Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc

8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc

1/16

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) pertama diketahui pada 1922 oleh dua

dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter

tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.

Penyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan

beberapa hal yan memi!u timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau in"eksi virus.

#ekanisme ter$adinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensiti" terhadap %at

yan memi!unya.

SSJ mun!ul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan

besarnya kerusakan yan ditimbulkan kadan tak berhubunan lansun denan

dosis, namun sanat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. &eaksi hipersensiti"

sanat sukar diramal, palin diketahui $ika ada ri'ayat penyakit sebelumnya dan

itu kadan tak disadari pasien, $ika tipe aleri tipe !epat yan seperti syok

ana"ilaktik $ika !epat ditanani pasien akan selamat dan tak bere$ala sisa, namun

$ika SSJ akan membutuhkan 'aktu pemulihan yan lama dan tidak seera

menyebabkan kematian seperti syok ana"ilaktik.

SSJ merupakan kelainan sistemik yan serius denan potensi morbiditas

berat dan munkin kematian.

REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME 1


2/16

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Definisi SSJ

Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disinkatkan sebaai SSJ, adalah

reaksi buruk yan sanat a'at terhadap obat. "ek sampin obat ini

mempenaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Jua ada versi e"ek sampin ini

yan lebih buruk, yan disebut sebaai nekrolisis epidermis toksik (toik

epidermal ne!rolysis*+N). da $ua versi yan lebih rinan, disebut sebaai

eritema multi"orme (#).1

Sindrom Stevens - Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan e$ala

klinis erupsi mukokutaneus yan ditandai oleh trias kelainan pada kulit

vesikulobulosa, mukosa ori"isium serta mata disertai e$ala umum berat.

Sinonimnya antara lain sindrom de riessiner-&endu, eritema eksudativum

multi"orm mayor, eritema poli"orm bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular,

dermatostomatitis.1,2

Syndrome Stevens-Johnson merupakan hipersensitivitas yan dimediasi

kompleks imun yan merupakan ekspresi berat dari eritema multi"orme. Sindrom

Stevens-Johnson (SSJ) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel*bula,

dapat disertai purpura yan menenai kulit, selaput lendir ori"isium, dan mata

denan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk. 1

Sebaian besar penulis dan ahli $ua berpendapat bah'a sindrom Stevens-

Johnson dan nekrolisis epidermal toksik (N+) merupakan penyakit yan sama

denan mani"estasi yan berbeda. /alaupun beberapa skema klasi"ikasi telah

dilaporkan, yan palin sederhana menelompokkan penyakit ini sebaai berikut

1. Sindrom Stevens-Johnson 0 entuk minor dari N+, denan luas

permukaan tubuh yan terkena kuran dari 13.

2. SSJ*N+ 0 4uas permukaan tubuh yan terkena sekitar 1-53.

5. N+ 0 4uas permukaan tubuh yan terkena lebih dari 53.5

II.2. Etiologi SSJ



3/16

tioloi SSJ sukar ditentukan denan pasti, karena penyebabnya berbaai

"aktor, 'alaupun pada umumnya serin berkaitan denan respon imun terhadap

obat. 6ampir semua kasus SJS disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat,

terutama antibiotik (misalnya obat sul"a dan penisilin), antike$an ( "enitoin) dan

obat nyeri, termasuk yan di$ual tanpa resep (ibupro"en). +erkait 678, alasan SJS

yan palin umum adalah nevirapine (hina 1, persen penunanya) dan

kotrimoksa%ol ($aran).

eberapa "aktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya obat

(karbama%epin, amoksisilin, dilantin, klorokuin, se"triakosn, salisilat, sul"a,

penisilin, etambutol, teretol, tetrasiklin, diitalis, kontrasepti"), makanan (!oklat),

"isik (udara dinin, sinar matahari, sinar :), lain-lain (penyakit polaen,

keanasan, kehamilan).1,2,;

II.3. Fakto Pe!is"osisi SSJ

erdasarkan kasus yan terda"tar dan diobservasi ke$adian SSJ ter$adi 1-

5 kasus per satu $uta penduduk setiap tahunnya. SSJ $ua telah dilaporkan lebih

serin ter$adi pada ras


4/16

;.


5/16

2.


6/16

a. e$ala pada mukosa mulut berupa eritema, edema, vesikel * bula

yan ampan pe!ah sehina timbul erosi, ekskoriasi dan krusta

kehitaman, terutama pada bibir. Jua dapat timbul

pseudomembran. 4esi terdapat pada traktus respiratorius baian

atas, "arin dan eso"aus.

!. Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan.

d. Pseudomembran pada "arin menyebabkan pasien sukar bernapas.

5.


