichemolizăsindrom Gilbertsindrom Crigler-Najjar

Hepatic

infecţii virale (hepatită A, B, C, E)boli autoimune toxicecirozăboala Wilsonsindrom Dubin-Johnsonsindrom Rotor

Posthepatic

ciroză biliară primitivă toxice litiază biliară cancer de cap de pancreas şi a căii biliare

ICTERUL PREHEPATIC• distrugere excesivă a eritrocitelor • creşterea bilirubinei neconjugate

Simptomatologie • icter uşor sau moderat• fără prurit, • scaun hipercrom• urini normale sau hipercrome • paloare • splenomegalie moderată.

Investigaţiile paraclinice • hiperbilirubinemie neconjugată • teste hepatice normale, • reticulocitoză, • anemie normocromă, • Scăderea duratei de viaţă a hematiilor (marcate cu Cr51)

ICTERUL HEPATOCELULARCauze

hepatite acute şi cronice, C.H.icterul fiziologic al nou-născutului, Ictere congenitale:boala Gilbert

sindromul Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson sindromul Rotor

Simptomatologie• icter de intensitate variabilă

• ± semnele afecţiunii hepatice• emonctorii culoare variabilă

Laborator• Bilirubină conjugată şi neconjugată• ± Sindrom de citoliză• ± Hipocolesterolemia, hipoalbuminemia , hipergamaglobulinemia

Ictere prin deficit de conjugare(congenitale) Sindromul sau Boala Gilbert este ereditar, transmitere autosomal dominantă.Caracteristici:Hiperbilirubinemie neconjugată, dată de scăderea activităţii UDP-glucuronil transferazei.Se poate asocia cu o hemoliză discretă.Icterul este intermitent, precipitat de post prelungit, infecţii, intervenţii chirurgicale.Teste Functionale Hepatice (TFH) normale, histologie normala. Sindromul Crigler -Najar tip I.Absenţa UDP glicuronid transferazeiSe manifestă din naştere.Hiperbilirubinemie neconjugată severă (>20g), trece bariera hematoencefalicăCopii mor în primul an. Sindromul Crigler-Najar tip 2.Scădere marcată a UDP GT.Bilirubinemie < 20 mg%Fenobarbitalul induce sinteza enzimei, ameliorează icterul (poate fi folosit ca test diagnostic)Supraveţuire si evoluţie benignă Ictere congenitale prin deficit de excreţie a bilirubinei Sindromul Dubin – Jonson Transmis autosomal recesiv, se manifestă prin tulburarea excreţiei bilirubinei conjugate la polul biliar al hepatocitului.Bilirubina conjugata predomina,15-20mg% dar poate să nu depăşească 7mg%, 60% fiind conjugată.Discretă hepatomegalieHistologic –pigment negru în hepatociteFA serică normală.Fară semne ale colestazei.Se evită tratament cu estrogenii, se adm. colestiramina

Sindromul Rotor (icterul cronic familiar nehemolitic) Se caracterizează prin tulburarea excreţiei Bb. conjugate. Se aseamănă cu sdr. Dubin Jonson, cu

următoarele diferenţe: Lipsa pigmentului hepatocitarPlasmă cu derivaţi monoconjugaţiHiperbilirubinemie conjugată, 15-20 mg%,Prognostic benign. Sindromul Sumerskil (colestaza familială recurentă benignă), se caracterizează prin pusee de icter şi prurit, cu creşteri de Transaminaze şi FA în timpul puseelor, şi normalizare în remisiune.

ICTERUL POSTHEPATICCauze: obstacol pe căile biliare

intrahepatice CBP, Hep.cr. colestatice

extrahepaticeBenignemaligne

Tablou clinicicter intens, prurit, scaune acolice (absenţa stercobilinogenului) urini hipercrome (bilirubinurie)diaree (steatoree);tulburări în absorbţia vitaminelor liposolubile

Laboratorhiperbilirubinemie conjugată, hipercolesterolemie, fosfataza alcalină , GGTprobele hepatice –iniţial normale TP -poate fi corectat cu vit K1

SINDROMUL ICTERICreţineţi !Importanţă practică deosebită:

vârstasemnele de anemiesplenomegalia izolatăEmonctoriile (urina, fecale)tipul bilirubineiEcografia

Este esenţial de diferenţiat icterul obstructiv de celelalte entităţi !