Silvie Pemicu 7

5/21/2018 Silvie Pemicu 7

1/133

Pemicu 7

Silvie A.W

Blok saraf dan kejiwaan


2/133

LO I


3/133

Anatomi dan Histologi Sistem SarafTepi


4/133


5/133


6/133


7/133

Anatomi Sistem Saraf Tepi


8/133

Dermatoma


9/133

Ventralis (anterior) Terbentuk dari akson

sel cornu anterioryang terletak disubstantia griseamedula spinalis

Dorsalis (posterior) terjadi hubungan

erat dengan radixventralisganglionspinalis (ganglion

radix dorsalis)

RADIX


10/133


11/133

Jumlah Medula spinalis daerah Menuju

8 pasang Servix Kulit kepala, leher dan otot

tangan

12 pasang Punggung Organ-organ dalam

5 pasang Lumbal/pinggang Paha

5 pasang Sakral/kelangkang Otot betis, kaki dan jari kaki

1 pasang koksigeal Sekitar tulang ekor

SISTEM SARAF SPINALIS


12/133


13/133

TRAKTUS CORDA SPINALIS


14/133

1. Pleksus cervicalis mempengaruhi leher,

bahu, diafragma.

2. Pleksus brachialis mempengaruhi bagian

tangan.

3. Pleksus lumbo sakralis mempengaruhi

bagian pinggul dan kaki.

PLEKSUS


15/133

BRACHIALIS PLEXUS


16/133

BRACHIALIS PLEXUS


17/133

BRACHIALIS PLEXUS


18/133

BRACHIALIS PLEXUS


19/133

LUMBAR PLEXUS


20/133

LUMBAR PLEXUS


21/133


22/133


23/133


24/133

Spinal Nerves


25/133

Histologi


26/133

Sistem saraf tepi

Komponen utama

Saraf ganglia

Ujung saraf


27/133

Serabut saraf

Terdiri atas akson yang dibungkus selubung

khusus yang berasal dari sel ektodermal

Sel penyelubung

saraf tepi : sel Schwann

Saraf pusat : oligodendrosit

Serabut saraf tak bermielin (diameter akson kecil)

Serabut saraf bermielin (diameter akson lebih

tebal)


28/133

Suatu lapisan yang melingkari akson secarakonsentris & terdiri atas lipid & neurokeratin.

Dalam keadaan segar berwarna putih.

Dengan Mikroskop cahaya

terlihat sebagai silinderyang terputus-putus, karena pada jarak 0,11,5 mmterdapat celah pada selubung yang dikenal sebagainodus Ranvier atau pinggetan Ranvier.

Pada pulasan perak nodus Ranvier terisi endapanperak yang dikenal sebagai palang Ranvier.

SELUBUNG MIELIN


29/133


30/133

Sama seperti pada insulator pada kawat listrik.Arus listrik meloncat dari nodus Ranvier yangsatu ke nodus Ranvier berikutnya dengan

sangat cepat (saltatory conduction). Kecepatan rambat saraf listrik pada saraf yang

bermielin jauh lebih cepat dibandingkandengan saraf tanpa mielin.

FUNGSI SELUBUNG MIELIN


31/133

Berdasarkan ada atau tidak adanya selubung mielin,serat saraf (akson) di SSP dan SST dibagi menjadi:

1. Serat saraf bermielin

Pada SSP mielin dibentuk oleh sel oligodendroglia.

Pada SST mielin dibentuk oleh sel schwann.

2. Serat saraf tak bermielin

Pada SSP serat saraf ini hanya dilingkupi olehJaringan ikat (prosesus sitoplasma dari

oligodendroglia).Pada SST hanya diselubungi oleh selubung selschwann.

KLASIFIKASI SELUBUNG MIELIN


32/133


33/133


34/133

Histologi Medula Spinalis


35/133

Fisiologi Sistem Saraf Tepi


36/133

SISTEM SARAF TEPI

Membawa Informasiaferen ke SSP.

