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© Masson, Paris, 2004 Neurochirurgie, 2004, 50, n° 2-3, 160-194 L’expérience microchirurgicale ÉVOLUTION DE LA CHIRURGIE DU SCHWANNOME VESTIBULAIRE W. PELLET, P.-H. ROCHE Service de Neurochirurgie, Hôpital Sainte-Marguerite, Marseille. De nos jours, aucun neurochirurgien n’envisa- gerait de se lancer dans l’exérèse d’un schwan- nome vestibulaire sans l’aide d’un microscope opératoire et sans avoir à disposition quelques micro-instruments usuels, micro-ciseaux, micro- dissecteurs, micro-crochets et micro-aspirations. Nous vivons, en effet, à l’ère de la microchirurgie. Les plus jeunes ne peuvent imaginer d’autres conditions opératoires, mais les seniors se souvien- nent qu’il n’en n’a pas été toujours ainsi, et les plus vieux même, lors de leur formation, dans les années 50, ont pu vivre le temps où les malades se présentaient toujours avec un très gros neurinome et un tableau d’hypertension intracrânienne pré- occupante. En position assise, sous anesthésie locale, après une large résection cérébelleuse complétée souvent d’un écarteur ravageur, l’opé- rateur parvenait enfin sur une tumeur dont la dissection à l’œil nu était approximative, parfois même grossière, au doigt, en général avec l’index que certains ont très volumineux même s’il est agile. C’était la fameuse « finger blunt dissection », que l’on utilisait lorsqu’un saignement intempestif ou une aggravation de l’état du malade venait pré- cipiter la fin de l’opération. Les suites étaient sou- vent aléatoires, pour ne pas dire catastrophiques, et le facial, selon l’expression de Dandy, restait le prix à payer quand le malade survivait, non sans que la facture s’alourdisse souvent d’une hypoes- thésie cornéenne compliquée de kératites à répé- tition, d’une ataxie invalidante ou de troubles de la déglutition prompts à déclencher des complica- tions pulmonaires souvent fatales. C’était la fin d’une époque, celle de la neurochi- rurgie encore débutante, dont la préoccupation première était la survie du malade plutôt que la sauvegarde de la fonction. C’était, en matière de neurinome de l’acoustique, l’époque que Mos- kowitz et Long [136] du Johns Hopkins Hospital de Baltimore, qualifient d’ère curative, de 1925 à 1960, après l’ère des pionniers (1890-1925) et avant celles qui se préoccuperaient de la sauvegarde du facial (1960-1974) puis de la conservation de l’audition (depuis 1974). En fait, avec le temps qui passe, il nous semble plus judicieux de distinguer une pé- riode neurochirurgicale, jusqu’en 1950, pendant la- quelle seuls les neurochirurgiens se préoccupaient de cette pathologie, puis une période oto-neurochi- rurgicale parce que revendiquée tant par les otolo- gistes que par les neurochirurgiens. Parallèlement à cette dernière, et depuis les années 60, se déve- loppe l’ère radiochirurgicale. LA « PRÉHISTOIRE » C’est la période que Wertheimer et David [221] ont appelé l’ère des pionniers. Certains médecins qui pratiquaient des dissections, tel Ambroise Paré, avaient découvert parfois des tumeurs collées sur la face postérieure d’un rocher mais il ne s’agis- sait que de découvertes fortuites et d’interpréta- tion incertaine. Il semble bien, comme le souligne Cushing [39], que le premier cas de neurinome ves- tibulaire dûment rapporté soit, en 1777, celui de Sandifort [175], professeur d’anatomie à Leyden. Il s’agissait d’une découverte autopsique, non accom- pagnée de précision clinique. En 1810, par contre, Levêque-Lasource [114], en France, rapporte le cas d’une femme de 38 ans présentant tous les symptômes auditifs, vestibulaires, trigéminés, des nerfs mixtes et des voies longues ainsi que ceux d’une hypertension intracrânienne évoluée tels que nous les connaissons maintenant comme caracté- ristiques d’une tumeur de l’angle ponto-céré- belleux et chez qui l’autopsie révéla l’existence d’une tumeur du nerf acoustique. Avec l’essor de l’école anatomo-clinique initiée à Londres par Tirés à part : W. PELLET, Service de Neurochirurgie, Hôpital Sainte-Marguerite, 270, boulevard Sainte-Marguerite, 13247 Mar- seille Cedex 9. e-mail : [email protected]

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© Masson, Paris, 2004

Neurochirurgie

, 2004,

50

, n° 2-3, 160-194

L’expérience microchirurgicale

ÉVOLUTION DE LA CHIRURGIE DU SCHWANNOME VESTIBULAIRE

W. PELLET, P.-H. ROCHE

Service de Neurochirurgie, Hôpital Sainte-Marguerite, Marseille.

De nos jours, aucun neurochirurgien n’envisa-gerait de se lancer dans l’exérèse d’un schwan-nome vestibulaire sans l’aide d’un microscopeopératoire et sans avoir à disposition quelquesmicro-instruments usuels, micro-ciseaux, micro-dissecteurs, micro-crochets et micro-aspirations.Nous vivons, en effet, à l’ère de la microchirurgie.Les plus jeunes ne peuvent imaginer d’autresconditions opératoires, mais les seniors se souvien-nent qu’il n’en n’a pas été toujours ainsi, et lesplus vieux même, lors de leur formation, dans lesannées 50, ont pu vivre le temps où les malades seprésentaient toujours avec un très gros neurinomeet un tableau d’hypertension intracrânienne pré-occupante. En position assise, sous anesthésielocale, après une large résection cérébelleusecomplétée souvent d’un écarteur ravageur, l’opé-rateur parvenait enfin sur une tumeur dont ladissection à l’œil nu était approximative, parfoismême grossière, au doigt, en général avec l’indexque certains ont très volumineux même s’il estagile. C’était la fameuse « finger blunt dissection »,que l’on utilisait lorsqu’un saignement intempestifou une aggravation de l’état du malade venait pré-cipiter la fin de l’opération. Les suites étaient sou-vent aléatoires, pour ne pas dire catastrophiques,et le facial, selon l’expression de Dandy, restait leprix à payer quand le malade survivait, non sansque la facture s’alourdisse souvent d’une hypoes-thésie cornéenne compliquée de kératites à répé-tition, d’une ataxie invalidante ou de troubles dela déglutition prompts à déclencher des complica-tions pulmonaires souvent fatales.

C’était la fin d’une époque, celle de la neurochi-rurgie encore débutante, dont la préoccupationpremière était la survie du malade plutôt que lasauvegarde de la fonction. C’était, en matière deneurinome de l’acoustique, l’époque que Mos-kowitz et Long [136] du Johns Hopkins Hospital de

Baltimore, qualifient d’ère curative, de 1925 à 1960,après l’ère des pionniers (1890-1925) et avant cellesqui se préoccuperaient de la sauvegarde du facial(1960-1974) puis de la conservation de l’audition(depuis 1974). En fait, avec le temps qui passe, ilnous semble plus judicieux de distinguer une pé-riode neurochirurgicale, jusqu’en 1950, pendant la-quelle seuls les neurochirurgiens se préoccupaientde cette pathologie, puis une période oto-neurochi-rurgicale parce que revendiquée tant par les otolo-gistes que par les neurochirurgiens. Parallèlement àcette dernière, et depuis les années 60, se déve-loppe l’ère radiochirurgicale.

LA « PRÉHISTOIRE »

C’est la période que Wertheimer et David [221]ont appelé l’ère des pionniers. Certains médecinsqui pratiquaient des dissections, tel AmbroiseParé, avaient découvert parfois des tumeurs colléessur la face postérieure d’un rocher mais il ne s’agis-sait que de découvertes fortuites et d’interpréta-tion incertaine. Il semble bien, comme le souligneCushing [39], que le premier cas de neurinome ves-tibulaire dûment rapporté soit, en 1777, celui deSandifort [175], professeur d’anatomie à Leyden. Ils’agissait d’une découverte autopsique, non accom-pagnée de précision clinique. En 1810, par contre,Levêque-Lasource [114], en France, rapporte lecas d’une femme de 38 ans présentant tous lessymptômes auditifs, vestibulaires, trigéminés, desnerfs mixtes et des voies longues ainsi que ceuxd’une hypertension intracrânienne évoluée tels quenous les connaissons maintenant comme caracté-ristiques d’une tumeur de l’angle ponto-céré-belleux et chez qui l’autopsie révéla l’existenced’une tumeur du nerf acoustique. Avec l’essor del’école anatomo-clinique initiée à Londres par

Tirés à part :

W. P

ELLET

, Service de Neurochirurgie, Hôpital Sainte-Marguerite, 270, boulevard Sainte-Marguerite, 13247 Mar-seille Cedex 9.e-mail : [email protected]

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Vol. 50, n° 2-3, 2004 SCHWANNOMES VESTIBULAIRES : ÉVOLUTION DE LA MICROCHIRURGIE

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John Hunter (1728-1793), laquelle recommandaitobservation clinique minutieuse et contrôle autop-sique, d’autres cas détaillés commencèrent d’êtrerapportés, celui de Charles Bell en 1830 [10] àLondres, puis celui de Boyer [15] en 1835 à Paris,de Weiglen [219] en 1840 à Vienne, de Cruveilhier[38] en 1842 à Paris, de Toynbee [210] en 1853 àLondres, le premier cas intra-canalaire, puis ceuxde Stevens [200] en 1879 à New York et d’Oppen-hein [145] en 1890 à Berlin et, avec ces divers cas,se dégageait peu à peu une séméiologie propre à cetype de tumeurs. Le diagnostic du vivant du ma-lade et non plus à l’amphithéâtre devenait alorspossible. En 1902, Henneberg et Koch [83], à Ber-lin, donneront son nom définitif à ce groupementsymptomatique, le syndrome de l’angle ponto-cé-rébelleux.

Par les descriptions anatomiques, on savait cestumeurs extra-cérébrales, énucléables et donc ex-tirpables. L’anatomie pathologique, sous l’impul-sion de Virchow, commençait d’en cerner la naturehistologique. Dès 1846, l’anesthésie à l’éther prati-quée à Boston par le dentiste Morton avait ouvertla voie à une véritable chirurgie. Plus tard, en 1895,Bennet inventera sa « gaz machine ». Dans lesannées 1860, Semmelweis à Vienne, puis Pasteur,démontrant le rôle des micro-organismes dans l’in-fection, avaient donné à Lister l’idée de l’antisepsieper-opératoire qui devint effective en 1875, à l’aidede compresses phéniquées déposées sur le champopératoire, puis grâce aux pulvérisations de l’appa-reil mis au point à Paris par Lucas-Championnière.C’était déjà un progrès manifeste, diminuant beau-coup les infections post-opératoires, mais le phénoln’était pas sans inconvénients tant pour les opéra-teurs que pour les tissus du malade. Il était vite ap-parue que la meilleure prévention était de détruireles germes avant d’opérer. Ainsi naquit le conceptd’aseptie chirurgicale basé sur la stérilisation desinstruments, la désinfection de la peau, le lavagedes mains et le port de tenues opératoires stériles.En 1890, Halsted, à Baltimore, introduirait l’utilisa-tion des gants chirurgicaux.

Les conditions d’une chirurgie digne de ce nométaient enfin réalisées. Entreprises par des chirur-giens à l’époque tous « généralistes », les premiè-res tentatives d’exérèse de « neurinome », celle deVon Bergmann en 1890, signalée par Cushing [39],celle de McBurney [128] en 1891, s’étaient soldéespar un échec. C’est Sir Charles Ballance [6] quiaurait, le premier, réussi enfin, le 19 novembre1894, à Londres, une opération dont le malade ré-chappa. «

A finger had to be insinuated between thepons and the tumor to get it away

», précise-t-ildans son protocole. Malgré cette technique expé-ditive, le malade s’en sortit au prix d’une paralysieet d’une anesthésie faciale, et aussi avec un œil enmoins car une exentération dut lui être finalement

pratiquée à cause d’une kératite ulcérée. Cushing[39] pense qu’il s’agissait en fait d’un méningiomeet que le premier vrai neurinome opéré avec suc-cès l’a été, selon Ramsden [158], à Edimbourg le3 mai 1895 par Annandale (1838-1907) sur unejeune femme de 25 ans enceinte de 4 mois qui ré-cupéra parfaitement de son intervention et putmener ensuite sa grossesse à terme. Quoi qu’il ensoit, ces cas avaient prouvé que l’exérèse de cetype de tumeur était possible. Il faut bien dire, ce-pendant, qu’à cette époque et avec la même tech-nique, les quelques autres tentatives effectuéesavaient été le plus souvent fatales (Krause [166],Steiglitz [190], Ziegenweidt [229], Guldenarm[158],…), seul un malade de Murri [137], opéré parBendani à Bologne, ayant, semble-t-il, survécu luiaussi.

LA PÉRIODE NEUROCHIRURGICALE

Elle fut tour à tour dominée par deux person-nalités : Harvey Cushing, puis Walter Dandy.Glasscock [69], puis William House [98] ont toutnaturellement divisé cette période en deux phasespour ce qui concerne la chirurgie du schwannomevestibulaire : l’ère de Cushing, de 1902 à 1917,puis l’ère de Dandy, de 1917 à 1961, auxquellesfait suite, selon eux, la période actuelle que nousqualifierions volontiers d’ère de William House.

H

ARVEY

C

USHING

Harvey Cushing (1869-1939) commença sa car-rière avec le

XXe

siècle. Diplômé en Médecine en1895 à la Harvard University, puis interne en Chi-rurgie au Massachusetts Hospital de Boston, il vintensuite, en 1900, compléter sa formation auprès deHalsted qui dirigeait, depuis sa création, le servicede chirurgie du John Hopkins Hospital à Balti-more [117]. Il appris de celui-ci la méticulosité, larigueur et la délicatesse du geste. Formé à la chi-rurgie « générale », il s’intéressa très tôt, dès 1902,à la chirurgie du cerveau dont il allait devenir l’undes tout premiers véritables spécialistes, précédéseulement par Sir William Macewen (1848-1924)de Glasgow, par Sir Victor Horsley (1857-1916) deLondres [98], par Fedor Krause (1856-1937) deBerlin [220], lequel opéra son premier neurinomeen juillet 1898, et, en France, par Jaboulay qui, àLyon, dès 1889, commençait de pratiquer assez ré-gulièrement des interventions neurochirurgicales.Comme le soulignent Wertheimer et David [220],isolé et sans collaboration possible avec un neu-rologue de sa trempe, ce chirurgien hors pair neput créer une véritable école de neurochirurgiemais, pour preuve de sa prééminence, ces mêmesauteurs précisent que c’est à Lyon que fut publiée,

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W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

en 1903, la première observation française de neu-rinome de l’acoustique et que fut tentée par Du-rand, en 1907, la première exérèse de ce type detumeur.

Cushing opéra son premier neurinome le 12 jan-vier 1906 [39]. Le malade, âgé de 42 ans, était telle-ment ataxique qu’il était confiné au lit. Depuisquelques mois, il était aveugle à cause d’une hyper-tension intracrânienne évoluée qui lui entraînaitdepuis 3 ans des crises toniques postérieures typi-ques, mais, à l’époque, incomprises, car Cushingn’en avait pas encore expliqué la signification. Biensûr, il était sourd de son oreille droite et était per-sécuté par une névralgie faciale du même côté. Àl’examen clinique, Cushing avait noté une ataxiemajeure, un grand nystagmus, un syndrome céré-belleux droit, une hypoesthésie de l’hémifacedroite. Au fond d’œil, il avait noté une atrophie op-tique bilatérale avec disparition du réflexe pupil-laire. Pour lui, le diagnostic de tumeur cérébelleuseétait évident mais il ne pouvait en préciser la loca-lisation. Cela nous situe bien le niveau des connais-sances de l’époque et le chemin à parcourir sur leplan séméiologique, chemin qui sera progressive-ment débroussaillé par Hughlings Jackson, Oppen-heim, Dejerine, Babinski et bien d’autres dont, biensûr, Cushing. L’opération fut menée en position as-sise, la tête du malade maintenue par un assistant,car il ne disposait pas de têtière. L’anesthésie aumasque n’assurait qu’une sédation précaire et unerespiration pour le moins difficile. La tumeur avait4 bons centimètres de diamètre et saignait abon-damment. Le champ opératoire tanguait. En bref,l’opération se déroula dans des conditions apoca-lyptiques et fut prématurément abandonnée dansl’espoir d’un deuxième temps plus tranquille, maisle malade décéda 3 jours plus tard d’une pneumo-nie. On mesure le courage du chirurgien et, bien sûraussi, le dénuement de l’opéré, lequel était, en fait,à toute extrémité quand il avait été pris en charge.

Trois mois plus tard, pour son deuxième cas,Cushing avait mis au point sa têtière, l’outrigger,un peu encombrante mais qui assurait le maintiendes épaules et de la tête de son malade qui étaitcouché à plat ventre. Il avait prévu une anesthésieplus conforme à ce type de chirurgie, toujours sousmasque mais avec respiration assurée par la ma-chine de Bennet. Il s’agissait encore d’un homme,âgé cette fois de 25 ans et parvenu au même stadeclinique catastrophique que le précédent. Le dia-gnostic d’hypertension dans la fosse postérieureavait été fait et, pour essayer de la soulager, ilavait subi deux mois plus tôt un trou de tréphinesous-occipital gauche sans ouverture de la dure-mère. Devant l’échec de ce geste, bien compré-hensible maintenant, il avait subi un mois plus tardla même procédure du côté droit qui, toujours ino-pérante, avait été suivie, 10 jours plus tard, d’une

crâniectomie sous-occipitale droite avec ponctionde la dure-mère, pour évacuer du liquide céphalo-rachidien, puis d’un volet décompressif temporalavec, cette fois, ouverture de la dure-mère. C’estdans cet état de détresse et de délabrement qu’ilétait arrivé auprès de Cushing. Cette fois, celui-ciévoqua une tumeur de la fosse postérieure, locali-sée du côté gauche. Confortablement installé endécubitus ventral, largement exposé par son inci-sion en T et une large crâniectomie sous-occipi-tale, bien qu’il eut un peu de mal à retrouver latumeur qu’il écartait en masse avec le cervelet, ilput finalement en réséquer la moitié inférieure,abandonnant volontairement la moitié supérieure,sans doute autant par prudence que par fatigue.Les suites, cette fois, furent bien plus favorablesmalgré quelques troubles passagers de la dégluti-tion. L’examen anatomo-pathologique confirma leneurinome. Le malade sortit 23 jours plus tard etfut perdu de vue. C’est en lisant 4 ans plus tardune communication qu’il reconnut son malade, le-quel avait présenté 3 mois auparavant une crised’épilepsie alors qu’il était en train de téléphoner.Il était brutalement tombé en arrière et s’était fra-cassé le crâne sur le sol. Tombé dans le coma, ilétait décédé 2 heures après. L’autopsie avait ré-vélé l’existence d’une hémorragie dans le foyeropératoire, enrobant une tumeur. Cushing rap-porte laconiquement que l’anatomo-pathologisteconsulté considéra qu’il s’agissait d’un gliome. Aposteriori, il nota qu’il s’agissait d’un cas particu-lièrement favorable et qu’il aurait pu l’enlevercomplètement s’il avait eu, à l’époque, un peu plusd’expérience mais, quoi qu’il en soit, cette exérèsepartielle lui sembla positive au vu de l’état initialdu malade et de son devenir.

