Resus Mielitis Transversalis

8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis

1/18

REFLEKSI KASUS

TRANSVERSE MYELITIS

Dokter Pembimbing :

dr. Gm Sit! S".S

Di#$#$n %&e' :

Mrit P$#"it#ri

()*))+*))+)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU NEUR%L%GI

PR%GRAM PENDIDIKAN PR%FESI D%KTER FAKULTAS

KED%KTERAN DAN ILMU KESE,ATAN UNIVERSITAS

MU,AMMADIYA, Y%GYAKARTA

RSUD SALATIGA

1


2/18

TIN-AUAN PUSTAKA

*. Deini#i

Menurut NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)

tahun 2012, myelitis adalah kelainan neurologi pada medulla spinalis (myelopati)

yang diseakan proses inflamasi! Menurut kamus kedokteran Dorland 200",

myelitis adalah proses inflamasi pada medulla spinalis# spinal cord! $eerapa

literatur sering menyeut eerapa inflamasi yang menyerang medulla spinalis

seagai myelitis trans%erse atau myelitis trans%erse akut! $ahkan entuk suakut

dari myelitis &uga diseut seagai myelitis trans%erse akut!

Makna 'trans%ersa pada kasus myelitis menggamarkan secara klinis adanya

and like area horiontal peruahan sensasi di daerah leher atau toraks! Se&ak saat

itu, sindrom paralisis progresif karena inflamasi di medulla spinalis dikenal

seagai myelitis trans%ersalis! Inflamasi erarti adanya pengaktifan sistem imun

yang ada pada daerah lesi dan potensial menimulkan kerusakan! *adi tidak ada

keterliatan saraf tulang elakang aik dari segi patologi maupun pencitraan, tapi

hingga hari ini masih sering literatur yang menggunakannya!

(. E"idemio&ogi

Mielitis trans%ersalis adalah suatu sindrom yang &arang dengan insiden antara

satu sampai delapan kasus aru setiap satu &uta penduduk pertahun! Meskipun

gangguan ini dapat ter&adi pada umur erapapun, kasus teranyak ter&adi pada

umur 10+1 tahun dan -0+- tahun! Insidensi meningkat seanyak 2.,/ &uta kasus

per tahunnya &ika penyeanya merupakan proses demielinisasi yang didapat,khususnya sklerosis multiple! idak ada pola yang khusus dari myelitis

trans%ersalis erdasarkan seks, distriusi geografis, atau riayat penyakit dalam

keluarga!

+. Etio&ogi

M ter&adi karena eragai etiologi seperti infeksi langsung oleh %irus, akteri,

&amur, maupun parasit, human immunodeficiency virus (3I4), varicella zoster,

2


3/18

cytomegalovirus, dan $5! Namun &uga dapat diseakan oleh proses non +

infeksi atau melalui &alur inflamasi! M sering ter&adi setelah infeksi atau setelah

%aksinasi! M dapat &uga ter&adi seagai komplikasi dari syphilis, campak,

penyakit lyme, dan eerapa %aksinasi seperti chikenpo6 dan raies!

7aktor etiologi lain yang dikaitkan dengan ke&adian M adalah penyakit

autoimmune sistemik (S89, multiple sklerosis, S&ogren:s syndrome), sindrom

paraneoplastik, penyakit %askuler, iskemik sumsum tulang elakang meskipun

tidak &arang tidak ditemukannya faktor penyea M sehingga diseut seagai

;idiopatik;!

/. Ptogene#i#

Mielitis trans%ersalis akut post+%aksinasi

9%aluasi otopsi dari medulla spinalis menun&ukkan hilangnya akson yang

erat dengan demielinisasi ringan dan infiltrasi sel mononuclear, terutama limfosit

pada nerve roots dan ganglion spinalis!


4/18

organ lainnya! Mekanisme terseut dapat men&elaskan inflamasi yang teratas

pada suatu focus area di medulla spinalis yang dapat dilihat pada pasien M!

Mimikri molekuler

Mimikri molekuler seagai mekanisme untuk men&elaskan inflamasi sistem

saraf sengat agus diimplementasikan pada kasus ?$S! Infeksi 5ampiloakter

&e&uni diuktikan men&adi penyea yang penting yang mendahului ter&adinya

?$S! *aringan saraf manusia mengandung eerapa sutipe ganglioside moieties

seperti ?M1, ?M2, dan ?@1 di dalam dinding selnya! >omponen khas

gangliosid manusia, asam sialik, &uga ditemukan pada permukaan antigen 5!