Membawa perintaheferen ke otot.

Terdiri dari 12 pasangserabut saraf otak dan 31pasang serabut sarafsumsum tulangpunggung

Hole, Human Anatomy & Physiology,

10th ed


37/133

Ganglia adalah kumpulan neuron yang letaknyadiluar SSP.

Ada 2 macam ganglia yaitu:

1. Ganglia Kranio-spinal (sensorik)yang terdiri atassaraf kranial dan saraf spinal.

2. Ganglia Autonom yang berfungsi motorikdanberhubungan dengan sistim saraf otonom.

Ganglion ini terbagi menjadi 2 yaitu ganglionsimpatis dan parasimpatis

GANGLIA


38/133


39/133


40/133

Sistem Saraf Otonom

Mengatur fungsi lingkungan dalam tubuh, spt:jantung, lambung, usus dan bbrp kelenjar (pankreas,ludah, dan medula adrenal).

Dibagi mjd:

Sstm simpatis

Sstm parasimpatis

Menggunakan perantara neurotransmiter sbg

perantara: Asetilkolinutk parasimpatis

Norepinefrinutk simpatis


41/133

Perbedaan sistem saraf motorik dan

otonom

1. Motorik : mengatur

pergerakan otot2 rangka

: otot kaki saat berjalan,

otot leher saatmenggerakan badan

1. Otonom: mengatur

otot2 polos (kelenjar,

jantung, dan lambung)

2. Motorik : Volunter 2. Otonom : Involunter


42/133


43/133


44/133

Organ Simpatis Parasimpatis

Otak Peningkatan

kewaspadaan

Menurunkan

kewaspadaan

Genitalia Ejakulasi Ereksi

Metabolisme Meningkat Menurun

Jantung Denyut meningkat Denyut lambat

Tek.darah Meningkat Menurun

Pembuluh darah Menyempit Melebar

Saluran

pernapasan

Melebar(bronkodilatasi) Menyempit

(bronkokonstriksi)

Saluran

pencernaan

Gerakan usus menurun Gerakan usus

meningkatMata Pupil membesar

(dilatasi)

Pupil menyempit

(miosis)

Kel keringat Meningkat Tidak ada


45/133

Perbedaan Kelumpuhan UMN dan LMN

Kelumpuhan UMN Kelumpuhan LMN

hipertoni

hiperrefleksi

tidak ada atrofi pada otot-

otot yang lumpuh

refleks patologik +

klonus

refleks automatismusspinalis

atoni

arefleksi

atrofi

refleks patologik -


46/133

LO II

mm. LMN


47/133

LMN DAN KELAINANNYA


48/133

Adalah neuron yang menyalurkan impuls

motorik pada bagian perjalanan terakhir ke sel

otot skeletal

Macamnya

motor neuron

Berukuran besar ( diameter 12-20 )

motor neuron Berukuran kecil (diameter 2-8 )

DEFINISI


49/133

Kelainan

LMN

UMN

Cornu

SST

(Neuropathy)

NMJ

Otot

Radiks

Myestenia

Gravis

Carpal tunnel

syndrome

Tarsal tunelsyndrome

Peroneal palsy

Guillain Barre

syndrome


50/133

KEL

AINAN

PADALMN


51/133


52/133

Lumpuh ringan (paresis)

Lumpuh mutlak (paralisis)

Atrofi otot

Fasikulasi

Hilangnya reflek fisiologis

TANDA DAN GEJALA


53/133

1) Kelainan saraf tepi (Neuropati)


54/133

Definisi

Kelainan pada saraf yang membawa

informasi dari dan ke otak & medula spinalis.

Hal ini dapat menyebabkan nyeri, hilangnya

sensitivitas dan ketidakmampuan untukmengontrol otot.


55/133

Etiologi

Dalam keadaan normal SST : Membawa informasi dari SSPke otot dan organ

Menghantarkan informasi dari kulit,persendian danorgan lainnyake otak.