Le choix délibéré de l’évidemment simple luiapparaissait judicieux et le bon résultat obtenu3 mois plus tard avec cette technique chez unefemme arrivée dans le même état que les précé-dents et qui put vivre ensuite 3 ans tranquille,avant de mourir brutalement de problèmes res-piratoires, le conforta dans son opinion. Sa tacti-que de l’évidemment intra-capsulaire était née. Ilopéra ainsi 30 malades, en position assise et sousanesthésie locale car Elinhorn et Uhlfelder [220]avaient découvert depuis peu la procaïne dontl’association avec de l’adrénaline permettait unebonne insensibilisation et une bonne hémostase ducuir chevelu. En position assise, l’opéré respiraitmieux et le champ opératoire restait plus propre. Ilpratiquait son incision, dite « en arbalète », d’unemastoïde à l’autre et sur la ligne médiane, puis unelarge crâniectomie bi-occipitale exposant large-ment les 2 hémisphères cérébelleux. Il abaissa, en1917, la mortalité à 15,4 % alors que celle desautres chirurgiens (Horsley, in Dandy [40], Eisel-berg [58], Henschen [85], Krause [113], Tooth

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[207]), oscillait toujours entre 66 et 84 %. Sesrésultats lui confirmaient le bien-fondé de sa tacti-que, et ce, d’autant plus que la nature bénigne deces tumeurs avait été démontrée par Verocay[216]. Mieux valait permettre à ces malades arri-vant en état pré-terminal de passer encore quel-ques années valides que de précipiter leur décèspar une tentative d’exérèse complète. D’autresinnovations étaient venues améliorer sur le plantechnique le déroulement des opérations pour at-ténuer l’agressivité du geste. Harvey Cushing danssa monographie [39] rend hommage à FedorKrause qui avait parfaitement décrit, dans un arti-cle datant de 1903 [111], l’abord sous-occipital del’angle ponto-cérébelleux, mais aussi préconisé laponction ventriculaire afin de diminuer, par cettevidange, l’écrasement du tronc cérébral secondaireà l’hydrocéphalie. Il avait adopté, aussi, la résec-tion systématique du bord postérieur du trou occi-pital et de l’arc postérieur de l’atlas conseillée parBorchardt [14] après que celui-ci ait parfaitementobservé la hernie amygdalienne dans le trou occi-pital. Mais la technique ne fait pas tout et, si le ma-lade pouvait arriver au chirurgien en meilleur état,ce ne serait que mieux.

Un autre impératif s’imposait ainsi à lui : fairele diagnostic plus rapidement et, pour cela, ap-prendre aux médecins les symptômes entraînés parces tumeurs. Krause [112], encore lui, avait déjàdéblayé le terrain en décrivant les symptômes etleur progression, mais Cushing s’attacha à étudiersoigneusement ses 30 premiers neurinomes et, àforce de questions et d’examens cliniques minu-tieux, il put dégager la chronologie des symptômesdepuis la surdité unilatérale progressive décou-verte souvent au téléphone, signe qu’il fit passer àla postérité. Il décrivit magistralement cette chro-nologie dans sa monographie [39], d’abord les ma-nifestations auditives et labyrinthiques, puis lescéphalées et la gène sous-occipitale, puis l’incoor-dination cérébelleuse, puis l’atteinte des autresnerfs crâniens, particulièrement celle du trijumeau,puis les signes d’hypertension intracrânienne, enparticulier l’œdème papillaire et la paralysie du VI,puis les troubles de la phonation et de la dégluti-tion et, finalement, les crises toniques postérieureset les troubles respiratoires terminaux. Il espéraitque la diffusion de ces connaissances permette unjour de faire le diagnostic dès le premier staded’hypoacousie unilatérale et de découvrir ainsi latumeur alors que son volume était encore réduit.Sa fameuse monographie [39] parue en 1917 révé-lait le « neurinome de l’acoustique » en tant quesyndrome anatomo-clinique identifié. Grâce à sestravaux et à son enseignement, sans doute aussigrâce à ceux de Krause, les malades pourraient unjour être adressés au chirurgien avant qu’ils n’aientatteint l’état pré-terminal des premiers cas qu’il

avait dû prendre en charge. Il faudra cependantencore beaucoup de temps pour que tous les mé-decins apprennent à dépister cette tumeur préco-cement, en particulier sans hypertension intra-crânienne, ce qui ne veut pas dire pour autant quele volume de la tumeur soit forcément réduit, maisquel progrès déjà lorsque le malade n’arrivait plusà toute extrémité.

Bien sûr, l’amélioration du diagnostic dépen-dit beaucoup des innovations para-cliniques sur-venues à l’époque ou juste avant. Helmoltz avaitinventé l’ophtalmoscope en 1850 et, avec cet ap-pareil, Von Graefe avait su reconnaître l’œdèmepapillaire, introduisant ainsi cet examen en neu-rologie. Roentgen, en 1895, avait découvert lesrayons

X. Henschen [84], sachant grâce auxautopsies que le conduit auditif interne était di-laté par la tumeur, parvint en 1912 à mettre enévidence cette dilatation sur des radiographies ducrâne, objectivant là un signe déterminant pourl’époque. Graham Bell, en 1875, avait inventé letéléphone, et dès 1878 Hartmann avait fabriqué àBerlin le premier acoumètre, tandis que Hugues,aux États-Unis, fabriquait le premier audiomètre.Enfin, Barany, à partir de 1906, développait saméthode d’exploration calorique du vestibule.

Sur le plan technique, la contribution deCushing fut tout aussi déterminante, et un articled’Horrax [88] est à ce titre éloquent. L’hémorra-gie était un problème majeur de la neurochirurgie.Horsley avait pensé à la cire pour arrêter le sai-gnement de l’os et à des fragments de muscle pourstopper le saignement dans le cerveau. Cushingimagina le tourniquet qui permettait de rendre lescalp exsangue. Il préconisa aussi l’hémostase ducuir chevelu avec des pinces sur la galéa. En 1911,il mit au point, ses clips en argent et, surtout, ilmis au point, avec Bovie, l’électrocoagulation. Ona déjà parler de son outrigger. Les sondes ventri-culaires, les trocarts de ponction, les écarteurs,…ne sont pas les moindres de ses innovations, sansparler de la douceur et de la précision du gesteopératoire, dépourvu de toute précipitation et detoute agressivité, qu’il apprit à ses collègues et àses élèves, sans parler aussi de la stricte obser-vance des règles d’aseptie ou de la rigueur à effec-tuer puis enchaîner parfaitement chacun destemps opératoires, depuis l’incision et jusqu’à lafermeture, en reconstituant scrupuleusement tousles plans traversés. Le neurinome de l’acoustiquea constitué, sans conteste, un champ important deson activité, mais il faut bien souligner que sonœuvre ne se limite pas à ce seul sujet et qu’il a euune influence déterminante dans le développe-ment de la neurochirurgie des tumeurs cérébralesen général, de la pathologie hypophysaire, du trai-tement de la névralgie faciale ou de la compré-hension de mécanismes physiopathologiques tels

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W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

que le rôle de l’hypertension intracrânienne sur latension artérielle systémique (réflexe de Cushing)ou l’intérêt de la crâniectomie décompressivedans le traitement des processus expansifs intra-crâniens [88]. Son acharnement, sa réflexion et sarigueur ont été les ferments grâce auxquels laneurochirurgie, une toute nouvelle spécialité àl’époque, a pu germer et prendre son essor.

Bien sûr, quelques autres personnalités inno-vèrent aussi en la matière en même temps que lui.Il est quand même extraordinaire de soulignerque c’est à la même époque que Panse [148] ima-gina d’approcher les neurinomes au travers du ro-cher, en approfondissant la mastoïdectomie queles otologistes utilisaient couramment pour traiterles mastoïdites et leurs complications. Panse inti-tula cette voie d’abord, la « voie translabyrinthi-que ». Sans magnification optique, sans moyen defraisage adapté, sans micro-instruments, les dif-ficultés étaient extrêmes et les dégâts considé-rables. C’est ainsi que ces tentatives tournèrentcourt rapidement, mais l’idée de cette approcheétait lancée et celle-ci reviendra un jour en forceavec William house [98].

Grâce à Cushing et aussi à Krause, les tumeursde l’angle constituent depuis une entité anatomo-clinique bien individualisée d’une spécialité endevenir. Horsley et Jaboulay avaient précédé cesdeux maîtres, mais c’est le rayonnement excep-tionnel de Harvey Cushing qui contribua au lan-cement de la neurochirurgie. Dès la deuxièmedécennie du

XXe

siècle, suivant son exemple, dejeunes chirurgiens allaient se former exclusive-ment à la neurochirurgie et l’un d’entre eux, Wal-ter Dandy, dominerait la période suivante.

W

ALTER

D

ANDY

Walter Dandy (1886-1945) fut lui aussi un élèvede Halsted au John Hopkins Hospital de Balti-more dont il avait intégré l’équipe dès 1907 [164]après avoir commencé ses études de médecinedans l’Université du Missouri. En 1910, il obtintson titre de Docteur en Médecine. Il avait profitéde l’enseignement de Cushing tant que celui-ciétait resté dans le service de son Maître et il avaittravaillé avec lui et pour lui dans le Hunterian La-boratory of Experimental Medecine, à l’époquesur la vascularisation et l’innervation de la glandepituitaire du chien. On sait, sans en connaître lescirconstances précises, que leur forte personnalitéles opposa assez violemment, si bien que Cushingne voulut pas de lui dans son équipe lorsqu’il par-tit créer, en 1912, le service de chirurgie du toutnouveau Peter Bent Brigham Hospital et de laHarvard Medical School de Boston dont il allait,sous son autorité, en faire La Mecque incontestéede la neurochirurgie [12]. Dandy en perdit mêmesa place dans le service de Halsted. Maintenu ce-

pendant en poste dans le Johns Hopkins Hospitalpar le Docteur Smith qui en était alors le direc-teur, il poursuivit son activité dans le HunterianLaboratory of Experimental Medecine de cet hô-pital que dirigeait auparavant Cushing et, en col-laboration avec un pédiatre résident, KennethBlackfan, il se consacra à l’étude expérimentale,sur le chien, de l’hydrocéphalie et de la circulationdu liquide céphalo-rachidien. Dès 1913, il publiadans le

JAMA

[46] un premier mémoire sur le su-jet, et celui-ci impressionna fort Halsted qui luiréouvrit les portes de son service. Il allait en deve-nir chirurgien associé en 1918. En 1922, il seranommé neurochirurgien chef du Johns HopkinsHospital.

Dandy rencontra ses deux premiers neurinomesen 1915 [98]. Grâce à l’enseignement de Cushing,ces deux malades avaient été dépistés avec une sur-dité unilatérale, un engourdissement facial et dessignes manifestes d’hypertension intra-crâniennemais ils étaient encore en bonne condition phy-sique. Conformément aux recommandations deCushing, il avait tenté un évidemment intra-capsu-laire mais ces deux malades décédèrent dans les12 heures post-opératoires. Des trois cas suivants,l’un survécu, mais les deux autres décédèrent deméningite, l’un au 4

e

jour et l’autre au 46

e

. Lamalade suivante fut opérée en 1917, alors que lamonographie de Cushing [39] paraissait. Cette ma-lade eut des suites immédiates favorables mais sonétat de conscience se dégrada à partir du 7

e

jourtandis qu’apparaissaient vomissements, dysphonieet dysphagie. Son état s’aggravait progressivement.Dandy [43], dans un rapport préliminaire publié en1922, expliquera qu’il ne pouvait s’agir d’un héma-tome, ni d’une méningite, et qu’il incrimina alors lemorceau de tumeur resté en place et qui devaitcomprimer le tronc cérébral. Il réopéra sa maladepour extraire ce bout de tumeur d’un mouvementexpert de son index, ce qu’il effectua sans consé-quence hémorragique importante, et cette maladerécupéra complètement sa conscience en 5 jours. Ilen déduisit logiquement que laisser un morceau detumeur pouvait avoir un effet néfaste sur le tronccérébral et que l’exérèse totale était préférable,dans la mesure du possible. Il opéra ainsi ses deuxcas suivants en deux étapes : évidement sous-capsu-laire pour commencer, puis énucléation à l’indexquelques jours après. Il pensa alors que tout celapourrait être réalisé au cours de la même séance.Très vite ensuite, il en vint à penser que l’indexn’était pas un outil recommandable et il s’astreintdorénavant à un évidement le plus complet possi-ble, suivi d’une dissection soigneuse et précaution-neuse de la « capsule » ainsi amincie et renduemobilisable et décollable du tronc cérébral. Selonlui, les pôles supérieur et inférieur de la tumeur,ainsi évidés, peuvent en général être aisément

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mobilisés et réséqués. Seul, le décollement du tronccérébral est laborieux. Il doit être mené très douce-ment, progressivement, en veillant à stopper toutsaignement de façon à travailler toujours dans unchamp opératoire exsangue et à avancer sans pré-cipitation. Dandy lui aussi rendit hommage aux le-çons de douceur et de circonspection de son MaîtreHalsted.

En 9 ans, il put recueillir ainsi 23 cas et sa pu-blication de 1925 [40] démontre la faisabilité et lavaleur de l’exérèse totale en un temps, au prix ce-pendant d’une mortalité immédiate plus élevée(30 %) que celle observée par Cushing (15 %),mais moindre que celle observée au moment de larécidive (40 %) qui ne manquait pas de survenir àterme après le simple évidement. Il préconiseraensuite [44] un abord beaucoup plus réduit del’angle, unilatéral et non plus bilatéral, après inci-sion verticale occipito-cervicale, à mi chemin de lamastoïde et de la tubérosité occipitale externe.Tout cela allait à l’encontre des certitudes deCushing, fervent défenseur de la grande crâni-ectomie sous-occipitale et de l’évidemment intra-capsulaire. Il est évident que la discussion entreles deux hommes devait être forcément acharnéeet que le choix des arguments (guérison définitivecontre sursis à terme, taux de mortalité précocecontre taux de mortalité à terme, au moment de larécidive, abord large contre abord réduit, dexté-rité de l’un contre application de l’autre,…) nepouvait qu’attiser les rancœurs. Celles-ci étaientamplifiées encore par la force de deux caractèresfondamentalement opposés, bien que complé-mentaires. L’opposition de ces deux grands hom-mes fut un véritable drame qui marqua fortementleurs contemporains. Quoi qu’il en soit, les idéesde Dandy allaient passer en force et dominer lesquarante années suivantes. L’évidemment intra-capsulaire perdit beaucoup de son intérêt tandisque l’exérèse en un temps des neurinomes del’acoustique deviendrait la technique standard. En1941 [45], Dandy rapportait son expérience àpropos de 41 cas d’extirpation complète avec unemortalité de 2,4 % et cette publication resteralongtemps comme le modèle, le but à atteindre,d’autant que ce diable d’opérateur était parvenu,déjà, à préserver le nerf facial dans quelques cas,après avoir trépané la paroi postérieure duconduit auditif interne.

Son génie ne se limitait pas à la seule exérèsedes neurinomes. Les études sur le LCR qu’il avaitdéveloppées à partir de 1913 aboutirent en 1918 àla ventriculographie [41] puis, en 1919 [42], àl’encéphalographie gazeuse, méthodes qui allaientdonner aux neurochirurgiens un moyen diagnosticdéterminant, surtout après que Sicard et Forestier[183] aient proposé d’utiliser de l’huile iodée, lelipiodol, dont l’injection était beaucoup mieux

supportée que celle de l’air, laquelle nécessitait leretrait d’une quantité importante de liquidecéphalo-rachidien, manœuvre périlleuse sur lesmalades en hypertension intracrânienne. La ven-triculographie fut très longtemps le seul moyen demettre en évidence les déplacements des cavitésventriculaires et donc la présence d’un processusexpansif intra-crânien. L’angiographie d’EgasMoniz [133], inventée en 1927, ne visualisera long-temps que le système sus-tentoriel, après injectiondans la carotide primitive, au préalable décou-verte au niveau du cou. Elle ne contribuera quetardivement, dans les années 50, au diagnostic desneurinomes. En 1949, Lindgren [116], reprendral’idée de l’encéphalographie de Dandy et mettraau point la « pneumoencéphalographie gazeuse »,méthode qui restera longtemps le seul moyen dia-gnostique en matière de tumeurs de la fosse pos-térieure, moyen qui reposait sur des principesdéfinis par Dandy. Celui-ci préconisa aussi nom-bre de techniques opératoires innovantes, l’abordhypophysaire frontal-latéral, la radicotomie posté-rieure du trijumeau, celle du glossopharyngien,l’abord transcalleux du troisième ventricule, lachirurgie des anévrysmes intracrâniens, etc.

Dandy était un opérateur hors pair et peu dechirurgiens purent ensuite égaler ses performan-ces. La mortalité dans la chirurgie des neurinomesde l’acoustique, entre d’autres mains, restera long-temps plus élevée qu’entre les siennes. Dans le

Evening Sun

de Baltimore, paru le 16 avril 1946,au soir de sa disparition brutale, il est écrit : « Ilavait un génie inventif pour concevoir des techni-ques opératoires nouvelles et innovantes, le cou-rage de les essayer, [et] l’habileté, une superbehabileté pour les réussir… ».

