Schwannome der Hirnnerven - dgnc.de · Schwannome der Hirnnerven Immunohistochemie S-100 +, Kollagen IV +, Laminin +, Calretinin +, fokal GFAP möglich, p53 gering. Im Randbereich

Schwannome der Hirnnerven

Pathologie, Epidemiologie, Diagnostik

STEFFEN ROSAHL

Ein „nerviges“ Thema…


Was wissen wir relativ genau? Was wissen wir nicht genau? Was wissen wir nicht?

Pathologie (inkl. Genetik, Genese, Histologie)

Epidemiologie (inkl. Lokalisation, Prädilektion)

Vom Seltenen zum Häufigen Schwannome der Nn. I-XII - Pathologie/-physiologie - Diagnostik

Systematik

Allgemeiner Teil

Spezieller Teil

weiterführende Literatur + Vortrag -> DGNC Homepage

- NF-2


Pathologie (inkl. Genetik, Genese, Histologie)

Schwannom, Neurinom, Neurofibrom, Neurilemmom

A. Schwannome

B. Neurinome

C. Neurofibrome

D. Neurilemmome

12/1/2014

Schwannome

Neurinome

Neurofibrome

Neurilemmome

28%

7%

24%

41%

Peripheres Nervensystem = Spinalnerven + Hirnnerven


Pathologie (inkl. Genetik, Genese, Pathophysiologie)

Zentraler Anteil Peripherer Anteil

Achsenzylinder (Axon) Hüllzellen (Schwann)

Schwann, Theodor Ambrose Hubert. 1839. Mikroskopische Untersuchungen über die Übereinstimmung in der Struktur und dem Wachsthum der Thiere und Pflanzen. Berlin: Sander'sche Buchhandlung (Reimer)

Theodor Schwann entdeckte, dass die Gärung von Zucker und Stärke das

Resultat der Lebensprozesse waren. Er erforschte auch die

Muskelkontraktion und Nervenstruktur. Dabei entdeckte er den gestreiften

Muskel des oberen Ösophagus und die Myelinhülle von Axonen, Schwann-

Zellen genannt. Schwann prägte die Bezeichnung „Metabolismus“, um die

chemischen Umwandlungen zu beschreiben, die in lebendem Gewebe

stattfinden und formulierte die Grundprinzipien der Embryologie, indem er

beobachtete, dass ein Ei eine Einzelzelle ist, aus der schließlich ein

vollständigen Organismus entsteht.

Schwann entwickelte im Jahr 1839 zusammen mit Matthias Schleiden die

Zelltheorie, welche die Zellen als die grundlegenden Partikel der Pflanzen und

der Tiere kennzeichnet.

deutscher Physiologe

* 7. Dezember 1810 in Neuss

† 11. Januar 1882 in Köln


Pathologie (inkl. Genetik, Genese, Pathophysiologie)

Neurofibrom

- Tumor der Schwann-Zellen, der Perineuralzellen und des Bindegwebes - durchzogen von Axonen! - oft mit NF-1 assoziiert (plexiforme Neurofibrome pathognomonisch)

Schwannom = Neurinom = Neurilemmom

Tumor der Schwann-Zellen -> Axon selbst primär nicht betroffen


Schwann-Zellen aus der Neuralleiste bilden Myelin (wie Oligodendrozyten) -> Myelinscheide „gerollte Lagen gesponnener Lipide“ für schnellere elektrische Übertragung Schwann-Zellen finden sich vor allem im peripheren Nervensystem, aber auch im Bereich des Übergangs vom zentralen zum peripheren NS = Obersteiner-Redlich-Zonen (ORZ) an Hirnnerven und Spinalnerven Schwannome prinzipiell überall, wo es Schwann-Zellen gibt Dennoch gibt es Prädilektionsstellen -> warum?