Jika terjadi hambatan pada aliran saraf tepikelainan pada tekanan darah, pencernaan dansejumlah proses fisiologis tubuh lainnya.

Neuropati perifer terbagi menjadi 2 : Mononeuropathyjika mengenai 1 saraf atau

kelompok saraf tertentu.

Polineuropathyjika mengenai banyak jenis saraf.


56/133

Neuropati PeriferKerusakan pada saraf dapat terjadi karena :

1. Penyakit herediter Penyakit Charcot-Marie-Toot

Ataksia Friedreichs

2. Penyakit sistemik danmetabolik

Diabetes (diabetik neuropati) Defisiensi vitamin (terutama

vitamin B-12)

Konsumsi alkohol berlebihan(alkoholik neuropati)

Uremia (gagal ginjal)

Kanker

3. Infeksi atau inflamasi AIDS

Hepatitis

Difteri

Guillain-Barre syndrome

Leprosi Penyakit lyme

Polyartritis nodosa

Artritis rheumatoid

Sarkoidosis

Sindrom sjogren

Sifilis

Lupus Eritematosus Sistemik

Amiloidosis


57/133

Klasifikasi Neuropati Perifer

1. Mononeuropatia. Penyakit saraf kranialb. Saraf ekstremitas atasc. Saraf ekstremitas bawahd. Sindrom mononeuropati

multipel

2. Polineuropati didapata. Neuropati autoimunb. Polineuropati

paraproteinemiac. Neuropati paraneoplasticd. Polineuropati infeksi

e. Neuropati toksik danmetabolik

f. Neuropati disertai penyakitsistemik

3. Neuropati periferherediter

4. Neuropati autoimunterdiri dari :

a. Guillain-Barre Syndromeb. Chronic Inflammatory

DemyelinatingPoliradiculoneuropathy(CIDP)

c. Multifocal MotorNeuropathy

M th


58/133

Mononeuropathy

Kerusakan saraf perifer tunggal

Etiologi : cedera atau trauma fisik seperti dari kecelakaan tekanan pada saraf yg berkepanjangan seperti di

kursi roda atau tempat tidur,atau gerakan tekananberulang

Contoh :Carpal tunnel syndrome Orang-orang yang bekerja

memerlukan gerakan pergelangan tangan berulang (buruhfisik, menggunakan keyboard komputer untuk waktu lama)

Palsy N. ulnaris terjadi ketika saraf yang lewat dekatpermukaan kulit pada siku rusak.

Palsy N .Radialdisebabkan oleh cedera pada saraf yangberjalan sepanjang lengan bawah.


59/133


60/133


61/133

l l k


62/133

Multipleks Mononeuritis

sindrome berat yang diakibatkan oleh autoimun pada

pembuluh darah yg memperdarahi saraf tepi ,yg disebabkan

oleh inflamasi,sumbatan,dan iskemia

Diagnosa banding : stroke multipel,regional peripheral nerve

sindromes,polineuropaty atipik,dan multiple compressive

mononeuropathies

Penatalaksanaan

Dekompensasi akut : imunosupresif yg kuat (IV

cyclophosphamid,dosis tinggi kortikosteroid,atau keduanya)

Gejala respirasi: ventilasi mekanik


63/133

Peroneal palsy


64/133

Peroneal palsy

Kerusakan pada nervous peroneal yang

berdampak kehilangan pergerakan atau

sensasi di kaki dan tungkai


65/133

Etiologi

Karena tekanan dari luar

Entrapment

Trauma


66/133

Faktor risiko

Penurunan berat badan

Pekerjaan yang memerlukan berjongkok dan

bersujud (mis : petani)occupational

peroneal palsy


67/133

Gejala klinis

Lesi pada kaput fibula

Jika ke 2 cabang terkena (superfisial dan profunda)