H. O

LIVECRONA

H. Olivecrona (1891-1980), à Stockolm, fut leseul à pouvoir rapporter des résultats approchantun peu ceux de Dandy, avant que n’apparaisse lamicrochirurgie : 19,2 % de mortalité sur une sériede 349 exérèses totales parmi les 415 neurinomesde l’acoustique qu’il avait opérés de 1931 à 1960[144]. Il est intéressant de remarquer qu’en 1967,Olivecrona, témoin des démêlées qui, en leurtemps, avaient opposé Cushing et Dandy, détailleencore avec insistance les résultats des résectionspartielles et ceux des résections totales, 20 % demortalité à 5 ans après les résections totales contre44 % après les résections partielles et 66 % de ré-cupération avec activité satisfaisante après résec-tion totale contre 28 % après résection partielle.Ces chiffres sont éloquents. Pourtant, Olivecronaexplique, en conclusion, qu’il doute un peu de lasupériorité définitive de la résection totale sur larésection partielle et que, dans certaines circons-tances, cette résection partielle lui paraît logique

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W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

(sujets âgés, sujets tarés ou handicapés, en particu-lier par une cécité dont le handicap serait accentuépar une ataxie surajoutée). Cette réflexion parutensuite dépassée mais elle reflète bien la gravité dela chirurgie des neurinomes de l’acoustique jusquedans les années 60. Il faut bien dire que la morta-lité restait préoccupante pour une tumeur bénignediagnostiquée, alors, sur un malade souvent enbien meilleure condition physique, avec encoreune hypertension intracrânienne mais celle-cin’étant en général plus aussi préoccupante qu’ellel’était au début du siècle. En fait, le bilan d’Olive-crona est survenu à une période charnière. Son ac-tivité s’est déroulée durant l’ère de Dandy et il afait son bilan alors qu’une ère nouvelle avait déjàcommencé durant les années 50 : l’ère oto-neuro-chirurgicale.

LA PÉRIODE OTO-NEUROCHIRURGICALE

À partir des années 50, en effet, le neurinomede l’acoustique, pathologie otologique mais, jus-que-là, éminemment neurochirurgicale du fait dela symptomatologie bruyamment neurologique,de l’hypertension intracrânienne et de sa prise encharge, allait progressivement éveiller l’intérêt desotologistes. Plusieurs raisons expliquent cette re-prise en main otologique :

— le syndrome de l’angle ponto-cérébelleuxpasse progressivement dans la pratique médicale :la conjonction d’une hypoacousie unilatérale et designes neurologiques suffit à faire évoquer le dia-gnostic, et la première confirmation est tout natu-rellement demandée à l’otologiste qui commenceà avoir sa disposition des examens otologiquesinstrumentaux non invasifs, capables de préciserle siège de la lésion sur la chaîne auditive et de ca-ractériser l’atteinte des nerfs, la rétro-cochléarité ;avec le temps, la valeur diagnostique de ces exa-mens s’affinera ; plus tard même, l’otologiste seradirectement consulté par le malade pour des si-gnes strictement otologiques ;

— les examens radiologiques apportant la cer-titude du diagnostic, autrefois agressifs et obliga-toirement pratiqués en milieu neurochirurgical,vont progressivement, eux aussi, devenir moins in-vasifs ; le recours obligatoire au neurochirurgiens’estompe ;

— des techniques opératoires microchirurgica-les vont s’imposer et, seuls, les otologistes utili-saient déjà le microscope, depuis que Shambaugh[180], dans les années 40, avait introduit aux Etats-Unis cette technique, imaginée, en fait, en Suèdepar Holmgren dans les années 30 ; les neurochirur-giens n’y viendront que plus tard et, d’ailleurs, sousl’influence des otologistes,

— des voies d’abord transpétreuses vont êtreproposées et seuls certains otologistes savaient lespratiquer ;

— cette pathologie, de toutes façons, naît dansle champ de l’otologiste et ne se développe que se-condairement dans celui du neurochirurgien. Plusle diagnostic sera précoce et plus l’investissementdes otologistes sera prégnant.

Nos deux spécialités partagent à l’évidence unintérêt commun pour cette pathologie et, en touteslogiques, il est normal que celle-ci soit abordéesous ce double point de vue. Il est normal aussi queles deux spécialités, si chacune veut pouvoir béné-ficier du point de vue et de la culture de l’autre,cherchent à collaborer pour le plus grand bien deleurs malades communs. C’est dans cette optiquequ’il nous paraît logique de travailler.

Cette période oto-neurochirurgicale s’est pro-gressivement mise en place.

W. J. A

TKINSON

W. J. Atkinson [2], en 1949, avait attiré l’at-tention sur le mécanisme ischémique des lésionsponto-bulbaires post-opératoires souvent consta-tées sur les pièces d’autopsie et que l’on attribuaitauparavant à une malacie post-traumatique. Il abien montré que ce ramollissement était dû àl’occlusion d’une artère cérébelleuse antéro-infé-rieure (AICA) prédominante parce qu’accompa-gnée d’une artère cérébelleuse postéro-inférieure(PICA) petite ou atrésique, alors que celle-cipartage habituellement avec l’AICA la vascula-risation de cette région du tronc. Démontrerl’existence d’une lésion vasculaire suggère immé-diatement qu’il est nécessaire de mieux voir dansle foyer opératoire pour éviter une telle lésion.L’intérêt du microscope opératoire s’imposait.Compte tenu du délais toujours nécessaire pourqu’une idée fasse son chemin à partir de sa publi-cation, il a fallu plus de 10 ans pour que le travaild’Atkinson amène à la solution logique du pro-blème soulevé, à la microchirurgie.

L

ES

ANNÉES

50Dans les années 50, le diagnostic était évoqué

devant l’association de signes otologiques et designes neurologiques, essentiellement une hypo-esthésie faciale associée ou non à un syndromecérébelleux (stade oto-neurologique) et, si une hy-pertension intracrânienne existait, celle-ci restaitmodérée, en particulier sans cécité, sans crise toni-que postérieure, comme au temps de Cushing. Lesotologistes commençaient de disposer d’examensparacliniques permettant enfin un diagnostic plusrapide. Ils savaient mettre en évidence une hypoa-cousie et une hypoexcitabilité calorique. L’absencede recrutement, signe très évocateur de rétroco-chléarité, avait été décrit, mais il était loin d’être

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constant car le retentissement de la tumeur sur lavascularisation de la cochlée peut entraîner uneatteinte endocochléaire, laquelle s’exprime par unrecrutement. La dilatation du conduit auditif in-terne (CAI) pouvait être visualisée sur des inci-dences que Schüller [178], Stenvers [191] etChaussé [30] (les incidences III et IV) avaient dé-crites mais, elle aussi, est variable, pas toujourstrès marquée. De plus, elle était difficile à distin-guer sur les radiographies de l’époque. L’arrivéede la tomographie linéaire, à la fin de la décennie,n’améliora que très peu la valeur des examensradiographiques. La ponction directe de la ver-tébrales n’était, alors, pas encore pratiquée et lecathétérisme de l’aorte encore moins. Bref, le dia-gnostic paraclinique était difficile, incertain, et ilest sûr que beaucoup de cas devaient passer ina-perçus. La « pneumoencéphalographie gazeuse »de Lindgren [116] n’en était encore qu’à ses balbu-tiements. Finalement, c’est encore la ventriculo-graphie lipiodolée qui permettait le diagnostic, àcondition que la tumeur soit déjà assez volumi-neuse pour déplacer ou déformer le quatrièmeventricule, ce qui explique que les neurochirur-giens n’avaient à faire le plus souvent qu’à des tu-meurs volumineuses, les noix ou les balles de ping-pong d’Olivecrona [144] qui représentaient 94 %de ses cas. La ventriculographie se pratiquait dansles services de neurochirurgie, et cet impératifmaintenait ces tumeurs dans le giron de cette spé-cialité. À l’époque, l’intervention était manifeste-ment neurochirurgicale mais aussi manifestementgrave, ce qui faisait regarder à deux fois avant deposer une indication opératoire. Si d’aventure lediagnostic avait été fait sur une symptomatologiestrictement otologique, une occurrence d’ailleursassez rare, les neurochirurgiens avaient plutôttendance à attendre d’avoir la main forcée parl’installation d’une hypertension intra-crâniennepour opérer (voir plus loin les premiers cas deW. House). Les résultats obtenus par Olivecrona[144] constituaient les standards à atteindre pourla plupart des autres neurochirurgiens. McKenzie[130] à London, Ontario, avait lui aussi acquis uneexpérience assez importante (142 cas) avec des ré-sultats assez comparables et même une mortalitéinférieure (12,5 %). La technique opératoire étaitcelle de Dandy, position assise, abord unilatéral,résection idéalement totale et en un temps.

L

ES

ANNÉES

60

Dans les années 60, les neurinomes de l’acous-tique étaient encore souvent dépistés en milieuneurologique et devant un tableau associant dessignes otologiques et des signes neurologiques,mais William House [93], très tôt, insista auprèsde ses collègues otologistes sur la nécessité d’en-treprendre des explorations instrumentales devant

toute surdité unilatérale progressive, tout vertigeou instabilité et devant tout acouphène unilatéral.Une telle attitude systématique, selon lui, devraitleur permettre de découvrir précocement des neu-rinomes, à un stade clinique que l’on pourraitqualifier de stade otologique.

Les épreuves instrumentales, en effet, s’étaientaméliorées avec apparition de l’électronystagmo-graphie sur le plan vestibulaire et de plusieursépreuves du point de vue audiométrique (Bekesy,decay test, SISI test), permettant toutes de mettreen évidence une fatigabilité du nerf auditif et doncune atteinte rétrocochléaire [157]. Ces épreuvescependant étaient négatives dans 30 % des casmalgré la présence d’une tumeur de l’angle, et ce,parce que le nombre de fibres auditives atteintesétait alors insuffisant pour qu’apparaisse cette fati-gabilité. Cela peut se voir surtout, bien sûr, avec lespetites tumeurs qui passaient encore inaperçues,mais parfois aussi avec des grosses. Le nombre detumeurs non détectées par les épreuves expéri-mentales tendait quand même à diminuer. Unenouvelle technique, l’électrocochléographie trans-tympanique proposée par Ruben [170] fit son ap-parition. Elle ouvrirait la voie au recueil despotentiels évoqués le long des voies acoustiques.La tomographie, maintenant à balayage complexe,améliorait nettement la qualité des images radios etles anomalies d’un CAI (dilatation, raccourcisse-ment du mur postérieur, érosion de la crête falci-forme,…) commençaient d’être plus facilementmises en évidence, particulièrement après les tra-vaux de Valvassori [214]. La pneumoencéphalogra-phie gazeuse, surtout après que Di Chiro [51], en1967, l’ait couplée à la tomographie à balayagecomplexe, pouvait montrer à cette époque une pe-tite tumeur déformant ou occupant une citerneponto-cérébelleuse et, quand cet examen s’avéraitnormal alors que la suspicion était forte, on pouvaitessayer de voir, comme l’ont indiqué Baker [4] en1963 puis Scanlon [176] en 1964, si un peu de lipio-dol, introduit par ponction lombaire ou sous-occi-pitale puis amené par basculement du malade enproclive, pénétrait ou non dans le CAI. Cetteméatocysternographie opaque (ou parfois gazeuse)apparaissait comme le raffinement des méthodesdiagnostiques permettant enfin de mettre en évi-dence les tumeurs strictement intracanalaires.Cette forme anatomique nouvelle, fondamenta-lement otologique, posait des problèmes chirur-gicaux différents de ceux posés par les formesvolumineuses rencontrées habituellement par lesneurochirurgiens et semblaient accessibles à destechniques otologiques plutôt que neurochirurgica-les. C’est ainsi, comme le relate Bradley [18], queMayfield de Cincinnati aurait proposé, lors d’uneréunion commune de neurochirurgiens et d’otolo-gistes organisée en 1965 au St Vincent’s Hospital

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W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

de Los Angeles où travaillait William House, dedistinguer dorénavant deux formes cliniques dis-tinctes : les petits neurinomes ou « tumeur del’oreille » et les gros ou « tumeur cérébrales ». Riende tel pour stimuler la curiosité des otologistes etleur intérêt chirurgical d’autant que leur collègue,William House, otologiste à Los Angeles, leurmontrait brillamment le chemin à emprunter.

W

ILLIAM

H

OUSE

William House, comme

le raconte Glasscock[70], avait été très choqué par le décès, au 3

e

jourpost-opératoire, d’un jeune pompier chez qui ilavait diagnostiqué en 1956, grâce à la visualisationde la dilatation d’un CAI et à la mise en évidenced’une hyporéflexie calorique, un neurinome del’acoustique responsable seulement d’une hypoa-cousie et d’un acouphène. Il avait confié ce ma-lade à un neurochirurgien, mais ce dernier avaitpréféré surseoir à l’exérèse en l’absence de signesneurologiques associés. Un an plus tard, alorsqu’étaient apparus un engourdissement facial, descéphalées et un œdème papillaire, ce neurochirur-gien s’était finalement décidé à l’opérer. L’opé-ration avait été faite par la voie sous-occipitaleclassique et sans microscope opératoire. WilliamHouse, qui avait assisté à l’opération, déplorait leretard à la décision opératoire, mais aussi la rusti-cité du geste, d’autant que lui opérait déjà cou-ramment avec un microscope. Pour lui, ces deuxraisons étaient à l’origine de l’issue fatale. Durantl’année suivante, il dépista deux autres neurino-mes qu’il confia encore au même neurochirurgien.Les deux malades survécurent à l’opération maisils conservèrent des séquelles faciales, motrices etsensitives, très invalidantes.

À la même époque, il développait la voie de lafosse cérébrale moyenne dans le but de pratiquerdes neurectomies vestibulaires après trépanationdu toit du CAI et il pensa qu’il devrait être possi-ble d’aborder ainsi le CAI en cas de neurinome del’acoustique pour isoler le nerf facial de la tumeurpuis, dans un deuxième temps, faire enlever celle-ci par une voie sous-occipitale classique. C’est ainsiqu’il décida une collaboration avec John B. Doyle,neurochirurgien de Los Angeles, et qu’il pratiqua,le 15 février 1961, avec ce dernier, la première in-tervention à la fois micro-neurochirurgicale et oto-neurochirurgicale. Pour bien voir, House n’hésitapas à fraiser largement le labyrinthe postérieur. Latumeur était volumineuse et l’exérèse ne put êtrecomplète, mais le malade survécu avec une paraly-sie faciale partielle jusqu’en 1967, date à laquelle ildécéda après deux ré-interventions pour récidivepratiquées par Doyle. L’équipe opéra ainsi huitmalades dans l’année qui suivit ce premier cas,avec une exérèse incomplète dans la moitié des cas

et un seul décès consécutif, cette fois, à une embo-lie pulmonaire.

C’est alors que House pensa à réactiver la voieque Panse [148] avait imaginée 60 ans plus tôt. Cedernier réséquait la mastoïde et le labyrinthe sansse préoccuper du nerf facial qui était ainsi emporté.De même, l’ouverture des cellules mais aussi de lacaisse du tympan emportait aussi la membranetympanique. Les fuites de liquide céphalo-rachi-dien étaient constantes et intarissables, sans parlerdes hémorragies consécutives à des plaies du sinussigmoïde et du golfe de la jugulaire. House, profi-tant des possibilités techniques offertes par le mi-croscope opératoire, le drill, l’aspiration-irrigation,s’entraîna sur des cadavres pour mettre au pointune approche qui respecte tous ces écueils. Ainsinaquit la voie translabyrinthique que nous utilisonsdepuis, même si celle-ci était, au départ, plusétroite parce que limitée à la pyramide pétreuse etrespectant les écailles temporale et occipitale. Enfait, Doyle n’était pas partisan de cette voie. Il pré-féra retourner à la voie sous-occipitale classique enl’améliorant, toutefois, par l’apport des techniquesmicrochirurgicales qu’il avait apprises auprès deHouse. C’est ainsi que le 2 juin 1962 House [70]opéra seul et pour la première fois par voie trans-labyrinthique un neurinome de taille moyennedont il ne put faire qu’une exérèse incomplète. Lemalade survécu avec une paralysie faciale partielle.Il faut noter que ce même jour, juste avant, il avaitopéré avec Doyle, par voie de la fosse cérébralemoyenne, un autre neurinome dont le patientmourut 7 jours plus tard d’une hémorragie dans lafosse postérieure. Son opinion était faite. Il utilise-rait désormais la voie translabyrinthique. Du faitde la défection de Doyle, il s’attacha bientôt, enjuillet 1963, la collaboration de William Hitselber-ger avec qui il allait développer une extraordinairecollaboration. En 1964 [93], il publiait ses 53 pre-miers cas dont 50 % de résections partielles, pour-centage qui passera à 14 %, 4 ans plus tard, quandil publia ses 200 premiers cas [94]. La mortalitéétait alors de 7 %. Sur le plan du facial et sur cettesérie de 200 cas, il obtenait, à 1 an, 72 % de facialnormal, 23 % de paralysie faciale partielle et 5 %de paralysie totale, des chiffres que les neurochirur-giens de l’époque ne pouvaient égaler et qu’il n’acessé d’améliorer au fil des ans et de son expé-rience exceptionnelle, 500 cas en 1973 [96], 1 100 en1979 [16], 1 320 en 1982 [97], 2 157 en 1986 [182].