N.VIII - Vestibularisschwannome N.V - Trigeminusschwannome N. IX, X, XI – Foramen jugulare Schwannome Spinal v.a. an sensiblen (dorsalen Wurzeln)

McLendon RE, Rosenblum MK, Bigner DD (2006) Russel & Rubinstein's Pathology of Tumors of the Nervous System. London: Hodder Arnold.

Pathologie

‚Schädelbasistumoren‘


Antoni A = dichte fusiforme Zellen (fischzugartig,

Lattenzaunmuster) Verocay-bodies (zelluläre

Areale umgeben von nukleären Palisaden)

Antoni B = lockere Ansammlung stellärer/runder

Zellen

jeweils in einem bindegewebigen Nest aus

Reticulin und Kollagen

kaum Axone, aber Zysten, Hämorrhagien, Fett

Histopathologie

Duales Muster

Antoni A

Antoni B

In Akustikusneurinomen sind Antoni B Regionen oft prädominierend.

Zelluläre Schwannome haben erhöhtes Rezidivrisiko,


Subtypen

Zellulär (hohe Zelldichte bei Antoni-A ohne Verocay-Bodies, weniger als 4 Mitosen /10 HPF)

Plexiform (meist kutan, multipel bei NF2 oder Schwannomatosen)

Melanotisch (Nachweis von perizellulärem Retikulin, psammomatöse Formen mit Carney-

Complex assoziert).

10 % aller melanotischen Schwannome zeigen maligne Verläufe

Zystisch - primär - regressiv - posthämorrhagisch


Immunohistochemie

S-100 +, Kollagen IV +, Laminin +, Calretinin +, fokal GFAP möglich, p53 gering. Im

Randbereich oft Neurofilament-positive Axone.

30(-60)% der Schwannome haben inaktivierende Mutationen im NF2 Gen (Merlin) oder einen

Verlust des entsprechenden Genabschnittes auf Chr. 22q

4% Neurofibromatose Typ 2 (NF2)

5% mutipel ohne NF2

Melanotische Schwannome treten vor allem beim Carney-Komplex (PRKAR1A Mutationen auf

Chr. 17q) auf.

Genetik

Moesin-Ezrin-Radixin-Like Protein = Schwannomin

Veränderungen im NF2-Gen finden sich auch bei sporadischen VS, aber nur in etwa 30(-60)%

Lee JD, Kwon TJ, Kim UK, Lee WS: Genetic and epigenetic alterations of the NF2 gene in sporadic vestibular schwannomas. PLoS One 7:e30418, 2012.


Genetik - Pathogenese

Available evidence of molecular mechanisms implicated in VS patients with hearing loss PEX5L

(peroxisomal biogenesis factor 5-like gene), RAD54B (RAD54 homolog B), PSMAL (prostate-

specific membrane antigen-like), CEA (carcinoembryonic antigen), PDGFA (platelet-derived growth

factor A, B7-H1 (B7 homolog 1).

Celis-Aguilar E, Lassaletta L, Torres-Martin M, Rodrigues FY, Nistal M, Castresana JS, Gavilan J, Rey JA (2012) The molecular biology of vestibular schwannomas and its association with hearing loss: a review. Genet Res Int 2012:856157.


Pathogenese

Entzündliche Prozesse könnten eine Rolle spielen und speziell die

variable Wachstumsrate der VS erklären:

Makrophagen korreliert zu Tumorwachstum

Angiogenese

Koutsimpelas D, Bjelopavlovic M, Yetis R, Frauenknecht K, Adryan B, Schmidtmann I, Gouveris H, Fruth K, Heinrich UR,

Stauber RH, Mann WJ, Brieger J: The VEGF/VEGF-R Axis in Sporadic Vestibular Schwannomas Correlates with

Irradiation and Disease Recurrence. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 74:330-338, 2013.

