Riedel Disease

  • View
    28

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

disease

Text of Riedel Disease

TIROIDITIS RIEDEL

I.

PENDAHULUAN Pada tahun 1883, Prof. Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel yang pertama

kali mengenali penyakit ini. Dia menguraikan dua kasus pada tahun 1896 dan satu kasus pada tahun 1897. Riedel menggunakan istilah struma eisenharte untuk menggambarkan konsistensi kelenjar tiroid yang keras seperti batu serta fiksasinya pada struktur-struktur di sekitarnya. Dia melihat adanya peradangan kronik tanpa disertai gambaran keganasan pada pemeriksaan mikroskopik. 1 a. Defenisi Tiroiditis Riedel merupakan suatu proses inflamasi kronik yang jarang terjadi dimana melibatkan satu atau kedua lobus dari tiroid. Yang dapat menginvasi struktur-struktur leher di sekitarnya seperti daerah fasia, trakea, otot-otot, serabut saraf, dan pembuluh darah, sehingga sulit dibedakan secara klinik, dengan karsinoma tiroid anaplastik. Penderita umumnya hipotiroid. 1,2 Tiroiditis Riedel disebut juga riedel diseases, tiroiditis fibrosa invasive,

struma riedel, tiroiditis kayu, tiroiditis ligneous, dan tiroiditis invasif . Penyakit ini ditandai oleh jaringan fibrosis padat yang menggantikan parenkim tiroid yang normal. Kira-kira 1/3 kasus Tiroiditis Riedel berhubungan dengan fibrosklerosis multifokal. 1,3 b. Epidemiologi Di Amerika, Tiroiditis Riedel merupakan penyakit yang amat jarang ditemui. Di Mayo Clinic terdapat 37 kasus Tiroiditis Riedel dalam 57.000 tiroidektomi yang dilakukan antara tahun 1920-1984 (0,06%). Insidens total untuk penderita rawat inap berjumlah 1,6 per 100.000 populasi, usia rata-rata 50 tahun, dan lebih sering ditemukan pada wanita. Walaupun banyak dilaporkan pada ras kulit putih, Tiroiditis Riedel juga dapat ditemui pada ras yang lain. 1,3

1

ETIOLOGI Etiologi dari Tiroiditis Riedel tidak diketahui. Namun diperkirakan sebagai stadium akhir dari Hashimoto. Beberapa teori juga mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun. 1,3,4,5 EMBRIOLOGI dan ANATOMI Embriologi Kelenjar tiroid berkembang dari endoderm yang berasal dari sulcus faringeus pertama dan kedua. Tempat pembentukan kelenjar tiroid ini menjadi foramen sekum dipangkal lidah. Jaringan endodermal ini turun ke leher sampai setinggi cincin trakea kedua dan ketiga kemudian membentuk divertikulum thyroid. Penurunan ini terjadi pada garis tengah. Saluran pada struktur endodermal ini tetap ada dan menjadi duktus tiroglossus atau mengalami obliterasi menjadi lobus piramidalis kelenjar tiroid. Kelenjar tiroid mulai terbentuk pada hari ke 24. 3, 6,7 Anatomi Tiroid dibentuk oleh : Isthmus : menutupi cincin trachea ke dua dan ke tiga. Lobus lateral : tiap lobus memanjang dari kartilago tiroidea sampai cincin trakhea ke enam. Lobus piramidal : jika ada, menonjol ke atas, biasanya dari isthmus bagian kiri. 7,8 Kelenjar ini tertutup oleh fasia pretrakheal, otot-otot leher pendek, serta m. sternokleidomastoideus. Vena-vena jugularis anterior berjalan melewati isthmus. Jika terjadi pembesaran tiroid, otot-otot leher pendek meregang, dan melekat pada tiroid, sehingga pada pembedahan tampak seperti fasia yang tipis. 7,8