menimbulkan parese/paralise jari kaki, dorso fleksi

kaki dan jari kaki, serta bagian lateral distal daritungkai bawah

Jika hanya cabang profunda yang terkena,

menimbulkan deep peroneal nerve syndrome


68/133

Gejala klinis

Anterior tibial (deep peroneal) nerve syndrome Saraf ini bisa terkena cedera pada kaput fibula atau lebih

distal

Kelainan ini menimbulkan parese/paralise jari kaki dandorsofleksi kaki

Gangguan sensoris terbatas pada kulit di sela jari-jariantara jari kaki 1dan 2

Saraf ini dapat juga tertekan pada pergelangan kaki,sehingga menyebabkan anterior tarsal tunnel syndromeyang menimbulkan gejala parese danatropi padaM.extensor digitorum brevis. Sedangkan gangguansensoris bisa terdapat atau tidak pada kulit di sela jari-jariantara kaki 1 dan 2


69/133

Gejala klinis

Superficial peroneal nerve syndrome

Lesi bisa pada kaput fibula atau lebih distal

Menimbulkan parese dan atropi pada M.Peronei

dan gangguan eversi kaki

Gangguan sensoris pada kulit bagian lateral distal

tungkai bawah dan dorsum kaki, sedangkan kulit

di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2 masih baik


70/133

Gejala Klinis

Menurut penyebabnya


71/133


72/133


73/133

Differential diagnosis

Radikulopati L5

Post operasi pinggul

High aciatic mononeuropathy yang mengenai

serabut peroneus kommunis


74/133

Terapi

Konservatif, menghindari faktor kompresi

Operasi

Physical therapy

Polineuropathy


75/133

Kategori Proses spesifik

Penyakit infeksi Kusta

Infeksi HIV

Borreliosis (penyakit lyme)

Penyakit inflamasi Guillan Barre syndrome

Chronic inflamatory demyelinating polyneuropaty

Mutifocal motor neuropaty

Colagen vascular desease (RA ,sarcoidosis,sjogren sindrome)

Vasculitis

Penyakit sistemik oDiabetes melitusoGagal ginjal kronik

oDisfungsi thyroid dan parathyroid

oNeuopathy paraneoplastic

oParaproteinemia

oAmiloidosis

oDefisiensi vitamin

oCritical ilness neuropathyoAcute intermitent porphirya

Kelainan genetik Hereditary motor sensorry neuropathies (cahrcot-Marie-Tooth family of

desease)

Hereditary sensory and autonomic neuropathies

toxin Obat terapi (chemotherapy agent,antivirus,statin)

Drug of abuse (alkohol,aromatic hidrocarbon)


76/133

Penyakit defisiensiEtiologi gejala

Def.tiamin, as.nikotinat, as.pantoneat Karena malnutrisi, muntah2,hamil

Def.tiaminnyebabin kardiomiopati dan g3

mesensefalon (wernicks encephalopaty)

paralis, nigtasmus, ataksia, demensia.

Def. asam nikotinat Pelagra:

demensia ringanDermatitis pada tubuh yang kena matahari

Glositis

Diare

Def. piridoksin Karena pengobatan jangka panjang dengan

izoniasid

kejang2Def. sianokobalamin Biasanya akan menyebabkan anemia

megaloblastik dan gejala ringan neuropati

perifer


77/133

Gangguan metabolismeKelainan Etiologi gejala

DM Neuropati krn DM yang lama

dan tidak terkontrol

Gejala mirip pada lesi

ganglion radiks posterior

hipestesia perifer

sensasi getar hilang

Porfiria Gangguan met porfirin

nyebabin neuropati motorikasimetris

Nyeri perut

gangguan mental

Karsinomatosa Belum jelas Adanya neurpati sensorik

atau sensorimotor pada

karsinoma

protein CSS meningkat


78/133

Guillain barre syndrome

f


79/133

Definisi

Suatu kelainan sistem saraf akut dan difusyang mengenai radiks spinalis dan sarafperifer, kadang-kadang juga saraf kranialis,

biasanya timbul setelah infeksi.

d l


80/133

Epidemiologi

1-2 kasus dari 100.000 populasi per tahun

Etiologi masih idiopatik, berhubungan dengan infeksi(infeksi pernapasan atau infeksi gastrointestinal)

Penelitian menyebutkan bahwa insidensi terbanyak diIndonesia adalah dekade I, II,III (dibawah usia 35 tahun)dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir

sama.

Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun.


81/133

Kl ifik i


82/133

KlasifikasiSubtipe GBS Gejala Antibodi

Acute inflammatory

demyelinating

polineuropathy (AIDP)

Paralisis asenden

Gejala penurunan sensorik

Nonspesifik

Acute motor axonal

neuropathy (AMAN)

Paralisis flaccid

Sering dengan infeksi

Campilobacter jejuni

IgG anti-GM1IgG anti-GD1a

Acute motor sensory axonal

neuropathy (AMSAN)

Akut (< 1 minggu)

Kuadriparesis

Sering membutuhkan

ventilasi

IgG anti-GM1

Miller Fisher syndrome AtaksiaArefleksia

Oftalmoplegia

IgG anti-GQ1b

E i l i


83/133

Etiologi

Infeksi pada pernapasan Infeksi Gastrointestinal oleh :

Campylobacter jejuni (penyebab tersering)

Pneumonia mikoplasma Penyakit lyme

Infeksi virus

Famili herpes seperi: Cytomegalovirus (CMV), Epstein-

Barr virus (EBV), HIV, Hepatitis A dan B. Operasi dan trauma (belum diketahui

penyebabnya)


84/133

GBS


85/133

GBS

suatu polineuropati yang bersifat ascendingdan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai3 minggu pasca infeksi akut.

SGB merupakan suatu sindroma klinis yangditandai adanya paralisis flasid yang terjadisecara akut berhubungan dengan prosesautoimun dimana targetnya adalah saraf

perifer, radiks, dan nervus


86/133

P t fi i l i


87/133

Patofisiologi

Contoh :

Infeksi campilobacter jejuni ,HIV dan EBVreaksi autoimunantimielin antibodi

kerusakan aksonalGullain-Barre Syndrome. Reaksi imun yang menyerang ganglion pada

saraf perifer belum sepenuhnya diketahui.

Menurut penelitian seseorang dengan gejalaGBS berhubungan dengan faktor-host (tipe-HLA)

k k f k i i l i B kti b kti


88/133

kerusakan saraf mekanisme imunologi. Bukti-bukti

:

1. agen infeksious pada saraf tepi.2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen

antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf

tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraftepi.


89/133

G ill i B S d


90/133

Guillain-Barre Syndrome

a. Limfosit berada pada dinding pembuluh endoneurialdan melewati dinding pembuluhlimfositberkembang (pada tahap ini tidak ada kerusakansaraf).

b. Makin banyak limfosit yang masuk ke jaringanmerusak serabut mielinakson terganggu(segmental demyelination)

c. Lesi makin membesarmerusak serabut mielinakson terpisah

d. Akson terpisah sampai ke bagian proksimal karena lesiberkembang dengan cepatkerusakan badan selsaraftidak dapat ber-regenerasi. Impuls hanyaberasal dari inervasi otot serabut saraf motorik yangtidak terkena.

Hari ke 3 / 4 : edema


91/133

Hari ke 3 / 4 : edema

Hari ke 5 : timbul pembengkakan dan iregularitas

selubung myelin Hari ke 9 : terlihat beberapa limfosit

Hari ke 11 : terlihat makrofag

Hari ke 13 : poliferasi sel schwan

Perubahan padamyelin, akson, dan selubung schwan

hari ke 66 : sebagian radiks dan saraf tepi telah

hancur


92/133

Gejala


93/133

Gejala

a. Gejala Klinis : Parasteria dan kekakuan pada jari tangan dan kaki, biasanya

ekstremitas bawah lalu ke ekstremitas atas (paralisis asenden)

Nyeri terutama pada pangkal paha,paha dan punggung.

Rasa terbakar pada jari tangan dan kaki

Penurunan sampai hilangnya refleks tendon

Diplegia

Limfadenopati atau splenomegali (pada infeksi virus)

Gangguan fungsi autonom (takikardi)

Retensi urin

Pada kasus beratparalisis saraf okular motorik dan pupil tidakbereaksi.


94/133

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu

atau terjadi peningkatan pada LP serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:

Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggugejala

Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik

Biasanya kecepatan hantar kurang 60% darinormal.

3 FASE PERJALANAN KLINIS GBS

1) Fase progresif


95/133

1) Fase progresifo berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap

o timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik

o Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan,dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen

2) Fase plateauo tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala

o Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai

fase penyembuhan

o Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau

mempertahankan fungsi yang masih ada

3) Fase penyembuhan

o Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin,dan gejala berangsur-angsur menghilang

o Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik

o Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan

Diagnosis


96/133

Diagnosis

Spinal Tap Techniquemenganalisa cairan disekitar spine(GBS) mengandung sejumlah

besar protein

Electromyographymelihat kontraksi dariototmenentukan kelumpuhan berasal dari

otot/ nervus(GBS) fungsi nervus berkurang

karena penghancuran

KRITERIA DIAGNOSTIK


97/133

Kriteria diagnostik sindrom Guillan Barre

Temuan yang dibutuhkan untuk diagnosis

oKelemahan progresif kedua anggota gerak atau lebihoArefleksia

Temuan klinis yang mendukung diagnosis :

vGejala atau tanda sensorik ringan

vKeterlibatan saraf kranialis (bifacial palsies) atau saraf kranial lainnyavPenyembuhan dimulai 2-4 minggu setelah progresivitas berhenti

vDisfungsi otonom

vTidak adanya demam saat onset

vProgresivitas dalam beberapa hari hingga 4 minggu

vAdanya tanda yang relatif simetris

Temuan laboratorium yang mendukung diagnosis:

Peningkatan protein dalam CSS dengan jumlah sel


98/133

CSS

EMG

Pemeriksaan darah

peningkatan immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM,

EKG

Pengukuran kapasital paru

Pemeriksaan PA

(infiltrat limfositik mononuklear perivaskuler serta demyelinasi

multifokalfase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demyelinasi ini akan

muncul bersama dengan demyelinasi segmental dan degenerasiwallerian dalam berbagai derajat )

Penatalaksanaan


99/133

Penatalaksanaan

Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya

penyakit dan mempercepat penyembuhanmelalui sistem imunitas (imunoterapi).

Terdiri dari : Plasmaparesis (Plasma Exchange)

Pengobatan imunosupresan:1. Imunoglobulin IV

2. Obat sitotoksika. 6 merkaptopurin (6-MP)

b. Azathioprine

c. Cyclophosphamid

PROGNOSIS


100/133

PROGNOSIS

Prognosis buruk dihubungkan dengan perburukan gejala yang sangat cepat,

usia tua, penggunaan ventilator jangka panjang (lebih dari 1 bulan), dan

berkurangnya potensial aksi pada pemeriksaan neuromuskuler.

Sebuah laporan menyebutkan kesembuhan sempurna pada 50-95% kasus. Peningkatan jumlah protein enolase spesifik pada pemeriksaan cairan

serebrospinal dihubungkan dengan durasi penyakit yang lebih panjang.

Meningkatnya IgM anti-GM1 memprediksikan lambatnya penyembuhan

Prognosis


101/133

Prognosis

Pada umumnya penderita mempunyai prognosayang baik tetapi pada sebagian kecil penderitadapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.

95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa

dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antaralian Pada pemeriksaan NCV (Nerve Conduction Velocity)

dan EMG (Electromyography) relatif normal

Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulaisaat onset

Progresifitas penyakit lambat dan pendek

Pada penderita berusia 30-60 tahun

KOMPLIKASI


102/133

KOMPLIKASI

Paralisis otot persisten

Gagal nafas, dengan ventilasi mekanik

Aspirasi

Retensi urin Masalah psikiatrik, seperti depresi dan ansietas

Nefropati, pada penderita anak

Hipo ataupun hipertensi

Tromboemboli, pneumonia, ulkus Aritmia jantung

Ileus


103/133

2) KELAINAN NEUROMUSCULARJUNCTION

Klasifikasi


104/133

Klasifikasi

Penyakit pada Neuromuskular Junction, terdiridari :

1.Myasthenia Gravis (Autoimmune Myasthenia)

2.Sindrom LamberEaton Myasthenia

3.Botulism

4.Tick paralisis


105/133

MYASTHENIA GRAVIS

DEFINISI


106/133

1. Suatu penyakit neuromuskuler otoimun yangditandai kelemahan otot skeletal.

2. Suatu bentuk neuromuscular junction disorder yang

paling umum, dan merupakan acquired(diperoleh),

predominantlyantibody-mediated autoimmune

disease.

3. Kelemahan umum dan disfungsi otot-otot, yang

disebabkan oleh defective conductionpada themotor end plates.

DEFINISI

EPIDEMIOLOGI


107/133

Angka kematian 90%

Prevalensi : 14/100.000 populasi dengan

36.000 kasus di AS

P:L = < 40thn : >60thn

P:L = 3:1

Kematian biasanya akibat insufisiensi

pernafasan

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI


108/133

Infeksi

Operasi

Penggunaan obat-obatan tertentu (nifedipine,

verapamil, quinine, procainamide).

ETIOLOGI


109/133


110/133

GEJALA KLINIS


111/133

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga

mulut penderita sukar untuk ditutup

Dapat pula timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan

laring sehingga timbullah kesukaran menelan dan berbicara

Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau

Bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya

GEJALA KLINIS

Klasifikasi


112/133

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) :

Klas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan

kekuatan otot-otot lain normal

Klas II Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan

pada otot-otot lain selain otot okular

Klas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat

kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringanKlas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan

pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa

Klas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain

otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang

Klas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secarapredominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

Klas IIIb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara

predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau

keduanya dalam derajat ringan.

Klasifikasi


113/133

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) :

Klas IV Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang

berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat

Klas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot

aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan

Klas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara

predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh,otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan

feeding tubetanpa dilakukan intubasi

Klas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akantampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-

gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agakmenurun

DIAGNOSIS


114/133

Ditegakkan dari : Riwayat pasien dan pemeriksaan fisik

EMG : penurunan amplitudo unit motorikpotensial

Test darah : ditemukan reseptor antibodiasetilkolin

CT atau MRI : untuk mengetahui tumor padathymus

edrophonium testedrophonium chloride atauTensilon

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG


115/133

Test wartenberg

Pendertia diminta melihat benda yang

letaknya lebih tinggi dari mata. Lambat laun

tampak kelopak mata menutup

PEMERIKSAAN PENUNJANG

TERAPI


116/133

Prostigmin dan tensilon Untuk mengurangi ptosis

Neostigmin metilsulfat

Mestinon

Sulfas atropin atau HCL papaverin

Untuk mencegah terjadinya mulas

Diberikan sebelum

TERAPI


117/133

PROGNOSIS


118/133

Bila sudah mengenai otot pernapasan dapatberarti kematian, ditandai dengan sesak

napas, dinamakan krisis miastenia gravis

PROGNOSIS


119/133

3) Kelainan Otot

KELAINAN OTOT


120/133

KELAINAN OTOT

Kelainan otot yg diturunkan (inhereted)yaitu muskular distrofi, miopati kongenital,

channelopathies serta miopati metabolik

dan mitokondria Kelainan otot yang didapat (acquired) yaitu

miopati inflamasi (inflammatory), miopati

yg diinduksi oleh toksin serta miopati ygberkaitan dgn penyakit sistemik

MIOPATI INFLAMASI


121/133

MIOPATI INFLAMASI

Merupakan proses immune-mediatedinflammatory myopathies, tetapi bukan

infeksi

Polimiositis (PM)

