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LA PIEL EN LA PRÁCTICADIARIA

Síndrome del nevus azulen tetina de gomaEsther Cuerda Galindo y M. Luisa Peña Payero

Unidad de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

El síndrome del nevus azul en tetina de goma o sín-drome blue rubber bleb nevus (BRBN) es una entidad deescasa incidencia, pero bien definida, que se caracterizapor la existencia de hemangiomas cavernosos cutáneosasociados con el mismo tipo de lesiones en otros órga-nos, sobre todo en el tracto gastrointestinal.

En 1860, Gascoyen1 describió por primera vez la aso-ciación de lesiones angiomatosas cutáneas e intestinales.Sin embargo, hasta casi cien años después no se le otor-gó importancia clínica. Fue Bean2 en 1958 quien le dio elnombre definitivo de síndrome blue rubber bleb nevus.

La etiopatogenia es desconocida. Se han publicadomúltiples casos familiares, que sugieren una herenciaautosómica dominante3,4. En una familia parecían estarafectados sólo los varones5, aunque según otros autoresla incidencia podría ser igual por sexos6. Por otra parte,en su mayoría los casos son esporádicos.

CLÍNICALas lesiones cutáneas son nódulos de consistencia go-

mosa, superficie arrugada, color azul oscuro o violáceo,que desaparecen a la presión (fig. 1); es precisamenteesta morfología lo que le sugirió a Bean el nombre defi-nitivo del síndrome. En ocasiones pueden ser pedicula-dos. En algunos casos pueden estar situados en la pro-fundidad de la piel y en la exploración sólo es visibleuna mácula azulada.

Varían de tamaño, desde unos milímetros a varios cen-tímetros, y de número, desde los nódulos solitarios has-ta casos por encima de cien7-10, pero lo más frecuente esque sean múltiples (fig. 2).

Suelen ser asintomáticos, aunque en algunas ocasio-nes producen dolor por el roce y puede haber aumentode sudor de las lesiones7.

Pueden existir desde el nacimiento, no obstante lomás habitual es que aparezcan progresivamente en losprimeros años de vida. Se han publicado casos de apari-ción en edad adulta11,12. Una vez desarrollados, por lo ge-neral, persisten toda la vida, sin regresión espontánea.

En la piel predominan en el tronco y en las extremida-des superiores13, aunque pueden surgir en cualquier otraparte. No parece existir relación entre el número de le-siones cutáneas y gastrointestinales. Como se comentóen la introducción, existen lesiones angiomatosas análo-gas en cualquier nivel del tracto gastrointestinal (fig. 3),incluida la boca, pero son más frecuentes en el intestinodelgado14, donde pueden provocar complicaciones comovólvulo o infarto mesentérico y anemia ferropénica, quepuede ser intensa, por sangrado crónico8,15. Desde elpunto de vista hematológico, se ha descrito trombocito-penia y coagulopatía de consumo asociadas a la anemiaferropénica8,16.

Existe la posibilidad de que otros órganos, aparte dela piel y el tubo digestivo, queden afectados por esta pa-tología, de modo que se han descrito lesiones angioma-tosas en hígado, bazo, corazón, pulmón, pleura, riñón,parótida, tiroides, músculo esquelético, pene, ojos, mu-cosa nasal, uretra y mediastino4,10,14,17-19.

Hay casos en los que este síndrome está asociado conencondromas múltiples, como el síndrome de Maffuci20,y con angioqueratomas difusos19.

En niños afectados por este síndrome se han descritoalteraciones ortopédicas asociadas, bien por la presióndel propio hemangioma sobre el hueso (fracturas patoló-gicas)21, bien por aumento de la vascularización (hipertro-

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Correspondencia: Dra. E. Cuerda Galindo.Unidad de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos.Profesor Martín Lagos, s/n. 28040 Madrid. España.

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Figura 1. Angioma cavernoso.

Figura 2. Lesiones violáceas angiomatosas agrupadas.

fia del miembro afectado), que en algunos casos ha reque-rido la amputación de la extremidad8,14.

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico del síndrome del nevus azul en tetina

de goma es eminentemente clínico.En un niño que presente hemangiomas cutáneos con

las características explicadas debe sospecharse este sín-drome y realizar una historia clínica exhaustiva, con in-vestigación de antecedentes personales y familiares encuanto a lesiones similares cutáneas, episodios de he-morragia digestiva y/o anemia ferropénica.

Es imprescindible un diagnóstico diferencial con mal-formaciones vasculares en el tracto digestivo medianteanálisis repetidos de hemorragias ocultas en heces, en-doscopia, estudios baritados, angiografía y resonanciamagnética9,22-24. Teniendo en cuenta que la mayoría delos pacientes es de corta edad, es aconsejable la detec-ción mediante técnicas no invasivas.

Ante la aparición de hemorragias ocultas en un niñose debería descartar este síndrome.

La biopsia de las lesiones cutáneas no es diagnóstica.Histológicamente las lesiones son de angiomas caverno-sos (fig. 4). La histología muestra espacios vascularesirregulares, de diferentes tamaños, rodeados por unafina línea de células cuboides. Los espacios vascularesestán íntimamente relacionados con las glándulas sudo-ríparas7,25.

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTOUna vez desarrolladas totalmente, las lesiones angio-

matosas tienden a permanecer inalterables durante todala vida, sin mostrar regresión espontánea.

En ningún caso y localización se ha descrito maligni-zación de los hemangiomas.

El tratamiento debe ser conservador, teniendo encuenta la edad de los pacientes y que nunca va a poderser curativo.

En caso de que exista anemia ferropénica, es necesa-rio administrar suplementos orales de hierro13, realizan-do controles analíticos periódicos para ajustar la dosisnecesaria.

Cuando existen lesiones cutáneas, la abstención tera-péutica es la mejor opción porque, al ser múltiples y pro-gresivas, va a ser muy difícil llegar a su erradicación total.

Pueden extirparse quirúrgicamente o con láser si sonescasos o producen molestias subjetivas14.

Las lesiones del tracto digestivo pueden tratarse contécnicas endoscópicas, mediante esclerosis de los an-giomas más grandes o con cirugía, en el caso de estar li-mitados a una zona concreta o en segmentos intestina-les muy afectados, en los que las pérdidas hemáticas lohagan conveniente3,26.

De forma sistémica se han intentado tratamientos far-macológicos con corticoides, interferón alfa y vincristi-na27,28. La dosis y duración del tratamiento no están bienestablecidas y, aunque existía una mejoría importanteen la mayoría de los casos, las lesiones recidivaban pau-latinamente al suspender el tratamiento.

CONCLUSIONESEl síndrome del nevus azul en tetina de goma es una

entidad poco frecuente, caracterizada por la apariciónde hemangiomas cutáneos y viscerales, sobre todo en elintestino delgado. Cursa con hemorragias digestivas y anemia ferropénica. Se recomienda tratamiento con-servador con suplementos de hierro en las pequeñaspérdidas hemáticas crónicas y, en caso de tendencia a lahemorragia digestiva importante, se precisa resoluciónendoscópica y/o quirúrgica de las lesiones causantes.

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