7/16

simble"aron



8/16

II.). Diagnosa SSJ

?ianosa ditu$ukan terhadap mani"estasi yan sesuai denan trias

kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubunannya denan "aktor penyebab yan

se!ara klinis terdapat lesi berbentuk taret, iris atau mata sapi, kelainan pada

mukosa, demam. Selain itu didukun pemeriksaan laboratorium antara lain

pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunoloik, biakan kuman serta u$i

resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatoloik biopsi kulit.

nemia dapat di$umpai pada kasus berat denan perdarahan, leukosit biasanya

normal atau sedikit menini, terdapat peninkatan eosino"il. dan 7#

dapat menini, =5 dan =; normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi

adanya kompleks imun beredar. iopsi kulit diren!anakan bila lesi klasik tak ada.7muno"lurosesensi direk bisa membantu dianosa kasus-kasus atipik.;

II.*. Diagnosis Ban!ing SSJ

da 2 penyakit yan sanat mirip denan sindroma Steven Johnson

1) Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven $ohnson sanat dekat

denan +N. SJS denan bula lebih dari 53 disebut +N.

2) Eritema Multiforme. #erupakan erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan

kadan 0 kadan pada selaput lendir denan ambaran berma!am 0 ma!am

spketrum dan ambaran khas bentuk iris.1,



9/16



10/16

II.+. Pe%eiksaan Pen,n(ang SSJ

a. Pemeriksaan 4aboratorium5

+idak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yan dapat meneakkan

dianosis SSJ.

1) Pemeriksaan darah lenkap dapat menun$ukkan $umlah leukosit yan

normal atau leukositosis yan nonspesi"ik. 4eukositosis yan nyata

menindikasikan kemunkinan in"eksi bakteri berat. ambaran histopatoloik sesuai denan eritema multi"orme, bervariasi dari

perubahan dermal yan rinan sampai nekrolisis epidermal yan menyuluruh.


11/16

II.1-. Penatalaksanaan SSJ$

Abat yan tersanka sebaai kausanya seera dihentikan, termasuk $amu

dan %at aditi" lainnya. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak

menyeluruh !ukup diobati denan prednisone 5-; m sehari.


12/16

Pada 'aktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria

kristalina yan serin disanka sebaai lesi baru dan dosis kortikosteroid

dinaikkan lai, yan seharusnya tetap diturunkan.

?enan dosis kortikosteroid setini itu, maka imunitas pasien akan

berkuran, karena itu harus diberikan antibioti! untuk men!eah ter$adinya

in"eksi, misalnya bronkopneumonia yan dapat menyebabkan kematian.

ntibiotik yan dipilih, hendaknya yan $aran menyebabkan aleri, berspektrum

luas, bersi"at bakterisidal, dan tidak atau sedikit ne"rotoksik. 6endaknya antibiotik

yan akan diberikan $anan yan seolonan atau yan rumusnya mirip denan

antibiotik yan didua menyebabkan aleri untuk men!eah sensitisasi silan.

Abat yan memenuhi syarat tersebut, misalnya sipro"loksasin 2 ; m iv.


13/16

1. ila telah diobati denan kortikosteroid denan dosis adekuat setelah 2

hari belum ada perbaikan. ?osis adekuat untuk SSJ 5 m

deksametason sehari dan +N ; m sehari.

2. ila terdapat purpura eneralisata.5. Jika terdapat leukopenia.

+entan kemunkinan ter$adinya polisitemia tidak perlu dikha'atirkan

karena pemberian darah untuk trans"usi hanya selama 2 hari. 6b dapat naik

sedikit, namun !epat turun.

Pada kasus denan purpura yan luas dapat pula ditambahkan vitamin =

m atau 1 m sehari iv.

+erapi topikal tidak sepentin terapi sistemik. Pada daerah erosi dan

ekskoriasi dapat diberikan krim sul"odia%in-perak. Bntuk lesi di mulut dapat

diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Bntuk bibir yan biasanya

kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim

urea 13.

II.11. Ko%"likasi SSJ3

Sindrom Steven Johnson serin menimbulkan komplikasi, antara lain

sebaai berikut

A"talmoloi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis,

kebutaan >astroenteroloi Esophageal strictures

>enitourinaria nekrosis tubular in$al, aal in$al, penile scarring ,

stenosis vaina

Pulmonari bronkopneumonia


14/16

kematian di berbaai kota di 7ndonesia. nka kematian di &S ?r,


15/16

BAB III

KESIPULAN

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan e$ala klinis

erupsi mukokutaneus yan ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa ori"isium serta mata disertai e$ala umum berat. tioloi SJS sukar

ditentukan denan pasti, karena penyebabnya berbaai "aktor, 'alaupun pada

umumnya serin berkaitan denan respon imun terhadap obat.

Patoenesis SJS sampai saat ini belum $elas 'alaupun serin dihubunkan

denan reaksi hipersensitivitas tipe 77 (sitolitik). #ani"estasi SJS pada mata dapat

berupa kon$untivitis, kon$untivitas kataralis , ble"arokon$untivitis, iritis,

iridosiklitis, simble"aron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat

ter$adi erosi dan per"orasi kornea yan dapat menyebabkan kebutaan.

?ianosis bandin dari Sindrom Steven Johnson ada 2 yaitu Toxic

Epidermolysis Necroticans dan eritema multi"orme.

Penananan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan denan memberi

kortikosteroid, antibioti!, terapi !airan dan elektrolit, trans"usi darah, vitamin !

dan penobatan topikal.



16/16

DAFTA/ PUSTAKA

1. #ans$oer , Suprohaita, /ardhani /7, Setio'ulan /. rupsi aleri

obat. ?alam

Documents

Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc