Ujian Referat Retinoblastoma OD

Oleh:Rufina Rettu11.2014.085

Pembimbing :dr Vanessa MT, Sp.M

Fakultas Kedokteran UKRIDAKepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataPeriode 30 Maret s/d 2 Mei 2015RS Family Medical Center (FMC), SentulFAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA(UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA)Jl. Terusan Arjuna No.6 Kebon Jeruk Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIKSTATUS ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDAHari/Tanggal Ujian/Presentasi Kasus : April 2015SMF ILMU PENYAKIT MATARumah Sakit Family Medical Center-Sentul

Tanda TanganNama: Rufina RettuNIM: 11-2014-085 .............................

Dr. Pembimbing: dr. Vanessa M T Sp.M .............................

STATUS PASIEN1. IDENTITASNama: An . AASUmur: 18 bulanJenis Kelamin: perempuanAgama: IslamPekerjaan: -Tanggal Pemeriksaan : 17 April 2015

1. ANAMNESISDilakukan Alloanamnesis pada tanggal 17 April 2015

Keluhan Utama:Mata kanan terlihat seperti mata kucing sejak 9 bulan yang lalu

Riwayat Penyakit Sekarang:Seorang ibu membawa anaknya yang berusia 18 bulan ke poli mata FMC dengan keluhan mata anaknya terlihat seperti mata kucing sejak 9 bulan yang lalu. Keluhan mata kucing ini mulai terlihat ketika anak tersebut berusia 9 bulan. Riwayat keluhan lain disangkal oleh ibu pasien. Pada keluarga pasien tidak didapati riwayat penyakit serupa.

Riwayat Penyakit Dahulu1. Umum1. Asthma: tidak ada1. Alergi : tidak ada

1. Mata1. Riwayat sakit mata sebelumnya: tidak ada1. Riwayat penggunaan kaca mata : tidak ada1. Riwayat operasi mata: tidak ada1. Riwayat trauma mata sebelumnya: tidak ada

Riwayat Penyakit Keluarga:Penyakit mata serupa : tidak adaPenyakit mata lainnya: tidak adaDarah tinggi : tidak adaKencing Manis: tidak adaAsthma: tidak adaMaag : tidak adaAlergi : tidak ada

1. PEMERIKSAAN FISIK1. STATUS GENERALISKeadaan Umum: BaikKesadaran: Compos Mentis

1. STATUS OPTHALMOLOGIS

Visus Mengikuti objekMengikuti objek

Pemeriksaan segmen anteriorDalam batas normalDalam batas normal

Refleks cahaya ++

Gerak bola mata Baik ke segala arahBaik ke segala arah

1. RESUMEAnamnesis Seorang ibu membawa anaknya yang berusia 18 bulan ke poli mata FMC dengan keluhan mata anaknya terlihat seperti mata kucing sejak 9 bulan yang lalu. Keluhan mata kucing ini mulai terlihat ketika anak tersebut berusia 9 bulan. Riwayat keluhan lain disangkal oleh ibu pasien. Pada keluarga pasien tidak didapati riwayat penyakit serupa. Status oftalmologisnyaVisus Mengikuti objekMengikuti objek

Pemeriksaan segmen anteriorDalam batas normalDalam batas normal

Refleks cahaya ++

Gerak bola mata Baik ke segala arahBaik ke segala arah

1. DIAGNOSIS KERJA Retinoblastoma OD

1. PEMERIKSAAN ANJURAN 1. USG 1. CT-Scan 1. MRI

1. PENATALAKSANAAN Rujuk ke dokter spesialis mata

1. PROGNOSISTergantung grup

BAB IPENDAHULUAN

Mata merupakan suatu organ yang berfungsi untuk melihat. Adanya kerusakan pada mata akan membuat seseorang mengalami gangguan dalam penglihatan dimana fungsinya untuk bekerja atau melakukan aktivitas sehari-hari akan menurun tajam. Retina merupakan salah satu bagian dari mata dimana mempunyai fungsi menerima rangsangan cahaya. Retina itu sendiri terdiri dari sel-sel reseptor yang mempunyai tugas masing-masing untuk menerima rangsangan cahaya yang kemudian akan ditransmisikan dalam bentuk impuls listrik ke otak.Kelainan pada retina tentu saja akan memberi efek buruk pada penglihatan. Kelainan pada retina dapat disebabkan oleh banyak faktor bahkan dapat disebabkan secara genetik.Kelainan pada retina dapat dideteksi berdasarkan pada beberapa pemeriksaan, salah satunya adalah dengan cara funduskopi, yaitu melihat segmen posterior dari mata .Retinoblastoma adalah tumor retina ganas yang penting unyuk diketahui. Tumor ini sering terdiagnosis sebelum akhir tahun ketiga kehidupan dengan gejala klinis yang khas yaitu mata tampak seperti mata kucing.

BAB IIPEMBAHASAN

2.1 Anatomi dan Fisiologi RetinaAnatomi RetinaRetina atau selaput jala, merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya.1Retina membentang ke anterior sejauh korpus siliaris dan berakhir pada ora serata. Ketebalan retina kira-kira 0,1 mm pada ora serata dan 0,23 mm pada kutub posterior. Di tengah-tengah retina posterior terdapat makula lutea. Secara klinis, makula adalah daerah pigmentasi kekuningan yang disebabkan pigmen luteal (xantofil), yang berdiameter 1,5 mm atau daerah yang dibatasi arkade arkade pembuluh darah retina temporal. Definisi histologis makula adalah bagian retina yang lapisan ganglionnya mempunyai lebih dari satu lapis sel.2

Gambar 1. Lapisan-lapisan RetinaRetina terdiri dari 10 lapisan (Gambar 1) yang berturut-turut dari dalam ke luar adalah sebagai berikut: 11. Lapisan membran limitans interna2. Lapisan serat saraf mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju nervus optikus3. Lapisan sel ganglion4. Lapisan pleksiformis dalam mengandung sambungan sel ganglion dengan sel amakrin dan bipolar5. Lapisan inti dalam mengandung badan sel bipolar, amakrin, dan sel horizontal6. Lapisan pleksiformis luar mengandung sambungan sel bipolar dan sel horizontal dengan fotoreseptor7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor 8. Lapisan membran limitans eksterna9. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar batang dan kerucut 10. Lapisan epitel pigmen retinaVaskularisasi RetinaRetina menerima darah dari dua sumber yaitu arteri sentralis retina dan arteri koriokapilaris. Arteri sentralis retina memperdarahi 2/3 daerah retina bagian dalam, sementara 1/3 daerah retina bagian luar diperdarahi oleh arteri koriokapilaris. Fovea sentralis sendiri diperdarahi hanya oleh arteri koriokapilaris dan rentan untuk mengalami kerusakan yang tidak dapat diperbaiki bila retina mengalami ablasi. Pembuluh darah retina memiliki lapisan endotel yang tidak berlubang, sehingga membentuk sawar darah-retina.2Fisiologi RetinaMakula terutama digunakan untuk penglihatan sentral dan warna ( fotopik) sedangkan bagian retina lainnya sebagian besar terdiri dari fotoreseptor batang untuk penglihatan perifer dan malam ( skotopik).3Retina mata terdiri dari dua sel, yaitu sel batang dan sel kerucut. Kedua sel ini mempunyai kerja yang berbeda. Sel kerucut berfungsi menangkap bermacam-macam warna cahaya yang masuk ke mata, sedangkan sel batang hanya menangkap cahaya yang berwarna hitam putih saja.3Sel kerucut lebih banyak digunakan pada siang hari dan pada tempat-tempat yang terang, sedangkan pada malam hari dan di tempat-tempat yang gelap, sel batang lebih banyak digunakan. Penelitian-penelitian sensitivitas spektrum fotopigmen kerucut memperlihatkan puncak penyerapan panjang gelombang di 430, 540, dan 575 nm masing-masing untuk sel kerucut peka-biru, -hijau, dan merah. Selain itu, kerusakan pada sel kerucut, akan menyebabkan gangguan pada mata seperti buta warna, dan hanya bisa melihat hitam putih saja. Ataupun buta warna parsial (buta warna sebagian), jika terjadi kerusakan hanya bagian-bagian tertentu saja pada reseptor sel kerucut ini.3Setiap retina mengandung kira kira 100 juta sel batang dan 3 juta sel kerucut, sedangkan sel ganglion hanya 1,6 juta. Jadi, rata rata terdapat 60 sel batang dan 2 sel kerucut dalam setiap serat saraf. Pada bagian perifer retina, sel batang berdiameter 2-5 m, sel kerucut berdiameter 5-8 m. Sel kerucut di dalam fovea berdiameter hanya 1,5 m.3Empat segmen utama sel batang dan sel kerucut : segmen luar, segmen dalam ( mengandung sitoplasma sel organela sitoplasmik biasa seperti mitokondria, dll), inti dan badan sinaptik ( akan berhubungan dengan sel horizontal dan sel bipolar).3

Adaptasi Terang dan Gelap pada Retina Adaptasi terang retinaBila seseorang berada di tempat ang sangat terang untuk waktu lama, maka banyak sekali fotokimiawi dalam sel batang dan sel kerucut berkurang karena diubah menjadi retinal dan opsin. Retinal akan diubah menjadi vitamin A sehingga sensitivitas mata terhadap cahaya berkurang.3 Adaptasi gelap retina Bila seseorang berada di tempat yang gelap untuk waktu lama, maka banyak vitamin A diubah menjadi retinal . Batas akhir jumlah vitamin A yang diubah ditentukan jumlah opsin dalam sel batang dan sel kerucut .3

2.2 Definisi Retinoblastoma adalah suatu tumor ganas primer pada retina.Retinoblastoma adalah tumor masa kanak-kanak yang jarang namun bisa fatal. Retinoblastoma adalah suatu tumor ganas sel-sel neuroektodermal imatur retina sensoris yang sedang berkembang yang hampir selalu dijumpai pada anak-anak kecil. Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga, kasus-kasus yang jarang dialaporkan hampir di segala usia. Tumor bersifat bilateral pada sekitar 30% kasus. Umumnya, hal ini merupakan suatu tanda dari penyakit herediter, tetapi lebih dari sepertiga kasus-kasus keturunan terjadi unilateral.4

2.3 Etiologi Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor baik bentuk herediter maupun nonherediter. Gen retinoblastoma normal , yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. Individu dengan bentuk penyakit yang herediter memiliki satu alel terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk yang nonherediter , kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh dinonaktifkan oleh mutasi spontan. Pengidap bentuk herediter yang bertahan hidup ( 5% dari kasus baru yang orang tuanya sakit atau mereka yang mengalami mutasi sel germinativum) memiliki kemungkinan hampir 50% menghasilkan anak yang sakit.42.4 Epidemiologi Retinoblastoma adalah tumor intraokular yang paling sering pada bayi dan anak yang berjumlah sekitar 3% dari seluruh tumor pada anak. Kasus retinoblastoma bilateral secara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadik unilateral didiagnosis antara umur 1-3 tahun. Onset diatas 5 tahun jarang terjadi.5 Kejadiannya 1 diantara 23.000-34.000 kelahiran, namun ada juga yang menyatakan 1 diantara 2.154 kelahiran. Ditemukan kurang lebih 30 pasien retinoblastoma di Jogjakarta setiap tahunnya.6 Di Amerika Serikat diperkirakan sekitar 250-500 kasus baru retinoblastoma setiap tahun.7 Di Mexico dilaporkan 6-8 kasus per juta populasi dibandingkan dengan Amerika Serikat sebanyak 4 kasus per juta populasi.5Epidemiologi retinoblastoma:5a. Tumor intraokular paling sering pada anakb. Tumor intraokular ketiga paling sering dari seluruh tumor intraocular setelah melanoma dan metastasis pada seluruh populasic. 90% dijumpai sebelum umur 3 tahund. Terjadi sama pada laki-laki dan perempuan e. Terjadi sama pada mata kanan dan kirif. Tidak ada predileksi rasg. 60%-70% unilateral ( rata-rata umur saat diagnosis 24 bulan)h. 30%-40% bilateral ( rata-rata umur saat diagnosis 14 bulan)