VEGF erhöht in allen VS, besonders in Rezidiven und bestrahlten Tumoren

de VM, Briaire-de B, I, Malessy MJ, de Bruine SF, van der Mey AG, Hogendoorn PC: Tumor-associated macrophages are

related to volumetric growth of vestibular schwannomas. Otol Neurotol 34:347-352, 2013.

Plotkin SR, Stemmer-Rachamimov AO, Barker FG, Halpin C, Padera TP, Tyrrell A, Sorensen AG, Jain RK, di TE: Hearing

improvement after bevacizumab in patients with neurofibromatosis type 2. N Engl J Med 361:358-367, 2009.


Pathogenese


Pathogenese / Mobiltelefone ?

"Brain tumour risk in relation to mobile telephone use: results of the INTERPHONE international case-control study," Int. J. Epidemiol., vol.

39, no. 3, pp. 675-694, June2010.

Zunächst Hinweise auf ein dezent erhöhtes Risiko bei Maximalnutzern, aber - Angaben der Befragten nicht zuverlässig - Korrelation zur Zahl der abgeschlossenen Mobilfunkverträge nicht zulässig - Gruppen insgesamt nicht homogen altersverteilt -> Kein Hinweis auf eine signifikante Beeinflussung bisher.

D. Aydin, M. Feychting, J. Schuz, T. Tynes, T. V. Andersen, L. S. Schmidt, A. H. Poulsen, C. Johansen, M. Prochazka, B. Lannering, L.

Klaeboe, T. Eggen, D. Jenni, M. Grotzer, W. N. Von der, C. E. Kuehni, and M. Roosli, "Mobile phone use and brain tumors in children and

adolescents: a multicenter case-control study," J. Natl. Cancer Inst., vol. 103, no. 16, pp. 1264-1276, Aug.2011.


Epidemiologie

6% bis 8% aller primärer intrakranieller Tumoren (“of all primary brain tumors”) und 10% bis 30% aller primärer spinaler Tumors Newton 1994; Newton et al 1995; Seppala et al 1995b in den meisten Serien: Frauen etwas häufiger betroffen als Männer 85% - 90% N. VIII (Inzidenz 1:100.000) 0.8% - 8% N. V 0.5% - 1.9% N. VII Miller 1988; Macfarlane and King 1995; Strauss and Post 1995; Sarma et al 2002 Sporadische Tumoren der anderen Hirnnerven sind sehr selten (anders als bei NF). Sehr selten entwickeln sich Schwannome auch im Hirnparenchym oder an anderen atypischen Lokalisationen, z.B. intrasellär Sharma et al 1993; 1998; Sarma et al 2002; Honegger et al 2005


Spinal

Untere HWS, seltener obere Segmente Thorakolumbal Newton et al 1995; Seppala et al 1995b; Conti et al 2004 Sonderform: Intramedulläre Schwannome Ursprung wahrscheinlich: perivaskuläre Nervenfasern im Myelon > 60% im zervikalem Myelon (Colosimo, 2003) Periphere Nerven Plexus brachialis Plexus lumbosacralis Hauptnervenäste der Arme und Beine, v.a. flexorseitig Lusk et al 1987; Ariel 1988; Miller 1988; Kim et al 2005

Maligne Schwannome periphere Nerven finden sich in ähnlicher Lokalisation Cashen et al 2004; Carli et al 2005; Anghileri et al 2006; Widemann 2009 Meist im Erwachsenenalter, aber in 10 – 20% auch bei Patienten < 20J. Carli et al 2005; Gupta and Maniker 2007

Schwannome der Hirnnerven Radiologie

T2 T1 T1 + Gd


Zystische Größenzunahme eines Vestibularisschwannoms durch mehrzeitige Einblutungen

2410 mm3

1511 mm3 10 20 30 40

05000

10000

15000

20000

Volume~Diameter

Diameter

Volume

10 20 30 40

05000

10000

15000

20000

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Lawson McLean A, McLean A, Rosahl SK: Vestibular Schwannoma Size and Volume on Magnetic Resonance Imaging, EANS, Prag, 2014



