Sngele i hematopoieza nge hematopoiSngele - mediu-intern, care ndepline te mediuun ir de func ii vitale ale organismului. Nu exist sistem, organ, esut, celul , care ar sistem, putea exista f r componentele sangvine. De aici i reies rolul central al sngelui re s pentru organismul uman i practic pentru toate viet ile.

Sngele

Sngele asigur func ionalitatea sistemului respirator (calea de transport a oxigenului i bioxidului de carbon) De ap rare (imunitatea humural i celular ) Homeostatic (men inerea stabilita ii mediului intern) Alimentar (transportul substan elor nutritive) nutritive) Excre Excretorie (eliberarea de de euri reziduale) re Humoral (transportul de hormoni i de substan e biologic active) active)

Condi ionat sngele este divizat n 2 s componente: omponente: 1. Elemente structurale eritrocite, trombocite i leucocite 2. Componentul intercelular plazma, care este constituit din ap , proteine, fermen i, hormoni, vitamine etc.

Eritrocitele

-

Elementele structurale ro ii, f r nucleu. Durata medie de via 100 zile (80-120). (80Forma celulelor: celulelor: Discocite forma de disc biconcav, n norm constituie n 80% din num rul total eritrocitar Poikilocitoza prezen a eritrocitelor de diferit form Sferocite eritrocite n form de sfer Acantocite eritrocite cu membrana sub form de spini Plantocite sub form de disc cu suprafa a neted

ERITROCITE

ERITROCITE FORMND CHEAGUL

Dup dimensiuni eritrocitele pot fi: fi: Normocite cu dimensiuni medii normale (constituie 75%) 75%) Macrocite diametrul eritrocitar mai mare de 8 mcm (norma pna la 12,5%) p 12, Megalocite dimensiuni uria e mai mari de 9,5mcm (se ntalnesc rar) Microcite diametru mai mic de 6 mcm (n ( norma pan la 12,5%) 12, Schizocite Schizoci diametrul 2-3 mcm (se ntalnesc rar) Anizocitoza eritrocite de diferite dimensiuni, dimensiuni, cantitatea c rora dep e te 25% 25% Anizocromia Anizoc diferite nuan e de culoare

SCHIZOCITE-FRAGMENTARE SCHIZOCITEERITROCITAR ,CIVD

SICKEL CELL ANEMIA

Trombocitele fragmente citoplazmatice ale celulelor uria e a m duvii osoase cu denumirea de megacariocite. Durata de existen 8-9 zile. Func ia principal hemostaza. Leucocitele elementele structurale albe cu nucleu, f r pigment, cu posibilitate de a p r si patul vascular pentru a ndeoplini func ie principal de ap rare.

TROMBOCITE

1. -

-

-

-

Leucocitele se mpart n: se Granulocite Bazofile, eozinofile I neutrofile - n mediu suprave uiesc 0-20 de zile. 0Bazofilele particip n procesul metaboliz rii histaminei i heparinei Eozinofilele func ia de ap rare (reactioneaz la aloproteine, particip n reac iile alergice) Neutrofilele func ia de ap rare (asigur lizisul microorganismelor) microorganismelor). n esuturi suprave uiesc cteva ore.

Maduv hematogen -aspect normal

FROTIU PERIFERIC ASPECT NORMAL

PROMIELOCIT

MIELOCIT

METAMIELOCIT

FROTIU SANGVIN

2. Agranulocitele sunt constituite din limfocite i constituit monocite Func ia general imunologic . Ulterior ele se mpart n T-limfocite si B-limfocite TBT-limfocitele se maturizeaz n timus, splin , ganglioni limfatici. Suprave uiesc ani, uneori zeci de ani. Func ia esen iala realizarea r spunsului celular si reglarea imunit ii humorale. B-limfocitele se maturizeaz n ganglionii limfatici i splin . Se afl n patul vascular de la cteva c s pt mni pan la cteva luni. Func ia principal c imunitatea humoral . B-limfocitele formeaz Bplazmocitele celule ce produc anticorpi.