Bien sûr, les circonstances dans lesquelless’était déroulé le début de son activité avec la rup-ture avec Doyle, le détournement des neurinomesvers l’otologie, son activité grandissante et ses ré-sultats, ne pouvaient que lui attirer quelques ran-cœurs, jalousies et surtout oppositions de la partdes équipes neurochirurgicales attachées à cettechirurgie, d’abord à Los Angeles, puis un peu par-

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tout. Il eut été pourtant simple pour les équipesen question, mais cela est facile à dire à posteriori,d’aborder le problème par le biais d’une colla-boration « oto-neurochirurgicale » où chacun desspécialistes apporterait sa vision du problème etses capacités techniques. En fait, les innovationsde House bousculaient beaucoup trop d’habitudepour être acceptées sans problème. Beaucoup deneurochirurgiens ont défendu avec d’autant plusde logique la voie sous-occipitale qu’ils ne sa-vaient pas pratiquer la voie translabyrinthique etn’avaient pas, non plus, d’équipe otologique for-mée à cette chirurgie transpétreuse susceptible detravailler avec eux. Par contre, tous les neuro-chirurgiens ont très vite adopté le microscopeopératoire et, cherchant à égaler les résultats deHouse en matière de qualité d’exérèse et de pré-servation du nerf facial, se sont attachés à dissé-quer celui-ci jusqu’au fond du conduit, aprèstrépanation de son mur postérieur. Ainsi était néela voie sous-occipitale transméatale. Cette techni-que n’était pas nouvelle puisque, à en croire Bucy[22], Dandy lui en avait déjà parlé. Rougerie etGuyot [168] de Paris en ont souligné l’intérêt dès1964 tandis que Rand [159], chef du départementde chirurgie et neurochirurgie de UCLA Schoolof Medecine de Los Angeles, en 1965, Pool [156]du Presbiterian Hospital de New York en 1966,puis Drake [55] de London-Ontario en 1967 si-gnalent l’utiliser couramment au cours de leurs in-terventions. Cette trépanation du CAI se faisait àla gouge [156, 157, 167] ou à la fraise [159] maissans repaire anatomique précis, l’essentiel étantd’exposer le bout distal de la tumeur. Leurs résul-tats sont déjà très appréciables, même s’ils n’éga-laient pas ceux de W. House à la même époque[94] avec une conservation de la motricité facialedans 50 % des cas environ et une mortalité autourde 15 %.

Il semble paradoxal, par contre, que certainsotologistes se soient passionnés pour la voie sous-occipitale, neurochirurgicale, plutôt que pour lesvoies otologiques préconisées par House qui ap-portaient des solutions spécifiquement otologiquesau problème des tumeurs de l’angle [19]. Leur be-soin de faire comme les neurochirurgiens tout enétant otologistes les a même amenés à débaptiserla voie sous-occipitale de ces derniers pour l’appe-ler voie « rétro-sigmoïde ». Comme en l’affaire onn’en est pas à un paradoxe près, les neurochirur-giens en viennent maintenant à adopter, eux aussi,cette dénomination, alors que la voie qu’ils prati-quent toujours reste très comparable, surtout dansson principe, à celle que pratiquait Dandy. En fait,cette situation est bien la démonstration de la dou-ble appartenance de cette pathologie, à la neuro-chirurgie et à l’otologie. Ceux qui s’y intéressentacquièrent des compétences particulières, oto-

neurochirurgicales, qui procèdent des deux spécia-lités, neurochirurgicale et otologique. C’est bien lapreuve aussi que la collaboration entre ceux de cesdeux spécialités qui s’intéressent à cette pathologiedevrait être la meilleure attitude pour parvenir aumeilleur niveau de connaissance, de réflexion etd’efficacité dans la prise en charge des malades.

Une chose est sûre : les résultats de la chirurgiedu neurinome de l’acoustique se sont trouvéstransformés à partir des années 60, aussi bien parla voie translabyrinthique que par la voie sous-occipitale qui bénéficiait désormais des tech-niques microchirurgicales. Il faut reconnaître àWilliam House le grand mérite d’avoir été le pro-moteur de toutes ces transformations. C’est pourcela qu’il nous paraît logique de baptiser cette pé-riode ouverte dans les années 60, l’ère de House.

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ES

ANNÉES

70

Dans les années 70, le diagnostic clinique étaitdevenu dans l’ensemble beaucoup plus précoce,surtout parce que les ORL avaient maintenant dansl’esprit, sous l’impulsion de House, que la moindrehypoacousie, le moindre problème d’équilibre ou lemoindre acouphène devait faire pratiquer des exa-mens à la recherche d’un neurinome de l’acousti-que. Bébéar dans sa thèse [8] traduit parfaitementla situation en distinguant les trois stades cliniques,désormais classiques : le stade otologique initial,puis le stade oto-neurologique, lorsque apparais-sent les signes neurologiques (engourdissement fa-cial ou névralgie faciale, atteinte des nerfs mixtesou signes cordonaux), et enfin le stade neurochirur-gical dominé par l’hypertension intra-crânienne.Les signes otologiques doivent suffire pour alerterle praticien et pour faire demander les explorationsparacliniques. Les indications opératoires ont pu sedécider alors dès le diagnostic, compte tenu du bienmeilleur état clinique des malades et de l’améliora-tion des techniques chirurgicales qui offraient auxopérés de bien meilleures perspectives.

Les examens paracliniques progressaient en-core et de manière spectaculaire. L’impédancemé-trie se banalisait et l’étude du réflexe stapédien segénéralisait après les travaux d’Anderson [1], pa-rus en 1969. Cette dernière méthode permet d’éva-luer facilement le seuil de déclenchement et lafatigabilité de ce réflexe acoustique intra-aural etde caractériser aisément la rétrocochléarité. Demême, les potentiels évoqués auditifs du tronc cé-rébral commençaient d’être recueillis et interprétéspar Jewett [104] dès 1970. Ils démontreront trèsvite leur fiabilité qui avoisine les 95 %. Enfin,Hounsfield [89], en 1973, introduit la technique dela tomodensitométrie computérisée qui révolu-tionne les explorations radiologiques intracrânien-nes en général et particulièrement celles de l’angleponto-cérébelleux. Les images du début étaient en-

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core grossières, mais elles atteindront très vite unniveau de qualité qui relève du miracle pour tousceux qui ont connu la radiologie des années 50.

Aidé de toutes ces explorations, le diagnosticpeut s’effectuer réellement au tout début cliniquepour un bon nombre de cas et l’intervention peutêtre décidée dans les meilleures conditions. Il fautdire quand même que l’on est encore surpris sou-vent par le volume important de la tumeur alorsque la discrétion des symptômes faisait suspecter,au départ, une lésion de petite taille. On le subo-dorait auparavant, mais ce sont les explorationsperformantes de l’époque qui ont permis de mon-trer, dans ces années 70, la dissociation anatomo-clinique fréquente des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux telle qu’un symptôme otologiquepourtant discret fait découvrir une tumeur déjà vo-lumineuse. De même, c’est parce que ces examensont permis de mettre en évidence des neurinomesà l’occasion d’une surdité brutale ou d’une surditéfluctuante, parfois même en l’absence de toutehypoacousie chez un malade instable, que l’on adécouvert la fréquence des formes cliniques qua-lifiées d’« atypiques », par référence au maîtresymptôme qu’est la surdité progressive unilatérale.

La microneurochirurgie du neurinome del’acoustique par voie sous-occipitale a maintenantacquis ses standards et les plus expérimentés, Ya-sargil [225] à Zurich, Malis [124] à New York,Koos [110] à Vienne, Rand [52] à Los Angeles, etbien d’autres, ont précisé tous les détails de leurstechniques qui ne diffèrent en fait que sur la ma-nière et le moment de rechercher et de disséquerle nerf facial. Tous, après avoir effectué un abordsous-occipital, commencent par évider la tumeur,à moins que celle-ci soit de tout petit volume etpermette de voir sans problème, dès l’arrivée dansl’angle, le porus et/ou l’émergence du nerf. Lesuns trépanent alors le CAI pour retrouver le nerfen aval du bourgeon intra-canalaire et entamentune dissection rétrograde, d’autres recherchentplutôt l’émergence du nerf dans le sillon bulbo-protubéranciel et conduisent une dissection cen-trifuge, tandis que certains [124] traversent latumeur pour retrouver le nerf sur sa convexité in-terne au niveau de laquelle il est en général assezfacilement décollable parce que séparé d’elle parun feuillet arachnoïdien, conformément à la des-cription faite par Yasargil [225] des rapports duneurinome et de l’arachnoïde de la région. Cer-tains neurochirurgiens proposent d’associer voiesous-occipitale et voie transpétreuse comme Mor-risson et King [135], à Londres, qui décrivent leurabord translabyrinthique-transtentoriel. Ils utili-saient ainsi le caractère complémentaire de cesdeux types de voies d’abord, tout comme l’avaientfait quelques années auparavant Hitselberger etHouse [86] lorsque, n’ayant pas encore parfaite-

ment en main la voie translabyrinthique, ils setrouvaient un peu à l’étroit dans l’angle en pré-sence d’une grosse tumeur et terminaient l’exé-rèse par voie sous-occipitale. D’autres, commeMaddox [120], de Houston, ont même proposé desectionner le sinus sigmoïde entre deux ligatures,pour ouvrir largement la région quand la tumeurest volumineuse. C’est ce qu’il appelait la voie la-térale, laquelle nécessitait, bien sûr, une parfaiteétude angiographique du torcular et des deux si-nus latéraux et sigmoïdes, pour être certain qu’il yait une parfaite communication entre les systèmesveineux de la base et qu’il n’y ait aucun risque devoir survenir un ramollissement veineux post-opératoire. En fait, cette technique n’a pas eubeaucoup d’adeptes parce que la maîtrise de leurvoie par chacun des opérateurs, voie translabyrin-thique tout autant que voie sous-occipitale-trans-méatale, leur a permis de tout faire sans avoirbesoin de s’agrandir.

La complémentarité des approches otologiqueset neurochirurgicales de cette pathologie inspire àcertains neurochirurgiens et certains otologistesouverts à l’autre spécialité le besoin de se rappro-cher pour collaborer. C’est ainsi que sont nées, àl’exemple de celle de House et Hitselberger à LosAngeles, certaines équipes oto-neurochirurgicalescomme, en France, celle de Bordeaux en 1971[163] ou celle de Marseille en 1973 [149]. Elles nesont pas très nombreuses et ne se perpétueront pastoutes à cause de conflits de personnalité ou deproblèmes inter-spécialités car l’esprit de collabo-ration n’est ni inné, ni également réparti ; il doits’accompagner d’une forte volonté et d’un espritde conciliation à toutes épreuves pour aller del’avant, et il ne résiste en général pas à la tendancehégémonique d’une des parties.

Durant ces années, les oppositions se sont af-fermies entre tenants de la voie sous-occipitale ettenants de la voie translabyrinthique, entre dé-fenseurs de la neurochirurgie, défenseurs del’otologie et défenseurs de l’oto-neurochirurgie.Chacun campait sur ses positions et développaitdes arguments qui étaient parfois un peu falla-cieux, prêtant même à rire maintenant. On a pulire, par exemple, Rand [159] de Los Angeles,fervent opposant de House, asséner péremptoire-ment qu’il «… choisissait la voie sous-occipitaleparce qu’elle offrait par rapport à la voie transla-byrinthique : 1) une plus large exposition, 2) unevision directe sur l’artère cérébelleuse antéro-in-férieure et les vaisseaux du tronc, 3) une identifi-cation de la tumeur avant de risquer de léser le fa-cial, le labyrinthe et la cochlée, 4) une vision di-recte de la dissection sur toute la surface de latumeur et, finalement, sur l’anastomose ou lagreffe du nerf facial… » (

sic

). Ce même auteur,avec DiTullio et coll. [52], en 1978, présentant ses

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Vol. 50, n° 2-3, 2004 SCHWANNOMES VESTIBULAIRES : ÉVOLUTION DE LA MICROCHIRURGIE

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résultats par voie sous-occipitale, lesquels sontd’ailleurs très estimables, n’hésitait pas, pour dé-montrer la supériorité de l’abord sous-occipitalsur la voie translabyrinthique, à comparer ses ré-sultats de l’époque à ceux de House publiés 10 ansplus tôt à partir de ses 200 premiers cas, sans seréférer à l’expérience acquise depuis par cetauteur qui approchait alors les 1 000 neurinomesopérés. Les tenants de la voie translabyrinthiqueavaient aussi leurs excès et il est certain que lesaccusations de dissection traumatisante dans l’an-gle, de résection incomplète de la tumeur oud’écarteur agressif sur le cervelet et le tronc céré-bral n’avaient plus lieu d’être, compte tenu del’amélioration des techniques microchirurgicales.On s’opposait, plus objectivement, à coup de sta-tistiques, de taux de mortalité, de fréquence d’hé-matomes post-opératoires ou de ramollissementsponto-bulbaires, de fuites de LCR ou de méningi-tes, d’embolie gazeuse, d’exérèse plus ou moinscomplète et surtout de résultat post-opératoirespour le nerf facial. Au début, la voie translabyrin-thique qui permet de visualiser le nerf au fond duconduit, de voir le plan de clivage d’avec la tu-meur et de le disséquer assez facilement, tout dumoins jusqu’au porus, avait l’avantage, surtout surla base des résultats publiés par House [94] ; maisprogressivement, ceux qui passaient par la fossepostérieure purent reproduire des résultats appro-chants, aidés en cela par l’expérience acquise avecla microchirurgie, avec la trépanation du conduitdont Rhoton [161] de Gainesville, en Floride,avait précisé les bases anatomiques, puis, après lestravaux de Delgado et coll. [50] en 1979, avec lemonitoring per-opératoire du nerf facial basé surl’enregistrement électromyographique continuper-opératoire des muscles de la face. En fait, à lafin de cette décennie, l’expérience microchirurgi-cale des différentes équipes neurochirurgicaless’améliorant, force est de constater que chaquevoie d’abord offrait désormais à celui qui en avaitune bonne expérience et une grande maîtrise despossibilités assez comparables de sauver le nerffacial. À cette époque, Ojemann et Crowell [143]du Massachusetts Hospital de Boston, parlant devoie sous-occipitale, soulignent que «… l’analysede plusieurs rapports récents montre que la motri-cité faciale normale ou satisfaisante peut être ob-tenue pour 70 à 80 % des cas, tous volumes detumeurs confondus ». DiTullio et coll. [52] annon-cent une mortalité à 3,7 %, un facial normal dans59 % des cas et partiellement paralysé dans 29 %,12 % seulement ayant une paralysie totale. Bon-nal et coll. [13], à Liège, rapportent 81 % de facialnormal ou quasi normal. Sterkers [195] qui, à Pa-ris, pratique les 2 types d’approche, rapporte 82 %de facial normal avec la voie sous-occipitale. PourTarlov [204], de Boston, aucune paralysie sur les

stades I et II, 57 % de facial normal et 43 % deparalysie partielle sur les stades III, 71 % de facialnormal sur les stades IV, 11 % de paralysie par-tielle et 18 % de paralysie totale. Parallèlement,Brackmann [16], rapportant les résultats du EarResearch Institute de Los Angeles que dirigeaitHouse, signale 2,6 % de mortalité sur une série de500 neurinomes opérés de 1968 à 1975 avec un fa-cial normal ou correct dans 86,5 % des cas.

Il était nécessaire alors de disposer, autant quefaire se peut, de cadres de comparaison adoptéspar tous, et le premier d’entre eux se situe sur leplan anatomique. C’est ainsi que Koos [110] pro-posait sa classification en quatre stades anatomi-ques, utilisée depuis par tous ceux qui s’efforcentde présenter des résultats susceptibles d’êtrecomparés à ceux des autres auteurs (voir

chapitresuivant,

tableau II

).En fait, le seul argument indiscutable de choix

entre toutes les voies est celui de la conservationde l’audition qui ne peut s’envisager qu’en respec-tant l’intégrité de tout l’appareil auditif interne,nerf cochléaire et cochlée, ou plutôt labyrinthe, ycompris la vascularisation de ces entités anatomi-ques. Cette possibilité est bien sûr exclue pour lavoie translabyrinthique mais elle est possible parla voie de la fosse temporale moyenne (voie sus-pétreuse) si la tumeur n’est pas trop grosse (moinsde 2 cm dans l’angle), et c’est d’ailleurs House [93]qui, le premier, dès 1964, signala un premier suc-cès pour un petit neurinome, strictement intraca-nalaire, opéré par cette voie. Il s’agissait de son46

e

cas, une femme de 60 ans qui se plaignaitd’instabilité, chez qui il avait mis en évidence unehypoacousie de perception avec une perte tonale à45 dB et une discrimination à 48 %. Le CAI étaitnormal sur les radiographies et la méatocysterno-graphie avait montré une pénétration du contrastedans le conduit. Il l’avait opérée pour faire uneneurectomie vestibulaire et était tombé sur untout petit neurinome de 3

×

6 mm qu’il avait en-levé en totalité. Cette malade gardait, au réveil, unfacial normal et une audition inchangée qui s’estmême améliorée ensuite, puisque la discrimina-tion est remontée à 80 %, la tonale n’ayant, poursa part, pas bougé. En 1968 [95], il rapportait ainsi4 réussites sur 5 tentatives pour des neurinomesintracanalaires et 3 autres réussites parmi 14 tenta-tives sur des neurinomes débordant un peu dansl’angle mais laissant en grande partie libre la ci-terne ponto-cérébelleuse. Tous les opérés avaientbénéficié d’une parfaite mobilité faciale dès le ré-veil. Si on fait les comptes, cela représente 36,8 %de succès auditif parmi ses 19 tentatives, lesquellesreprésentent 9,5 % de cas très sélectionnés parmitous ceux qu’il avait opérés et 3,5 % de conserva-tion de l’audition parmi l’ensemble de ses opérés.En 1968, Hitselberger [87], pour sa part, rapportait

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avoir pu préserver l’audition chez 3 de 5 maladesporteurs d’une neurofibromatose type II. En 1979,Brackmann [17] a rapporté que, parmi une sériede 500 neurinomes de l’acoustique opérés dans leEar Research Institute de Los Angeles, 17 casavaient fait l’objet d’une tentative de conservationde l’audition par voie de la fosse cérébralemoyenne et que 10 malades, soit 58,8 %, conservè-rent une audition, 5 avec une perte tonale infé-rieure à 30 dB et une discrimination supérieure à70 % et 5 avec une tonale supérieure à 50 dB etune discrimination supérieure à 50 %. Ces chiffrestémoignent de l’avance prise, à l’époque, en ma-tière de microchirurgie et de conservation del’audition, par William House et son équipe.Après eux, en 1978, et toujours par la voie de lafosse cérébrale moyenne, Harker et McCabe [77],de Iowa city, rapportèrent 4 succès sur 10 tentati-ves, 2 d’entre eux s’étant rapidement dégradés en-suite. De même, Glasscock et coll. [71] deNashville rapportèrent eux aussi 7 succès sur14 tentatives, toujours pour de petites tumeurs etbien sûr par la voie sus-pétreuse, reconnue quandmême comme assez difficile et plus agressive pourle lobe temporal et pour le nerf facial que la voietranslabyrinthique.

Il est bien évident que les neurochirurgiens te-naient en la conservation de l’audition un excellentargument pour défendre la voie sous-occipitalemais ils devaient d’abord se faire une expérience.Dès 1965, Hullay et Tomits [99] avaient rapportéavoir conservé l’audition chez un des 50 neurino-mes de l’acoustique qu’ils avaient opérés, et Mc-Kissock [131] de Londres disait lui aussi avoirconservé quelques degrés d’audition chez 8 mala-des porteurs de petites tumeurs et ce, sans le se-cours d’un microscope opératoire. En 1966,Pertuiset [153] à son tour, et dont il n’est pas néces-saire de rappeler qu’il était parisien, avait rapporté,dans la

Presse Médicale

, deux observations de con-servation d’une courbe tonale, même si celle-ciétait très dégradée, surtout dans le premier cas oùla perte moyenne était aux alentours de 75 dB. Ils’agissait chaque fois encore d’une toute petite tu-meur intra-canalaire opérée sans technique micro-chirurgicale. Curieusement, il ne ré-aborda pas leproblème au moment de l’étude des résultats dansle rapport qu’il présenta devant la Société de Neu-rochirurgie de Langue Française [154] en 1970, lais-sant à penser qu’il s’agissait peut-être plus derésultats fortuits que d’une conduite délibérée. En1968, Rand et Kurze [160] insistaient sur la possibi-lité de conserver tous les nerfs dans le CAI lorsqueles conditions anatomiques étaient favorables. Cesobservations avaient toutes le mérite de démontrerqu’il était possible de préserver la fonction du nerfcochléaire en le disséquant d’une tumeur dans l’an-gle ponto-cérébelleux, voire même de la restaurer

parfois, comme l’avaient obtenu la même annéeJerger et coll. [103] après exérèse, non pas d’unneurinome vestibulaire, mais d’un kyste cérébel-leux qui comprimait le nerf cochléaire ou, peuaprès, Christiansen et Greisen [31] après exérèsed’un méningiome de la face postérieure du rocher,ou encore Schwartz et coll. [179] après exérèse d’uncholéstéatome.

Dans cette optique de conservation de l’audi-tion, il fallait aussi préciser les limites de fraisagedu mur postérieur du CAI car celui-ci se doitd’être précis et de ne pas léser le labyrinthe pos-térieur, en particulier le canal endolymphatique etles canaux semi-circulaires postérieur et supérieuret leur crus commune, ainsi que les nerfs au fonddu CAI. Cet impératif inspira à Geurking [68], àHanovre, un travail anatomique essentiel pourtous ceux qui se lanceront ensuite dans cette chi-rurgie car précisant toutes les dimensions, distan-ces et positions du labyrinthe par rapport à laberge externe du porus du CAI, à la crête pé-treuse et à la superficie de la face postérieure durocher. Entre autres données, ce travail démon-trait que le labyrinthe postérieur recouvre le tiersexterne de ce CAI. Trois ans plus tard, Domb etChole [53] de Sacramento, Californie, confirmè-rent ces conclusions. Ces travaux démontrent quela conservation de l’audition par voie sous-occipi-tale impose de ne pas découvrir par fraisage letiers externe du CAI et de ne pas exposer, ainsi,l’extrémité du bourgeon intra-canalaire qui, nousl’avons personnellement constaté [150], atteint lesquatre fossettes du fond du conduit dans 63 % descas et remonte même dans la première portion ducanal de Fallope dans 17 %, 20 % seulement n’at-teignant pas ce fond et constituant, pour une partau moins, ce que Tos et coll. [208] de Copenhagueappelleront les neurinomes proximaux (medialneuroma). Il y a là une limite anatomique à la par-faite exposition par voie sous-occipitale du bour-geon intracanalaire et donc à sa parfaite exérèse,surtout si l’on veut ne pas trop travailler à l’aveu-gle au fond du CAI pour ne pas léser le nerf co-chléaire et sauvegarder l’audition. Nous verronsque cette disposition anatomique à l’époque in-tangible suscitera des aménagements techniquesvisant à la contourner.

Ce furent Smith et coll. [186], de San Jose, Ca-lifornie, qui rapportèrent enfin de façon moinsanecdotique, en 1973, 5 cas de conservation del’audition sur une série de 16 neurinomes destade II (entre 14 et 20 mm) opérés par voie sous-occipitale auxquels ils ajoutèrent 2 nouveaux suc-cès sur les 14 malades suivants lors de leur publi-cation de 1977 [188]. Toujours selon Ojemann[143], Kirsch et English, Mac Carty de la Mayoclinique, Malis à New York, Rhoton à Gainsvilleet lui-même à la Harvard Medical School de

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Boston auraient réussi aussi quelques tentativestout comme Buchheit et Gastaldo [21]. Après eux,en 1979, Cohen [33] de New York rapporta3 réussites de conservation de l’audition sur 6 ten-tatives faites pour des tumeurs ne dépassant pas15 mm de diamètre, sélectionnées parmi 37 mala-des et Sterkers [192], à Paris, qui avait par ailleurspréserver l’audition 10 fois sur 20 tentatives parvoie de la fosse cérébrale moyenne, conserval’audition 8 fois (35 %) parmi 30 neurinomes uni-latéraux et 2 fois parmi 5 bilatéraux qu’il avaitabordés par voie sous-occipitale, toutes ayant undiamètre inférieur à 20 mm, sauf une dont le dia-mètre atteignait 22 mm.

La faisabilité de la préservation de l’auditionpar la fosse postérieures était démontrée maispour des petites tumeurs, ce que la voie de lafosse cérébrale moyenne permettait tout aussibien. À l’époque, voie sous-occipitale et voies oto-logiques, par l’intermédiaire de la voie de la fossecérébrale moyenne (voie sus-pétreuse), étaientdonc à égalité. En fait, les petites tumeurs étaientrares et celles susceptibles de faire l’objet d’uneconservation de l’audition semblaient encore plusrares. Tenants de la neurochirurgie par voie sous-occipitale et tenants de l’oto-neurochirurgie res-taient chacun sur leurs convictions.

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ANNÉES

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Dans les années 80, le diagnostic clinique s’amé-liore encore. Plus le temps avançait et plus les mé-decins étaient avertis de la nécessité de rechercherun neurinome de l’acoustique devant toute surditéunilatérale progressive, tout acouphène unilatéral,toute instabilité ou épisode de vertige. Les ORL,pour leur part, disposaient maintenant d’appareilstrès abordables et fiables pour pratiquer aisémentles explorations audiométriques et rechercher lespotentiels auditifs. Les images scanographiques al-laient s’améliorant régulièrement. C’est alors qu’ar-rive, dans les toutes premières années 80, l’imageriepar résonance magnétique. Les propriétés du ma-gnétisme nucléaire avaient été mises en évidencedès 1945 par Bloch et Purcell, ce qui leur avait valule prix Nobel de physique en 1952. L’analyse de cespropriétés fut très vite à la base de techniquesd’études de la matière utilisées dans l’industrie, enparticulier en chimie et biochimie, mais il fallut at-tendre les années 80 pour que cette méthode puisseêtre enfin utilisée sur l’homme. Elle va décupler lescapacités de diagnostic du radiologue et lui donnerla possibilité de visualiser maintenant un minusculeschwannome vestibulaire (dorénavant, il faudraappeler ces tumeurs ainsi) au fond du CAI. Aveccette technologie, plus question de laisser passer unschwannome, fut-il tout petit, au fond du CAI, dèslors que la clinique ou les examens audiométriquespermettent de le suspecter. Nombre de neurinomes

seront même découverts fortuitement à l’occasiond’une IRM effectuée pour une tout autre raison,traumatique par exemple.

Bien sûr, la proportion des petits schwannomesvestibulaires va augmenter parmi la cohorte desschwannomes diagnostiqués chaque année et dontle nombre serait, si l’on en croit les études épi-démiologiques menées au Danemark par Tos etThomsen [209], de l’ordre de 9,4 cas par milliond’habitants et par an. En fait, à cause de la disso-ciation anatomo-clinique déjà signalée, le nombredes plus petits, les schwannomes intracanalaires,augmentent mais modérément. Cushing [39], etpour cause, n’avait jamais observé de neurinomeintra-canalaire. En 1968, House [94] en avaittrouvé 5 (2,5 %) parmi ses 200 premiers cas. Enprenant des séries globales pour éviter les biais derecrutement de séries orientées sur la conserva-tion de l’audition, on constate que Dutton et coll.[56] de Manchester en ont compté 9 sur une sériede 154 cas réunis entre 1978 et 1990, soit 5 %, queKoos et coll. [109] de Vienne, sur une série de 452cas colligés entre 1980 et 1996, en comptent 14,soit 3 % seulement, tandis que Harner et Eber-sold [81] en comptent, au contraire, 22, soit13,7 %, sur une série de 160 cas réunie entre 1978et 1983. Le bon pourcentage doit se trouver entreles deux, autour de 10 %. Par contre, le nombredes schwannomes stades II, ceux qui se dévelop-pent dans l’angle mais n’atteignent pas le tronccérébral, ou des III qui atteignent le tronc céré-bral mais ne déplacent pas le quatrième ventri-cule, augmente nettement. Il est un peu difficilede faire des comparaisons parce que les classifica-tions anciennes ne correspondent pas obligatoire-ment avec celles utilisées maintenant mais on peutadmettre que, dans la série de Olivecrona [144]clôturée en 1967, les petites tumeurs, celles qu’ilqualifie de noisette, représentent à peu près lesstades II actuels et les tumeurs moyennes, cellesqu’il compare à des noix, représentent les sta-des III. Il avait observé 24 noisettes, soit 5,7 %, et125 noix, soit 30,1 % de ses 415 tumeurs. Dans lasérie de Dutton et coll. [56], les stades II et III re-présentent respectivement 46 % et 34 % des caset dans celle de Harner et Ebersold [81] 18 % et49,3 %. Bien sûr, le pourcentage des très grossestumeurs, les stades IV, celles qui dévient le tronccérébral et déforment le quatrième ventricule,tend à diminuer d’autant. Dans la série d’Olive-crona [144], les très grosses tumeurs, les balles deping-pong d’Olivecrona, représentaient 64 % descas. Dans la série de Dutton et coll. [56], elles re-présentent 15 % et 20 % dans celle de Harner etEbersold [81].

La publication des résultats concernant la mo-tricité faciale péchait jusque-là par son imprécision,les auteurs parlant de motricité normale, satis-

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faisante, diminuée, dégradée ou complètement pa-ralysée, termes qui n’avaient rien d’objectif etrendaient les comparaisons extrêmement difficiles.Il était absolument nécessaire d’adopter des cri-tères d’évaluation objectifs et c’est en 1983 queJohn W. House [90], le neveu de William, a pro-posé le « facial grading system », repris en 1985avec Brackmann [91] et adopté depuis sous le nomde ces deux auteurs. Basée sur l’appréciation de3 critères essentiels, le tonus de repos, la mimiqueet l’existence ou non d’un hémispasme, cette classi-fication est résumée dans le

tableau I

.Élaborée par une équipe particulièrement ex-

périmentée et soucieuse d’objectivité, elle assureune évaluation réellement objective de la motri-cité facial post-opératoire. Elle permet aussi d’es-timer valablement la récupération dans le tempsd’un éventuel déficit post-opératoire immédiat etautorise de véritables comparaisons entre les ré-sultats publiés dans les différentes séries. Adoptéepar l’American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, elle apparaît depuiscomme l’échelle d’évaluation faciale universelle.Sa fiabilité en matière de comparaison entre dif-férents observateurs a d’ailleurs été évaluée parEvans et coll. [59] à 93 %.

William House, avec la voie translabyrinthique,avait, au départ, transformé le pronostic vital et fa-cial des schwannomes vestibulaires. Grâce à la mi-crochirurgie, les neurochirurgiens parvenaient peuà peu, avec leur approche sous-occipitale, à égalerpresque ses résultats. L’apprentissage nécessaire àla pratique des voies transpétreuses justifiait déjà, àleurs yeux, de conserver la voie sous-occipitale. Levolume des schwannomes vestibulaires allant dimi-nuant, la dissection des nerfs dans l’angle se simpli-fiait, dès lors que l’oreille du côté de la tumeurconservait une certaine capacité auditive, il deve-nait plus fréquent de pouvoir envisager une conser-vation de l’audition. Les tenants de la voie sous-occipitale se virent confortés dans leur choix. Ilsconsidéraient qu’il n’était pas logique d’utiliser la

voie translabyrinthique, sauf peut-être pour les trèsgrosses tumeurs avec oreille très détériorée. Leurposition fut confortée encore par 3 publications,celle de Sugita et coll. [203] de la Shinshu Univer-sity de Matsumoto qui rapporta la préservation del’audition chez 3 malades porteurs de grosses tu-meurs (3,5-4,5 cm de diamètre), puis celle de Geor-ges Fisher [61], de Lyon, qui rapportait le cas d’unefemme de 25 ans, porteuse d’un schwannomestade IV avec une perte auditive entre 30 et 40 dBsur les fréquences inférieures à 4 000 Htz et quiconserva son audition du côté opéré, l’améliorantmême dans les 2 mois suivants pour retrouver unecourbe tonale autour de 20 dB de perte. En étu-diant précisément ce dernier cas, on note que laperte auditive pré-opératoire est relativement mo-dérée pour le volume de la tumeur, que l’auteur si-gnale qu’il n’y a pas de dilatation franche du CAI,que le faisceau des nerfs facial et cochléaire est par-ticulièrement bien conservé sur la photographieopératoire présentée et que la dissection a été spé-cialement aisée. On retrouve la même dispositionanatomique dans deux autres cas rapportés en 1981par Wanxing [218]. Il s’agissait de la conservationde l’audition après exérèse, sans l’aide d’un micros-cope opératoire, de deux schwannomes vestibulai-res, l’un petit (10

×

10

×

14 mm) mais l’autre trèsgros (7

×

5,5

×

5 cm) et qui avaient tous deux la par-ticularité d’être strictement extra-canalaires, d’ad-hérer seulement à la berge postérieure du CAI etd’être très facilement décollés du paquet acoustico-facial, lequel gardait un aspect tout à fait normal.Toutes ces caractéristiques sont très évocatricesd’un schwannome médial tel que l’individuali-seront plus tard, en 1992, Tos et coll. [208]. Celan’enlève rien à la performance opératoire de cesauteurs, mais il n’en reste pas moins qu’ils avaienteu probablement à faire avec une forme anato-mique de schwannome particulièrement favorablepour la conservation de l’audition. Quoi qu’il ensoit, il était tentant de généraliser, et la conclusionde Fischer [61] : « … chez un patient conservant

TABLEAU I. — Motricité faciale. Classification de House et Brackmann.TABLE I. — Facial motricity. House-Brackmann classification.

Grade Tonus de repos Mimique Hémispasme

1- Normal normal normale absent

2- Atteinte légère normal asymétrie discrète, occlusion palpébrale complète sans effort

absent ou très discret

3- Atteinte modérée normal ou très discrète asymétrie asymétrie nette, occlusion palpébrale complète avec effort

présent, modéré

4- Atteinte franche asymétrie modérée asymétrie franche, occlusion palpébrale incomplète présent, important

5- Atteinte sévère asymétrie sévère asymétrie majeure, occlusion palpébrale à peine ébauchée absent

6- Atteinte totale flacidité asymétrie majeure, occlusion palpébrale nulle absent

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quelques capacités auditives, l’opération devraitêtre conservatrice quel que soit le volume de latumeur, parce qu’il existe de bonnes chances desuccès. » fut prise à la lettre et se propagea commeune traînée de poudre parmi les tenants de la voiesous-occipitale. La conservation de l’audition allaitdevenir le challenge universel et ce, au moins pourcertains, sans distinction de volume tumoral.

Le monitorage du nerf facial sécurisait le re-pérage du nerf et sa dissection. Celui du nerfcochléaire au moyen de l’enregistrement per-opéra-toire des potentiels évoqués auditifs précoces dutronc cérébral apparaissait tout naturellementcomme un adjuvant technique indispensable. Il estbeaucoup plus difficile dans sa mise en application,du fait de l’environnement « électrique » du blocopératoire, de la nécessité de disposer d’un neuro-physiologiste durant tout le temps opératoire intra-crânien et d’un neurophysiologiste au fait de cettetechnique mais aussi, du fait même de sa méthode.Celle-ci, en effet, nécessite la moyenne des répon-ses à de nombreuses stimulations sonores, moyennequi ne peut, donc, être effectuée qu’après un lapsde temps nécessaire et qui retarde d’autant le signa-lement d’un geste intempestif. Lorsque les ondesont disparu, il est déjà trop tard. La technique avaitété initialisée par Levine [115] dès 1978 pour ce quiest du diagnostic. Quelques équipes, spécialementen France celle de Lyon avec Catherine Fischer[60], se sont attachées à en développer la mise enpratique en salle d’opération et l’analyse des résul-tats. La mise en œuvre de cette technique en salled’opération confère un label d’excellence à ceuxqui en ont les moyens matériels et surtout l’expé-rience, ce qui n’est ni évident ni fréquent.

Naturellement, se posait la question de la qua-lité de l’audition qui mériterait une tentative deconservation et, avec une acuité plus forte encore,la question de la qualité de ce qui étant conservé,constituerait une réussite. Bien évidemment, cesquestions ne se posent pas en cas de tumeurs bi-latérales. L’évolution des NF2 se faisant vers lasurdité bilatérale à plus ou moins long terme, toutle problème est de retarder l’échéance et de pré-server aussi longtemps que possible toute bribeauditive persistant encore et, ce, par quelque ma-nière que ce soit, y compris par l’abstention chi-rurgicale, tant que celle-ci peut cliniquement sejustifier. Il faut rapprocher de ces tumeurs bilaté-rales, les quelques cas de tumeur sur oreille seuleentendante, l’autre ayant été détruite accidentel-lement ou après des infections répétées. Parcontre, en cas de tumeur unilatérale, sachant quel’oreille controlatérale a toutes les chances deconserver sa fonctionnalité, la problématique estde conserver, du côté opéré, une audition quiserve et qui, de plus, ne gène pas l’audition del’oreille saine. Qui serve, c’est-à-dire qui assure

idéalement une audition bi-cochléaire réelle, avecperception de la spatialité sonore, ou, au moins,une audition concomitante des deux oreilles, sansparasitages de l’oreille saine. Une telle fonction-nalité nécessite que l’oreille pathologique n’ac-cuse pas une différence de plus de 25 dB avec lecôté opposé. On veut bien admettre que l’utilitépuisse consister aussi à assurer encore quelquesperceptions auditives venant compléter, seconderpeut-être dans certaines conditions d’écoute,l’audition du côté opposé et cela n’est possibleque lorsque la différence inter-auriculaire ne dé-passe pas les 50 dB et encore, dans certaines situa-tions d’environnement non bruyant. Au delà des50 dB de perte, l’oreille ainsi altérée ne sert plusà rien et même, pire, peut venir perturber labonne oreille, parce que les potentiels en prove-nance du côté pathologique, parvenant avec re-tard au niveau des centres, viennent parasiter laperception des potentiels auditifs provenant del’oreille saine. Ces bases physiologiques sont élé-mentaires, et Wade et House [217], dès 1984, sebasaient sur ces chiffres frontières pour juger deleur résultats. En 1985, lors du meeting annuel del’American Academy of Otolaryngology-Headand Neck Surgery, à Atlanta, Silverstein et coll.[184], de Sarasota (Floride), proposaient une clas-sification qui distingue :

— les auditions classe A, bonnes à excellentes(moins de 30 dB de perte auditive en audiométrietonale et discrimination supérieure à 70 % en vo-cale),

— les auditions classe B, utilisables (entre 30et 50 dB de perte en tonale et discrimination su-périeure à 50 % en vocale),

— les auditions classe C, inutilisables (plus de50 dB de perte tonale et moins de 50 % de discri-mination en vocale), puis

— les auditions classe D, pauvres (entre 80 et100 dB de perte en tonale et moins de 20 % dediscrimination en vocale) et finalement

— les auditions classe E, non mesurables.Le

tableau II

schématise parfaitement les prin-cipales gradations de ces données.

Curieusement, c’est à Gardner et Robertson[66] de Memphis (Tennessee) qu’est attribuée lapaternité de cette classification, sans doute parcequ’ils la proposèrent en 1987 au meeting de l’Ame-rican Otological Society et qu’elle y fut adoptée.C’est en se basant sur celle-ci que se sont dévelop-pées alors les discussions à propos de la valeurd’une audition qui vaut la peine d’être conservée,sachant qu’il faut encore intégrer le fait qu’une in-tervention se solde le plus souvent par la perte sup-plémentaire de quelques décibels, de 10 à 15 enmoyenne. Mieux vaut, en effet, ne pas trop comp-ter sur une amélioration post-opératoire. Celle-ciest parfois observée mais de façon assez exception-

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nelle et souvent dans des circonstances assez parti-culières progressivement dégagées à l’occasiond’observations privilégiées :

— première circonstance : la tumeur est réel-lement limitée dans le CAI, ne mesurant quequelques millimètres et strictement limitée à sonnerf porteur ; elle comprime tout au plus le nerfcochléaire après son émergence et la levée decette compression permet la levée du bloc fonc-tionnel et la récupération ;

— deuxième circonstance : le malade avaitprésenté une surdité brutale et on connaît le mé-canisme vasculaire habituel de celle-ci ; une fluc-tuation circulatoire peut expliquer la surditébrutale comme sa régression. Le cas de Telian etcoll. [206], de l’Université du Michigan (Ann Har-bor) est à ce titre édifiant : ils avaient posé le dia-gnostic de neurinome chez une malade qui seplaignait d’une baisse unilatérale de l’audition etde quelques troubles de l’équilibre ; la perte to-nale était de 25 dB et la discrimination était à56 % ; l’imagerie avait révélé un tout petit schwan-nome stade II, dépassant de 4 à 5 mm dans l’an-gle ; prévue pour être opérée 6 semaines plus tard,elle était revenue avec une nette détérioration del’audition (perte tonale à 55 dB et discrimination à0 %) et ils avaient incriminé la progression tumo-rale ; en fait, un mois après l’intervention quis’était déroulée très simplement, elle avait récu-péré son audition antérieure tant sur le plan tonalque vocal et ils avaient réalisé alors que la perteauditive pré-opératoire avait été brutale et s’étaitprobablement corrigée d’elle-même ;

— troisième circonstance : l’existence d’unschwannome médial, comme l’était, semble-t-il, lecas de Fischer [61] ; dans un tel cas, la tumeurquoique volumineuse, comprime et étire le nerfcochléaire dans l’angle mais ne l’envahit pas,comme cela se passe habituellement dans le CAI,si l’on se réfère aux études de Ylikoski et coll.[226, 227], de Helsinki, de Neely [141, 142], deOklahoma City, et de Marquet et coll. [63], de An-vers, tous otologistes ayant étudié l’état anatomi-que du nerf cochléaire quand le schwannome

prend naissance au fond du CAI, là où existent desanastomoses vestibulo-faciales et surtout vesti-bulo-cochléaires que peuvent suivre facilement lescellules tumorales pour gagner le nerf cochléaireet l’envahir.

Hormis ces circonstances, il paraît logique dene pas chercher à conserver une audition à peineutilisable en pré-opératoire. Elle ne le sera pasplus ensuite. Elle le sera même un peu moins etpourra gêner parfois l’oreille saine du malheureuxbénéficiaire.

Après les publications de Sugita [203] et de Fis-cher [61], le mouvement était donné et de nom-breuses équipes ont essayé de préserver l’auditionpuis ont publié avec enthousiasme leurs premiersrésultats. La voie sous-occipitale était la plus uti-lisée parce que mise en œuvre par les très nom-breuses équipes neurochirurgicales et parce qu’elleoffre, en théorie, la possibilité de tenter la conser-vation de l’audition chez tous les malades, quel quesoit le volume de la tumeur. Sans essayer de faireune étude exhaustive, on peut retrouver très viteune soixantaine de publications [3, 5, 7, 11, 20, 23,24, 26-29, 33-37, 47, 48, 57, 62, 73, 75, 76, 78, 82, 100,102, 107, 118, 121, 125, 134, 138, 139, 146, 147, 162,165, 169, 172, 173, 177, 184, 188, 187, 189, 192, 193,196, 198, 199, 202, 203, 205, 212, 213, 215, 222, 225,228] qu’il paraît efficace d’exposer au moyen du

tableau III

.Les partisans des voies transpétreuses, quant

à eux, restaient fidèles à la voie sus-pétreusepour les tumeurs intra-canalaires ou ne dépas-sant que de quelques millimètres dans l’angle.Pour les tumeurs plus volumineuses dans l’angle,certains utilisent la voie sus-pétreuse élargie, à lacondition que le volume reste quand même mo-déré, 2 cm au maximum. Les résultats obtenuspar ces voies sont aussi très appréciables. Nousen avons résumé quelques uns des plus notables[16, 25, 54, 65, 71, 72, 74, 75, 77, 101, 102, 105,119, 171, 181, 197, 199, 217, 223] dans le

tableau IV

. Il faut signaler que Wigand [224] àErlangen, doutant que l’abord sous-occipital per-mette une exérèse correcte du bourgeon intra-

TABLEAU II. — Classification de Gardner et Robertson.TABLE II. — Gardner-Robertson classification.

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canalaire, a décidé d’aborder tous les schwanno-mes avec restes auditifs par une voie sus-pé-treuse élargie. La section du sinus pétreuxsupérieur et de la tente du cervelet jusqu’au fo-ramen de Pacchioni lui permet d’exposer parfai-tement l’angle ponto-cérébelleux et de tenter depréserver nerf facial et nerf auditif. Ses résultatssont impressionnants avec 90,5 % d’exérèse com-plète, 69,8 % de conservation de la continuité dunerf cochléaire aboutissant à 44,4 % de préserva-tion de l’audition et 85,7 % de nerf facial normalou partiellement paralysé. La technique estquand même difficile, et peu d’opérateurs pour-raient reproduire de tels résultats par cette voie,surtout pour de volumineuses tumeurs. Pour êtreallé le voir opérer, je peux témoigner des quali-tés opératoires de ce chirurgien et de l’apparentesécurité avec laquelle il travaillait le neurinomedans l’angle ponto-cérébelleux.

À la fin des années 80, l’état de l’art était telqu’une tranche de plus en plus importante de ma-lades commençait d’être adressée au chirurgienavec une séméiologie des plus minime. Commentne pas se poser alors la question de la gravité dugeste opératoire à entreprendre, surtout quand levolume tumoral restait encore modéré. Certes, leprix à payer n’était plus ce qu’il était du temps deDandy, mais la facture pouvait se révéler encoredisproportionnée, surtout chez des sujets âgés oudébilités pour des raisons cardiaques, pulmonairesou autres, mais aussi bien chez des sujets jeunes,en parfaite santé et ne présentant qu’une séméio-logie discrète. Certains [32, 67, 140, 185] ont com-mencé de poser la question de l’abstention ou del’exérèse incomplète sur le premier type de mala-des mais John House, le neveu, et Hitselberger[92], arguant de la qualité de leurs résultats, ontalors insisté sur la nécessité de conserver l’attitudegénéralement admise d’exérèse complète. Samiiet coll. [174], en 1992, viendront plus tard confir-mer ces recommandations, surtout lorsque le vo-lume tumoral est important, ce qui est logique.

L

ES

ANNÉES

90

Les années 90, ont vu les publications relati-ves à la conservation de l’audition se multiplieret les opinions, à ce propos, se conforter. Nousen reparlerons en discutant des problèmes quise posent encore.

Sur le plan diagnostique, il ne survint plusd’invention révolutionnaire telles que l’image-rie computerisée par scanner ou par résonancemagnétique que l’on avait vu se développer du-rant les décennies précédentes, mais le rende-ment, la finesse des images et la fiabilité desinterprétations de ces innovations techniquesprogressaient encore, si bien que les capacitésdiagnostiques continuaient de se renforcer et

que le pourcentage des petites tumeurs allaientcroissant. Sur le plan technique, peu de chosenon plus, si ce n’est l’irruption de l’imagerie 3Det son utilisation informatique qui ouvrait lavoie à la robotisation du geste et à la neuro-na-vigation, mais ces techniques n’ont trouvé, pourl’instant, que très peu d’application en matièrede microchirurgie des schwannomes vestibulai-res. Les diverses voies d’abord, sous-occipitale,translabyrinthique, sus-pétreuses, telles que dé-crites par exemple dans le rapport élaboré parnous même pour la Société de Neurochirurgiede Langue Française [151] et paru en 1989,étaient bien codifiées et communément prati-quées. La limitation au fraisage des derniersmillimètres du mur postérieur du CAI pourconserver l’audition par voie sous-occipitaleavec les problèmes de vision et les difficultés dedissection que cela implique a suscité des amé-nagements divers.

— L’équipe oto-neurochirurgicale de Lilleavec Lejeune et Vaneecloo [119] a pris l’habituded’associer une voie sous-occipitale pour réséquerla tumeur développée dans l’angle ponto-cérébel-leux, puis une voie sus-pétreuse pour pratiquerl’exérèse du bourgeon intra-canalaire. Leurs résul-tats se situent parmi les meilleurs de ceux rappor-tés en matière de préservation du nerf facial et del’audition. On peut penser qu’à long terme la qua-lité de ces résultats se confirmera parce que ac-compagnée du taux le plus bas de récidives. Cetteattitude s’inscrit dans une conception globale de lachirurgie transpétreuse telle qu’elle apparaît main-tenant sous l’impulsion de Fukushima, lequeln’utilise plus les diverses voies décrites de manièreisolée et stéréotypée mais prévoit, après une mas-toïdectomie rétro-labyrinthique classique, la tailled’un volet à la fois sous-occipital et sus-pétreuxqui donne une parfaite exposition des deux faceschirurgicales de la pyramide, la supérieure et lapostérieure, dans le dièdre dural qui les tapisse. Lechirurgien peut alors, au grès des besoins, fraisercette pyramide tout autour du massif labyrinthi-que, aussi bien dans la fosse postérieure que dansla fosse temporale pour exposer les lésions déve-loppées à ce niveau sans être obligé de réséquer cemassif labyrinthique, a moins que le besoin ne s’enfasse sentir ou que l’état préopératoire de l’audi-tion l’y autorise. Il s’agit là d’une conception ex-tensive de la chirurgie pétreuse qui ouvre despossibilités jusque là inégalées pour exposer toutesles tumeurs pétreuses et péri-pétreuses. C’est, jepense, l’aboutissement des techniques d’abord etde fraisage du rocher qui se trouvent toutes réali-sables de façon concomitante par un chirurgienenfin polyvalent, capable d’utiliser en mêmetemps aussi bien la voie neurochirurgicale classi-que que les diverses voies otologiques décrites. Il

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TABLEAU III. — Conservation de l’audition par voie sous-occipitale. Revue de la littérature de 1973 à 2002.TABLE III. — Hearing preservation through the sub-occipital approach: review of the literature 1973-2002.

LA TUMEUR L’INTERVENTION LE FACIAL

Année Auteurs Nb. Cas Tentatives sta. I sta. II sta. III sta. IV exér.

tot. décés fuite LCR méningite conti-

nuitégrade

1-2 3 4-5

1973 Smith [186] 15 15 6,6 % 40 % 53,3 % 93 % 1 6,6 % 20 % ? 46 % 33 % 21,0 %

1976 Rhoton [162] 24 24 non précisée non précisée 83 % non précisé

1978Yasargil [225] 171 171 2,3 % 17,5 % 80,2 % 86,5 % 66,6 % 15,7 % 17,5 %

Smith [188] 33 10 les 10 avaient entre 14 et 20 mm non précisée 80 % non précisés 20 %

1979

Sugita [203] 22 6 4 stade IV 91,0 % 77 % 4,5 4,5 % 0 86,4 % 86 % 14 %

Sterkers [192] 30 30 non précisé, de 12 à 45 mm. non précisé 77 % 33 %

Cohen [33] 37 7 5,4 % 29,7 % 32,4 % 32,4 % 81 % 5,4 % 5,4 % 0 94,6 %

1980 Bremond [20] 4 4 0,0 % 50 % 25 % 25 % 75 % 0 % non précisé 100 % 100 %

1981

Wanxing [218]

32 1 fortuite 1 stade II - 1 stade IV 100 % non précisés 100 % 100 %

Palva [146]

26 26 34,6 % 23 % 42 % 7,6 % non précisé 88,4 % 88,4 % 11,6 %

Sterkers [193]

80 74 11,2 % 70 % 19 % 97,5 % 0 % 8,7 % 2,5 %

Cohen [35]

50 9 4,0 % 32 % 32 % 44 % 76 % 0 % non précisé ? 82 % 8,0 %

1982 Sugita [202]

68 14 100 % 93 % 2,90 % 16,0 % 90 % 70 % 24 % 6 %

1984

Smith [187]

23 23 100 % < 15 mm non précisés 8,6 % 100 % 100 %

Cohen [36] 94 21 5 % 31 % 36 % 29 %

Harner [82]

119 119 39,4 % 47,0 % 13,6 % ? ? 29,0 % rare ? non précisé

1985

Palva [147] 120 30 tentatives sur T. < 20 mm

Tator [205]

100 23 tentatives sur T. < 25 mm non précisée non précisé

1986

Wiet [222] 67 12 25 % 51,6 % 23,3 % 90 % 1,6 % 0 0 ? 90 % 10,0 %

Silverstein [184] 16 16 12,5 % 50 % 18,8 % 18,8 % ? 6,3 % 12,5 % 0 % 100 % 87,5 % 6,3 % 6,3 %

Cohen [35] 157 29 3,1 % 33,1 % 33,3 % 29,2 % 90 % 1,9 % 10,1 % 3,10 % ? 88 % 12,0 %

Uziel [213] 44 29 0,0 % 15,9 % 63,6 % 20,4 % 100 % 0 % 6,8 % 0 % ? 79,50 % 20,5 %

Sterkers [196] 602 203 (33,7 %) 10 % 45 % 24 % 21 % 90 % 1 % 8 % 3 %

1987 Nadol [139] 69 66 15,9 % 49,3 % 17,3 % 13,0 % 100 % 20 % 3 % 97 % 89 % 7 % 4,0 %

1988 Bentivoglio [11]

94 94 14,1 % 28,2 % 57,6 % 98,9 % 2,10 % 15,9 % 6,30 % 71,0 % 44,6 % 17,8 % 37,5 %

1989

Beaumont [7] 78 20 Tentatives sur T < 20 mm 95,4 % 0 % 13,6 % 0 % 100 % 90,9 % 9 %

Charachon [29]

36 36 13,8 % 27,7 % 58,3 % 2,7 % 2,7 % 5,40 % 80,5 % 25 % 22,2 % 52,7 %

Hardy [76] 14 14 non précisée non précisée non précisé

Vaneecloo [215] 180 40 non précisée non précisée non précisé

1990Kemink [107] 93 20 non précisée 90 % 0 10 % 10 % 100 % 95 %

Baldwin [5] 109 47 93,6 % 6,3 % 100 % 0 10 % 6 % 100 % 84 %

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Vol. 50, n° 2-3, 2004 SCHWANNOMES VESTIBULAIRES : ÉVOLUTION DE LA MICROCHIRURGIE

179

L’AUDITION PRE-OPÉRATOIRE

STADE TUMORAL CONSERVATION/STADE AUDITION POST-

OPÉRATOIRE

Auteurs Clas-sif A B C D E I II III IV conser-

vée I II III IV A B C D-E

Smith 0 aucune donnée audio. 1 6 8 32 % 6 % 26 % 0 % aucune donnée audio.

Rhoton 0 aucune donnée audio. non précisé 16,6 % non précisé aucune donnée audio.

Yasargil 0 aucune donnée audio. 4 30 137 0,60 % 25 % 0 % Aucune donnée audio.

Smith GR 10 % 30 % 60 % 0 10 0 0 30 % 0 % 30 % 0 % 0 0 10 % 90 %

Sugita 0 aucune donnée audio. non précisé 50 % conservation 3 stades IV aucune donnée audio.

Sterkers Ton. aucune donnée audio. de 12 à 45 mm. 27 % non précisé aucune donnée audio.

Cohen GR 14,2 % 71,4 % 14,2 % 0 % 3 4 0 0 57 % 33 % 50 % 0 0 14,4 % 14,4 % 28,8 % 0,424

Bremond Ton. 50 % 50 % 2 1 1 100 % 4 succés rapportés 50,0 % 0,5

Wanxing Ton. 1 cas : perte tonale : 89 %

1 1 2 cas 1 1 1 cas : perte tonale 55 %

Palva T Ton. tonale des 5 succès : 4 - 3 - 2- 2 - 2

non précisé 19 % succès sur T < 15 mm 11,5 % 88,5 %

Sterkers GR Grade des succès : 2 gr.1, 6 gr.2, 7 gr 3, 8 gr.4

6 17 31 % 55 % 30 % 0 % 7,0 % 22,0 % 15,0 % 0,56

Cohen GR Grade des succès : 6 grad. 1, 2 gr. 2, 1 gr. 3

non précisé 55 % 22 % 22 % 11 % 45 %

Sugita Ton. SRT < 70 dB 30 < taille 6 succès < 48 mm

43 % 100% aucune donnée audio.

Smith 0 dans 8 cas : discrimination > 80 %

23 34,7 % 34,7 % 50 % 0 %

Cohen GR 38 % 42,8 % 19 % 4 8 6 3 42,8 % 50 % 75 % 16,6 % 0 % 22 % 33 % 45 %

Harner GR Grade des succès : 2 gr.A, 9 gr.B, 3grC,

47 56 16 14 % 19 % 9 % 0 % 7 % 21 % 35,7 % 46,3 %

Palva Ton. tonale des 13 succès 30 0 0 36 % T. < 20 mm 64 % 36 %

Tator GR Grade des succès : 2 gr.A, 3 grB, 1 gr.C

T. < 25 mm 32 % 1 T. St. I - 5 T. St II 9 % 13 % 4 % 74 %

Wiet 0 aucune donnée audio. 1 5 6 16,6 % 2 T. moyennes aucune donnée audio.

Silverstein GR 25 % 68,8 % 6,3 % 2 8 3 3 37,0 % 50 % 44 % 0 % 0 % 12,5 % 0 % 6,3 % 81,3 %

Cohen 30/60 12,1 % 19,7 % 68,1 % non précisé 41 % 100 % 10 % 2 % 17,2 % 24,0 %

Uziel GR 4,5 % 34 % 22,7 % 34 % 7 28 9 38 % 43 % 25 % 11 % 18,0 % 72,0 % 10,0 %

Sterkers 30 %

Nadol GR 50,7 % 34,7 % 13,5 % 2 % 11 34 12 9 34 % 73 % 35 % 17 % 22 % 14,4 % 9,6 % > 10,1 % 74,6 %

Bentivo-glio

GR 17,3 % 5,4 % 81,3 % 13 26 53 10,8 % non précisé 4,3 % 6,5 % 89,2 %

Beaumont Ton. PTA < 60 dB 20 35 % 35 % 66 % 0 % 0 % 33 %

Chara-chon

? aucune donnée audio. non précisé 5,5 % non précisé 2,7 % 2,7 94,8 %

Hardy ? aucune donnée audio. non précisé 21,4 % non précisé 14,2 % 7,1 % 78,6 %

Vaneecloo 0 aucune donnée audio. non précisé 42,5 % non précisé aucune donnée audio.

Kemink GR 25 % 30 % 35 % 10 % 6 10 4 0 65 % 83 % 60 % 50 % 35 % 15 % 5 % 45 %

Baldwin GR 38 Grade I ou II 4 41 3 45 % 45 % 6,3 % 25,7 % 27,0 % 41 %

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180

W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

TABLEAU III. — Conservation de l’audition par voie sous-occipitale. Revue de la littérature de 1973 à 2002. (suite)TABLE III. — Hearing preservation through the sub-occipital approach. (continued).

LA TUMEUR L’INTERVENTION LE FACIAL

Année Auteurs Nb. Cas Tentatives sta. I sta. II sta. III sta. IV exér.

tot. décés fuite LCR méningite conti-

nuitégrade

1-2 3 4-5

1992

Atlas [3] 80 20 moins de 20 mm dans l’APC 100 % 91 % 9 %

Ebersold [57] 255 221 38,8 % 45,8 % 15,6 % 97 % 0,70 % 10,9 % 0,70 % 92,6 % 61,7 % 17,4 % 20,8 %

Jenkins [102] 6 6 64,2 % 35,7 % 0 % 0 % données non précisées

Bynke [23] 9 9 moins de 20 mm dans l’APC 64 % 0 % 11 % 0 % ? 78,5 % 14,2 % 7,1 %

Calabrese [24] 300 60 62,6 % 34 % 3,3 % 100 % 1,3 % 4 % 6 % 98 % 86 % 4,0 %

Charabi [27] 59 16 0 % 56,2 % 43,7 % 0,0 % 75 % 12,5 % 6 % ? 6 % 19 % 75 %

Goel [73]

42 42 14,2 % 14,2 % 47,6 % 23,8 % données non précisées

Harner [78] 224 224 16,0 % 29,4 % 31,2 % 23,2 % non précisé préservation : 100 % facial N

Fischer [62]

270 102 4,1 % 26,2 % 39,4 % 30,3 % 92 % 3 % 3,0 % 0 % 99 % 65,6 % ? ?

Magnan [121] 59 59 6,70 % 54,2 % 38,9 % 0 % non précisé 100 % 88,1 % 8,4 % 3,3 %

Maniglia [125] 154 154 SRT < 50 dB - SDS > 50 % données non précisées

Nadol [138] 144 144 17,3 % 55,5 % 15,2 % 11,8 % 100 % ? 7,0 % ? 96 % 90 %

1993

Cerullo [26] 102 102 7,8 % 21,5 % 32,3 % 33,3 % 54 % non précisé ? 86 % 9 % 5,0 %

Haines [75] 12 5 100 % 0 % 0 % 0 % 100 % 0 % 0 % 0 % 100 % 80 % 20 %

Yokoh [228] 55 30 0 % 5,4 % 27,2 % 67,2 données non précisées

1994

Sterkers[199]

576 34 37 % 63,0 % 95 % non précisé 91 % 97 % 1,9 % 1,1 %

Sterkers [199] 88 34 10,2 % 37,5 % 18,2 % 34,1 % 91 % non précisé 95,5 % 77 % 18,5 % 4,5 %

Colleaux [37]

77 77 9 % 60 % 31 % 0 % 100 % 0 % 1,2 % 100 % 100 %

1996

Charachon [28]

86 11 0 % 100 % 0 % 0 % 100 % 100 % 82 % 18 %

Danesi [47] 118 118 non précisé 100 % 1 % 5 % 5 % 99 % 91 % 9,0 %

Robier [165] 69 12 8,3 % 91,7 % s 100 % 72,7 % 18 % 9 %

Sterkers [198] 100 9 21 % 48 % 11 % 27,0 % 100 % 0 % 2 % 1 % 100 % 80 % 20 %

Umezu [212] 73 73 36,9 % 35,6 % 27,3 % données non précisées

Schaller [177] 98 98 7 % 29 % 32 % 34 % données non précisées

1997

Samii [172] 1000 1000 3 % 17 % 44 % 36 % 98 % 1,10 % 9,2 % 3 % 92,9 % 59 %

Rowed [169] 115 94 27,6 % 72,3 % 0 % 0 % données non précisées 96 % des stade 1 sont grade I

Darrouzet [48] 60 6,6 % 30 % 48,3 % 15 % 3,3 % 3,3 % 100 % 80 % 15 % 5 %

Louis [118] 211 50 10 % 48 % 36 % 6 % 100 % 0 6 % 2 % 100 % 84 %

1998 Irving [100] 50 50 34 % 24 % 42 % 0,0 % ? ? ? ? 89 %

1999 Snyder [189] 1 1 1 tumeur stade IV oui non non non oui oui

2002 Moriyama [134] 63 22 0 % 63,6 % 32 % 4,4 % 100 % 0 3,3 % 1 infect. 100 % 97 %

Classification : O : non précisée ; Ton : graduation tonale ; GR : Gardner et Robertson.

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Vol. 50, n° 2-3, 2004 SCHWANNOMES VESTIBULAIRES : ÉVOLUTION DE LA MICROCHIRURGIE

181

L’AUDITION PRE-OPÉRATOIRE

STADE TUMORAL CONSERVATION/STADE AUDITION

POST-OPÉRATOIRE

Auteurs Clas-sif A B C D E I II III IV conser-

vée I II III IV A B C D-E

Atlas GR PTA < 50 dB 20 35 % 35 % 20 % 0 % 13,6 % 66 %

Ebersold Ton. 5,8 % 4,6 % 4,6 % 2,3 % 92,7 % 97 ? ? 23,5 % 49,5 % 5 %

Jenkins GR 50 % 0 % 50 % 0 % 6 66,6 % 66,6 % 16,6 % 0 % 50 % 33,3 %

Bynke PTA < 35dB - SDS > 70 % 9 43 % 43 % 43,0 % 57 %

Calabrese GR PTA < 50 dB - SDS > 50 % 8 53 5 0 50 % 63 % 28,3% 1,6 % 15 % 16,6 % 18,3 % 50 %

Charabi 0 PTA < 50 dB - SDS > 50 % 0 9 7 0 0 % 0 % 0 % 0 % 0 % 100 %

Goel GR des succès seulement : 9 A, 5 B, 1 C

6 6 20 10 37,5 % 67 % 33 % 30 % 73,0 % 13,3 % 13,3 %

Harner P Audio des 61 succès seulement 36 66 70 52 27,2 % 69 % 45 % 7 % > 3 % 8,4 % 1,4 % 4,9 % 86 %

Fischer GR des succès seulement : 12 A, 10 B, 7 C

4 26 39 30 29,3 % 75 % 46 % 20,5 % 20 % 27,5 % 13,8 % 58,6 %

Magnan GR audio pré-op de 23 cas ? : 5A, 16B, 3C 4 32 23 0 32,2 % 75 % 53 % 17,3 % audio post-op 34 cas ? : 2A, 15B, 17C

Maniglia GR PTA < 50 dB - SDS > 50 % non précisé 4,5 % non précisé 4,5 % 95,50 %

Nadol GR PTA < 70 dB - SDS > 50 % 25 80 22 17 32 % 60 % 36 % 9 % 18 % 3 % 18 % 13 % 66 %

Cerullo GR 7,8 % 12,7 % 42,1 % 37,2 % non précisé 16,6 % non précisé 14,6 % 9,3 % 75,1 %

Haines GR 80 % 20 % 5 0 80 % 80 % 20 % 60 % 0 % 20 %

Yokoh Ton. 3,3 % 43,3 % 53,3 % 0 3 9 18 30 % 66 % 11 % 33 % 30 % conservée - 70 % détériorée

Sterkers GR non précisé 52 cas opérés par SO

32,3 % non précisé 32,3 %

Sterkers Ton. non précisé de 5 à 40 mm 38,2 % non précisé 38,2 %

Colleaux 0 des succès seulement : 10A, 20B, 4C

7 46 24 0 44 % 85 % 52 % 17 % 5,1 % 27,2 % 11,6 % 56 %

Chara-chon

Ton. 9 PTA < 30 dB - 2 PTA > 30 dB 11 64 % 64 % 3 PTA < 30 dB - 4 PTA > 30dB

Danesi GR aucune donnée audio. non précisé 44 % non précisé 8,0 % 10,7 % 25 % 62,5 %

Robier PTA < 30 dB - SRT > 70 % 1 11 33,3 % non précisé 1 PTA < 50 dB - 3 PTA > 50 dB

Sterkers GR 9 20 % non précisé 20 % 20 % 60 %

Umezu GR 26 % 15 % 28,7 % 30,1 % 27 26 20 28,7 % non précisé 9,5 % 8,2 % 10,9 % 71,3 %

Schaller GR 22,4 % 19,3 % 31,6 % 26,5 % 6 28 31 33 44,8 % non précisé 6,1 % 15,3 % 24,4 % 55,1 %

Samii H 15,6 % 16,9 % 19,3 % 16,3 % 31,9 % 46 163 428 363 39,5 % 51 % 56 % 44 % 18 % 2,3 % 5,6 % 9 % 23,2 %

Rowed GR 76 % stade I sont gr. A, 24 % sont gr.B 26 68 0 0 35 % 50 % 29 % stade I : 19 % gr.A, 31 % gr.B

Darrouzet GR 18,3 % 53,3 % 28,3 % 6 18 29 9 40 % 75 % 44,4 % 41,3 % 22 % 8,3 % 13,3 % 20 % 58,3 %

Louis GR 48,0 % 52,0 % 5 24 18 3 56 % non précisé 4 % 26 % 18 % 52 %

Irving GR 58 % 26 % 12 % 4 % 17 12 21 0 19 % 23,5 % 25 % 9,5 % 6 % 8 % 5 % 81 %

Snyder Ton. 10 dB 1 oui 1 15 dB

Moriyama GR 56,6 % 43,3 % 0 14 6 2 70 % 77,3 % 50 % 23,3 % 46,7 % 3,3 % 26,7 %

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182

W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

TABLEAU IV. — Conservation de l’audition par voie sus-pétreuse.TABLE IV. — Hearing preservation through the suprapetrous approach.

LA TUMEUR L’INTERVENTION LE FACIAL

Année Auteurs Nb Cas Tentatives sta I sta II sta III sta IV exer.

tot. décés fuite LCR méningite conti-

nuitégrade 1

-2 3 4-5

1978Harker [77] 10 10 100,0 % 0 % 100 % 0 % 10 % 10 % 100 % 40 % 40 % 10 %

Glasscock [71] 130 17 15,5 % 64,4 % 20,1 % 99 % 0 % 23 % 9 % 86 % 80 % 20 %

1979 Brackmann [17] 17 17 82,3 % 18 % 0 % 100 % 0 % 8,6 % 15,5 % 100 % 82 % 18 %

1984 Wade [217] 20 20 50 % 50 % 0 % 100 % 0 %

1986Sterkers [196] 602 203 (33,7 %) 10 % 45 % 24 % 21 % 90 % 1 % 8 % 3 %

Gantz [65] 43 66,4 % 33,6 % 0 % 0 % 100 % 2,3 % 9,3 % 0 % 97,4 % 85,7 % 11,9 % 2,3 %

1987 Glasscock [72] 659 15 66,2 % 34,8 % 13 % 100 %

1989 Shelton [181] 106 106 72,2 % 27,8 % 0 % 100 % 1,8 % ? ? 100 % 89,1 % 5,4 % 5,4 %

1992

Cannont [25] 450 29 7,9 % 20,2 % 35,1 % 36,8 % 99 % 1,75 % 7,5 % 0,40 % 97,5 % 86,2 % 22 % 11,8 %

Haid [74] 252 252 13,4 % 44,4 % 42 % 96 % 0,4 % 2 % 4 %

Jenkins [102] 8 8 100,0 % données non précisées 100 % 100 %

1993 Haines [75] 12 7 100 % 0 % 0 % 0 % 100 % 0 % 14,2 % 0 % 100 % 85,7 % 0 % 14,3 %

1994 Kanzaki [105] 248 69 65,2 % 24,6 % 10,1 % 0 % 93 % 97 % 94 % 6 %

1994 Sterkers [199] 22 22 100 % 0 % 0 % 0 % 95 % ? ? ? 95 %

1995 Dornhoffer [54] 436 93 81,7 % 18,2 % 0 % 0 %

1996 Russo [171] 27 27 15 % 85 % 0 % 0 % 0 % 3,7 % 0 % 62,9 % 33,3 % 3,7 %

1996 Wigand [223] 485 485 16,9 % 44,3 % 38,7 % 98 % 0,2 % 2,6 % 1,9 % 79 % 18 % 5,0 %

1998 Irving [100] 50 50 48 % 38 % 14 % 0 % ? ? ? ? 89 %

1998 Ishigawa [101] 43 39 53,4 % 23,2 % 23,2 % 0 % données non précisées données non précisées

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Vol. 50, n° 2-3, 2004 SCHWANNOMES VESTIBULAIRES : ÉVOLUTION DE LA MICROCHIRURGIE

183

L’AUDITION PRÉ-OPÉRATOIRE

STADE TUMORAL CONSERVATION/STADE AUDITION

POST-OPÉRATOIRE

Auteurs Clas-sif

A B C D-E I II III IV conser-vée

I II III IV A B C D-E

Harker GR 20 % 40 % 30 % 10 % 10 0 30 % 30 % 10 % 20 % 10 % 60 %

Glasscock ? SRT < 50 dB-SDS < 80 % 17 35 % non précisé non précisé

Brackmann GR 41 % 29,4 % 23,5 % 6,1 % 14 3 0 58,8 % 57 % 66,6 % 17,6 % 35,2 % 5,8 % 41,4 %

Wade GR 85 % 15 % 10 10 0 35 % 35 % 25,0 % 6 % 5,0 % 65 %

Starkers 30 %

Gantz GR 29 14 0 0 43 % 54 % 50 % 16,6 % 9,5 % 4,7 % 69,20 %

Glasscock 24 23 0 0 36 % 42 % 30 % 6,0 % 24,0 % 35,0 % 0,35

Shelton GR 69 % 15,4 % 15,6 % 73 33 0 58,7 % 58,7 % 21,6 % 36 % 42,4 %

Cannont Ton. SRT < 50 dB-SDS > 50 % 14 14 1 0 44,8 % 63 % 15,4 % 46 % 54 %

Haid 3.6.9. 71 % ont SRT < 60 dB 34 112 106 50 % 72 % 56 % 33 % 12,6 % 21 % 7,5 % 55,5 %

Jenkins GR 50,0 % 25 % 25 % 8 75 % 75 % 0 % 37,5 % 37,5 % 35 %

Haines GR 71,4 % 14,2 % 14,2 % 7 0 71,4 % 71,4 % 71,4 % 0 % 0 % 28,6 %

Hanzaki SRT < 50 dB-SDS < 50 % 45 17 7 0 51 % 55,5 % 41 % 43 % non précisé

Starkers SRT < 50 dB-SDS > 50 % 22 36,4 % 36,4 % 36,4 % 63,6 %

Domhoffer GR SRT < 50 dB-SDS > 50 % 76 17 0 0 58 % 60,5 % 47 % non précisé

Russo H 44,4 % 33,3 % 14,8 % 4 23 0 0 55,5 % 25 % 60 % 11,1 % 33,3 % 7,4 % 48,2 %

Wigand 3.6.9. 81 % ont SRT < 60 dB 82 215 188 45 % 84 % 47 % 26 % 18 % 18 % 64 %

Irving GR 52 % 46 % 2 % 0 % 24 19 5 0 64 % 66,6 % 75 % 20 % 20 % 32 % 6 % 42 %

Ishigawa GR 37,2 % 53,4 % 9,3 % 41 % 45,4 % 22 % 12,5 % 17,9 % 23 % 59 %

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W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

est remarquable que ce parfait oto-neurochirur-gien soit, au départ, un neurochirurgien. C’est bienla preuve que l’oto-neurochirurgie, née de la col-laboration de l’otologie et de la neurochirurgiesous l’impulsion de William House, est arrivéemaintenant à maturité et constitue une spécialité àpart entière. Il faut dire quand même que peu dechirurgiens, à ce jour, sont capables d’allier ainsi laparfaite pratique de toutes ces techniques oto-neu-rochirurgicales.