2

Di belakang tiroid terdapat laring dan trakhea, disertai faring dan esofagus dibelakangnya serta sarung karotis disampingnya. Terdapat dua saraf yang berhubungan dengan tiroid, diantara trakhea dan esofagus terdapat n. laringeal rekuren dan pada kutub atas tiroid terdapat cabang eksterna dari n. laringeal superior yang berjalan menuju m. krikotiroidea.7,8

Pada kelenjar tiroid terdapat tiga arteri yang menyuplai darah. A. tiroidea superior, berasal dari a. karotis eksterna menuju kutub atas tiroid. A. tiroidea inferior, berasal dari trunkus tiroservikal bagian pertama dari a. subklavia dan berjalan di belakang sarung karotis menuju ke belakang tiroid. Dan yang terakhir A. tiroidea ima, tidak selalu ada, dan jika ada, ia berasal dari arkus aorta atau a. brakhiosefalika. 7,8 Vena-vena yang mengeluarkan darah terdiri dari tiga. Vena tiroidea superior mengeluarkan darah dari kutub atas tiroid menuju v. jugularis interna. Vena tiroidea medialis mengeluarkan darah dari bagian lateral menuju v. jugularis interna. Vena tiroidea inferior mengeluarkan darah dari kutub bawah menuju vena-vena brakhiosefalika. 7,8

Anatomi tiroid beserta perdarahannya. Dikutip dari kepustakaan 9 PATOFISIOLOGI

3

Etiologi dari Tiroiditis Riedel

tidak diketahui. Teori patogenesis pertama

mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun. Teori kedua mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer. 1,5 Berikut ini adalah beberapa bukti yang mendukung patogenesis autoimun Tiroiditis Riedel : 1. Adanya antibodi antitiroid pada penderita Tiroiditis Riedel (67% dari 178 kasus dalam penelitian) 2. Gambaran patologis infiltrasi seluler, termasuk limfosit, sel plasma, dan histiosit. 3. Seringnya ditemukan vaskulitis fokal pada pemeriksaan patologi. 4. Respon yang baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid sistemik Namun demikian, jumlah limfosit dan kadar komplemen serum yang normal berlawanan dengan mekanisme autoimun. Apalagi kadar antibodi antitiroid yang meningkat hanya mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing yang dilepaskan oleh destruksi parenkim tiroid dari suatu kelainan fibrotik primer. 1,5 Teori bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer didukung berdasarkan hubungannya dengan fibrosklerosis multifokal. Sindrom idiopatik yang jarang ini ditandai dengan adanya fibrosis yang melibatkan berbagai sistem organ. Manifestasi ekstraservikal dari fibrosklerosis multifokal meliputi retroperitoneal, fibrosis mediastinal, pseudotumor orbita, fibrosis paru, kholangitis sklerosis, fibrosis kelenjar lakrimal, dan parotitis fibrosa. Tiroiditis Riedel mungkin salah satu manifestasi dari penyakit multifokal. 1 Perubahan histopatologi Tiroiditis Riedel sangat mirip dengan semua manifestasi pada fibrosis multifokal. Apalagi, sepertiga dari kasus Tiroiditis Riedel yang ditemukan menunjukkan setidaknya satu manifestasi dari fibrosklerosis ekstraservikal. Kemampuan kortikosteroid sistemik untuk menghambat fibrogenesis