LIMFOCIT-B LIMFOCIT-

LIMFOCIT -T

Monocitele se formeaz n m duva formeaz osoasa. n patul vascular se afl 303060 de ore. Func ia principal - de ap rare. Monocitele se refer la sistemul macrofagal al organismului (sistemul fagocitar mononuclear). Dup trecere n esuturi se transform n macrofagi. Durata vie ii nu este apreciat .

MACROFAG

Grupele de snge, Rh-factorul i snge, Rhsistemul HLA

n dependen de prezen a sau lipsa aglutinogenului A i B pe eritrocite i aglutininelor si n serul sangvin actualmente pot fi determinate 4 grupe de sange: sange: Grupa Aglutinogenul pe Aglutinina n eritrocit plasm 0 (I ) A (II) II) A B (III) III) B AB (IV) IV) AB -

Unul din antigenii eritrocitari este RhRhfactorul (sngele rezus pozitiv - Rh+), (s constituie 85%. La 15% de copii Rezuz factorul lipse te (sngele rezus (s negativ - Rh-). Rezusul se determin din Rhprimele zile de viat . Complexul de gene situat pe umarul scurt a hromosomului 6 constituit din unita i structurale A,B,C,D (exist 4 variante al locusului D D,DP, DR, DC) determin compatibilitatea n sistemul HLA (Human Leucocyte Antigen).

Genele complexului HLA sunt mo tenite codominant (separat), deaceea panoul genetic HLA nu coincide nici la rude. Panoul identic l au numai gemenii monozigo i. Gena HLA determin sinteza receptorilor receptorilor pe suprafa a orisic rei celule.

Etapele hematopoezii la f t1. n s pt mna a trea a dezvolt rii intrauterine n insulele hematopoietice a sacului vitelin apar primele celule sangvine - megalobla tii primitivi cu hemoglobina primitiv . n s pt mna a treia hemoglobina primitiv este substituit cu hemoglobina fetal i se ini iaz sinteza hemoglobinei adulte. C tre timpul na terii HbF i HbA constituie corespunz tor 60 i 40%.

2. S pt mna a asea (nceputul) luna a cincea ( (hematopoi (hematopoieza maximal ) hematopoeza hepatic cu formarea megalobla tilor celule eritroide, neutrofile seria granulocitara i ritroide, megacariocitar megacariocitar seria trombocitar 3. Luna a treia nceputul, luna a cincea sfr itul sf hematopoi hematopoieza hepatolienal n care se formeaz limfocitele si monocitele 4. Luna a patra (nceputul) hematopoieza ( hematopoi medular . Spre timpul travaliului i pentru toat via a m duva osoasa r mne organul hematopoi hematopoietic central n care sunt situate celulele hematopoietice stem i se formeaz hematopoi ste celulele mielo- i limfopoietice mielo- limfopoi

Etapele hematopoiezei la f tTipul hematopoiezei Hematopoieza hepatic Pe parcursul vie ii

Hematopoieza medular Hematopieza lienal

Sacul vitelin

3

6

10 12

16

20

30

40

Periada de gesta ie

Particularit i anatomofiziologice a m duvei osoase

M duva osoasa ini ial se formeaz n clavicul n a doua lun a dezvolt rii intrauterine. Spre sfr itul lunii a treia m duva osoasa apare n sf oasele plate omoplati, craniu, coaste, stern i vertebre i din luna a patra n oasele tubulare din ale membrelor. Pn la s pt mna a 11 m duva P osoas ndepline te func ia osteogen . Celulele hematopoi hematopoietice apar la s pt mna a 12-14. n 12s pt mnele a 20-28 se formeaz canalul 20formeaz cefalorahidian i m duva osoasa ncepe func ia principal hematopoetic .

Schema hematopoiezeiCelula hematopoietic stem Celula predecisorie mielopoieticCelula predecisorie a limfopoiezei Limfoblast

Eritroblast

Megacariobl ast

Celula precursorie a granulocitelor i macrofagilor Mieloblast Monoblast Promonocite

Pronormocit e Normocite

Promegacari ocit

Promielocit Bazo- eozinoBazo-, eozino- i neutrofil Mielocite Bazo- eozinoBazo-, eozino- i neutrofil Metamielocite Bazo- eozinoBazo-, eozino- i neutrofil

Prolimfocite

Reticulocite Eritrocite Trombocite

Bazofile

Eozinofile

Neirofile

Monocite

Limfocite

Celul stem

Cultur de Celule stem

Stroma medular

MMMM-ASPECT MEDULAR

ANEMIE APLASTIC ASPECT MEDULAR

Acuzele caracteristice sanger rile, hemoragiile, paliditatea tegumentelor, osalgiile. osalgiile. Acuze de caracter general: general: Hipertermie, Cefalee virtej vi Surme Surmenajul, sl biciunile Deregl rile memoriei Inapeten a Ina Dispnee la efort fizic

Metodologia i regulile cercet rii clincie

Anamnesticul

ziua apari iei condi iile de apari ie, particularit ile snger rii i a s hemoragiei (spontan), leziunile i intensitatea lor, loviturile, suprancalzirea, efortul fizic. supra de precizat dinamica simptomatologiei patologice (cnd au ap rut primele elemente - n acela i timp (c sau succesiv) de precizat informa ia despre terapia efectuat , inclusiv doza, durata, eficacitatea de f cut cunostin cu rezultatele probelor de laborator dac maladia este repetat este necesar precizarea duratei, semnelor clinice i terapiei efectuate

Anamnesticul vie ii

o semnifica ie deosebit n anamnesticul vie ii l are maladia ereditare si maladia predispunerea predispunerea posibil la patologia sngelui i sistemului hematopoietic. La hematopoi copii de vrsta sugarului detaliat se v selecteaz selecteaz anamnesticul obstetrical. n fiecare caz se precizeaz situa ia cu ngrijirea copilului, condi iile familiale, materiale, s n tatea p rin ilor, deosebit a mamei, factorii nocivi i deprinderile rele deprinderile

Examen obiectiv

Pozi ia (activ , pasiv i indus Hemoragiile - localizarea, intensitatea, durata locali Culoarea tegumentelor paliditatea Viteza apari iei, instal rii, caracterul manifest rilor Icterul No iunea de esut bilirubinofil Sclera, mucoasele palatului dur Pielea palmelor, t lpilor, sectorului interscapular sectorului Cianoza Erup iile

Macula modificarea culorii pielii cu hotare delimitate f r dereglarea nivelului i consisten ei Pete ia hemoragii punctiforme cu dimensiuni aproximativ 1-2 mm 1Purpura dimensiuni 2-5 mm obi nuit de form rotund 2Echimoza hemoragii mai mari de 5 mm de form neregulat Localizarea elementelor, inclusiv simetria si asimetria elementelor, Culoarea hemoragiei - ini ial ro ie, alb strie, cafenie, ie, strie, cafenie verzuie verzuie i galben Num rul pete iilor se precizeaz num rul sau se indic iilor c ele sunt multiple, sau numarul nu poate fi apreciat Papula forma iune care reliefeaza deasupra pielii, este palpabil i are hotare delimitate

Pete ial-macular ial-

Pete ial-macular ial-

Enantema denumirea general a erup iilor pe mucoase Hematomul acumulare de snge s aseman toare tumorii sub piele, intramuscular, piele, intramuscular, pe traseul fasciilor i n unele cavit i Hemartroza scurgere de snge n cavitatea s articulara Majorarea ganglionilor limfatici M rirea n volum a abdomenului reducerea tonusului muscular sau m rirea n volum a ficatului i a splinei Edemele

Hematom

Maduv hematogen -aspect normal

FROTIU PERIFERIC ASPECT NORMAL

ANEMIE HIPOCROM MICROCITAR

ANEMIE MEGALOBLASTIC CU HIPERSEGMENTARE A NEUTROFILELOR

SCHIZOCITE-FRAGMENTARE SCHIZOCITEERITROCITAR ,CIVD

SFEROCITOZ

LAL.ASPECT MEDULAR

LAL ASPECT PERIFERIC-BLA TI PERIFERIC-