— Le dogme d’inviolabilité des cavités laby-rinthiques sous peine de cophose, en particulierdes canaux semi-circulaires, s’était trouvé remisen cause par quelques publications [108, 127, 155]de conservation de l’audition malgré une largefenestration de ces canaux semi-circulaires par desprocessus érosifs progressifs comme, par exemple,des cholestéatomes ORL, lesquels s’accompa-gnaient du respect du labyrinthe membraneux quise trouve à l’intérieur. Ainsi est née, chez Mc El-veen [129] de Durham, Caroline du nord, l’idéequ’il devrait être possible de conserver l’auditionen pratiquant une voie translabyrinthique avecfenestration extrêmement prudente des canauxsemi-circulaires sans aucune aspiration, de façon àne pas aspirer le liquide périlymphatique et à lais-ser intact les canaux membraneux qui pourrontensuite être précautionneusement obturer avec dela cire au niveau de leurs pénétrations dans le ves-tibule. L’espoir entraîné par cette technique futtrès important car les tenants de la voie translaby-rinthique tenaient là la possibilité d’utiliser leurvoie préférée pour une exérèse complète et unedissection plus aisée du nerf facial tout en préser-vant l’audition, ce qui, jusque là, leur était impen-sable. De même, les tenants de la voie sous-occipitale, eux aussi, pourraient élargir le fraisagedu mur postérieur jusqu’au fond du CAI en frai-sant selon la même technique le canal semi-circu-laire postérieur osseux tout en respectant le canalmembraneux. C’est la voie transcanalaire posté-rieure de Martin, Zini, Sterkers et coll. [126]. Enfait, ces espoirs ont été déçus car la techniques’avère beaucoup plus difficile à réaliser au blocopératoire qu’elle n’avait semblé l’être au labora-toire d’anatomie, mais il n’est pas exclu que desaméliorations puissent un jour la rendre opéra-tionnelle.

— L’endoscopie de l’angle ponto-cérébelleuxpouvant y améliorer la vision, surtout au fond duCAI, est apparue comme une technologie promet-teuse [122, 123] mais elle a été jusqu’à maintenantplus pourvoyeuse de belles images qu’à l’origined’un progrès technique définitif en ce qui concernela dissection de la tumeur au fond du CAI. Il fau-dra encore des progrès en matière de support etd’encombrement et aussi d’expérience manuelleavant qu’elle ne devienne une technique réelle-

ment utile au cours des interventions pour schwan-nome vestibulaire.

D’autres aménagements sont régulièrementproposés au grès des innovations de chacun pourtenter d’améliorer sa technique opératoire et sesrésultats. Leur impact n’est pas déterminant maisils méritent d’être signalés car témoignant des ef-forts déployés par certains pour faire progresserles choses.

— L’hydrodissection, par exemple. C’est un ar-tifice technique consistant à utiliser de l’eau ou dusérum tiède injecté sous une certaine pression dansles espaces d’accolement des nerfs et/ou de l’ara-chnoïde sur la convexité du schwannome, pourdécoller délicatement ces éléments de la tumeur.Deux variantes ont été proposées. Sterkers [194] aproposé d’injecter du sérum sous l’enveloppe ara-chnoïdienne enrobant la tumeur dans l’angle aprèsponction de cette arachnoïde dès que la convexitétumorale a été exposée. Le décollement ainsi pro-duit faciliterait la dissection de la tumeur et sonexérèse complète. Tran Ba Huy et coll. [211] utili-sent, pour leur part, une canule à double courantavec laquelle ils projetent dans l’espace entre nerfet tumeur un jet de sérum chaud pulsé à l’aide dela pompe de l’auto-laveur de Dessi. Ce procédéminimiserait la manipulation du tronc du nerf etdonc son traumatisme per-opératoire. Ces procé-dés ne semblent pas avoir été adoptés par beau-coup d’équipes, mais ils méritent d’être connus carils offrent une possibilité d’adoucir le geste opéra-toire et permettront à certains d’améliorer encoreleurs performances.

— La crânioplastie acrylique pratiquée en find’intervention a été préconisée pour atténuer lafréquence des céphalées post-opératoires, lesquel-les surviendraient dans près de 23 % des cas durantles premiers mois post-opératoires pour diminuerensuite mais en persistant dans pratiquement 10 %des cas selon Harner et coll. [79]. Ces céphaléesseraient dues, toujours selon ces auteurs, à la réin-sertion des muscles cervicaux sur la dure-mère, les-quels entraîneraient des tiraillements duraux àl’origine des céphalées. Ces même auteurs ont doncpréconisé de pratiquer une crânioplastie qui, ve-nant s’interposer entre muscles sous-occipitaux etdure-mère, supprimerait ces tiraillements. L’abais-sement à 4 % seulement de la fréquence de cescéphalées dans une série d’opérés ayant bénéficiéd’une crânioplastie et présentée en 1995 [80] sem-ble confirmer le rôle important de la persistance dela perte de substance osseuse dans l’entretien deces céphalées.

— Il faut faire une place à part à la techni-que des implants nucléaires si importante pourpallier les problèmes de cophose due à la des-truction des deux nerfs acoustiques après inter-vention bilatérale pour des schwannomes dans

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Vol. 50, n° 2-3, 2004 SCHWANNOMES VESTIBULAIRES : ÉVOLUTION DE LA MICROCHIRURGIE

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TABLEAU V. — Notre questionnaire.TABLE V. — Our questionnaire.

Madame, Monsieur,vous avez été opéré(e) par notre équipe pour un neurinome de l’acoustique. Nous désirons préciser les troubles éventuels dont vous

pourriez vous plaindre encore depuis cette intervention. Afin de mener à bien cette étude, nous vous demandons de bien vouloir répon-dre à ce questionnaire. Il vous suffit pour cela de cocher les cases correspondant aux bonnes réponses. Si vous le juger utile, vous pouvezcommenter certaines de vos réponses.

QUESTIONNAIRE

Avez-vous des vertiges ? oui non Si oui, ça tourne comme :

la valse si vous aviez trop bu sur un bateau si vous tombiez dans un trou

seul avec une canne aidé par quelqu’un pas du tout

Pouvez-vous tenir debout ?........................... .............................. ......................................... .....................................

Pouvez-vous marcher ?.................................. .............................. ......................................... .....................................

Pouvez-vous courir ? oui non Vous arrive-t-il de vous retenir pour ne pas tomber ?

jamais rarement quelques fois souvent

Comment entendez-vous ?

pas du tout moins qu’avant l’opération pareil qu’avant mieux qu’avant

du côté opéré ?........................... ......................................... ................................................... ........................................

de l’autre côté ?.......................... ......................................... ................................................... ........................................

Entendez-vous moins bien dans la foule ? oui non

Pouvez-vous localiser le côté d’où vient un bruit ? oui non

Avez-vous des bourdonnements d’oreille ? oui non si oui, précisez :

dans le silence tout le temps intolérables

du côté opéré oui non .......................... ...................................... ......................................

de l’autre côté oui non ......................... ...................................... ......................................

Sont-ils aigus ............. graves ............. continus ............. intermittents

Ont-ils été déclenchés arrêtés aggravés diminués inchangés par l’opération

Mouvements de la face du côté opéré normalement un peu pas du tout

Pouvez-vous bouger le coin de la bouche ............................................. .................................. ...............................

Pouvez-vous soulever le sourcil ............................................................. .................................. ...............................

Pouvez-vous fermer l’œil ........................................................................ .................................. ...............................

De combien de millimètres reste-t-il ouvert : mm.

Quand vous sifflez, votre bouche est : symétrique ..... discrètement déviée

très déviée ..... découvre vos dents

Votre visage est-il symétrique au repos ? oui non quand vous souriez ? oui non

Avez-vous des contractions involontaires de la face ? oui non

Avez-vous eu besoin de séances de rééducation de la face ? oui non si oui, combien :

Votre œil se ferme-t-il lorsque vous souriez ? oui non

L’œil du côté opéré

pleure ? oui non pleure exclusivement au moment des repas ? oui non

est sec ? oui non vous brûle ? oui non Son acuité est-elle diminuée ? oui non

Voyez-vous trouble ? oui non Voyez-vous double ? oui non

Traitement actuel pour cet œil ? aucun ..... pommades ..... gouttes ..... sparadrap .....

autres :

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186 W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

TABLEAU V. — Notre questionnaire. (suite)TABLE V. — Our questionnaire. (continued)

Sensibilité de la face du côté opéré

En la touchant, sentez-vous moins bien que de l’autre côté ? oui non

si oui, au niveau du front ..... de la joue ..... du menton

Sans la toucher, sentez-vous un engourdissement ? oui non

si oui, au niveau du front ..... de la joue ..... du menton

Avez-vous des douleurs ? oui non

si oui, au niveau du front ..... de la joue ..... du menton

quand ? tout le temps ..... par moment ..... en touchant

Avez-vous des douleurs ? oui non si oui, précisez :

Maux de tête ..... Douleurs dans l’oreille ..... derrière l’oreille

Dans le cou ..... Dans la mâchoire ..... Dans l’œil droit ..... le gauche ..... les deux

Dans la cicatrice derrière l’oreille ..... Dans la cicatrice abdominale

Avez-vous des difficultés à vous alimenter ? oui non si oui, précisez :

Avalez-vous normalement ? oui non perdez-vous les aliments dans la bouche ? oui non

Les aliments ressortent-ils involontairement par la bouche ? oui non

Avalez-vous de travers les liquides ?oui nonles solides ? oui non

Êtes-vous devenu maladroit ? de la main droite de la main gauche

Votre écriture a-t-elle changé ? oui non en quoi ? :

Avez-vous subi d’autres opérations en rapport avec celle du neurinome ? oui non

Tarsorraphie (fermeture de l’œil) anastomose du nerf facial

Esthétique laquelle ? :

Autres lesquelles ? :

Avez-vous repris une vie normale ? sur le plan :

Social oui non familial oui non sexuel oui non professionnel oui non

Intellectuel oui non sportif oui non autre :

Précisez la nature de vos troubles :

Votre caractère a-t-il changé ? oui non si oui, précisez :

Êtes-vous plus anxieux ? oui non ...... plus fatigué ? oui non

plus irritable ? oui non ...... plus déprimé ? oui non

Avez-vous des troubles du sommeil ? oui non ...... du language ? oui non

de la mémoire ? oui non ..... de la concentration ? oui non

Travailliez-vous avant l’opération ? oui non

Combien de jours êtes-vous resté hospitalisé après l’opération ? :

Avez-vous repris le travail ? oui non si oui, au bout de combien de temps ? :

Est-ce le même travail ? oui non si non, pourquoi ? :

Quel est le problème qui vous gène le plus depuis l’opération ? (parmi ceux déjà cités ou un autre)

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Vol. 50, n° 2-3, 2004 SCHWANNOMES VESTIBULAIRES : ÉVOLUTION DE LA MICROCHIRURGIE 187

le cadre d’une NF2 ou intervention unilatéralemais chez un malade porteur d’une tumeur surla seule oreille entendante. Il s’agit là d’une so-lution possible à un problème très douloureux. Ilsera plus spécialement abordé par Jean-PierreLejeune dans un chapitre spécifique ultérieur.

Durant ces années 90, le diagnostic se faisaitde plus en plus précocement, tant sur le plan cli-nique qu’anatomique, et les préoccupationsconcernant le devenir post-opératoire ont prisplus d’acuité. Les chirurgiens, compte tenu de lagravité pronostique des tumeurs évoluées qu’ilsétaient amenés à prendre en charge, avaienttout juste eu besoin, jusque là, de justifier leurgeste. Bien sûr, ils avaient tout fait pour enaméliorer le résultat mais l’indication ne sem-blait pas discutable et les éventuelles séquellesrestaient à la charge de l’opéré. Maintenant, ilsdoivent apporter la preuve du bien-fondé deleurs indications, face surtout à une petite tu-meur dont la bénignité avérée peut laisser espé-rer un très long délai de vie normale, et ced’autant plus que les moyens audiométriques etradiologiques autorisent désormais une sur-veillance aisée et sécurisée. Le risque vital, bienque minime, ne peut jamais être passé sous si-lence. Il n’est pas facile d’expliquer à un maladequi ne se plaint de quasiment rien et à sa familleque ce risque existe, même s’il est réduit au mi-nimum, d’autant que le petit 1 % généralementavancé devient 100 % chez celui sur qui çatombe. Le risque fonctionnel, lui, n’est pas né-gligeable et les mentalités commençaient d’exi-ger que le malade soit mis au courant. Il estessentiel de bien expliquer le risque facial, biensûr, le risque cochléaire, évidemment, maisaussi les diverses séquelles fonctionnelles possi-bles, les problèmes d’équilibre, les acouphènes,les manifestations oculaires post-paralytiquesou simplement par insuffisance lacrymale, lesdouleurs post-opératoires diverses, en particu-lier les céphalées, les éventuelles difficultés dedéglutition. Il était tout aussi important deprendre en compte le retentissement psycholo-gique de l’acte, surtout lorsque celui-ci est suivid’une séquelle, la plus minime soit-elle.

— C’est dans ce contexte que nous avons res-senti le besoin d’évaluer précisément chacun des as-pects fonctionnels post-opératoires en ne se limitantplus seulement au problème du nerf facial et à celuide l’audition. Les résultats de cette enquête [152]nous ont bien fait prendre conscience du décalageentre la satisfaction post-opératoire des chirurgiens,préoccupés essentiellement par leurs résultats enmatière de nerf facial et de nerf cochléaire, et levécu des opérés supportant dans leur chair, outreles éventuels problèmes de mimique ou de surdité,bien d’autres problèmes, peut-être bénins mais sus-

ceptibles d’empoisonner leur vie. L’exemple le plusfrappant est certainement celui des problèmes ocu-laires mineurs tels que les brûlures, picotements etautres sensations diverses consécutives à la séche-resse oculaire, présents chez 83 % des opérés etsouvent très gênants, et nous ne parlons pas desproblèmes trophiques cornéens endurés parfois parles opérés qui ont eu, malheureusement, une para-lysie faciale post-opératoire franche, même si celle-ci a ensuite en grande partie régressé. Pour préciserencore mieux toutes ces données, il serait importantque d’autres équipes utilisent la même démarche, etc’est la raison pour laquelle nous présentons, dansle tableau V, le feuillet d’enquête que nous avionsadressé à nos malades.

— C’est également dans ce même contexte,que certains, conscients de la disproportion entrele risque fonctionnel post-opératoire potentiel etla bénignité clinique et anatomique des petitsschwannomes, les intra-canalaires surtout, qu’ilsavaient à prendre en charge, ont continué à seposer des questions quant à la nécessité d’opérerles petites tumeurs. Ils ont proposé, comme solu-tions de rechange, l’abstention [9, 49, 201], biensûr accompagnée d’une surveillance clinique,audio-vestibulaire et radiologique sérieuse, l’exé-rèse incomplète, voire partielle [106, 132] pourréduire le volume tumoral tout en respectant lafonction des nerfs ou encore, dans certains casbien particuliers de NF2 ou de tumeur sur oreilleunique, la simple décompression des nerfs dans leconduit auditif interne [64], pour prévenir ou plu-tôt retarder et limiter autant que faire se peut lacompression des nerfs à l’intérieur du CAI. Tou-tes ces méthodes, en fait, ne sont que palliativeset, au mieux, ne permettent que de retarder untemps les problèmes.

— C’est toujours dans ce contexte que, dansle début des années 90, nous étions à la recher-che d’une méthode qui soit la moins agressivepossible, capable de limiter encore les séquellesfonctionnelles de la microchirurgie et qui soit, sipossible, plus efficace que les palliatifs proposésjusque-là. C’est ainsi que nous nous sommes in-téressés au Gamma Knife et que nous avons ad-héré avec enthousiasme au programme proposépar l’équipe du Professeur Robert Sedan lors-que celui-ci a réussi à faire installer ce nouveloutil neurochirurgical dans l’Hôpital de La Ti-mone à Marseille. L’équipe oto-neuro-radiochi-rurgicale de La Timone était née. Elle a traitéson premier cas de schwannome vestibulaire le14 juillet 1992, une date que nous ne sommespas prêt d’oublier. Depuis, notre équipe a traitéplus de 1 400 schwannomes vestibulaires, et cetravail, à l’orée des années 2000, doit permettred’évaluer les résultats de notre action en ma-tière de radiochirurgie des schwannomes.

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188 W. PELLET, P.-H. ROCHE Neurochirurgie

Ce survol historique s’est efforcé de montrerl’évolution des connaissances en matière de schwan-nomes depuis les premiers cas reconnus, puis trai-tés. Bien des choses se sont clarifiées, mais il estévident que bien des interrogations persistent, et cesont certaines d’entre elles que nous allons abordermaintenant.

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