- linear - sprunghaft (saltatorisch) – 60%

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Wachstumsmuster

Schwannome der Hirnnerven Spezieller Teil

N. Canalis pterygoidei (Vidian nerve)

N. mandibularis

N. lingualis

N. accessorius (auch im M. sternomastoideus)

N. hypoglossus / vagus (Tapia Syndrom = ipsilaterale Zungen- und Stimmbandparese)

N. tympanicus = Jacobson’s Nerve als Ast des N. glossopharyngeus

Extrakraniell

Die EXOTEN


Intrakraniell

Falx (“Abtropfmetastase” nach Entfernung eines intrazerebralen Schwannoms, Vaquero et al.)

intraparenchymatös (Erongun et al.)

intrazerebellär (Komminoth et al.)

intraventrikulär (Benedict et al.)

intrasellär (Maartens et al.)

Sinus cavernosus (Ture et al.)

Die EXOTEN

A. Ja

B. Nein

12/1/2014

JaNein

49%51%

Die EXOTEN Schwannome der Hirnnerven

Intrakraniell 2

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22 Männer, 11 Frauen Klin.: Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Rhinorrhoe, kognitive Störungen, Hyposmie Olfaktoriusrinne in 96.5% betroffen, der Tractus olfactorius konnte in 39.3% identifiziert werden. Wahrscheinlichste tumortragende Nerven: meningeale Äste des Trigeminus Nn. ethmoidales anterior

Figueiredo E G, Soga Y, Amorim R L, Oliveira A M, Teixeira M J. The puzzling olfactory groove schwannoma: a systematic review. Skull Base 2011; 21(1): 31-36.

-> besser nach Lage: “Olfaktoriusrinnenschwannome”


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Nervus opticus

“Previous studies have suggested that the term 'schwannoma' should not be applied in the case of optic nerve pathology, although two cases of optic nerve sheath schwannoma have been reported to our knowledge. PURPOSE: The purpose of this paper is to report two cases of the exceedingly rare entity of optic sheath schwannoma and to discuss its histopathogenesis.”


Okulomotorische Nerven

1. Barat J L, Marchal J C, Bracard S, Auque J, Martin-Beuzart S, Hepner H. [Neurinoma of the oculomotor nerves. Apropos of 2 cases]. Neurochirurgie 1992; 38(3): 183-187.

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N. III

Extension in den Sinus cavernosus möglich



N. IV

Kim I Y, Kondziolka D, Niranjan A, Flickinger J C, Lunsford L D. Gamma Knife surgery for schwannomas originating from cranial nerves III, IV, and VI. J Neurosurg 2008; 109 Suppl: 149-153.

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Exzision ging in den berichteten Fällen bisher immer mit einer permanenten Trochlearis-Parese einher. -> Doppelbildkorrektur durch Durchtrennung des kontralateralen M. obliquus superior

4 of the 5 patients with a trochlear schwannoma and symptoms of diplopia noted symptomatic improvement.



N. VI

1. Barat J L, Marchal J C, Bracard S, Auque J, Martin-Beuzart S, Hepner H. [Neurinoma of the oculomotor nerves. Apropos of 2 cases]. Neurochirurgie 1992; 38(3): 183-187.

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Sehr unterschiedliches chirurgisches Herangehen: von Teilresektion (30 Monate follow-up ohne Rezidiv) bis zu kompletten Resektionen mit direkter Transplantation und Regeneration des Nerven.

Entscheidend auch hier: Invasion des Sinus cavernosus?


Häufigste intrakranielle, nicht-vestibuläre Lokalisation

> Glossopharyngeus > Vagus > Fazialis > Accessorius

> Hypoglossal > Okulomotorische Nerven

Sarma S, Sekhar L N, Schessel D A. Nonvestibular schwannomas of the brain: a 7-year experience. Neurosurgery 2002; 50(3): 437-448.

