riedel disease final.doc

  • View
    54

  • Download
    9

Embed Size (px)

Text of riedel disease final.doc

BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

REFERAT MARET 2013

TIROIDITIS RIEDEL

OLEH: WAWAN SUSILO 110 207 073 PEMBIMBING: dr. ANNAS AHMAD SUPERVISOR: dr. HARYASENA, Sp.B(K).Onk

DIBUAT DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2013

TIROIDITIS RIEDEL

I.

PENDAHULUAN a. Defenisi Tiroiditis Riedel adalah suatu proses inflamasi kronik yang jarang,

tetapi dapat terjadi pada satu atau kedua lobus dari tiroid, dapat menginvasi struktur-struktur leher di sekitarnya seperti daerah fasia, trakea, otot-otot, serabut saraf, dan pembuluh darah, sehingga sulit dibedakan secara klinik, dengan karsinoma tiroid anaplastik. Penderita pada umumnya hipotiroid.1,2

Tiroiditis Riedel disebut juga riedel disease, tiroiditis fibrosa invasive, struma riedel, tiroiditis kayu, tiroiditis ligneous, dan tiroiditis invasif. Penyakit ini ditandai oleh adanya jaringan fibrosis padat yang menggantikan parenkim tiroid yang normal. Kira-kira 1/3 kasus Tiroiditis Riedel berhubungan dengan fibrosklerosis multifokal. 1,3,4 Pada tahun 1883, Prof. Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel yang pertama kali mengenali penyakit ini. Dia menguraikan dua kasus pada tahun 1896 dan satu kasus pada tahun 1897. Riedel menggunakan istilah struma eisenharte untuk menggambarkan konsistensi kelenjar tiroid yang keras seperti batu serta fiksasinya pada struktur-struktur di sekitarnya. Dia melihat adanya peradangan kronik tanpa disertai gambaran keganasan pada pemeriksaan mikroskopik. 1 b. Insiden Di Amerika, Tiroiditis Riedel merupakan penyakit yang amat jarang ditemui, di Mayo Clinic terdapat 37 kasus Tiroiditis Riedel dalam 57.000 tiroidektomi yang dilakukan antara tahun 1920-1984 (0,06%). Insidens total untuk penderita rawat inap berjumlah 1,6 per 100.000 populasi, usia rata-rata 50 tahun, dan lebih sering ditemukan pada wanita. Walaupun banyak

dilaporkan pada ras kulit putih namun Tiroiditis Riedel juga dapat ditemui pada ras yang lain. 1,3 II. Anatomi dan Fisiologi Kelenjar tirod terletak pada leher yaitu pada bagian anterior daripada trakea, dan terdiri dari 2 lobus yang dihubungkan oleh suatu jaringan yang disebut isthmus tiroid. Kadang-kadang ditemukan juga lobus ke 3, terdapat pada isthmus ke atas atau di bagian depan larings yang disebut lobus piramidalis. Lobus-lobus ini dibagi atas septa-septa jaringan ikat fibrous menjadi lobuluslobulus, yang masing-masing terdiri dari 30-40 folikel. Kelenjar tiroid ini mengandung banyak pembuluh darah dan mempunyai kecepatan aliran darah yang tinggi. 3 Kelenjar tiroid berfungsi mempertahankan derajat metabolisme dalam jaringan pada titik optimal. Hormon tiroid merangsang penggunaan O2 pada kebanyakan sel tubuh, membantu mengatur metabolisme lemak dan hidrat arang, serta sangat diperlukan untuk pertumbuhan serta maturasi normal. Apabila tidak terdapat kelenjar tiroid, orang tidak akan tahan dingin, akan timbul kelambanan mental dan fisik, dan pada anak-anak terjadi retardasi mental dan dwarfisme. Sebaliknya, sekresi tiroid yang berlebihan menimbulkan pertumbuhan tubuh yang lambat, gugup, takikardi, tremor, dan terjadi produksi panas yang berlebihan. 3

Gambar 1 : Diagram pengaturan sekresi tiroid3

Kelenjar tiroid menghasilkan hormon tiroid utama yaitu tiroksin (T4) yang kemudian berubah kedalam bentuk aktifnya menjadi triyodotironin (T3). Iodium nonorganik yang diserap dari saluran cerna merupakan bahan baku hormon tiroid. Zat ini dipekatkan kadarnya menjadi 30-40 kali sehingga mempunyai afinitas yang sangat tinggi di dalam jaringan tiroid. T3 dan T4 yang dihasilkan ini kemudian akan disimpan dalam bentuk koloid di dalam tiroid. Sebagian besar T4 kemudian akan dilepaskan ke sirkulasi sedangkan sisanya tetap di dalam kelenjar yang kemudian mengalami daur ulang. Di sirkulasi, hormon tiroid akan terikat oleh protein yaitu globulin pengikat tiroid (thyroid binding globulin, TBG) atau prealbumin pengikat albumin (thyroxine binding prealbumine, TBPA). Hormon stimulator tiroid (thyroid stimulating hormone, TSH) memegang peranan terpenting untuk mengatur sekresi dari kelenjar tiroid. TSH dihasilkan oleh lobus anterior kelenjar hipofisis. Proses yang dikenal sebagai negative feedback sangat penting dalam proses pengeluaran hormon tiroid ke sirkulasi, sehingga, sekresi tiroid dapat mengadakan penyesuaian terhadap perubahan-perubahan di dalam maupun di luar tubuh. Juga dijumpai adanya sel parafolikuler yang menghasilkan kalsitonin yang berfungsi untuk mengatur metabolisme kalsium, yaitu menurunkan kadar kalsium serum terhadap tulang. 3 Kelenjar tiroid terdiri atas : Isthmus : menutupi cincin trachea ke dua dan ke tiga. Lobus lateral : tiap lobus memanjang dari kartilago tiroidea sampai cincin trakhea ke enam. Lobus piramidal : jika ada, menonjol ke atas, biasanya dari isthmus bagian kiri. 7,8 Kelenjar ini tertutup oleh fasia pretrakheal, otot-otot pengikat, serta m. sternokleidomastoideus. Vena-vena jugularis anterior berjalan melewati isthmus.

Jika terjadi pembesaran tiroid, otot-otot yang melekat pada tiroid meregang, sehingga tampak seperti fascia yang tipis saat pembedahan. 7,8 Pada bagian belakang tiroid terdapat laring dan trakhea, disertai faring dan esofagus dibelakangnya serta arteri karotis disampingnya. Terdapat dua saraf yang berhubungan dengan tiroid yaitu diantara trakhea dan esofagus terdapat n. laringeal rekuren dan pada kutub atas tiroid terdapat cabang eksterna dari n. laringeal superior yang berjalan menuju m. krikotiroidea. 7,8 Pada kelenjar tiroid terdapat tiga pembuluh darah arteri yang menyuplai darah yaitu arteri tiroidea superior, berasal dari arteri karotis eksterna menuju kutub atas tiroid. Arteri tiroidea inferior, berasal dari trunkus tiroservikal bagian pertama dari arteri subklavia dan berjalan di belakang arteri karotis menuju ke belakang tiroid. Dan yang terakhir arteri tiroidea ima, tidak selalu ada, dan jika ada, ia berasal dari arkus aorta atau arteri brakhiosefalika.7,8

Aliran darah vena dari kelenjar tiroid terdiri dari tiga yaitu : Vena tiroidea superior mengeluarkan darah dari kutub atas tiroid menuju v. jugularis interna. Vena tiroidea medialis mengeluarkan darah dari bagian lateral menuju vena jugularis interna. Vena tiroidea inferior mengeluarkan darah dari kutub bawah menuju vena-vena brakhiosefalika. 7,8

Gambar 2 : Anatomi tiroid beserta perdarahannya. 9

III. ETIOPATOLOGI a. Etiologi Etiologi dari Tiroiditis Riedel tidak diketahui secara pasti, namun

diperkirakan sebagai stadium akhir dari Hashimoto. Beberapa teori juga mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun.1,3,4,5

b. Patofisiologi Teori patogenesis pertama mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun. Teori kedua mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer. 1,5 Berikut ini adalah beberapa bukti yang mendukung patogenesis autoimun Tiroiditis Riedel : 1. Adanya antibodi antitiroid pada penderita Tiroiditis Riedel (67% dari 178 kasus dalam penelitian) 2. Gambaran patologis infiltrasi seluler, termasuk limfosit, sel plasma, dan histiosit.

3. Seringnya ditemukan vaskulitis fokal pada pemeriksaan patologi. 4. Respon yang baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid sistemik

Namun demikian, jumlah limfosit dan kadar komplemen serum yang normal berlawanan dengan mekanisme autoimun, apalagi kadar antibodi antitiroid yang meningkat hanya mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen yang dilepaskan oleh destruksi parenkim tiroid dari suatu kelainan fibrotik primer. 1,5 Teori bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer didukung berdasarkan hubungannya dengan fibrosklerosis multifokal. Sindrom idiopatik yang jarang ini ditandai dengan adanya fibrosis yang melibatkan fibrosklerosis berbagai sistem organ. Manifestasi ekstraservikal fibrosis dari multifokal meliputi retroperitoneal, mediastinal,

pseudotumor orbita, fibrosis paru, kholangitis sklerosis, fibrosis kelenjar lakrimal, dan parotitis fibrosa. Tiroiditis Riedel mungkin salah satu manifestasi dari penyakit multifokal. 1 Perubahan histopatologi Tiroiditis Riedel sangat mirip dengan semua manifestasi pada fibrosis multifokal. Apalagi, sepertiga dari kasus Tiroiditis Riedel yang ditemukan menunjukkan setidaknya satu manifestasi dari fibrosklerosis ekstraservikal. Kemampuan kortikosteroid sistemik untuk menghambat fibrogenesis memberikan efek yang baik pada kedua kondisi tersebut, yakni1

Tiroiditis

Riedel

beserta

manifestasi

fibrosklerosis

ekstraservikal.

IV. GAMBARAN KLINIS Riedel disease didefinisikan sebagai tergantinya parenkim tiroid yang normal dengan jaringan fibrotik padat disertai perluasan dari fibrosis tersebut ke struktur-struktur leher di sekitarnya. Penderita biasanya khas dengan goiter yang

keras terfiksir tanpa rasa nyeri. Ciri khas dari kelenjar tiroid ini sering digambarkan seperti batu atau kayu. Awal munculnya goiter biasa tiba-tiba ataupun bertahap, dapat unilateral maupun bilobar.1,3,8 Fungsi tiroid tergantung pada luasnya fibrosis yang telah menggantikan kelenjar tiroid normal dan pada umumnya adalah eutiroid (normal). Hipotiroidisme ditemukan kira-kira pada 30% kasus, sedangkan hipertiroidisme jarang terjadi.1,311 Adapun Tanda-tanda hipertiroidisme adalah : 1. Tidak tahan suhu tinggi, nafsu makan meningkat, BB menurun, diare. 2. Palpitasi, takikardi, fibrilasi atrium. 3. Cepat lelah sulit tidur.

4. Eksoftalmus strabismus.

akibat

proptosis,

retraksi

kelopak

mata,

oftalmoplegi,

5. Miksedem, edem pretibial.l5 Sedangkan tanda-tanda hipotiroidisme adalah : 1. Penderita gemuk 2. Somnolen berat (khas) karena waktu tidumya yang sangat lama 12 - 24 jam/hari. 3. Bila hipotiroid diderita sejak ke