4

memberikan efek yang baik pada kedua kondisi tersebut, yakni Tiroiditis Riedel beserta manifestasi fibrosklerosis ekstraservikal. 1 DIAGNOSIS Anamnesis Pada anamnesis biasanya penderita mengeluh gejala-gejala kompresi lokal seperti dispneu, disfagia, suara parau, dan batuk sering timbul. Gejala-gejala tersebut diakibatkan massa tiroid yang membesar atau meluasnya fibrosis pada struktur-struktur leher disekitarnya (misalnya:otot-otot leher pendek, trakhea, esophagus, syaraf laryngeal rekuren). 1, 10 Pemeriksaan fisik Gambaran klinik Tiroiditis Riedel sangat mirip dengan karsinoma anaplastik tiroid. Umumnya penderita tetap eutiroid (normal). Kira-kira 30% penderita menjadi hipotiroid (kurang dari normal), dan jarang yang menjadi hipertiroid (lebih dari normal) dan sifatnya unilateral. Pada penderita didapatkan massa tiroid yang tumbuh sangat cepat tanpa rasa nyeri, dan bila dipalpasi terasa keras seperti kayu dengan bentuk yang tidak teratur serta melekat ke jaringan sekitar. Namun demikian diagnosis yang tepat memerlukan biopsi insisi. 1,2,3,5 Laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium pada Tiroiditis Riedel tidak spesifik. Kadar sedimentasi eritrosit umumnya meningkat. Dalam satu penelitian, ditemukan kadar antibodi antitiroid yang meningkat pada 67 % dan 178 kasus. Namun, belum dapat dipastikan apakah kadar autoantibodi yang demikian bersifat patogen atau hanya mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing yang dilepaskan oleh destruksi fibrotik dari parenkim tiroid normal. 1,5 Radiologi

5

Pada kasus Riedel disease, pemeriksaan radiologi dapat membantu diagnosis, tetapi hasil temuan yang didapatkan bukanlah penentu diagnosis. Pembesaran kelenjar tiroid yang terkena dan kompresi atau invasi struktur-struktur di sekitarnya, seperti otot-otot leher pendek, trakhea, esophagus, atau karotis dapat diobservasi lewat CT Scan atau MRI. Namun, pemeriksaan ini tidak dapat membedakan antara Tiroiditis Riedel dan keganasan tiroid invasif. 1,11 Pada MRI, kelenjar tiroid yang terkena memberikan gambaran khas hipointes pada pencitraan T1 dan T2. Perbaikan kondisi yang meningkat dan menurun telah dilaporkan pada penggunaan kontras Gadolinium.1,11,12 Scan tiroid nuklir umumnya memperlihatkan suatu area dingin dari ambilan pada titik dimana kelenjar tiroid terkena. 1 USG tiroid menunjukkan gambaran hipoekhoik homogen, dengan hilangnya batas tegas dari kelenjar saat terjadi invasi fibrotik pada struktur-struktur anatomi di sekitranya.1,11,12 Prosedur Diagnosis Tiroiditis Riedel memerlukan konfirmasi histologi melalui biopsi bedah terbuka. Biopsi jarum halus pada penderita Tiroiditis Riedel memperlihatkan perubahan fibrotik dari kelenjar tiroid, namun cara ini tidak dapat diandalkan untuk membedakannya dengan perubahan fibrotik yang berhubungan dengan karsinoma anaplastik. Perubahan fibrotik dan kurangnya sel-sel folikular tiroid biasanya mengakibatkan biopsi aspirasi jarum halus menjadi tidak adekuat, karena alasan ini maka biopsi bedah terbuka esensial untuk menegakkan diagnosis. 1,13

6

Gambaran sel folikel

Folikel kelenjar tiroid Dikutip dari kepustakaan 14

Histologi Bagian dari kelenjar tiroid yang tersering pada penderita Tiroiditis Riedel secara khas digambarkan seperti batu atau kayu. Massa tiroid umumnya berbatas tegas tetapi tidak berkapsul. Perluasan proses fibrotik ke struktur-struktur leher disekitarnya, mengakibatkan massa tiroid terfiksasi dan tidak ada lagi tempat untuk jaringan normal. Fibrosis dapat mencapai otot-otot leher pendek, trakhea, esophagus, karotis, kelenjar paratiroid, dan syaraf-syaraf laringeal. Saat diinsisi, jaringan yang terkena relatif avaskuler, cuts like cartilage, dan biasanya berwarna putih. Tiroiditis Riedel tidak dapat dibedakan dengan karsinoma anap