N. trigeminus


N. facialis

Verächtig: Fazialisparese oft eher als Hörverlust Knöcherner „Durchbruch“ in die mittlere Schädelgrube Obersteiner-Redlich-Zone sehr zentral -> ‚peripherer Nerv‘


Kaudale Hirnnerven

N. glossopharyngeus

N. vagus

N. accessorius

N. hypoglossus

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Collet-Sicar-Syndrom

Klinische Diagnostik entscheidend: Prognose abhängig von vorbestehenden (bereits kompensierten) Ausfällen

für chirurgisches Vorgehen ist intra-/extrakranielle Ausdehnung wichtig

Foramen jugulare


caudal

cranial

ventral dorsal

http://www.instantanatomy.net/diagrams/HN045.png

* Jacobson‘s nerve

A. Ja

B. Nein

12/1/2014

JaNein

21%

79%


Magliulo G, Colicchio G, Romana A F, Stasolla A. Intracochlear schwannoma. Skull Base 2010; 20(2): 115-118.

Neely J G, Hough J. Histologic findings in two very small intracanalicular solitary schwannomas of the eighth nerve. Ann Otol Rhinol Laryngol 1986; 95(5 Pt 1): 460-465.

Tumorinvasion des N. cochlearis durch Vestibularisschwannom?

Nervus cochlearis

Gibt es auch bei extracochleären Schwannomen Cochlearisschwannome? Prognostische Bedeutung für Hörerhaltung?

aber bei intracochleären Schwannomen unstrittig.

Tumor Anteil [%]

Vestibularisschwannome 80

Meningeome 5-10

Epidermoide 5-7

Schwannome im Bereich des Formanen jugulare < 2,5

Dermoide < 1

Schwannome anderer Hirnnerven < 1

In den KHBW expandierende Tumore:

Glomustumore

Gliome des Hirnstammes und des Kleinhirns Hypophysentumore und Kraniopharyngeome

Chondrosarkome und Chordome Plexuspapillome

Ependymome und Medulloblastome

Sarkome und Karzinome

Metastasen

< 2%

Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel


Symptom Häufigkeit [%]

Hörminderung 95-98

Tinnitus 63-70

Schwindel 61-67

Gleichgewichtsstörungen/Gangunsicherheit 60-67

Romberg pathologisch 45

Unterberger pathologisch 45

Kopfschmerz 12-32

Nystagmus 26

Trigeminusaffektion 12-26

Fazialisparese 10-17

Gangataxie 14

Otalgie 9

Intentionstremor 8

Dysdiadochokinese 7

Affektion des Geschmackssinnes 6

Defizite im Versorgungsgebiet der kaudalen Hirnnerven 3

Doppelbilder 2

Symptome bei Tumoren im KHBW

Vestibularisschwannome


Fazialisfunktion

Hörerhaltung

Vollständigkeit der Tumorentfernung

Wachstumskontrolle / Rezidive

Tinnitus

Vertigo

T1

T2

T3

T4

Stadieneinteilung

Rosahl, S. K. and Samii, M., "Tumore des Kleinhirnbrückenwinkels," in Moskopp, D. and Wassmann, M.

(eds.) Klinische Neurochirurgie Stuttgart-New York: Schattauer, 2004, pp. 461-472.

T1: intrameatal T2: intra-extrameatal T3: Zisterne ausgefüllt T4: Hirnstamm-Kompression (T4b + Hydrocephalus)


Hirnstamm

Innerer Gehörgang


N. vestibularis


2,9 +/- 1,2 mm/Jahr

Varughese JK, Breivik CN, Wentzel-Larsen T, Lund-Johansen M: Growth of untreated vestibular schwannoma: a prospective study. J Neurosurg 116:706-712, 2012.