Dermatmiositis (DM)

Miositis badan inklusi (inclusion body

myositis)

POLIMIOSITIS


122/133

POLIMIOSITIS

Sering berkaitan dengan penyakit jaringanpenghubung (connective tissue disorder) &

autoimun

Atritis rheumatoid, demam rheumatik, lupuserythematous, skleroderma, vaskulitis,

sarkoidosis, MG dan sindroma Sjorgen

POLIMIOSITIS


123/133

POLIMIOSITIS

Inflamasi terbatas pada otot tidak mengenaikulit

Idiopatik

Perempuan > laki-laki

Usia 3060 tahun

POLIMIOSITIS


124/133

POLIMIOSITIS

Subakut atau kronik

Kelemahan otot bersifat simetris

Didahului nyeri pada otot ekstremitasproksimal terutama paha & pinggul menyebar keotot bahu dan leher

Progresif dalam bbrp minggu sampai bulan

POLIMIOSITIS


125/133

POLIMIOSITIS

Pada gerakan bangun/berdiri dari kursi &posisi jongkok, naik/turun tangga, menaruh

barang pd lemari tinggi, menyisir

Dapat terjadi disfagia & disfonia akibatketerlibatan otot laringeal

Keterlibatan otot okuler jarang

Keterlibatan otot distal serta wajah, lidah &

rahang pada 25 % kasus

POLIMIOSITIS


126/133

POLIMIOSITIS

Keterlibatan otot pernafasan dapat terjadidalam derajat ringan

Dapat melibatkan otot jantung shg timbul

defek konduksi, takiaritmia, miocarditis &gagal jantung kongestif

DERMATOMIOSITIS


127/133

DERMATOMIOSITIS

Timbul pada usia anak-anak - dewasa

Anak-anak : laki-laki = perempuan

Dewasa : perempuan >> laki-laki

Suatu proses mikroangiopati yg disebabkan

adanya antibodi & komplemen terhadap

pebuluh darah intra muskular

DERMATOMIOSITIS


128/133

DERMATOMIOSITIS

Kelemahan otot menyerupai PM, tetapididominasi oleh kelainan kulit berupa

kemerahan (rash)

Kelainan kulit sering mendahului kelainanotot, berupa eritem lokal maupun difus,

erupsi makulopapular, dermatitis eksim &

ekfoliatif

DERMATOMIOSITIS


129/133

DERMATOMIOSITIS

Kelainan kulit timbul 23 minggu sebelumkelainan otot

Karakeristik ditandai dgn timbulnya

heliotrophe dan Gottron patches

Heliotrophe timbul pada daerah kelopak

mata, jembatan hidung, pipi & dahi

DERMATOMIOSITIS


130/133

DERMATOMIOSITIS

Pada kasus yang berat timbul edemaperiorbital & oral

Dapat timbul disfagia akibat keterlibatan otot

faring

Atralgia

EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM


131/133


Pemeriksaan kadar Creatinine Kinase (CK),meningkat pada 90 % kasus

Pemeriksaan EMG selain menunjukan hasil

berupa pola miopatik (myopathic pattern),juga untuk menentukan lokasi biopsi



132/133


Biopsi otot PM, menunjukan destruksi luassegmen serabut otot disertai proses inflamasi

(fagositosis MN & infiltrasi limfosit)

Biopsi otot DM, atrofi perivaskuler

PENATALAKSANAAN PM & DM


133/133

PENATALAKSANAAN PM & DM

Kortikosteroid IVIG pada DM

Plasmapheresis

Documents

Silvie Pemicu 7