&e&uni dalam seluung luar lipopolisakarida! ntiody yang ereaksi dengan

gangliosid 5! &e&uni ditemukan dalam serum pasien ?$S, dan telah diuktikan

erikatan dengan saraf perifer, mengikat komplemen, dan merusak transmisi saraf!

Mimikri molekuler pada M &uga dapat ter&adi akiat pementukan autoantiody

seagai respon terhadap infeksi yang ter&adi seelumnya!

Microial superantigen+mediated inflammation

3uungan lain antara riayat infeksi seelumnya dengan ter&adinya M

yaitu dengan akti%asi limfosit fulminan oleh superantigen mikroa! Superantigen

merupakan peptide mikroa yang mempunyai kapasitas unik untuk menstimulasi

sistem imun, dan erkontriusi terhadap penyakit autoimun yang er%ariasi!

Superantigen yang telah diteliti yaitu enterotoksin Stafilokokus sampai I, toksin+

1 sindrom syok toksik, dan eksotoksin piogen Streptokokus! Superantigen

mengakti%asi limfosit dengan &alur yang unik diandingkan dengan antigenkon%ensional! erleih lagi, tidak seperti antigen kon%ensional, superantigen dapat

mengakti%asi limfosit tanpa adanya molekul ko+stimulan! Dengan adanya

ssperedaan ini, superantigen dapat mengakti%asi antara 2+20= limfosit yang

ersirkulasi diandingkan dengan antigen kon%ensional! Selain itu, superantigen

sering menyeakan ekspansi yang diikuti dengan delesi klon limfosit yang

menyeakan terentuknya 'luang pada limfosit selama eerapa saat setelah

akti%asi!

4


5/18

Stimulasi se&umlah esar limfosit dapat mencetuskan penyakit autoimun

dengan mengakti%asi klon sel autoreaktif!


6/18

•


7/18

?e&ala sensorik B

1) Nyeri adalah ge&ala utama pada kira+ kira 1#- hingga 1#2 dari semua

penderita M! Nyeri terlokalisir di pinggang atau perasaan yang

menetap seperti tertusuk atau tertemak yang menyear ke kaki,

lengan atau adan !

2) ?e&ala lainnya erupa parastesia yang mendadak (perasaan yang

anormal seperti terakar, gatal, tertusuk, atau perasaan geli) di kaki,

hilangnya sensorik!


8/18

3. Digno#i#

>riteria diagnostik untuk Mielitis rans%ersalis kut Idiopatik dapat dilihat

pada tael 1! Diagnosis M harus memenuhi semua kriteria inklusi dan tidak ada

satupun kriteria eksklusi yang terpenuhi! Diagnosis M yang erhuungan

dengan penyakit lain harus memenuhi semua kriteria inklusi dan pasien &uga

memiliki manifestasi klinis dari penyakit yang dicantumkan di kriteria ekslusi!

Tbe& *. Kriteri Digno#tik Mie&iti# Trn#4er#&i#

Inclusion criteria

1) Development of sensory, motor or autonomic dysfunction

attributable to the spinal cord

2) ilateral si!ns or symptoms "althou!h not necessarily symmetric)

3) #learly$de%ned sensory level

4) &'clusion of e'tra$a'ial compressive etiolo!y by neuroima!in!

"(I or myelo!raphy* #+ of spine not adeuate)

5) In-ammation .ithin the spinal cord demonstrated by #/0

pleocytosis or elevated I! inde' or !adolinium enhancement If

none of the in-ammatory riteria is met at symptom onset, repeat

(I and evaluation bet.een 2 and 7 days after symptom onset

meets riteria

6) ro!ression to nadir bet.een 4 h and 21 days after the onset of

symptoms "if patient a.aens .ith symptoms, symptoms must

become more pronounced from point of a.aenin!)

&'clusion criteria

1) istory of previous radiation to the spine .ithin the past 1 years

2) #lear arterial distribution clinical de%cit consistent .ith thrombosis

of the anterior spinal artery

3) 8bnormal -o. voids on the surface of the spinal cord consistent

.ith 89(

4) /erolo!ical or clinical evidence of connective tissue disease

"sarcoidosis, ehcet:s disease, /;o!ren:s syndrome, /&, mi'ed

connective tissue disorder, etc)a

5) #


9/18

mycoplasma, other viral infection "e! /9$1, /9$2, 9>9, &9,

#(9, 9$6, enteroviruses)a

"a) rain (I abnormalities su!!estive of (/a

"b) istory of clinically apparent optic neuritisa

89(, 8rteriovenous malformation* #(9, cytome!alovirus* #


10/18

• MCI

9%aluasi aal untuk pasien myelopati harus dapat menentukan apakah ada

penyea structural (3N


11/18

ataupun non+inflamasi! ultur 5S7,


12/18

Acquired CNS Demyelinating

Disease "slerosis multiple, optic

neuromyelitis)

(I ota den!an ontras

!adolinium* #/0 rutin*

pemerisaan visual evoked

potential* serum


13/18

Gmbr *. A&$r Digno#tik $nt$k Mie&iti# Trn#4er#&i# Ak$t

*). Pent&k#nn

13


14/18

he ne 9ngland *ournal of Medicine (N9*M) tahun 2010

8 Im$noter"i 9&

3asil terapi pemerian imunoterapi selama fase akut myelitis adalah

menghamat progresif dan permulaan resolusi lesi inflamasi sumsum tulang dan

mempercepat pemulihan klinis! >ortikosteroid merupakan pengoatan standard

lini pertama! Sekitar G0+"0 = mengalami pemulihan seagian atau lengkap!

8 P&#m e;'nge

erapi plasma pengganti mungkin menguntungkan agi pasien yang tidak

erespon pada pemerian kortikosteroid! 3ati+hati terhadap pemerian plasma

e6change karena dapat menyeakan hipotensi, koagulopati, tromositopenia,

elektrolit tidak seimang!

Penngnn ge2& dn kom"&ik#i ATM

8 6nt$n "ern"#n dn ororinge&

Myelitis dapat menyeakan kegagalan pernafasan dengan meliatkan

sumsum tulang elakang agian atas dan atang otak stem, sehingga penilaian

ulang secara regular fungsi pernapasan dan oropharyngeal diperlukan selama

proses peruahan myelitis! Intuasi untuk %entilasi mekanik diperlukan untuk

eerapa pasien!

8 Ke&em'n motorik dn Kom"&ik#i Imobi&i##i

olaorasi

dengan tim kedokteran fisik harus dipertimangkan sehingga multidisiplin

neurorehailitasi dapat dimulai se&ak dini!

8 Ke&inn ton$# otot

Myelitis yang parah dapat erhuungan dengan hipotonia pada fase akut

(selama syok spinal ), tapi ini iasanya diikuti oleh munculnya peningkatan

resistensi terhadap gerakan (tonik spastisitas), ersama dengan ke&ang otot tak

sadar (spastik phasic)! Data dari percoaan terkontrol mendukung manfaat

14


15/18

aclofen, ianidine, dan enodiaepin untuk pengoatan pasien dengan spastik

yang erhuungan dengan gangguan otak dan saraf tulang elakang!

8 N


16/18

Per9tn &in $nt$k ATM :

$agi pasien yang tidak eresponi aik steroid atau


17/18

Selan&utnya leih mendukung penggunaan steroid diikuti oleh plasma

e6change seagai standar terapi yang diterima secara luas!

**. Progno#i#


18/18

DAFTAR PUSTAKA

1! 7rohman 9M, Eingerchuk DM! 2010! rans%erse Myelitis! he Ne 9ngland

*ournal of Medicine 2010F-/-BG/.+"2!

2! 3arsono! 200-! Mielitis rans%ersa dalam >apita Selekta Neurologi! ?a&ah

Mada ni%ersity B Jogyakarta!

-! *aco , Eeinshenker $?! 200! n pproach to the Diagnosis of cute

rans%erse Myelitis! Semin 8i%er Dis 200F 1F 10G+120!

.! rans%erse Myelitis 5onsortium Eorking ?roup! 2002! riteria and Nosology of cute rans%erse Myelitis! Neurology 2002F GF

.+G0G!

1=

Documents

Resus Mielitis Transversalis