Volumenverdopplungszeit (VDT) 4,4 Jahre 0,66 mm/Jahr (95% CI 0,47-0,86) 0.19 cm3/Jahr (95% CI 0.12-0.26)

Sughrue ME, Yang I, Aranda D, Lobo K, Pitts LH, Cheung SW, Parsa AT: The natural history of untreated sporadic vestibular schwannomas: a comprehensive review of hearing outcomes. J Neurosurg 112:163-167, 2010

(Durchmesser bis 25mm initial)

0-3.9 mm pro Jahr und VDT zwischen 1,65 und 4,4 Jahren

Kondziolka D, Mousavi SH, Kano H, Flickinger JC, Lunsford LD: The newly diagnosed vestibular schwannoma: radiosurgery, resection, or observation? Neurosurg Focus 33:E8, 2012.



Wachstumsraten für intrameatale (1,02 +/- 1,8 mm/Jahr) und extrameatale Tumoren (1,40 +/- 3,1 mm/Jahr) nicht signifikant verschieden.

Bakkouri WE, Kania RE, Guichard JP, Lot G, Herman P, Huy PT: Conservative management of 386 cases of unilateral vestibular schwannoma: tumor growth and consequences for treatment. J Neurosurg 110:662-669, 2009.

Hajioff D, Raut VV, Walsh RM, Bath AP, Bance ML, Guha A, Tator CH, Rutka JA: Conservative management of vestibular schwannomas: third review of a 10-year prospective study. Clin Otolaryngol 33:255-259, 2008.

…oder doch?

Tumoren wachsen im Kleinhirnbrückenwinkel schneller (1,4 mm/Jahr) als intrakanalikuläre (0 mm/Jahr, p < 0.01) 92% der Tumore wuchsen weniger als 2 mm/Jahr



Während der Beobachtung (3,6 Jahre, Range 1-15 Jahre) wuchsen 17% der intrameatalen und 28,9% der extrameatalen Tumoren.

Of the 1,818 consecutive patients, diagnosed with VS during the period from 1975 to 2005, 729 patients were allocated to observation by repetitive magnetic resonance

imaging. At least two scans had been performed in 552 patients at the time of data analysis. Two hundred thirty patients had a tumor confined to the internal

acoustic meatus, whereas 322 patients had a tumor with an extrameatal extension. Growth to extrameatal extension was the definition for growth in intrameatal

tumors, whereas a largest diameter change of more than 2 mm was the criteria for growth/shrinkage of extrameatal tumors.

Stangerup SE, Caye-Thomasen P, Tos M, Thomsen J: The natural history of vestibular schwannoma. Otol Neurotol 27:547-552, 2006.



Wachstumsrate > 2,5mm/Jahr besserer Prädiktor für Hörverlust als Ausgangsgröße bei Tumoren bis max. 24mm Durchmesser



Hören und Fazialisfunktion sind nicht die einzigen Faktoren, die die Lebensqualität bestimmen.

Breivik CN, Varughese JK, Wentzel-Larsen T, Vassbotn F, Lund-Johansen M: Conservative management of vestibular schwannoma--a prospective cohort study: treatment, symptoms, and quality of life. Neurosurgery 70:1072-1080, 2012.

Grauvogel J, Kaminsky J, Rosahl SK: The impact of tinnitus and vertigo on patient-perceived quality of life after cerebellopontine angle surgery. Neurosurgery 67:601-609, 2010.

Myrseth E, Moller P, Wentzel-Larsen T, Goplen F, Lund-Johansen M: Untreated vestibular schwannomas: vertigo is a powerful predictor for health-related quality of life. Neurosurgery 59:67-76, 2006.

Tinnitus und Schwindel nehmen zu, wenn der Tumor wächst



Kombination

Radiochirurgie / SRT

Beobachten

“Wait & Scan“

Mikrochirurgie

Abwarten Behandeln

Jeder hält den eigenen Horizont für den Horizont der Welt. - Schopenhauer

Mikrochirurg?