2.5 Patofisiologi Perkembangan tumor diperkirakan terjadi akibat hilangnya dari kedua anggota pasangan kromosom alel-alel dominan protektif normal di sebuah lokus di dalam pita kromosom 13q14. Gen ini berperan menghasilkan suatu fosfoprotein inti dengan aktivitas pengikat DNA. Hilangnya alel disebabkan oleh mutasi, di sel-sel somatik saja (retinoblastoma nonherediter) atau juga di sel-sel germinativum (retinoblastoma herediter). Pada retinoblastoma herediter, predisposisi genetik diwariskan sebagai suatu ciri autosomal dominan, anak-anak pasien memiliki kemungkinan hampir 50% untuk mengidap penyakit ini dan tumor cenderung bilateral dan multifokal. Pada kasus-kasus sporadik, tumor biasanya tidak ditemukan sampai telah berkembang cukup jauh hingga menimbulkan pupil yang keruh. Sebagian kasus bersifat sporadik tanpa riwayat penyakit di keluarga, tetapi sebagian bersifat familial. Hipotesis onkogenesis two-hit untuk penyakit ini dan kanker herediter lainnya berpendapat bahwa perkembangan tumor adalah suatu sifat resesif pada tingkat selular dan diperlukan dua mutasi terpisah untuk menghasilkan status homozigot yang diperlukan. Pada retinoblastoma, mutasi yang relevan adalah delesi di lokus kromosom 13q14. Pada kasus-kasus non-herediter kedua muatasi terjadi di sel-sel somatik retina, oleh karena itu penyakitnya tidak diwariskan secara genetik. Pada kasus-kasus herediter, mutasi pertama terjadi pada salah satu gamet (sel-sel germinal) dan mutasi yang kedua I sel-sel retina. Pada kasus-kasus herediter (germinal) , predisposisi tumbuhnya tumor diwariskan sebagai suatu cirri autosomal dominan, dan terdapat 50% anak dari pasien retinoblastoma. Sembilan dari 10 individu yang mewarisi mustasi sel germinal akan mengalami tumor. Kasus-kasus herediter cenderung bilateral dan multifokal serta awitan lebih dini, sedangkan kasus nonherediter bersifat unilateral dan unifokal dan umumnya muncul belakangan. Individu-individu yang mewarisi mutasi sel germinal diketahui juga memiliki risiko besar mengalami tumor primer kedus yang independen- terutama osteosarkoma dikemudian hari.4Retinoblastoma dapat tumbuh ke luar (eksofitik) atau kedalam (endofitik) atau kombinasi keduanya. Dapat terjadi penyebaran sel-sel tumor ke dalam vitreus. Retinoblastoma endofitik akan meluas kedalam vitreus. Kedua jenis retinoblastoma, secara bertahap akan mengenai mata dan melus bersama nervus optikus ke otak dan lebih jarang di sepanjang saraf dan pembuluh-pembuluh emisari di sclera ke jaringan orbita lainnya. Tumor ini terkadang tumbuh secara difus di retina, melepaskan sel-sel ganas ke dalam vitreus dan bilik mata depan, dengan demikian menimbulkan proses pseudoinflamasi yang dapat menyerupai retinitis, vitritis, uveitis, atau endoftalmitis. Secara mikroskopik, sebagian besar retinoblastoma terdiri atas sel-sel kecil, tersusun rapat, bundar atau poligonal dengan inti besar berwarna gelap dan sedikit sitoplasma. Sel-sel ini kadang-kadang membentuk rosette Flexner-Wintersteiner yang khas, menandakan adanya diferensiasi fotoreseptor. Kelainan-kelainan degenerative sering dijumpai, disertai dengan nekrosis dan kalsifikasi. Sejumlah kecil kasus akan sembuh secara spontan.4

Gambar 1. Flexner-Wintersteiner rosettes in retinoblastoma7Pola Penyebaran Tumor:a. Pola pertumbuhan Retinoblastoma intraokular dapat menampakkan sejumlah pola pertumbuhan, pada pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih sampai coklat muda yang menembus membran limitan interna. Retinoblastoma endofitik kadang berhubungan dengan vitreus seeding. Sel sel dari retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan perluasan tumor melalui mata. Vitreous seeding sebagaian kecil meluas memberikan gambaran mirip endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik mata depan yang dapat berkumpul di iris membentuk nodule atau menempati bagian inferior membentuk pseudohypopyon. Tumor eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang subretinal, yang mengenai pembuluh darah retina dan seringkali terjadi peningkatan diameter pembuluh darah dengan warna lebih pekat. Pertumbuhan retinoblastoma eksofitik sering dihubungkan dengan akumulasi cairan subretina yang dapat mengaburkan tumor dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu Coats disease lanjut. Sel Retinoblastoma mempunyai kemampuan untuk implant dimana sebelumnya jaringan retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat kesan multisentris pada mata dengan hanya tumor primer tunggal. Sebagaimana tumor tumbuh, focus kalsifikasi yang berkembang memberikan gambaran khas chalky white appearance.5b. Invasi saraf optikus, dengan penyebaran tumor sepanjang ruang sub arachnoid ke otak. Sel retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf optikus dan meluas kedalam ruang sub arachnoid.5c. Diffuse infiltration retinaPola yang ketiga adalah retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang biasanya unilateral, nonherediter dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi konjungtiva, anterior chamber seeding, pseudohypopyon, gumpalan besar sel vitreus dan tumor yang menginfiltrasi retina, karena masa tumor yang dijumpai tidak jelas, diagnosis sering dikacaukan dengan keadaan inflamasi seperti uveitis intermediate yang tidak diketahui etiologinya. Glaukoma sekunder dan Rubeosis Iridis terjadi pada sekitar 50% kasus.5d. Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulangSel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui sclera untuk masuk ke orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis sebagaimana tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi trabecular messwork, memberi jalan masuk ke limphatik conjungtiva. Kemudian timbul kelenjar limfe preaurikular dan cervical yang dapat teraba. Di Amerika Serikat, pada saat diagnosis pasien, jarang dijumpai dengan metastasis sistemik dan perluasan intracranial. Tempat metastasis Retinoblastoma yang paling sering pada anak mengenai tulang kepala, tulang distal, otak, vertebra, kelenjar limfe, dan visera abdomen.5

2.6 Gejala KlinisPada stadium dini lesinya kecil, strabismus, tampak massa putih dengan perluasan endofitik/eksofitik atau campuran. Leukokoria adalah reflex pupil yang berwarna putih karena terdapatnya massa intraocular yang luas tampak seperti mata kucing. Jika tumor terletak dekat macula maka akan berakibat turunnya visus dan mata menjadi strabismus disertai fotofobia. Perluasan endofitik terjadi ke corpus vitreum, perluasan eksofitik ke sclera dan koroid.6Pada stadium glaukomatosa tumor membesar dan meluas kedepan sehingga menyebabkan kenaikan tekanan intraokular. Pasien merasa kesakitan, bola mata membesar dan midriasis dengan reflex pupil negatif, eksolftalmus dan edema kornea.6Stadium ekstraokular ditandai dengan proptosis/ eksoftalmus. Terjadi perluasan ke saraf optik dan koroid. Penyebaran bias secara limfogen dan hematogen. Sel ganas bias ditemukan hingga di cairan serebrospinal.6

Gambar 2. Tanda dan gejala retinoblastoma72.7 Diagnosis Anamnesis harus menanyakan adakah riwayat keluarga yang menderita kanker apapun, misalnya Ca cervix/mammae, Ca paru. Sifat sel tumor plrotropik jadi punya kecenderungan untuk mutasi ke bentuk keganasan lain.6Pemeriksaan klinis mengungkap adanya visus turun, leukokoria yang merupakan gejala yang paling mudah dikenali oleh keluarga penderita, strabismus, midriasis, hipopion, hifema dan nistagmus. Pemeriksaan penunjang dilakukan dengan oftalmoskop, foto fundus dimana terdapat gambaran kalsifikasi berupa warna putih dan ablasi retina, USG, CT-Scan dan MRI.6Sensitivitas USG mencapai 97% dan dapat membedakan retinoblastoma dengan retinopati prematuritas. CT Scan dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke tulang. MRI dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke nervus optikus. Pemeriksaan enzim LDH dan esterase-D.6Pemeriksaan histopatologi memberikan gambaran khas berupa sel anaplastik padat,uniform, polygonal, nukleus besar serta hiperkromatik. Sel-sel roset Flexner Wintersteiner. Sel berploroferasi membatasi lumen sehingga berbentuk seperti roset. Pada retinoblastoma yang sel rosetnya banyak, biasanya berdiferensiasi baik, kurang ganas dan radioresisten. Sedangkan yang sel rosetnya sedikit, biasanya diferensiasi buruk, ganas dan radiosensitif. Pada mikroskop electron ditemukan endapan kompleks DNA dan kalsium di daerah kalsifikasi. Silia terlihat memiliki arah ke lumen. Sel mengandung vesikel-vesikel bebas dalam sitoplasma.6 Klasifikasi intraokular menurut Reese & Elsworth adalah sebagai berikut:6Stadium I A. Solid < 4 diameter papil (disc diameter, dd) di belakang ekuatorB. Multipel > 44dd, pada/di belakang ekuatorStadium IIA. Solid 4-10 ddB. Multipel 4-10 dd, di belakang ekuatorStadium IIIA. Di depan ekuatorB. Lebih dari 10 dd, di belakang ekuatorStadium IVA. Multipel >10 ddB. Sampai ora serrataStadium VA. Separuh luas retinaB. Korpus vitreum Klasifikasi Ekstraokular menurut Retinoblastoma Study CommitteGrup ISaat enukleasi tumor ditemukan di sklera atau sel tumor ditemukan di emisaria sklera.Grup IITepi irisan N II tidak bebas tumorGrup IIIBiopsi mengungkap tumor sampai dinding orbitaGrup IVTumor ditemukan di cairan serebrospinalGrup VTumor menyebar secara hematogen ke organ dan tulang panjang2.8 Diagnosis Banding Beberapa keadaan / penyakit pada anak dapat menyerupai retinoblastoma karena adanya cats eye antara lain:8a. Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV), adanya kegagalan regresi pembuluh darah mata embrional sehingga aksis bola mata lebih pendek, timbul katarak dan tampak adanya cats eye.b. Penyakit Coats: kelainan mata anak unilateral akibat pertumbuhan abnormal pembuluh darah retina dengan komplikasi lepasnya selaput retina dan dapat menyerupai retinoblastoma.c. Toxocara canis: penyakit infeksi mata akibat terinfeksi penyakit hewan peliharaan yang menyebabkan kelainan retina, lepasnya retina dan dapat menyerupai retinoblastomad. Retinopathy of prematurity (ROP): pada bayi prematur dengan berat badan rendah yang mendapat suplemen oksigen pasca lahir, yang dapat menyebabkan kerusakan retina , retina terlepas dan dapat menyerupai retinoblastoma.2.9 PenatalaksanaanPengobatan retinoblastoma bervariasi di tiap Negara. Prioritas pengobatan ditujukan untuk mencegah kematian, mempertahankan penglihatan yang ada dan meminimalkan komplikasi atau efek samping pengobatan. Variasi pengobatan tergantung dari tingkat keparahan kasus dan ditentukan dari hasil diskusi dokter spesialis mata dan ahli onkologi anak.8Enukleasi dilakukan pada stadium intaokular lanjut. Radiasi yang dilakukan dengan mode brakiterapi bias sangat bermanfaat, syratnya tumor bersifat radiosensitif, ukuran tumor 6-15mm dan terletak diluar N II. Fotokoagulasi bias dilakukan dengan Lynac 3500 rads, derivate hematopathryn. Krioterapi dapat dilakukan dengan teknik beku sederhana menggunakan salju CO2 atau N2O.6Kemoterapi dilakukan pada tumor yang berdiferensiasi jelek dan memiliki perluasan ekstraokuler metastasis limfonodi, serta metastasis jauh. Indikasi kemoterapi menurut CCSG atau Children Cancer Study Group 2002 adalah grup V dan diberikan setelah enukleasi/eksenterasi.6Pengelolaan juga didasarkan pada klasifikasi klinisnya. Berikut adalah terapi berdasarkan klasifikasi oleh Reese & Elsworth untuk tumor intraokular. Untuk grup IA dengan keterlibatan makula terapinya adalah dengan radiasi sedangkan apabila macula bebas bias dilakukan fotokoagulasi maupun krioterapi. Untuk grup IB makula yang terlibat mengindikasikan radioterapi, sedangkan makula yang bebas tumor mengindikasikan fotokoagulasi maupun krioterapi namun bila terdapat lebih dari 3 tumor maka radioterapi menjadi pilihan.6Untuk grup IIA dan IIB keterlibatan macula mengindikasikan radioterapi. Untuk macula yang bebas dengan tumor berukuran kurang dari 4 diameter diskus, terapinya dengan fotokoagulasi maupun krioterapi, untuk yang lebih dari 4 diameter diskus terapinya adalah radiasi. Untuk grup IIIA, krioterapi dilakukan untuk tumor dengan ukuran kurang dari 4 diameter diskus, selebihnya dengan plak cobalt. Untuk IIIB terapinya adalah radiasi.6Selanjutnya pemantauan dilakukan dengan pasien dalam anastesi umum. Untuk tumor unilateral, pemantauan dilakukan sebulan sekali hingga 4 bulan. Selanjutnya pemantauan dilakukan setiap 4 bulan selama 3 tahun. Dan akhirnya pemantauan dilakukan 6 bulan sekali hingga anak berusia 6 tahun. Untuk tumor yang melibatkan kedua mata pemantauan dilakukan tiap 3 hingga 4 minggu sekali selama 3 tahun.6 Selain menurut stagingnya terapi terhadap retinoblastoma juga dapat ditentukan oleh karakteristik tumor tersebut. Sedikitnya ada 3 kondisi yang membedakan penanganan retinoblastoma yaitu tumor intraocular, tumor ekstraokular, dan tumor metastase.6Tumor intraokular1. Tumor intraocular dini6 Tumor memiliki diameter