Radiochirurg?

steffen.rosahl@helios-

kliniken.de

www.helios-

kliniken.de

Apparative Diagnostik Tonaudiogramm Sprachaudiogramm BAEP (OAE) Kalorisches Nystagmogramm MRT (T1, T2, T1+Gd, FIESTA/CISS)

• Aufweitung des inneren Gehörgangs • Bulbus jugulare im Verhältnis zum inneren Gehörgang • Abstand Crus commune zum Meatus acusticus internus • Sinus transversus und sigmoideus • Emissarien • Mastoidzellen / Pneumatisation



CCT

Intraoperative Diagnostik

ELEKTROPHYSIOLOGIE Motorische Hirnnerven EMG Elektromyogramm CMAP Compound Muscle Action Potential MEP Motorisch evozierte Potentiale SSEP Somatosensorisch evozierte Potentiale ABR Auditory Brainstem Response = Brainstem Auditory Evoked Potentials BAEP Fernfeld Nahfeld Duales Nahfeld

FLUORESZENZANGIOGRAPHIE = IR-ANGIOGRAPHIE = ICG

NAVIGATION



A. Eine

B. Zwei

C. Drei

D. Vier

12/1/2014

Eine

Zwei

Drei

Vier

34%

9%

34%

24%

eine in 30%

zwei in 54%

drei in 14%

vier in 2%.

Die A. labyrinthi (internal auditory artery) kann

auch aus den rekurrenten Perforatoren, aus der

A. subarcuata oder der A. cerebellosubarcuata

hervorgehen (Mazzoni and Hansen).

Eine Gruppe beginnt medial der Brücke, die andere am Porus

acusticus internus

Von 94 Labyrinthi in 50 KHBW:

72 (77%) aus dem prämeatalen Segment

20 (21%) aus dem meatalen Segment

2 (2%) aus einem postmeatalen Segment.

Aa. labyrinthes

Intraoperative IR-Angiografie


N.VIII

AICA

A. labyrinthi

Intraoperative IR-Angiografie

A. labyrinthi



Fazialis EMG und CMAP

Vestibularisschwannome Duales Nahfeld-Monitoring (DNF) – Mikroskop-Einspiegelung

Konventionelles BAEP

BAEP am Trommelfell

BAEP am Hirnstamm


-3

0

3

µV

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 ms

I II III IV V


Vestibularisschwannome Duales Nahfeld-Monitoring (DNF)

Schwannome der Hirnnerven NF2

NF2-Behandlungsergebnisse meist schlechter – mikro- und radiochirurgisch

-> Zentren, lebenslange Betreuung

-> Studien zur medikamentösen Behandlung (Bevacizumab off-label, mTOR-Inhibitoren?)

• Plotkin S R, Stemmer-Rachamimov A, Barker F, Halpin C, Padera T, Tyrrell A, Sorensen G, Jain R, di Tomaso E. (2009). Hearing improvement after bevacizumab in patients with neurofibromatosis type 2. New Engl J Med, 361(4): 358-67.

• Plotkin S R, Merker V L, Halpin C, Jennings D, McKenna M J, Harris G J, Barker F G (2012) Bevacizumab for Progressive Vestibular Schwannoma in Neurofibromatosis Type 2: A Retrospective Review of 31 patients. Otology & Neurotology 33:1046-1052


Wachstumsmuster oft saltatorisch

Vestibularisschwannome weitaus am häufigsten

Nervenfaszikel (im Frühstadium) nicht einbezogen und Arachnoidabarriere meist intakt -> Erstbehandler hat größte Verantwortung

Neurofibromatose ist eine andere Geschichte…

Sehr charakteristisches, klinisches und radiologisches Bild

Take home, please!

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Schwannome der Hirnnerven - dgnc.de · Schwannome der Hirnnerven Immunohistochemie S-100 +, Kollagen IV +, Laminin +, Calretinin +, fokal GFAP möglich, p53 gering. Im Randbereich